Rappels embryologiquesย
Constitution du tube cardiaque
Cโest au sein des amas cellulaires angioformateurs, occupant une aire en fer-ร -cheval ร la partie crรขniale de lโembryon, que lโaire cardiogรฉnique se met en place ร j17 (stade Carnegie 6). Ces cellules ont pour origine le mรฉsoderme proche de la ligne primitive ; elles migrent ร travers elle afin de se placer au contact de la membrane pharyngienne et de la plaque neurale, ร lโextrรฉmitรฉ crรขniale de la gouttiรจre neurale, au sein de la splanchnopleure. En raison de la croissance du cerveau et de lโinflexion cรฉphalique de lโembryon, lโรฉbauche cardiaque est donc repoussรฉe en position cervicale, puis thoracique [73]. Cette aire cardiogรฉnique participe ร la formation de la majeure partie du ventricule gauche. Cโest un champ cardiogรฉnique secondaire, plus ventral, qui forme la quasitotalitรฉ du ventricule droit et des vaisseaux effรฉrents. Des plages cellulaires de diffรฉrentiation plus tardive qui participent principalement ร la formation des oreillettes, migrent partiellement vers les ventricules. Par ailleurs, des cellules de la crรชte neurale participent รฉgalement ร la formation du cลur (bourgeons du cรดne artรฉriel) [60]. ร j18 (stade Carnegie 7), les tubes cardiaques sont formรฉs. Ces structures paires vont, ร la faveur de lโinflexion transversale de lโembryon, se rapprocher et fusionner ร leur extrรฉmitรฉ crรขniale (j22) crรฉant une cavitรฉ simple, le tube cardiaque primitif. Leurs extrรฉmitรฉs caudales constitueront les aortes dorsales. Simultanรฉment, ร partir de j18, le centre du tube cardiaque sโallonge pour former les gros vaisseaux effรฉrents ainsi que le ventricule primitif. ร j21, une sรฉrie de constrictions (formant des sillons) et de dilatations apparaissent au niveau de ce tube cardiaque primitif reprรฉsentant les futures cavitรฉs cardiaques. De lโextrรฉmitรฉ caudale ร lโextrรฉmitรฉ crรขnienne, dans le sens de la circulation sanguine, ces quatre cavitรฉs sont les suivantes : sinus veineux, oreillette primitive puis ventricule primitif (qui sont sรฉparรฉes par un sillon : le sillon auriculo ventriculaire) et bulbe primitif du cลur (cono-truncus) avec le sillon bulbo ventriculaire. Dรจs le jour 22, le mรฉsoblaste splanchnopleural colonise le tube cardiaque et forme le myocarde ainsi que la gelรฉe cardiaque [62]. La courbure et lโinflexion cardiaque commenceront au jour 23 : Le tube cardiaque primitif va s’incurver pour former une boucle ร convexitรฉ droite (Dloop), initialement en forme de C, puis aprรจs la rupture du mรฉsocarde dorsal, de forme sigmoรฏde en S.
Dโimportants changements structurels le transforment en un organe ร quatre cavitรฉs. Pour avoir leurs positions dรฉfinitives, le ventricule primitif (futur ventricule gauche) amorce sa descente et lโoreillette monte. Le cลur se divise en quatre cavitรฉs, les septa inter auriculaires et inter ventriculaires ainsi que les valves se forment et le bulbe primitif (futur ventricule droit) se sรฉpare en deux sections : le tronc pulmonaire et lโaorte ascendante. Aprรจs le deuxiรจme mois, le cลur ne fait que croรฎtre et ceci jusquโร la naissance .
Septation cardiaque
Le septum inter auriculaire de lโadulte rรฉsulte de la fusion de deux septa : le septum primum et le septum secundum. Chacun de ceux-ci est muni dโune large ouverture qui permet le shunt de droite ร gauche du sang pendant la gestation. Ce cloisonnement auriculaire commence autour du jour 26. Il comprend le cloisonnement de lโoreillette et le cloisonnement du canal auriculo-ventriculaire.
Cloisonnement de lโoreilletteย
Il commence par la sรฉparation progressive des deux futures cavitรฉs atriales par le septum primum ; croissant de la partie dorso-cรฉphalique de lโembryon, il se dirige vers le canal atrio-ventriculaire. Il dรฉlimite avec le septum intermedium, un orifice, lโostium primum. Celui-ci va se fermer progressivement, mais le cลur gauche ne recevant pas de sang du retour pulmonaire, la fermeture prรฉmaturรฉe de lโostium primum aboutirait ร la rรฉgression du ventricule gauche, aussi, avant que ne se produise la fusion du septum primum et du septum intermedium, sโรฉtablit un nouvel orifice, issu de la coalescence de multiples petits orifices, ร la partie cรฉphalique du septum primum. Lโostium secundum assure ainsi la permanence du shunt droit gauche nรฉcessaire jusquโร la naissance. Au mรชme moment, ร droite du septum primum, mais de progression cranio-caudale, vers la paroi sinusale, apparaรฎt le septum secundum. La fusion des deux septa, sur une partie de leur surface, aboutit ร la consolidation de la cloison inter-atriale. Mais la progression du septum secundum cesse avant quโil nโait atteint la paroi dorsocaudale, laissant persister un orifice caractรฉristique, de forme ovale, et qui portera le nom de foramen ovale : le bord du septum secundum restera marquรฉ chez lโadulte en constituant le limbe ou anneau de la fosse ovale. Le bord libre du septum primum, en regard de lโorifice rรฉsiduel, va se prolonger dโun รฉlรฉment tendant ร obturer cet orifice, qui agira en fait comme une valve anti-reflux; cโest la valvule de Vieussens ou valvule du foramen ovale. Les anomalies du cloisonnement des oreillettes sont parmi les plus frรฉquentes des cardiopathies congรฉnitales. Lโune des plus importantes est la persistance de lโostium secundum, caractรฉrisรฉe par une large communication inter auriculaire. Elle est due ร une rรฉsorption excessive du septum primum ou ร un dรฉveloppement insuffisant du septum secundum. La plus grave des anomalies de ce groupe est lโagรฉnรฉsie complรจte de la cloison. Elle rรฉalise une oreillette commune ou cลur triloculaire bi ventriculaire et est habituellement associรฉe ร dโautres malformations cardiaques.
Cloisonnement du canal auriculo-ventriculaire
Le cloisonnement du canal auriculo-ventriculaire dรฉbute par la formation au niveau de la gelรฉe cardiaque de deux bourrelets antรฉropostรฉrieurs symรฉtriques, les bourrelets endocardiques. Ces deux bourrelets vont fusionner et diviser le canal atrioventriculaire en un canal droit (tricuspide) et un canal gauche (mitral) .
Cloisonnement des ventriculesย
Les รฉtapes de la morphogenรจse du massif ventriculaire sont encore trรจs controversรฉes, mais on peut estimer que la formation des ventricules se fait grรขce au cloisonnement inter ventriculaire et aux modifications du conus. La cloison inter ventriculaire est composรฉe dโune รฉpaisse portion musculaire et dโune mince portion membraneuse formรฉe par un bourrelet endocardique auriculo-ventriculaire infรฉrieur, un bourrelet aortico-pulmonaire droit et un bourrelet aortico-pulmonaire gauche .
Cloisonnement du tronc et du cรดne artรฉrielย
Le cloisonnement du bulbe cardiaque se fait au cours de la 5e semaine de gestation. Le bulbe se divise en tronc artรฉriel (aorte et tronc de lโartรจre pulmonaire), cรดne artรฉriel (rรฉgion infundibulaire) et portion musculaire du ventricule droit. La sรฉparation du tronc en aorte et artรจre pulmonaire se fait par la constitution et la progression du septum inter-aortico -pulmonaire. La particularitรฉ de ce cloisonnement tient au fait que le septum se dispose selon une ligne spirale, de telle sorte que le bord droit devient ventral puis gauche puis dorsal, expliquant lโenroulement de lโaorte autour de lโartรจre pulmonaire. Les bourrelets aortico-pulmonaire du cรดne sรฉparent lโinfundibulum aortique et pulmonaire, et obturent la cloison inter ventriculaire.
Formation des valves
Les valves auriculo-ventriculaires commencent ร se former entre la 5รจme et la 8รจme semaine. Il sโagit dโexcroissances musculo-tendineuses issues du myocarde ventriculaire. La valve de droite prรฉsentera trois feuillets tandis que la valve gauche nโen prรฉsentera que deux. Au niveau du tronc artรฉriel, on constate quโaprรจs le cloisonnement, chaque voie dโรฉvacuation contient trois tubercules disposรฉs en triangle : deux proviennent du partage des tubercules latรฉraux et le troisiรจme sโest dรฉveloppรฉ soit sur la paroi antรฉrieure soit sur la paroi postรฉrieure du tronc. Ces tubercules sont ร lโorigine des trois cuspides des valves semi-lunaires aortiques et pulmonaires .
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Table des matiรจres
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : REVUE DE LA LITTERATURE
1. Revue de la littรฉrature
1.1. Historique
1.2. Rappels embryologiques
1.2.1. Constitution du tube cardiaque
1.2.2. Septation cardiaque
2.3. Rappels anatomiques
2.3.1. Situation
2.3.2. Configuration externe
2.3.3. Configuration interne
2.3.4. Structure de la paroi cardiaque
2.3.5. Vascularisation
2.4. Rappels physiologiques
2.4.1. Circulation sanguine
2.4.2. Hรฉmodynamique intracardiaque
2.5. Rappels sur les pathologies รฉtudiรฉes
2.5.1. Le rรฉtrรฉcissement mitral
2.5.2. Lโinsuffisance mitrale
2.5.3. Le rรฉtrรฉcissement aortique
2.5.4. Lโinsuffisance aortique
2.6. Traitement
2.6.1. Traitement des valvulopathies
2.6.2. Traitement des cardiopathies congรฉnitales
DEUXIEME PARTIE MATERIEL ET METHODES
1. MATERIEL ET METHODES
1.1Type dโรฉtude
1.2 Population dโรฉtude
1.3 Le cadre de lโรฉtude
1.3.1. Dรฉroulement de lโรฉtude
1.3.2. Mise en forme des tableaux et graphiques : Tableur Excel
2. RESULTATS
2.1 Etude synthรฉtique
2.1.1 Donnรฉes รฉpidรฉmiologiques
2.1.2 Donnรฉes prรฉopรฉratoires
2-1-3 Donnรฉes opรฉratoires
2-1-4 Donnรฉes en rรฉanimation
2-1-5 Morbiditรฉ
2-1-6 La mortalitรฉ
2-1-7 Evolution ร moyen et ร long terme
2-2 Etude analytique
DISCUSSION
3.1. Epidรฉmiologie
3.1.1. Profil รฉpidรฉmiologique chez les adultes
3.1.2. Profil รฉpidรฉmiologique chez les enfants
3.2. Clinique
3.2 .1. Chez les adultes
3.2 .2. Chez les enfants
3.3. Para clinique
3.3.1. Chez les adultes
3.3.2. Chez les enfants
3.4. Donnรฉes relatives ร lโintervention
3.4.1. Chez les adultes
3.4.2. Chez les enfants
3.5. Donnรฉes relatives ร la rรฉanimation
3.5.1. Chez les adultes
3.5.2. Chez les enfants
3.6. Morbiditรฉ et mortalitรฉ
3.6.1. Chez les adultes
3.6.2. Chez les enfants
CONCLUSION
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
ANNEXES