Soutenance mémoire
Les corticosurrénalomes malins, couramment appelés cortico-surrénalomes sont des tumeurs rares, agressives développées à partir de la corticosurrénale (1) (2). Ils représentent 0,02% de tous les cancers. Leur incidence est d’environ un à deux nouveaux cas par million d’habitants par an, soit une prévalence de 25 nouveaux cas par an en France (3). Il s’agit d’une tumeur endocrine qui peut être fonctionnelle ou non. Lorsqu’il s’agit d’une tumeur fonctionnelle, la présentation clinique et biologique la plus fréquente est celle d’un syndrome de Cushing (4).
RAPPELS ANATOMIQUES
Les glandes surrénales ont été observées pour la première fois en 1563 par Eustachi. Ce sont des glandes endocrines de faible volume et paires, une droite et une gauche. Les glandes surrénales, appliquées à la paroi postérieure de l’abdomen, sont situées au voisinage du pôle supérieur de chaque rein correspondant, le long de la portion sus-hilaire de son bord interne, situées dans les loges surrénales dans la région rétro-péritonéale. De couleur grise jaunâtre, de forme irrégulière, elles sont de consistance ferme mais friable.
Situation et morphologie
Les glandes surrénales se trouvent dans la région rétropéritonéale, dans la loge rénale et sont séparées du rein par le feuillet inter surréno-rénal du fascia rénal. Elles sont entourées de la graisse para-rénale. Elles mesurent de 4 à 5cm de long, de 2 à 4cm de large et leur épaisseur est de 5 à 10mm le long du bord qui s’appuie sur le rein, de 3 à 4mm sur l’autre bord. Elles pèsent 5 à 10g (le poids est très variable). La glande surrénale gauche est plus haut située et plus petite que celle à droite; elle se projette sur la partie moyenne de Th11 et elle est en forme de goutte; tandis que la glande surrénale droite est plus bas située ; elle se projette à l’union Th11-Th12. Elle est appliquée devant le carré des lombes, au bord externe du psoas et elle est triangulaire. Elles présentent deux faces: une antérieure, marquée d’un sillon d’où émerge la veine surrénale principale: c’est le hile de la glande; une postérieure orientée en arrière et en dedans. L’extrémité inférieure de la glande se trouve en contact avec le pédicule vasculaire rénal. Le grand axe de la glande est orienté obliquement en haut et en dehors.
Moyens de fixité
Les surrénales sont fixes dans l’espace rétro-péritonéal sous-diaphragmatique thoraco-lombaire. La loge rénale présente deux feuillets antérieur et postérieur qui vont se fixer en haut sur la face inférieure du diaphragme par le ligament phréno-surrénalien. Les surrénales sont fixées à l’aorte par l’intermédiaire de la vascularisation artérielle. Les veines et lymphatiques ainsi que la crinière nerveuse issue du plexus coeliaque jouent aussi un rôle important dans la fixation des surrénale.
Rapports
Rapports postérieurs
Les surrénales sont situées devant le diaphragme au niveau du dernier espace inter-costal. Elles répondent aux corps vertébraux ainsi qu’à la 12ème côte et au pédicule de Th12. Et entre le diaphragme et les glandes surrénales se trouvent le sympathique, le nerf grand splanchnique, le petit splanchnique, le cul de sac pleural costodiaphragmatique et la partie externe du ganglion semi-lunaire ainsi que des veines lombales. La glande surrénale droite est en plus en rapport avec la racine interne de la grande azygos; tandis que la glande surrénale gauche est en rapport avec le canal rénoazygo-lombaire.
Rapports antérieurs
La glande surrénale droite est en rapport avec l’angle colique droit, la deuxième portion du duodénum et le foie, tandis que la glande surrénale gauche est appliquée au bord inférieur de l’aponévrose du transverse, en rapport avec le corps du pancréas, l’estomac, l’arrière cavité des épiploons, la grosse tubérosité de l’estomac, le bord supérieur du corps pancréatique et l’artère splénique.
Vascularisation
La vascularisation artérielle des glandes surrénales est multiple est assurée par trois sources principales (Figure 2) (9). Lorsque les artères phréniques inférieures venues de l’aorte abdominale montent vers le diaphragme, elles donnent plusieurs branches pour les glandes surrénales (les artères surrénales supérieures). Une branche moyenne (artère surrénale moyenne) pour les surrénales naît directement de l’aorte abdominale. Des branches inférieures (artères surrénales inférieures) naissent des artères rénales puis se dirigent en haut jusqu’aux surrénales.
A l’inverse de cette vascularisation artérielle multiple, le drainage veineux (Figure 3) (9) est généralement assuré par une seule veine, la veine surrénale principale quittant le hile de chaque surrénale sur la face antérieure et descend obliquement en bas et en dedans. La veine surrénale droite est courte et se jette directement dans la veine cave inférieure; alors que la veine surrénale gauche reçoit les veines diaphragmatiques inférieures et forme le tronc capsulo-diaphragmatique, chemine pour rejoindre la veine rénale gauche.
Les lymphatiques des glandes surrénales se drainent vers les ganglions latéroaortiques au dessus du pédicule rénal.
Innervation
Les surrénales possèdent une innervation très riche qui suit les pédicules artériels. Il existe trois grands pédicules nerveux destinés aux surrénales:
– le plexus surréno-diaphragmatique, accompagnant les artères surrénales supérieures;
– le plexus surréno-rénal, issu du plexus rénal et accompagnant l’artère surrénale inférieure;
– le plexus surréno-solaire, le plus important.
RAPPELS HISTOLOGIQUES ET EMBRYOLOGIQUES
Une glande surrénale comprend deux parties histologiquement et embryologiquement distinctes.
Rappels histologiques
La corticosurrénale (1 à 3mm d’épaisseur), située immédiatement sous la capsule d’enveloppe, présente trois zones distinctes par l’agencement de leurs cordons cellulaires):
– La zone glomérulaire, à la périphérie, formée de groupes de cellules disposées en arc de cercle ou parfois en formations arrondies «glomérulées»; c’est une zone douée d’un haut pouvoir de régénération;
– la zone fasciculée ou zone moyenne, est formée de cellules groupées en longs cordons sensiblement parallèles entre elles, radiaires, perpendiculaires à la surface de la glande;
– la zone réticulée est la zone la plus profonde, au contact de la médullosurrénale; faite de cordons cellulaires anastomosés les uns avec les autres en une structure trabéculaire. La médullosurrénale est faite de cellules glandulaires groupées en amas, et de cellules plus foncées. Il y a en outre dans la glande fraîche environ 20% de tissus conjonctifs et de vaisseaux sanguins.
Rappels embryologiques
Le cortex surrénalien est d’origine mésoblastique; il se forme à partir de cellules épithéliales proche de la racine du mésentère, au cours de la cinquième semaine du développement embryonnaire. La médullaire se forme à peu près en même temps, à partir de cellules nerveuses- colorables par les sels de chrome, d’où leur appellation cellules chromaffines-en provenance du système sympathique embryonnaire.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE: RAPPELS
I- RAPPELS ANATOMIQUES
II- RAPPELS HISTOLOGIQUES ET EMBRYOLOGIQUES
III- RAPPELS PHYSIOLOGIQUES DES CORTICOSURRENALES
III- ASPECTS CLINIQUES ET BIOLOGIQUES
IV- ASPECTS MORPHOLOGIQUES ET BILAN D’EXTENSION TUMORALE
V- ASPECTS ANATOMO-PATHOLOGIQUES
VI- LES PRINCIPES DU TRAITEMENT
VII- EVOLUTION ET PRONOSTIC
DEUXIEME PARTIE: DESCRIPTION
I- EXAMEN CLINIQUE
II- EXAMENS BIOLOGIQUES
III- IMAGERIE
IV- PRISE EN CHARGE
V- EXAMEN ANATOMOPATHOLOGIQUE
TROISIEME PARTIE: COMMENTAIRES ET DISCUSSION
I- EPIDEMIOLOGIE
II- CLINIQUE
III- BIOLOGIE
IV- IMAGERIE
V- ANATOMIE PATHOLOGIQUE
VI- BIOLOGIE MOLECULAIRE ET GENETIQUE
VII- TRAITEMENT
VIII- EVOLUTION ET PRONOSTIC
IX- SUGGESTIONS
CONCLUSION
