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Epidémiologie
La maladie de Hodgkin a été liée à une infection antérieure par l’EBV sous forme mononucléose infectieuse (MNI). Toutefois, on connaît peu de chose sur l’évolution du risque après l’infection.
Fréquence
Le Lymphome Hodgkinien est moins fréquent que le lymphome non Hodgkinien (4). En valeur absolue, la fréquence de la maladie de Hodgkin dans une population donnée, varie de 0,5 à 1,7/ 10 000 habitants (5).
D’après les statistiques de GALL et MALLORY, elle représente 30% des affections tumorales malignes du tissu lymphoïde.
Chez l’enfant, l’affection est plus rare que chez l ’adulte et représente 3 à 13% de la pathologie maligne (5) (6).
Sexe
La prédominance de la malade chez le garçon est très nette, environ 3 garçons pour une fille (7)
Le rapport diminue après l’âge de 10 ans, pour tend re vers 1 à l’âge moyen de la vie.
Il n’y a pas d’incidence du sexe sur l’âge de surve nue de la maladie (6)
Age de survenue
Chez l’enfant, il est reparti selon une courbe régulièrement croissante avec deux pics, l’un vers 6 – 7 ans ; l’autre vers 10 – 11 an s. L’atteinte des enfants représente 16% des cas (ZIEGLER 1927)
La maladie est exceptionnelle avant 3 ans et absente chez le nourrisson.
Chez l’adulte, selon LUME et KVENTZ, sa fréquence prédomine entre 20 et 50 ans.
Le maximum de fréquence se situe chez l’adulte au cours de la troisième décade ou parfois un peu plus tôt.
Etiologie
Le rôle du virus a été incriminé dans l’étiologie edla maladie de Hodgkin. Mais cette maladie reste de cause inconnue. L’origine de la cellule Reed-Sternberg a longtemps alimenté les débats scientifiques. Cetteorigine reste encore actuellement controversée. C’est une maladie considérée comme une pathologie selon l’âge auquel elle se développe.
Etude anatomo-pathologique
La ponction ganglionnaire ou la biopsie est indispensable pour apporter des arguments décisifs au diagnostic. Les études immunohistochimiques et surtout moléculaires récentes ont définitivement démontré’originel lymphoïde B de la cellule de Hodgkin quel qu’en soit le type. La classification de l’OMS propose la nouvelle dénomination de lymphome de Hodgkin. Les derniers travaux immunologiques et moléculaires permettent de distinguer deux catégories de maladie de Hodgkin :
· La maladie de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire encore appelée type 1 nodulaire de Rye ou paragranulome nodulaire de Poppema-Lennert qui est une type rare et qui se définit par le phénotype CD 45*, antigènes B lymphocytaires+ (CD 19, 20, 22, 79a), EMA+ mais CD 15 et CD30-
· La maladie de Hodgkin classique représente la majorité de la maladie caractérisé par la présence de cellules de Hodgkinet de Reed-Sternberg dont la phénotype est le suivant : CD + 30 + et antigènes B et T lymphocytaires 15, CD habituellement négatifs.
Classification histologique selon l’OMS en 2002 de la maladie de Hodgkin (11) (12) (13)
Etude de la lésion hodgkinienne
Le diagnostic histologique de la maladie de Hodgkin nécessite la conjonction de deux éléments :
· La présence de cellule de STERNBERG
· Une composante faite de cellules inflammatoires morphologiquement normales et variable selon les maladies : lymphocytes, plasmocytes, granulocytes (neutrophiles et éosinophiles), histiocytes et macrophages divers.
La cellule de STERNBERG
Le seul élément dont la présence permet d’affirmerle diagnostic de la maladie de Hodgkin est la cellule de STERNBERG, dont les caractéristiques principales sont les suivantes : Sa grande taille (15 – 45 micron)
Son noyau très volumineux par rapport à la taille de la cellule, multisegmenté parfois multiple, à chromatine finement réticulée et à limite nette. Chaque noyau ou segment nucléaire est habituellement centré par un nucléole volumineux, arrondi éosinophile, entouré arp un halo clair et donnant à chaque segment nucléaire un aspect « œil d’oiseau ».
A côté des cellules de Sternberg caractéristiques. On peut trouver des cellules histio-réticulaires anormales : (2)
* La cellules lacunaire : est une grande cellule à volumineux noyau clair, mono, bi ou polylobé avec des nucléoles moins nombreux etplus petits que ceux des cellules de Reed-Sternberg typique. Le cytoplasme est abondant et clair disposé autour du noyau. Il est fragile et l’on note une rétraction périphérique due à une fixation rapide. La cellule semble siéger dans une lacune. Ce type de cellule s’observe sur tout dans la forme sclérosante.
* La cellule de Hodgkin est une cellule au noyau clair, monolobé avec un gros nucléole unique parfois irrégulier entouré d’un halo clair. Le cytoplasme est souvent basophile.
* La cellule dite en « miroir » a un noyau bilobé pourvu de deux nucléoles. Chaque lobe semble l’image de l’autre dans un miroi r. Ce type de cellule se voit surtout dans la forme à cellularité mixte.
* La cellule monstrueuse : est une grande cellule à cytoplasme abondant et à noyau monstrueux, irrégulier présentant plusieurs ucléolesn irréguliers de taille inégale. Cette cellule s’apparente à certaines cellules géantes et/ou anaplasiques observées dans des carcinomes ou sarcomes.
* La cellule de Reed-Sternberg « fantomatique » présente un noyau rétracté pycnotique évocateur d’apoptose.
De plus, comme l’ont rappelé STRUM et COLL, une cellule même si elle possède les caractères morphologiques de la cellulede Sternberg n’est pas, à elle seule pathognomonique de la maladie de Hodgkin.
Il faut bien insister sur le fait que c’est l’ensem ble de cellule de Sternberg plus environnement inflammatoire qui est caractéristique.
Le diagnostic se fait habituellement sans difficulté en histologie.
Les modifications de la structure ganglionnaire
La proportion variable des différents éléments quiconstituent l’environnement de la population histio-réticulaire maligne a permis depuis longtemps de différencier plusieurs types lésionnels.
La classification histologique la plus ancienne et la plus universellement accepté est celle de JAKSON et PARKER (1945). Elle conduit à l’individualisation de trois types histologiques de lésions hodgkiniennes :
· Le granulome :
La prolifération maligne est plus importante avec cellules de Sternberg assez nombreuses. La composante inflammatoire est essentiellement polymorphe, la fibrose et la nécrose y sont fréquentes.
· Le paragranulome :
La prolifération maligne est modérée, les cellulesde Sternberg sont rares. La plus grande partie de la tumeur est faite de lymphocytes normaux. Il n’y a ni fibrose, ni nécrose.
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Table des matières
REVUE DE LA LITTERATURE
I- INTRODUCTION
II- RAPPELS THEORIQUE
1 Historique
2 Conception récente
2.1 Généralité
2.2 Epidémiologie
2.3 Anatomo-pathologie
2.4 Aspect physiopathologique
2.5 Etude clinique
2.6 Evolution et pronostic
3 Thérapeutique
III- NOTRE METHODE ET NOS MATERIELS
a) Cadre d’étude
b) Méthode de travail
c) Résultats
d) Nos observations médicales
e) Commentaires et discussion
IV- SUGGESTION ET PROPOSITION
V- CONCLUSION
ANNEXES
BIBLIOGRAPHIE
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