Dans les hématomes circonscrits, la radiographie met en évidence

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Vascularisation et innervation du rein

o Vascularisation artérielle
• Tronc de l’artère rénale : Les deux artères rénales ont pour origine les faces latérales de l’aorte abdominale. Elles naissent au même niveau, au tiers inférieur de L1, à environ 2 cm en dessous de l’origine de l’artère mésentérique supérieure. Elles se portent transversalement, oblique en bas et en arrière, vers chaque hile rénal. Leur diamètre est de 6 à 8 mm, et leur longueur de 3 à 4 cm à gauche et de 5 à 6 cm à droite.
• Les collatérales : Chaque artère rénale donne plusieurs branches collatérales :  une artère surrénale inférieure pour la glande surrénale ;
 un rameau urétéral pour l’uretère lombaire ;
 des rameaux nodaux pour les nœuds lymphatiques ;
 des rameaux capsulo-adipeux pour la graisse péri rénale.
• Les terminales :
Chaque artère rénale se divise au hile en deux branches terminales principales qui cheminent de part et d’autre de la voie excrétrice supérieure : un rameau antérieur dit pré pyélique et un rameau postérieur dit rétro pyélique. Chaque rameau se divise ensuite en branches intra rénales dites segmentaires supérieures et inférieures. Le calibre des ramifications artérielles antérieures est plus important que celui des ramifications postérieures. Toutes les ramifications sont terminales et ne s’anastomosent pas entre elles (figure 3).
o La vascularisation veineuse
Chaque veine rénale a pour origine la réunion des veines intra rénales à l’intérieur du sinus rénal. Les veines intra rénales dites segmentaires sont disposées en réseau péri caliciel puis péri pyélique. Au hile rénal, le réseau péri pyélique se résout en deux ou trois troncs veineux antérieurs, à l’origine de la veine rénale. Le diamètre des veines rénales est de 10 mm, et leur longueur de 2 à 3 cm à droite et de 7 à 8 cm à gauche.
Chaque veine a un trajet transversal, oblique en haut et en dedans, et constitue l’élément le plus antérieur du pédicule rénal. Les veines rénales se terminent perpendiculairement sur les faces latérales de la veine cave inférieure, à la hauteur du disque L1-L2. Leur ostium cave est avalvulé. À droite, la veine rénale se jette directement dans la veine cave inférieure. À gauche, la veine plus longue, croise perpendiculairement la face ventrale de l’aorte abdominale en passant en arrière de l’artère mésentérique supérieure, dans la pince aortomésentérique (figure 4).
Chaque veine rénale reçoit une veine surrénale inférieure de la glande surrénale, un rameau urétéral de l’uretère lombaire, des rameaux capsulo-adipeux de la graisse péri rénale.
La veine rénale gauche reçoit un plus grand nombre de collatérales de plus gros calibre :
 la veine surrénale moyenne gauche sur son bord supérieur ;
 la veine gonadique gauche sur son bord inférieur ;
 souvent l’anastomose de la veine lombale ascendante : arc réno-azygo-lombal, sur sa face postérieure (figure 4).
o Vascularisation lymphatique
Le réseau initial des lymphatiques intra rénaux est constitué d’un réseau cortical Sub capsulaire et d’un réseau profond se drainant le long des vaisseaux inter lobulaires dans la portion radiée du cortex et le long des vaisseaux droits de la médulla. L’ensemble se draine ensuite le long des vaisseaux arqués puis inter lobaires, jusqu’au sinus rénal.
Les différents collecteurs émergents ensuite du hile rénal autour de l’artère rénale ou du point de pénétration d’un vaisseau polaire, pour se rendre aux nœuds lymphatiques ou ganglions.
o Innervation
L’innervation rénale dépend du système nerveux autonome et du plexus rénal. Les afférences sympathiques du plexus rénal proviennent des ganglions du tronc sympathique deT10 à L1, via le nerf petit splanchnique, le nerf splanchnique imus, le premier nerf splanchnique lombaire et le plexus cœliaque. Les afférences parasympathiques proviennent des nerfs vagues.

CLASSIFICATION ANATOMIQUE DES HEMATOMES DE LA LOGE RENALE [3]

Il existe quatre grandes formes d’hématome de la loge rénale :

Hématomes péri-rénaux proprement dit L’épanchement siège dans la loge rénale, il peut être :

Sous-capsulaire

Il est localisé entre le parenchyme rénal et le feuillet profond de la capsule rénale. Lorsque le saignement prend son origine dans le parenchyme sous-jacent, l’hématome peut occuper une partie ou la totalité de « l’espace sous-capsulaire ».
– Si le saignement est peu abondant, l’hématome va rester circonscrit entre le parenchyme refoulé et la capsule.
– Si le saignement est important, la capsule se décolle complètement et l’hématome va former une nappe liquide parfois épaisse enveloppant tout le rein : il s’agit alors d’un hématome diffus.

Intra-capsulaire

C’est une éventualité rare, voire exceptionnelle, dans laquelle l’hématome est compris entre la tunique fibreuse superficielle et la tunique profonde de la capsule rénale. Cette localisation ne peut être révélée que par l’examen histologique.

1.4. Mixte

Lorsque l’hématome est à la fois sous et extra-capsulaire.

Hématomes para-rénaux

Ces épanchements sont situés en dehors de la loge rénale, dans l’espace para-rénal.
La source de l’hémorragie est souvent extra-rénale.

Hématomes péri-rénaux diffus

Ces volumineux hématomes, à point de départ rénal ou péri-rénal, envahissent la loge rénale puis l’espace para-rénal.

Hématomes intra-rénaux

Ils peuvent être considérés comme une pseudo-tumeur du rein.
L’hématome sous-capsulaire et l’hématome périrénal diffus sont différenciés à l’imagerie. Puisque l’hématome sous-capsulaire produit une image lenticulaire ou linéaire au bord du rein, tandis que l’hématome périrénal forme une image de croissant épousant le bord du rein (figure5).
La différentiation peut être difficile dans le cas où le septum post-rénal limite un hématome extra-capsulaire simulant l’apparence d’un hématome sous-capsulaire. Dans ce cas, il faut juste identifier ce septum pour pouvoir trancher [4].

FACTEURS PREDISPOSANTS

La polykystose rénale dominante

La polykystose rénale dominante (PKD) est la plus fréquente des maladies héréditaires monogéniques du rein. C’est une affection à transmission autosomique dominante.
Deux gènes peuvent être mutés dans la PKD : dans 85%, c’est le gène PKD1 localisé sur le chromosome 16 ; et dans 15% des cas, le gène PKD2 situé sur le chromosome 4.
Elle est caractérisée par la présence en règle asymétrique de kystes rénaux bilatéraux. Sa complication majeure est l’insuffisance rénale chronique qui survient à l’âge adulte.
Les hématuries et les hémorragies intra kystiques sont observées chez 30 à 50% des patients. Elles sont en règle spontanées mais peuvent être la conséquence d’un traumatisme locorégional [12].
L’hématurie est liée habituellement à la rupture d’un kyste hémorragique dans les voies excrétrices, et doit faire rechercher une pathologie rénale associée notamment une lithiase ou une tumeur de l’appareil urinaire [14].

La grossesse

La grossesse a été rapportée dans la littérature comme facteur de risque d’hémorragie et d’hématomes du fait de l’augmentation du débit cardiaque et de la fragilité vasculaire durant cette période physiologique [7,15].

L’hémodialyse chronique

Le terme «hémodialyse» décrit l’ensemble des méthodes d’épuration extrarénale ayant en commun l’utilisation d’une circulation extracorporelle et capable de corriger les anomalies métaboliques en restaurant l’homéostasie résultant de la défaillance de la fonction rénale.
Le risque hémorragique existe du fait de l’anticoagulation générale au cours d’une séance d’hémodialyse exposant le patient à des saignements variés. L’interrogatoire doit s’efforcer à rechercher la notion de prise d’anticoagulant qui est un facteur de risque important d’ HSLR [9, 16, 17].

L’hypertension artérielle

L’athérosclérose des vaisseaux rénaux provoque une hypertension artérielle, ce qui entraîne une perte de la résistance des parois vasculaires. De ce fait le risque de rupture vasculaire devient plus élevé [11].

DIAGNOSTIC POSITIF

Circonstances de découvertes

Douleurs lombaires

D’installation brutale ou progressive, les lombalgies constituent la circonstance diagnostique la plus fréquente [5, 6, 18, 19].
La douleur peut survenir brusquement d’une manière spontanée ou à la suite d’un effort minime et atteint d’emblée son maximum. Elle peut provoquer une syncope.
Parfois la douleur est sourde à développement lent essentiellement dans le cas des hématomes sous-capsulaires.
Son siège électif est la région lombaire, mais assez souvent, le malade la localise dans un des quadrants supérieurs de l’abdomen et indique une irradiation dans la région dorso-lombaire [20]. Les auteurs insistent sur l’absence de propagation qui l’oppose à la colique néphrétique [21].C’est une douleur unilatérale dans la majorité des cas. Elle peut être bilatérale dans des rares cas où les hématomes sont bilatéraux.
Les antécédents de coliques néphrétiques ou de lombalgies liés à la pathologie lithiasique sont souvent à l’origine du retard du diagnostic.

Hématurie

L’hématurie fidèle à l’adénocarcinome rénale est loin d’être un symptôme fréquent.
Sur le plan clinique, aucun signe n’est pathognomonique de l’hématome spontané du rein. Cependant, dans le cadre d’une maladie intercurrente connue, une douleur soudaine du flanc, une baisse de taux d’hémoglobine peuvent être évocatrice. En effet, la triade de Lenk faite de douleur lombaire brutale (très intense, sans irradiation descendante), signes d’hémorragie interne et masse rétropéritonéale est rarement regroupée [8].

Examen clinique

L’appréciation de l’état général, la prise de la tension artérielle (TA) et la recherche d’une masse rétropéritonéale sont pratiquées par tous les auteurs.
Les signes d’hémorragie interne (pâleur, pouls rapide et TA effondrée) sont retrouvés dans 33% des cas [22]. Ces malades choqués sont angoissés, délirant parfois, agités ou au contraire immobiles, ne pouvant faire un mouvement sans provoquer de violentes exacerbations de la douleur. Ils sont en proie à des vomissements répétés [22].
Ces états de choc ne sont presque jamais rencontrés dans les hématomes sous-capsulaires purs, et peuvent aussi manquer dans les situations où l’hémorragie n’est pas importante et/ou s’est arrêtée tôt dans le cas des hématomes péri-néphrétiques.
La rapidité d’hospitalisation et de prise en charge permet alors la préservation du pronostic vitale. Le syndrome d’irritation péritonéale, souvent noté, va rendre difficile voire impossible l’appréciation de la masse à l’examen. Car celle-ci se voit plus dans les hématomes péri-néphrétiques que dans les hématomes sous-capsulaires. Ceci est en rapport direct avec le volume sanguin qui donnera à la palpation une masse molle à limites imprécises.
Pourtant cette masse dépend aussi de l’étiologie ; ainsi, elle est souvent retrouvée au cours de l’angiomyolipome. Ceci est dû à son volume propre, puisqu’il n’est symptomatique qu’à partir d’une taille supérieur à 4cm, et en général il atteint des diamètres importants allant jusqu’à 20cm, ce qui va lui permettre d’être facilement perceptible à la palpation [13].

Examen paraclinique

Le diagnostic de l’hématome spontané de la loge rénale (HSLR) est difficile à retenir uniquement sur la base des signes cliniques, c’est pour cela que les premiers auteurs, qui opéraient ces malades d’urgence, découvraient fortuitement l’hématome en per-opératoire.
Actuellement et grâce aux investigations complémentaires surtout radiologiques, le diagnostic de l’hématome péri-rénal pourrait être fait dans la majorité des cas avant l’intervention.

Bilan biologique

Le bilan biologique est fondamental pour établir un diagnostic étiologique, notamment un bilan d’hémostase est nécessaire en cas de notion de prise d’anticoagulants ainsi que chez les hémodialysés chroniques [6].
La numération formule sanguine permet en évaluant le taux d’hémoglobine, d’apprécier l’importance de l’hémorragie et d’indiquer une éventuelle transfusion.
L’étude de la fonction rénale permet d’évaluer le retentissement de l’hémorragie sur la fonction rénale à moins que ce soit le symptôme évocateur.

Imagerie

Abdomen sans préparation (ASP)

La radiographie simple, en elle-même, ne peut pas fournir d’éléments précis. Néanmoins, l’image qu’elle donne de l’hématome péri-rénal n’est pas sans intérêt.

Dans les hématomes circonscrits, la radiographie met en évidence

 Un agrandissement global de la silhouette rénale qui garde habituellement son aspect réniforme. Parfois on note une saillie du contour rénal.
 Le bord du psoas n’est pas effacé. Le contour rénal ainsi que les structures rétro péritonéales sont conservés.
 Dans certains cas d’hématomes sous-capsulaires anciens, on retrouve des calcifications linéaires ou curvilignes.

Dans les hématomes péri-rénaux diffus

La fosse lombaire est opaque, les contours du rein estompés disparaissent dans une grisaille diffuse et parfois, tout un côté de l’abdomen est opaque [23]. Parfois elle permet de définir une étiologie (calcification rénale, calcul ou tuberculose rénale…).

Echographie rénale

L’échographie est un examen rapide, simple, non invasive, donc utile pour le diagnostic d’hématome de la loge rénale. En cas d’épanchement liquidien péri-rénal, l’échographie retrouve une zone péri-rénale hypo-échogène avec refoulement du rein, voire parfois un rein aplati. Cet examen permet de poser le diagnostic de collection liquidienne péri-rénale, sans que la localisation par rapport à la capsule soit possible.
Mais l’étiologie de cet hématome est plus difficile à préciser [12].
En effet, il peut être difficile de différencier à l’échographie une masse solide hétérogène d’une collection sanguine fraîche.
Aussi, plus l’hématome est frais et plus il est échogène ; permettant aune tumeur corticale de petite taille de passer inaperçue [5,7]. L’échographie reste limitée par rapport à la TDM.

La Tomodensitométrie abdomino-pelvienne

La TDM est l’examen de référence en matière d’HSLR, puisqu’elle est capable de définir avec exactitude les caractéristiques de la collection liquidienne, spécifier son site et l’extension du liquide dans le rétro-péritoine.
Les résultats de la littérature ont montré que la TDM a une sensibilité de 99% pour l’hémorragie rétro péritonéal et une grande sensibilité et spécificité dans l’identification d’une masse rénale infra clinique [5,24].
L’hématome apparaît initialement comme une collection liquidienne intra-capsulaire ou péri rénale, prenant moins le contraste que le rein tout en le refoulant; sa densité est typique d’une hémorragie aigue, c’est-à-dire 40 à 70 unités Hounsfield [12].
Si la TDM n’est pas réalisée en urgence, les images n’auront pas ces caractéristiques et les autres causes de collection périrénale pourraient être discutées telles les urinomes et les abcès [12] La TDM permet de rechercher précisément une cause tumorale bien que l’interprétation des clichés sans injection de produit de contraste doit être minutieuse car l’hématome sous capsulaire du rein peut paraître de même densité que le parenchyme rénal et une petite tumeur pourrait passer inaperçue si l’hématome est volumineux [7].
La TDM hélicoïdale par contre, est le secours incontestable dans ces situations, puisqu’en plus de sa grande sensibilité de diagnostic de l’hématome, elle est plus spécifique dans la différenciation des lésions tumorales et peut précisément identifier les tumeurs de très petite taille. Seulement la limite de cet examen réside dans la nécessité d’obtenir une apnée ou une immobilité totale durant l’acquisition des images, parfois difficile à obtenir chez des patients instables
[21].

L’IRM

L’IRM permet dans des situations difficiles, de redresser le diagnostic d’ HSLR en affirmant le caractère hémorragique de la collection et de faire le diagnostic d’un saignement semi-récent par son aspect en hyper signal hétérogène en séquence pondérée T1 et T2 [10, 12].
Elle permet aussi de faire la différence entre un hématome et une tumeur. Cependant, lorsque la taille de la tumeur est petite, les renseignements rapportés par l’IRM sont similaires au scanner.

L’urographie intraveineuse (UIV)

L’UIV de plus en plus délaissé montre un syndrome de masse rénale mais n’apporte pas d’argument étiologique spécifique.
– Dans la plupart des cas, l’UIV révèle un retard de sécrétion ou même une absence de sécrétion comparativement au côté sain.
– Plus rarement les cavités pyélocalicielles apparaissent déplacées en dedans et ne couvrent pas la silhouette rénale.
L’étude du néphrogramme lors de l’UIV, à dose élevée, peut montrer :
– Un aplatissement du contour externe du rein mieux vu en oblique que de face, aplatissement d’aspect parfois rectiligne, parfois légèrement concave en dehors. La jonction entre le contour rénal normal et le segment aplati par l’hématome se fait sans éperon, ce qui permet de différencier entre kyste et hématome.
– Opacification de la capsule rénale. Opacité fine, curviligne, d’une épaisseur inférieure à1mm, située entre l’hématome non opacifié en dedans et la graisse péri-rénale en dehors. Cette opacification indique un décollement de la capsule qui est invisible à l’état normal car elle adhère fermement au parenchyme rénal sous-jacent [7].
Dans les hématomes périrénaux diffus, on remarque souvent un retard, voire une absence de sécrétion.
Vu que le siège de l’hématome est souvent postérieur et en bas, le système collecteur va être déplacé en avant et en bas.
On peut également voir des refoulements de l’uretère vers la ligne médiane. L’UIV, sensiblement normale chez un sujet qui se plaint d’une violente douleur lombaire, doit attirer l’attention.

L’urétéro-pyélographie rétrograde

A peu d’intérêt, elle est rarement utilisée dans cette pathologie.
On n’a recours à cet examen que dans le cas d’un rein muet à la recherche d’obstacle.
Elle pourrait révéler une compression extrinsèque pyélo-calicielle et/ou un refoulement de l’uretère.
Mais les progrès des autres examens complémentaires ont supplanté cet examen.

L’artériographie rénale

L’artériographie est utilisée dans le diagnostic des maladies vasculaires associées à l’HSLR comme la périartérite noueuse (PAN), les malformations artérioveineuses et l’anévrisme de l’artère rénale non détectés par la TDM. Ainsi que dans l’embolisation en urgence lors d’un saignement actif [25, 26, 27, 28].
En cas d’angiomyolipome, l’artériographie pratiquée dans le cadre de l’urgence permet de localiser le saignement et de juguler le syndrome hémorragique.
Elle permet une embolisation artérielle sélective, tout en respectant au maximum le parenchyme rénal fonctionnel, ce qui favorise une chirurgie conservatrice, et permet de décliner le besoin d’une néphrectomie immédiate chez des patients instables et fragiles [7].
Il est à signaler qu’en dépit de ces différents examens cités ci-dessus, l’étiologie de l’HSLR reste parfois indéterminée, rendant la prise en charge thérapeutique difficile.

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

L’enquête étiologique des hématomes spontanés du rein est le problème essentiel posé par cette pathologie relativement rare. Plusieurs étiologies sont en cause à savoir :

Causes tumorales

La pathologie tumorale rénale occupe à elle seule, la majeure partie des étiologies des HSLR, représentant plus de 61% des cas [5].
Les tumeurs bénignes s’alignent au premier rang, dont le chef de fil est l’angiomyolipome rénal.

Tumeurs bénignes du rein

L’angiomyolipome

C’est une tumeur rénale à triple composante musculaire lisse, vasculaire et graisseuse.
Les circonstances de découverte d’angiomyolipome (AML) ou hamartome sont dans 15% des cas, faites par les HSLR surtout ceux qui ont une taille supérieure à 4 cm [29].
Cette tumeur mésenchymateuse est évoquée devant la découverte d’une composante graisseuse au sein d’une image tumorale à la TDM ou à l’IRM. La présence d’une lésion hyperéchogène à l’échographie est également fortement évocatrice.
L’AML est constitué d’une composante graisseuse qui peut intéresser la tumeur à des degrés divers, de quelques îlots au sein d’une masse solide à une atteinte quasi globale.
Il est aussi constitué d’une composante léiomyomateuse, un tissu vasculaire angiomateux groupé en plage, avec rupture des fibres élastiques et des ectasies vasculaires anévrysmales expliquant la tendance à l’hémorragie [5,6].
Lors d’un épisode hémorragique et compte tenu de la bénignité de l’AML, il faut essayer de préserver au maximum le tissu rénal. Il est donc important d’établir un diagnostic précis, afin d’éliminer un cancer du rein [21].
Le rôle de la grossesse dans les ruptures atraumatiques d’AML n’a pas été formellement démontré. Néanmoins, beaucoup d’arguments que ce soit au niveau mécanique abdominal, hormonal ou histologique suggèrent que la grossesse augmente le risque de rupture d’AML rénal. Ces patientes doivent donc avoir une surveillance médicale plus rapprochée pendant leurs grossesses et en post-partum.

Tumeurs malignes du rein

Adénocarcinome rénal

Première cause maligne de survenue de l’ HSLR, il représente 89% des cancers du rein de l’adulte. Plus fréquent chez les hommes, il survient plus particulièrement entre la 5èmeet la 7èmedécade de la vie.
De localisation unilatérale le plus souvent, la taille de ce cancer est très variable, pouvant aller de quelques millimètres jusqu’à plusieurs centimètres.
La survenue d’une douleur brutale parfois associée à l’état de choc hémorragique avec défense lombaire à l’examen clinique traduit la rupture de la tumeur rétropéritonéale, même si l’incidence de sa rupture est basse (0,3- 1,3%)
[6, 30, 31].
D’autres formes malignes primitives du cancer du rein peuvent être à l’origine d’HSLR mais à une fréquence trop faible.

Tumeurs malignes secondaires

La localisation métastatique rénale d’une autre tumeur peut être la cause d’hématome péri-rénal spontané et même être le signe révélateur du cancer. Plusieurs observations ont été rapportées dans la littérature en rapport avec un:
– Chondrosarcome [32].
– Mélanome malin [33].
– Adénocarcinome colique [34].
– Carcinome hépatocellulaire [25].

Table des matières

INTRODUCTION
I- RAPPEL ANATOMIQUE
1. Anatomie descriptive
2. Rapports
3. Vascularisation et innervation du rein
II. CLASSIFICATION ANATOMIQUE DES HEMATOMES DE LA LOGE RENALE
1. Hématomes péri-rénaux proprement dit
1.1. Sous-capsulaire
1.2. Intra-capsulaire
1.3. Hématome extra-capsulaire
1.4. Mixte
2. Hématomes para-rénaux
3. Hématomes péri-rénaux diffus
4. Hématomes intra-rénaux
III. FACTEURS PREDISPOSANTS
1. La polykystose rénale dominante
2. La grossesse
3. L’hémodialyse chronique
4. L’hypertension artérielle
IV.DIAGNOSTIC POSITIF
1. Circonstances de découvertes
1.1. Douleurs lombaires
1.2. Hématurie
2. Examen clinique
3. Examen paraclinique
3.1. Bilan biologique
3.2. Imagerie
3.2.1. Abdomen sans préparation
3.2.1.1. Dans les hématomes circonscrits, la radiographie met en évidence
3.2.1.2. Dans les hématomes péri-rénaux diffus
3.2.2. Echographie rénale
3.2.3. La Tomodensitométrie abdomino-pelvienne
3.2.4. L’IRM
3.2.5. L’urographie intraveineuse
3.2.6. L’urétéro-pyélographie rétrograde
3.2.7. L’artériographie rénale
V. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
1. Causes tumorales
1.1. Tumeurs bénignes du rein
1.1.1. L’angiomyolipome
1.2. Tumeurs malignes du rein
1.2.1. Adénocarcinome rénal
1.2.2. Tumeurs malignes secondaires
2. Les causes vasculaires
2.1. Périartérite noueuse
2.2. Les anévrismes de l’artère rénale
2.3. L’infarctus rénal
2.4. Malformations artério-veineuses
3. Les causes infectieuses
3.1. Les péri-néphrites
3.2. Les pyélonéphrites
3.3. Le SIDA
4. L’hydronéphrose
VI. TRAITEMENT
1. Méthodes
1.1. Traitement non chirurgical
1.1.1. Traitement symptomatique
1.1.2. Traitement étiologique
1.1.3. Embolisation
1.2. Traitement chirurgical
1.2.1. Traitement conservateur
1.2.2. La néphrectomie
2. Indications
VII. ANATOMO-PATHOLOGIE OBSERVATION CLINIQUE
1. Cadre d’étude
2. Notre observation
DISCUSSION
1. Aspects épidémiologiques
1.1. Incidence
1.2. Age
1.3. Sexe
2. Aspects diagnostiques
2.1. Diagnostic positif
2.2. Diagnostique étiologique
3. Aspects thérapeutiques
CONCLUSION
REFERENCES

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