Soutenance mémoire
RAPPEL EMBRYOLOGIQUE (41-60)
Embryologiquement l’hypospadias résulte de : Arrêt de la fermeture de la gouttière urétrale issue de la plaque urétrale d’origine endodermique qui doit se fermer d’arrière en avant en constituant un tube jusqu’à la base du gland autour duquel vient s’enrouler le mésenchyme formant le tissu spongieux, ceci survient vers la 11ème semaine de gestation et est à l’origine des formes sévères de l’hypospadias pénien moyen, postérieur. L’urètre glandulaire est d’origine épithéliale une anomalie de sa fermeture du sillon balano préputial jusqu’au niveau de la fossette naviculaire explique les formes antérieures : balano préputiale ; balanique , survenant vers le 4ème mois de la grossesse ( plus fréquent 75%).Parallèlement l’existence d’un prépuce incomplet résulte d’un défaut de fermeture des replis cutanés dorsaux. Le degré d’un hypospadias dépend de la localisation et de l’étendue de l’orifice de l’urètre. Les situations les plus sévères d’hypospadias apparaissent lorsque les bourrelets génitaux ne fusionnent pas du tout. L’urètre s’ouvre dans ce cas dans le périnée, et l’hypospadias est dit « périnéal ». Au cas où les bourrelets génitaux ne fusionnent que partiellement, l’orifice de l’urètre s’achemine entre la base du pénis et la racine du scrotum, l’hypospadias est qualifié de « pénoscrotal ».
La verge
La verge ou le pénis est l’organe de copulation. Elle pend devant les bourses et mesure environ 10cm de long à l’état de flaccidité. Elle se divise en trois parties : Postérieure ou racine qui est fixe et appartient au périnée antérieur, moyenne ou corps du pénis, antérieure ou gland. La racine du pénis : située dans le périnée antérieur ; elle est la partie fixe de la verge. La verge est fixée sur la face interne des branches ischiopubiennes par les corps caverneux, à la symphyse pubienne, au pubis et à la paroi abdominale par les ligaments suspenseurs de la verge. Le Corps : Il représente la partie mobile de l’organe et présente :
-Une face antéro-supérieure marquée par le sillon qui sépare les corps caverneux dans lequel chemine la veine profonde du pénis.
-Une face inférieure représentant la saillie du corps spongieux ventral.
Le Gland : représente l’extrémité terminale du pénis. Il s’agit de l’expansion distale ducorps spongieux, sa surface est lisse et rosée. Il est percé à son sommet d’une fente verticale, le méat urétral long de 6 à 8 mm. Le gland est séparé du corps du pénis par le sillon balano préputial rejoignant le méat en formant une gouttière à la face inférieure du gland séparée par un repli cutané médian : le frein du prépuce. Le long du sillon balano – préputial et du frein se fixe le prépuce qui recouvre plus ou moins complètement le gland. La verge est constituée par trois corps érectiles : Deux corps caverneux (corpus cavernosum
pénis) et Un corps spongieux (corpus spongiosium pénis) pénétré par l’urètre, entourés par quatre enveloppes.
Les corps caverneux : Ils naissent à la face interne des branches ischiopubienne et se juxtaposent en canons de fusil au dessous de la symphyse.
Le Corps spongieux : vient se placer alors dans la gouttière inférieure que forme la jonction des corps caverneux et entoure l’urètre jusqu’au méat.
Les enveloppe : sont de la superficie à la profondeur :
-La peau ou fourreau pénien se replie sur elle-même à son extrémité antérieure pour former le prépuce. Ce prépuce recouvre le gland presque totalement.
-Le dartos pénien : c’est une couche de fibres musculaires lisses circulaires se continuant en arrière avec le dartos des bourses
-Le fascia de COLLES : une couche de tissu cellulaire très lâche dépourvu de tissu adipeux.
-Le fascia de BUCK: une enveloppe fibro – élastique ou qui engaine directement les corps érectiles et recouvre également les vaisseaux et nerfs profonds de la verge.
CLASSIFICATION DE L’HYPOSPADIAS :
Anatomique Hypospadias glandulaires : le méat ectopique siège sur le gland un peu en arrière de sa position normale. Hypospadias avec division distale du corps spongieux : Dans ces formes, la coudure est soit absente, soit mineure et dans ces cas elle est liée à l’adhérence du tissu cutané aux structures adjacentes. Hypospadias avec division proximale du corps spongieux : Ceux-ci sont toujours associés à une coudure.Hypospadias multi opérés (hypospadias « cripple ») : Ils se présentent sous des formes très variables. On peut observer de manière plus ou moins intriquée la présence de tissu cicatriciel d’une déhiscence plus ou moins importante de l’urètre, des fistules, des sténoses urétrales ou la persistance d’une coudure.
En fonction de la position du méat urétral :Plusieurs variétés d’hypospadias ont été mises en évidence : Balanique ou glandulaire : méat sur la face inférieure du gland ; Balano – préputial ou coronal) : méat au niveau du sillon balano – préputial Pénien antérieur : méat sur le tiers antérieur du corps du pénis
-Pénien moyen : méat sur le tiers moyen du corps du pénis
-Pénien postérieur : méat sur le tiers postérieur du corps du pénis
-Péno-scrotal : méat à la jonction du pénis et du scrotum.
-Scrotal : méat au niveau du scrotum ;
-Périnéal : méat au niveau du périnée
Classification de BARCAT : Elle tient compte de la position du méat et de la courbure (coudure) :
Hypospadias antérieur sans courbure : méat balanique, balano préputial ou pénien
Hypospadias avec courbure :
Hypospadias avec la face inférieure de la verge de longueur normale
Hypospadias avec la face inférieure du pénis courte ;
Hypospadias situé en arrière de la jonction Peno – scrotale
Examens complémentaires
Nécessaires surtout dans les formes sévères d’hypospadias. Dans ces cas un bilan endocrinien, génétique et morphologique sera nécessaire surtout chez les nouveau-nés hypospades car souvent ce bilan permet de se prononcer sur le choix du sexe et l’orientation masculine ou féminine dans les ambigüités sexuelles
Bilan endocrinien de base : le dosage des hormones suivantes (testostérone, AMH ;LH ; FSH ; ACTH ; 170H ; Progestérone);permet d’avoir une orientation diagnostique. Un pic de testostérone et d’oestradiol à la naissance est un bon reflet du capital testiculaire. Un bilan dynamique doit être réalisé. Ce bilan permet de juger des taux debase et des pics deLH et FSH (test au LHRH) ; la capacité de synthèse des androgènes surrénaliens et testiculaires (test au Synacthène) ; la capacité de réponse leydigienne (test à la HCG) ; la réceptivité locale après administration d’androgènes( test de sensibilisation aux androgènes)..
Bilan génétique :Le caryotype permet de détecter les formes cytogénétiques en mosaïque dans les dysgénésies gonadiques mixtes. La recherche du gène SRY est obligatoire car facteur médiateur de la détermination gonadique masculine.
Bilan morphologique : certains examens sont réalisés à la recherche d’autres malformations : Echographie à la recherche d’anomalies urinaires associées (rein pelvien, existence ou non d’une cavité mullérienne et d’une empreinte du col utérin). Urétérocystographie rétrograde : à la recherche d’autres anomalies des voies urinaires. Echo cardiographie, radiographies du squelette dans le cadre de la recherche d’un syndrome poly malformatif
Historique de la chirurgie
Depuis au XIXe siècle les grands principes de la chirurgie de la verge hypospade ont été décrits par Thiersch en Allemagne puis Duplay en France. Mais ce n’est qu’à la fin du XXe siècle que la compréhension de la l’anatomie de la verge hypospade à permis la description detechniques modernes mieux adaptées.En effet, la substitution de l’urètre manquant par l’utilisation des différents tissus au cours du XXe siècle comme la peau du scrotum, les greffons libres de peau ou la muqueuse vésicale, s’est soldée par des résultats parfois peu satisfaisants et un nombre d’interventions chirurgicales inacceptable. Les techniques en plusieurs temps comme la technique de LEVEUF – PETIT – CENDRON ont connu leur heure de gloire dans les années 1970. Bien que certaines de ces interventions soient encore prônées par des chirurgiens plasticiens, ellesont laissé la place dans les unités d’urologie pédiatriques aux techniques en un temps. Outre Mathieu en 1932 qui a décrit une technique toujours utilisée de nos jours avec de bons résultats, ce sont essentiellement ASOPA, Duckett , Snyder, Ransley Mollard qui dans les années 1980, ont remis à l’ordre du jour et modernisé les principes décrits par Thiersch et Duplay et le concept de gouttière urétrale qui représente la base de cette chirurgie. L’emploi de lambeaux de muqueuse préputiale vascularisée ou de muqueuse libre (buccale) amarrés sur la gouttière urétrale ont radicalement changé l’approche chirurgicale de l’hypospadias. Enfin, l’approche uro-endocrinienne de cette malformation permet de mieux cerner l’étiologie et, par le traitement hormonal préopératoire, de mieux préparer la cicatrisation de ces verges opérées.
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Table des matières
INTRODUCTION
Objectif général
Objectifs spécifiques
I. Généralités
1. Définition
2. Rappel embryologique
3. Rappel anatomique de verge et l’urètre
4. Epidémiologie et étiologie
4.1 Epidémiologie
4.2 Etiologie
5. Classification de l’hypospadias
5.1 Anatomique
5.2 En fonction de la position du méat
5.3 Classification de BARCAT
6. Etude clinique
6.1 Examen clinique
6.2 Examens complémentaires
7. Conséquence de l’hypospadias
8. Traitement
9. Complications
II. METHODOLOGIE
III. RESULTATS
IV. COMMENTAIRES ET DISCUSSION
V CONCLUSION ET RECOMMENDATION
VI. REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUE
VII. ANNEXES
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