Corrélations radio-cliniques et électrophysiologiques

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Gyration et formation des sillons [20]

Le développement de la gyrification débute entre la 10ième et la 15ième semaine de la vie embryonnaire. Le sillon latéral ou scissure de Sylvius est le premier sillon à apparaître et résulte de l’enroulement du télencéphale. Le cortex se développe, s’épaissit et se plisse principalement au cours du dernier trimestre de grossesse. En plus de son importante croissance en taille, la morphologie du cerveau foetal devient alors rapidement élaborée avec la formation des gyri et des sillons visibles macroscopiquement, dont la complexité est croissante avec l’âge.
Les sillons ont été définis à partir de l’estimation de la courbure de la surface et identifiés individuellement d’après des atlas post-mortem et prénatal par IRM.
L’apparition progressive des sillons primaires, secondaires puis tertiaires a ainsi été mise en évidence. Certains ont été observés chez tous les nouveau-nés prématurés : la fissure inter-hémisphérique, la scissure sylvienne, le sillon central, les sillons calleux et cingulaire, les scissures pariéto-occipitale et calcarine. Dans le lobe pariétal, la formation du sillon post-central est concomitante de celles des sillons intra-pariétal et pariéto occipital, entre 27 et 31 semaines d’âge gestationnel. Dans le lobe temporal, les sillons temporaux supérieur et inférieur se forment entre 27 et 32 semaines, le sillon collatéral entre 29 et 30 semaines. Dans le lobe frontal, le sillon pré-central apparaît entre 29 et 30 semaines, comme la fusion de deux plis des régions postérieures des sillons frontaux supérieur et inférieur ; le sillon orbitaire est identifié vers 30-31 semaines, et le sillon olfactif à partir de 32 semaines. (Figure 03)[36].

Migration et organisation corticale [23]

La deuxième période de l’embryogénèse couvre les 20 dernières semaines de la grossesse et une période de croissance cérébrale post natale. Elle se caractérise par la multiplication gliale, le début de la myélinisation et de la croissance des prolongements des cellules nerveuses. Le développement du cortex cérébral se déroule en 03 étapes successives :
 La prolifération cellulaire (entre les 5–6ème et les 16–20ème semaines d’aménorrhée) : les cellules souches prolifèrent et se transforment en neuroblastes ou en cellules gliales tout au long de la paroi ventriculaire et péri ventriculaire à partir de la 7ième SA.
 La migration neuronale (entre les 6–7ème et les 20– 24ème semaines) : après les dernières divisions mitotiques, les neurones corticaux migrent vers la surface piale, selon des modes tangentiels et radiaires par courants successifs. Ces différentes générations de neurones s’organisent dans la plaque corticale, selon un « pattern Inside out », c’est-à-dire que les neurones les plus jeunes colonisent les couches corticales les plus profondes et que les neuroblastes suivants se répartissent de la profondeur (région péri ventriculaire) vers la surface piale (Figure 04).
 L’organisation corticale (à partir de la 16 SA pour s’étendre pendant la vie post-natale), se fait en six couches, associées aux processus de synaptogenèse et d’apoptose. Il s’agit bien sûr d’un processus dynamique et ces différentes étapes se déroulent simultanément pendant plusieurs semaines de la vie intra-utérine.

Vascularisation cérébrale [20] :

L’embryogénèse des artères cérébrales débute à la 5ième semaine de gestation. A partir des artères primitives intra-crâniales, plusieurs branches se développent et forment des anastomoses. Certains segments régressent. A cette période, quatre artères principales sont présentes : les 2 artères carotides internes (ACI) et les 2 artères neurales longitudinales (ANL). Les ACI, issues du 3ème arc aortique, sont à l’origine de la partie antérieure du cercle artériel de la base du cerveau (CAC), tandis que les ANL forment le système vertébro-basilaire. Chez le foetus, le CAC est composé de 3 « artères cérébrales antérieures » (ACA) : les 2 ACA et l’artère médiane du corps calleux (AMCC) et d’un plexus communicant antérieur (PCoA) reliant ces 3 artères entre elles (Figure 05). L’AMCC et le PCoA doivent normalement régresser (figure 5).
Le CAC est définitivement constitué à la 8e semaine. Des modifications de la vascularisation apparaissent vers 32-34 semaines. Autour des ventricules, des perforantes se développent à partir des sylviennes avec création d’une zone vasculaire terminale appelée matrice germinale. Au niveau du cortex, des vaisseaux pénétrants se développent provenant des artères méningées. Ils vont former des coudures à la jonction cortico-sous-corticale. On note le développement d’anastomoses entre 32 et 40 SA.
La disposition particulière de la vascularisation chez le foetus explique la physiologie de la circulation cérébrale.

Rappels physiologique et physiopathologique [12]

Chez le foetus, la vascularisation cérébrale est comparée à un système d’irrigation arrosant plusieurs champs. Une baisse de pression affecte d’abord les champs terminaux ou «watershed zone» : c’est la théorie des «derniers prés» qui représentent les régions les plus exposées. Ces dernières correspondent aux zones situées sous le plancher des cormes frontales des VL (matrice germinale) et aux régions frontières entre les 3 artères cérébrales.
La circulation cérébrale foetale est un site d’exploration vélocimétrique dont l’intérêt est incontestable ; l’objectif étant d’appréhender les perturbations circulatoires cérébrales dans les situations à haut risque de souffrance foetale.
Le foetus réagit à l’hypoxie en modifiant son rythme cardiaque, sa pression artérielle et la répartition des flux vasculaires. C’est cette dernière adaptation que nous cherchons à appréhender par l’exploration vélocimétrique de la circulation cérébrale.
En cas de souffrance foetale avec hypoxie, le débit sanguin cérébral est conservé grâce à une vasodilatation locale et donc une diminution de la résistance vasculaire. La traduction vélocimétrique en est une augmentation de la vitesse résiduelle circulatoire en diastole. Les perturbations vélocimétriques cérébrales sont à la fois le témoin de la capacité du foetus à s’adapter à une hypoxie et/ou une acidose mais aussi une preuve de la nécessité pour le foetus de mettre en oeuvre ces mécanismes de compensation (effet d’épargne cérébral : « Brain sparing effect »). Quand il survient une hypoxie sévère, des anomalies métaboliques ou un oedème cérébral, ces mécanismes de compensation peuvent se trouver dépassés, se traduisant par une disparition de la vasodilatation cérébrale (soit un apparent retour à la « normale »). Cette situation signe donc vraisemblablement une évolution extrêmement péjorative de la souffrance foetale chronique. Ces modifications ne peuvent s’identifier que par des mesures répétées et fréquentes de la vélocimétrie cérébrale foetale.
Ainsi en cas de souffrance corticale, on observe une modification de l’index de résistance cérébrale qui devient élevé, calculé sur au moins 06 cycles consécutifs. Le rapport index de résistance cérébral sur l’index de résistance placentaire devient < 1.
Une diminution du DSC a donc des conséquences fonctionnelles voire lésionnelles.
L’extension et la distribution des lésions sont fonction de la sévérité de l’asphyxie, de la durée de l’asphyxie et du stade de maturation cérébrale. Elles sont étendues chez le prématuré (matrice germinale, zones jonctionnelles) et focales chez le terme.
L’extension et la distribution des lésions sont fonction de la sévérité de l’asphyxie, de la durée de l’asphyxie et du stade de maturation cérébrale. Elles sont étendues chez le prématuré (matrice germinale, zones jonctionnelles) et focales chez le terme.

Circonstances de découverte :

En anténatal, la schizencéphalie peut se voir lors d’une échographie obstétricale systématique ou lors d’une exploration demandée dans un contexte particulier de pathologie à haut risque [16]. En postnatal, il peut s’agir d’une découverte fortuite chez un patient asymptomatique, au décours d’une TDM ou IRM cérébrale pour une autre affection. La schizencéphalie peut également être découverte lors des signes fonctionnels.

Signes cliniques :

Les manifestations cliniques dépendent de la taille et de la localisation de la lésion [9]. Un retard psycho moteur peut être retrouvé, ainsi que des troubles mentaux et des déficits moteurs liés à la taille et la localisation de la fente [8]. Ils sont très fréquents car les régions péri centrales sont habituellement touchées. L’imagerie morphologique en coupes va permettre de confirmer et de caractériser la fente et de déceler les anomalies associées.

Echographie :

L’échographie est une technique d’imagerie non invasive étudiant l’impédance acoustique d’un milieu traversé par des ultrasons grâce à une sonde à la fois émettrice et réceptrice [7].
 En post natal [7] :
L’échographie transfontanellaire (ETF) constitue le premier mode d’exploration de l’encéphale chez le nourrisson à fontanelle perméable. Elle est réalisée en première intention chez le nouveau- né en souffrance. L’ETF est toutefois limitée dans l’espace ; la convexité et la fosse postérieure lui étant peu accessibles. Enfin cette technique est opérateur dépendant et peu spécifique. La plupart des lésions (oedème, ischémie, gliose, hémorragie, etc.) se traduisant par une hyper- échogénicité souvent transitoire. L’ETF est pratiquée avec des sondes à haute fréquence (7,5 à 10 MHz), au moyen de coupes coronales et sagittales. La fenêtre acoustique la plus utilisée est la fontanelle antérieure. Elle peut être complétée par celles offertes par la fontanelle postérieure ou les fontanelles lambdoïdes, ce qui permet de limiter les zones dites “ aveugles ”. Elle est couplée à un examen doppler couleur et pulsé centré sur les artères cérébrales antérieures, péricalleuses et sylviennes. Le Doppler permet d’aborder des paramètres hémodynamiques de la vascularisation cérébrale en étudiant l’évolution de l’index de résistivité de certains grands vaisseaux et de compléter ainsi l’abord morphologique de l’ETF.
Par ailleurs, l’hyperéchogénicité physiologique, fine, radiaire et symétrique, de la substance blanche (SB) périventriculaire, au niveau des angles externes frontaux et occipitaux des ventricules latéraux est bien à connaître chez le prématuré. Elle correspondrait à de la SB immature dans laquelle des cellules gliales migrent encore. Cette hyperéchogénicité physiologique s’estompe avec l’âge. Ainsi les troubles de la neurulation, les anomalies de la diverticulation sont bien analysés. Par contre la caractérisation des malformations corticales peut être difficile, de même que l’étude de la fosse postérieure qui est parfois insuffisante. L’échographie conventionnelle montre soit une hyperéchogénicité linéaire (fente fermée), soit une « solution de continuité » de la paroi ventriculaire sous forme d’une formation anéchogène linéaire ou triangulaire rejoignant le cortex(fente ouverte) plus souvent dans les régions rolandiques et dont les berges sont bordées d’un cortex dysplasique (Figure 06).
 En anténatal.
L’échographie obstétricale est l’examen de première intention clé du diagnostic des anomalies cérébrales. Le cerveau foetal est étudié au cours des échographies de chaque trimestre à 12, 22 et 32 semaines d’aménorrhées (SA). La détection des anomalies n’est possible que si l’on maîtrise l’aspect normal du cerveau foetal à tous les âges de la grossesse. Il est recommandé de ne pas faire d’échographie du premier trimestre avant 11 SA car les structures cérébrales ne sont pas toujours analysables. Ainsi l’échographie retrouve des anomalies similaires et l’attention doit être attirée par une fine hyperéchogénicité témoin de la fente (Figure 07).

Tomodensitométrie

La tomodensitométrie se définit comme une chaîne radiologique tomographique effectuant la mesure de l’atténuation d’un faisceau de rayons X à la traversée d’un volume anatomique avec reconstruction matricielle d’une image numérisée. Dans les pays développés elle est en retrait par rapport à l’échographie plus accessible et à l’IRM plus performante. La TDM nécessite une sédation. Il faut des coupes millimétriques en sus et sous tentoriel. Elle permet de décrire la sémiologie des malformations cérébrales surtout si l’IRM n’est pas disponible. La TDM met en évidence la fente sous forme d’une hypodensité liquidienne et précise sa taille et son extension (Figures 14, 15). Elle permet de rechercher les lésions associées (polymicrogyrie, absence de septum lucidum, hypoplasie du nerf optique, agénésie du corps calleux) [34]. Cependant il s’agit d’un examen irradiant qui ne permet pas toujours une analyse fine du cortex entourant la fente.

Critères d’inclusion :

Nous avons inclus tous les enfants ayant bénéficié d’une TDM cérébrale avec ou sans injection de produit de contraste. Ces examens, qui ont été réalisés au Centre de Diagnostic et d’Imagerie Médicale du CHNUF, au service de Radiologie de l’Hôpital Général de Grand Yoff ou de l’Hôpital Principal de Dakar, ont permis de poser le diagnostic de la schizencéphalie.

Critères d’exclusion :

Les patients dont la qualité d’examen ne permettait pas de retenir avec certitude le diagnostic de schizencéphalie ont été exclus, ainsi que ceux qui n’avaient bénéficié que d’une ETF, cet examen présentant des limites quant à l’exploration des convexités cérébrales.

A l’étage sus-tentoriel

Des anomalies commissurales sont notées, notamment :
– Une agénésie septale a été retrouvée chez tous les patients (Figure 18).
– Une agénésie commissurale totale a été retrouvée chez une patiente.
– Une agénésie commissurale partielle intéressant :
o Le splénium du calleux a été retrouvé dans un cas de schizencéphalie bilatérale fermée chez une fille.
o le septum lucidum chez un garçon présentant une schizencéphalie bilatérale ouverte.
Des anomalies corticales sont également présentes :
– Une pachygyrie a été retrouvée chez une fille.
– Une pachygyrie associée à un kyste arachnoïdien temporal droit a été retrouvée chez un patient présentant une schizencéphalie bilatérale et fermée.
Une hydrocéphalie a été retrouvée chez une patiente présentant une schizencéphalie unilatérale fermée.

Caractéristiques de la population

La schizencéphalie est une pathologie rare. En effet sur une période d’étude de 02 ans El GANOUNI et al [11] ont retrouvé 11 cas. RAHMI W [30] retrouve sur une période d’étude de 04 ans, un cas. SHARMA N et al [33] ont retrouvé une prévalence de 1,5 pour 100000 habitants en Inde concernant la schizencéphalie type II. La schizencéphalie représente 15% des malformations corticales dans la série de FOURATI [13] et 3 à 11% selon CASTROVIEJO et al [4]. Dans notre série nous avons obtenu 10 cas sur 600 dossiers, soit une prévalence de 1,66% (tableau XXI).

Aspects tomodensitométriques

la fente.

Latéralité de la fente

El GANOUNI [11] retrouve 10 cas de schizencéphalie bilatérale et 01 cas unilatéral. Dans la série de KOPYTA et al [18] la schizencéphalie était bilatérale dans 07 cas et unilatérale dans 02 cas. CASTROVIEJO et al [4] ont retrouvé 11cas de schizencéphalie unilatérale contre 05 cas, bilatérales.
DIES et al [10] ont retrouvé 24 cas de schizencéphalies unilatérales et 23 cas de schizencéphalies bilatérales. Ainsi les formes unilatérales semble les plus fréquentes dans la littérature.
Dans notre étude, la schizencéphalie était bilatérale dans la moitié des cas et unilatérale dans l’autre moitié.

Type de fente et latéralité

Dans la série d’El GANOUNI [11] la fente est fermée dans 06 cas et ouverte dans 04 cas. CASTROVIEJO et al [4] ont retrouvé sur 16 cas de schizencéphalie 08 fentes fermées et 08 à fente fermée.
Dans notre série, elle est fermée dans 60% des cas et ouverte dans 40% des cas. Elle est bilatérale fermée chez 03 patients et bilatérale ouverte chez 02 patients. Elle unilatérale droite chez 10% des cas et unilatérale gauche dans 40% des cas. Donc dans notre série les formes bilatérales prédominent comme dans la série d’EL GANOUNI [11].
Ainsi malgré l’avènement de l’IRM, la TDM permet de faire le diagnostic de la schizencéphalie, de déterminer le type de schizencéphalie (ouverte ou fermée), sa topographie (unilatérale ou bilatérale) et le siège de la fente.

Anomalies associées

CASTROVIEJO et al [4] retrouvent une absence de septum pellucidum chez 13 patients et une hypoplasie du corps calleux dans un cas. Un défect du corps calleux a été retrouvé chez un patient. El GANOUNI [11] retrouve une absence du septum pellucidum dans un cas.
La TDM permet également de rechercher les lésions associées. C’est ainsi que dans notre série nous avons retrouvé une agénésie septale chez tous les patients. Une agénésie commissurale à été notée chez une patiente présentant une schizencéphalie bilatérale ouverte. Une agénésie commissurale partielle avait intéressé le splénium du corps calleux et le septum lucidum. Des anomalies corticales sont présentes. Il s’agit d’une pachygyrie retrouvée chez une fille et d’une pachygyrie associée à un kyste arachnoïdien temporal droit chez un garçon.
L’agénésie septale est souvent présente dans les schizencéphalie de topographie frontale, rolandique ou insulaire postérieure [4]. Ce qui est en accord avec notre série ou les trois patients ayant des topographies frontales, fronto-pariétale et temporales ont une agénésie septale.
Comme dans notre série, les anomalies de la ligne médiane sont les plus rapportées à l’étage sus-tentoriel. L’agénésie septale est la lésion la plus fréquemment associée. La pachygyrie n’a pas été rapportée par les autres études.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
I. Notions fondamentales
I.1. Rappel embryologique
I.2. Rappels physiologique et physiopathologique [12]
I.3. Etiopathogénie [26]
I.4. Classification
II. DIAGNOSTIC 
II. 1. Manifestations cliniques
II.1.1. Circonstances de découverte
II.1.2. Signes cliniques
II.3. Aspects en imagerie
II.3.1. Echographie
II.3.2. IRM
III. Prise en charge
DEUXIEME PARTIE : NOTRE TRAVAIL
I. CADRE D’ETUDE
II. Patients et Méthodes
II.1. Critères d’inclusion
II.2. Critères d’exclusion
II.3. Méthodologie
III. RESULTATS
III.1. Caractéristique de notre échantillon :
III.2. Tomodensitométrie:
III. 2.1. Schizencéphalie
III. 2.1.1. Type de fente
III.2.1.2. Siège de la fente
III.2.1.3. Latéralité de la fente
III.2.2. Anomalies associées
III.2.2.1.A l’étage sus-tentoriel
III.2.2.2. A l’étage sous-tentoriel
III. 3. Corrélations radio-cliniques et électrophysiologiques
IV.DISCUSSION
IV.1. Caractéristiques de la population
IV.2. Aspects tomodensitométriques
IV.3.1. la fente.
IV.3. 2. Anomalies associées
CONCLUSION- RECOMMANDATIONS

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