Soutenance mémoire
Rappels embryologiques
Constitution du tube cardiaque
C’est au sein des amas cellulaires angioformateurs, occupant une aire en fer-à-cheval à la partie crâniale de l’embryon, que l’aire cardiogénique se met en place à j17 (stade Carnegie 6). Ces cellules ont pour origine le mésoderme proche de la ligne primitive ; elles migrent à travers elle afin de se placer au contact de la membrane pharyngienne et de la plaque neurale, à l’extrémité crâniale de la gouttière neurale, au sein de la splanchnopleure. En raison de la croissance du cerveau et de l’inflexion céphalique de l’embryon, l’ébauche cardiaque est donc repoussée en position cervicale, puis thoracique [73]. Cette aire cardiogénique participe à la formation de la majeure partie du ventricule gauche. C’est un champ cardiogénique secondaire, plus ventral, qui forme la quasitotalité du ventricule droit et des vaisseaux efférents. Des plages cellulaires de différentiation plus tardive qui participent principalement à la formation des oreillettes, migrent partiellement vers les ventricules. Par ailleurs, des cellules de la crête neurale participent également à la formation du cœur (bourgeons du cône artériel) [60]. À j18 (stade Carnegie 7), les tubes cardiaques sont formés. Ces structures paires vont, à la faveur de l’inflexion transversale de l’embryon, se rapprocher et fusionner à leur extrémité crâniale (j22) créant une cavité simple, le tube cardiaque primitif. Leurs extrémités caudales constitueront les aortes dorsales. Simultanément, à partir de j18, le centre du tube cardiaque s’allonge pour former les gros vaisseaux efférents ainsi que le ventricule primitif. À j21, une série de constrictions (formant des sillons) et de dilatations apparaissent au niveau de ce tube cardiaque primitif représentant les futures cavités cardiaques. De l’extrémité caudale à l’extrémité crânienne, dans le sens de la circulation sanguine, ces quatre cavités sont les suivantes : sinus veineux, oreillette primitive puis ventricule primitif (qui sont séparées par un sillon : le sillon auriculo ventriculaire) et bulbe primitif du cœur (cono-truncus) avec le sillon bulbo ventriculaire. Dès le jour 22, le mésoblaste splanchnopleural colonise le tube cardiaque et forme le myocarde ainsi que la gelée cardiaque [62]. La courbure et l’inflexion cardiaque commenceront au jour 23 : Le tube cardiaque primitif va s’incurver pour former une boucle à convexité droite (Dloop), initialement en forme de C, puis après la rupture du mésocarde dorsal, de forme sigmoïde en S.
D’importants changements structurels le transforment en un organe à quatre cavités. Pour avoir leurs positions définitives, le ventricule primitif (futur ventricule gauche) amorce sa descente et l’oreillette monte. Le cœur se divise en quatre cavités, les septa inter auriculaires et inter ventriculaires ainsi que les valves se forment et le bulbe primitif (futur ventricule droit) se sépare en deux sections : le tronc pulmonaire et l’aorte ascendante. Après le deuxième mois, le cœur ne fait que croître et ceci jusqu’à la naissance .
Septation cardiaque
Le septum inter auriculaire de l’adulte résulte de la fusion de deux septa : le septum primum et le septum secundum. Chacun de ceux-ci est muni d’une large ouverture qui permet le shunt de droite à gauche du sang pendant la gestation. Ce cloisonnement auriculaire commence autour du jour 26. Il comprend le cloisonnement de l’oreillette et le cloisonnement du canal auriculo-ventriculaire.
Cloisonnement de l’oreillette
Il commence par la séparation progressive des deux futures cavités atriales par le septum primum ; croissant de la partie dorso-céphalique de l’embryon, il se dirige vers le canal atrio-ventriculaire. Il délimite avec le septum intermedium, un orifice, l’ostium primum. Celui-ci va se fermer progressivement, mais le cœur gauche ne recevant pas de sang du retour pulmonaire, la fermeture prématurée de l’ostium primum aboutirait à la régression du ventricule gauche, aussi, avant que ne se produise la fusion du septum primum et du septum intermedium, s’établit un nouvel orifice, issu de la coalescence de multiples petits orifices, à la partie céphalique du septum primum. L’ostium secundum assure ainsi la permanence du shunt droit gauche nécessaire jusqu’à la naissance. Au même moment, à droite du septum primum, mais de progression cranio-caudale, vers la paroi sinusale, apparaît le septum secundum. La fusion des deux septa, sur une partie de leur surface, aboutit à la consolidation de la cloison inter-atriale. Mais la progression du septum secundum cesse avant qu’il n’ait atteint la paroi dorsocaudale, laissant persister un orifice caractéristique, de forme ovale, et qui portera le nom de foramen ovale : le bord du septum secundum restera marqué chez l’adulte en constituant le limbe ou anneau de la fosse ovale. Le bord libre du septum primum, en regard de l’orifice résiduel, va se prolonger d’un élément tendant à obturer cet orifice, qui agira en fait comme une valve anti-reflux; c’est la valvule de Vieussens ou valvule du foramen ovale. Les anomalies du cloisonnement des oreillettes sont parmi les plus fréquentes des cardiopathies congénitales. L’une des plus importantes est la persistance de l’ostium secundum, caractérisée par une large communication inter auriculaire. Elle est due à une résorption excessive du septum primum ou à un développement insuffisant du septum secundum. La plus grave des anomalies de ce groupe est l’agénésie complète de la cloison. Elle réalise une oreillette commune ou cœur triloculaire bi ventriculaire et est habituellement associée à d’autres malformations cardiaques.
Cloisonnement du canal auriculo-ventriculaire
Le cloisonnement du canal auriculo-ventriculaire débute par la formation au niveau de la gelée cardiaque de deux bourrelets antéropostérieurs symétriques, les bourrelets endocardiques. Ces deux bourrelets vont fusionner et diviser le canal atrioventriculaire en un canal droit (tricuspide) et un canal gauche (mitral) .
Cloisonnement des ventricules
Les étapes de la morphogenèse du massif ventriculaire sont encore très controversées, mais on peut estimer que la formation des ventricules se fait grâce au cloisonnement inter ventriculaire et aux modifications du conus. La cloison inter ventriculaire est composée d’une épaisse portion musculaire et d’une mince portion membraneuse formée par un bourrelet endocardique auriculo-ventriculaire inférieur, un bourrelet aortico-pulmonaire droit et un bourrelet aortico-pulmonaire gauche .
Cloisonnement du tronc et du cône artériel
Le cloisonnement du bulbe cardiaque se fait au cours de la 5e semaine de gestation. Le bulbe se divise en tronc artériel (aorte et tronc de l’artère pulmonaire), cône artériel (région infundibulaire) et portion musculaire du ventricule droit. La séparation du tronc en aorte et artère pulmonaire se fait par la constitution et la progression du septum inter-aortico -pulmonaire. La particularité de ce cloisonnement tient au fait que le septum se dispose selon une ligne spirale, de telle sorte que le bord droit devient ventral puis gauche puis dorsal, expliquant l’enroulement de l’aorte autour de l’artère pulmonaire. Les bourrelets aortico-pulmonaire du cône séparent l’infundibulum aortique et pulmonaire, et obturent la cloison inter ventriculaire.
Formation des valves
Les valves auriculo-ventriculaires commencent à se former entre la 5ème et la 8ème semaine. Il s’agit d’excroissances musculo-tendineuses issues du myocarde ventriculaire. La valve de droite présentera trois feuillets tandis que la valve gauche n’en présentera que deux. Au niveau du tronc artériel, on constate qu’après le cloisonnement, chaque voie d’évacuation contient trois tubercules disposés en triangle : deux proviennent du partage des tubercules latéraux et le troisième s’est développé soit sur la paroi antérieure soit sur la paroi postérieure du tronc. Ces tubercules sont à l’origine des trois cuspides des valves semi-lunaires aortiques et pulmonaires .
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : REVUE DE LA LITTERATURE
1. Revue de la littérature
1.1. Historique
1.2. Rappels embryologiques
1.2.1. Constitution du tube cardiaque
1.2.2. Septation cardiaque
2.3. Rappels anatomiques
2.3.1. Situation
2.3.2. Configuration externe
2.3.3. Configuration interne
2.3.4. Structure de la paroi cardiaque
2.3.5. Vascularisation
2.4. Rappels physiologiques
2.4.1. Circulation sanguine
2.4.2. Hémodynamique intracardiaque
2.5. Rappels sur les pathologies étudiées
2.5.1. Le rétrécissement mitral
2.5.2. L’insuffisance mitrale
2.5.3. Le rétrécissement aortique
2.5.4. L’insuffisance aortique
2.6. Traitement
2.6.1. Traitement des valvulopathies
2.6.2. Traitement des cardiopathies congénitales
DEUXIEME PARTIE MATERIEL ET METHODES
1. MATERIEL ET METHODES
1.1Type d’étude
1.2 Population d’étude
1.3 Le cadre de l’étude
1.3.1. Déroulement de l’étude
1.3.2. Mise en forme des tableaux et graphiques : Tableur Excel
2. RESULTATS
2.1 Etude synthétique
2.1.1 Données épidémiologiques
2.1.2 Données préopératoires
2-1-3 Données opératoires
2-1-4 Données en réanimation
2-1-5 Morbidité
2-1-6 La mortalité
2-1-7 Evolution à moyen et à long terme
2-2 Etude analytique
DISCUSSION
3.1. Epidémiologie
3.1.1. Profil épidémiologique chez les adultes
3.1.2. Profil épidémiologique chez les enfants
3.2. Clinique
3.2 .1. Chez les adultes
3.2 .2. Chez les enfants
3.3. Para clinique
3.3.1. Chez les adultes
3.3.2. Chez les enfants
3.4. Données relatives à l’intervention
3.4.1. Chez les adultes
3.4.2. Chez les enfants
3.5. Données relatives à la réanimation
3.5.1. Chez les adultes
3.5.2. Chez les enfants
3.6. Morbidité et mortalité
3.6.1. Chez les adultes
3.6.2. Chez les enfants
CONCLUSION
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
ANNEXES
