Connaissances des parents sur la séquence de Pierre Robin

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Les limites et les biais

Plusieurs biais ont été mis en évidence :
– de sélection car tous les enfants ont été pris en charge par la même équipe marseillaise et seuls les enfants atteints de séquence de Pierre Robin isolée étaient inclus dans l’étude.
– linguistique car certains parents rencontrés en consultation parlaient très mal le français et par conséquent n’ont pas pu participer aux entretiens.
– d’organisation car les parents n’étaient pas prévenus de ma venue lors de la consultation et n’avaient pas de temps à m’accorder.
– De subjectivité et de mémoire car ce sont des entretiens basés sur des souvenirs douloureux, ce qui peut altérer les réponses sur le vécu étant donné la distance temporelle entre la réalisation des entretiens et le diagnostic de la SPR. De plus, pour deux des enfants la prématurité représentait un biais supplémentaire dans le sens où cette dernière surajoute un stress et un vécu difficile pour les parents.
Les limites : Seuls sept parents ont participé à cette étude, ce qui représente un échantillon restreint et qui ne permet donc pas de généraliser les résultats à l’échelle de la population générale.
La faible prévalence de la séquence de Pierre Robin dans la population n’a pas permis d’inclure un grand nombre de participants, d’autant plus que la séquence de Pierre Robin isolée faisait partie des critères d’inclusion.

Diagnostic

Dans la littérature, le pourcentage de découverte anténatale est de 7% (6). Dans l’étude, le taux est élevé (28,6%) en raison d’un petit échantillon (sept enfants sélectionnés dont deux diagnostiqués en anténatal).
Le diagnostic de SPR est peu souvent fait car il est difficilement identifiable aux échographies, comme en témoignent la mère de Zoé: « on s’y attendait pas puisque aux échographies il y avait tout de bon » (ligne 70), de Lola : « aux échos fonctionnelles il n’ y a rien qui a été vu, on a même l’échographiste qui nous a dit c’est bon, il y a un palais. » (lignes 14-15), ou encore d’Elia: « rien n’avait été vu. » (ligne 24)
Cela montre que malgré plusieurs signes associés (un rétrognatisme, une glossoptose et une fente palatine), le diagnostic peut ne pas forcément être posé à l’échographie.
Cependant, selon V. Abadie (11), le rétrognatisme est l’élément le plus identifiable à l’échographie : il nécessite d’avoir une image de profil strict du foetus afin d’identifier le rétrognatisme. Malgré les techniques qui existent aujourd’hui avec l’analyse doppler couleur des flux oronasaux, la fente reste tout de même difficile à identifier. Seule une position anormale de la langue en position verticale peut alerter sur une possible fente du palais.
De plus, il peut exister des signes indirects comme un hydramnios ou un estomac de petite taille.  Cette situation était le cas pour Lola : « la langue était très en hauteur et il y avait un excès de liquide amniotique. » (lignes 17-18). Malgré ces deux signes, le diagnostic de SPR n’a pas été fait car le palais avait été visualisé à l’échographie.

Vécu des parents

Dans l’ouvrage « L’annonce du handicap autour de la naissance en douze questions », est décrit ce que peuvent ressentir les parents au moment de l’annonce d’un handicap : « La vérité , assenée à la naissance […] tombe froide comme le marbre, tranchante comme l’acier […]. C’est l’instant crucial d’une condamnation, l’espace ouvert d’une déchirure.» (13)
En effet, une majorité de sentiments négatifs ressortent sur le vécu des parents.
Cela à plusieurs moments, que ce soit à l’annonce du diagnostic, à la naissance mais aussi pendant l’hospitalisation des enfants.
Ces ressentis semblent légitimes car tous les parents s’imaginent et idéalisent leur enfant parfait et l’annonce d’une malformation, d’un problème de santé peut briser leur imaginaire.
Le père d’Elia l’a verbalisé : « nous on s’attendait à avoir un bébé parfait » (ligne 57).
Le moment de la naissance, l’annonce d’un diagnostic, l’hospitalisation d’un enfant, sont des périodes d’angoisse et de stress car les parents se dirigent vers l’inconnu.
Leur imaginaire peut être brisé et doit mener à une réorganisation psychique : les parents sont confrontés à un nouveau-né réel qui n’est pas le nouveau-né imaginé (« le bébé parfait »). Ils doivent donc accepter ce nouveau-né, apprendre à l’aimer et renoncer à leurs fantasmes antérieurs.
Une étude menée en Janvier 2015 (14) sur des parents, a montré qu’à l’annonce d’un diagnostic, 62,5% d’entre eux exprimaient un sentiment d’angoisse.
Ces résultats sont transposables à l’étude menée.
Au niveau des émotions ressenties au moment de l’annonce du diagnostic, trois parents ont éprouvé un sentiment de peur et de stress, qui est superposable à l’angoisse. En revanche, concernant le pourcentage, celui-ci n’est pas transposable car l’étude a été menée sur un trop petit échantillon.
Dans l’étude menée, ces sentiments sont décuplés pendant l’hospitalisation du fait de l’existence de complications. Ces dernières sont notamment d’ordre alimentaire, respiratoire et familiale.
En effet comme le précise G. Couly et V. Abbadi (1, 7, 9, 11), les problèmes alimentaires sont présents chez tous les nouveau-nés atteints de SPR. Ces problèmes alimentaires peuvent être à différents degrés et donc impacter plus ou moins le vécu des parents car ils sont les premiers témoins de ces troubles.
Certain parents ont fait ressortir des mots forts concernant l’alimentation de leur enfant : le père de Naélie confie : « on a même essayé de l’affamer » (ligne50) ou encore le père de Lola : « je me disais que je gavais ma fille » (ligne 49-50).
Le poids de ces mots permet de comprendre le vécu de ces pères dans la prise en charge des troubles alimentaires de leur enfant.
C. Van Pevenage (15) souligne qu’un enfant atteint de pathologie peut bouleverser l’équilibre conjugal. Souvent les deux parents sont affectés différemment, cela dépend de leur caractère, de leurs besoins. Le couple conjugal peut avoir deux réactions face à une annonce bouleversante. Soit rapprocher les deux partenaires soit les éloigner. La mère de Louane en témoigne : « Avec mon compagnon on a failli se séparer. Ca a été une épreuve. On a suivi une thérapie de couple. » (ligne 111)
Les parents ont relevé un manque de connaissances de la part des professionnels de santé au sujet de la SPR, comme en témoigne la mère d’Elia : « c’était un petit peu Elia leur cobaye » (ligne 90). Ces lacunes soulevées ont très certainement eu un impact psychologique sur les parents.
En effet, l’absence de connaissance sur la SPR n’a pas permis aux professionnels de santé d’informer et d’expliquer correctement aux parents. Cela justifie le sentiment « d’abandon par les professionnels de santé » exprimé par trois parents.
Dans le mémoire d’A. Dujardin et M. Joubert (16) une des conclusions est la suivante : la quasi totalité des parents ont déploré un manque d’explications et sont allés se renseigner via Internet. Les données recueillies par ces auteurs corroborent avec les résultats que nous avons obtenus puisque tous les parents sont allés s’informer sur Internet.
Cependant, aucune étude n’a été retrouvée sur les connaissances des professionnels de santé concernant leurs connaissances au sujet de la SPR. C’est pourquoi une étude descriptive et rétrospective a été réalisée en même temps auprès des sages-femmes.

Hospitalisation, alimentation et chirurgie

Hospitalisation et alimentation

L’hôpital Necker de Paris propose un article où est exposé le parcours de soins pour les enfants porteur de SPR, dans cet article il est précisé que la durée d’hospitalisation est variable d’un enfant à l’autre en fonction du degré d’atteinte de la SPR. Il stipule aussi que deux tiers des enfants porteurs de SPR ont une SNG. L’alimentation par SNG est généralement transitoire avant de passer au biberon avec des tétines spécialisées. (17)
Cela corrobore parfaitement avec les données des tableaux 8 et 9.
En effet dans l’étude, la durée d’hospitalisation s’étendait sur une plage de durée assez large. Cinq enfants sur sept avaient été nourris par SNG, dans l’étude, le ratio est plus élevé à cause d’un petit échantillon sélectionné.
Parfois des enfants nécessitent une SNG à domicile, cela implique l’éducation des parents à ce sujet, mais dans la plupart des cas, si les enfants rentrent au domicile c’est qu’ils sont aptes et qu’il n’existe plus de risques ou de contre indications au retour à domicile. (10, 16)
Pour les enfants pris en charge à Marseille, il n’y a donc pas réellement de protocole mis en place pour ce qui est de la prise en charge dans le retour à domicile.
Cependant, dans le mémoire de M. Leloup (18), sont révélés les différents accompagnements possibles mis en place proposés par la région des Alpes Maritimes dans l’accompagnement au retour à domicile des enfants porteurs de fentes labiale, palatine ou labio-palatine.
Un protocole réalisé à Nice en 2006 permet d’organiser le retour à domicile des enfants ayant une fente labiale, palatine ou labio-palatine. Ce protocole fait entrer différents partenaires qui sont intra-hospitaliers (les services de maternité, de néonatologie et chirurgie pédiatrique ORL) et extra-hospitaliers avec la Protection Maternelle et Infantile (PMI) et les services d’actions pour la maternité et l’enfance (AME).
Avant le retour à domicile de l’enfant, le service d’ORL contacte la PMI la plus proche du domicile des parents afin qu’une rencontre soit organisée dès le retour au domicile. Il est possible, parfois, que la PMI se déplace directement dans le service d’ORL pour créer un premier contact avec la famille. (18)

La chirurgie

La labioglossoplexie a été pratiquée chez deux enfants comme le montre le tableau 11.
L’efficacité de cette technique est controversée par certains auteurs.
En effet il existe des études contradictoires quant à la pratique de cette chirurgie :
H. Bénateau et A. Veyssière (19) stipulent que la labioglossoplexie n’est pas recommandée du fait de l’existence de déhiscence postopératoire nécessitant une ré-intervention chirurgicale. Ces auteurs rajoutent que cette technique est anti physiologique car elle gêne les mouvements de déglutition d’autant plus qu’une fois pratiquée elle peut rester en place plusieurs mois.
L’étude réalisé par H. Broucqsault (20), la labioglossoplexie améliore significativement l’obstruction respiratoire chez les enfants atteints de SPR et éviterait le recours à des thérapeutiques beaucoup plus invasives comme une ventilation non invasive ou une trachéotomie.
En revanche, en ce qui concerne l’uranostaphylorraphie S. Bonnet et G. Couly (21, 22) sont en accord pour préconiser une fermeture de la fente palatine entre 6 et 12 mois de vie. Ce délai dépend des protocoles des équipes médicales.
D’après le tableau 11, l’intervention faite par l’équipe marseillaise respecte la période recommandée par les auteurs.

Le devenir des enfants

Le suivi des enfants atteints de SPR doit être prolongé jusqu’à l’âge adulte. Ce suivi doit être adapté à la santé de l’enfant.
Il est généralement d’ordre médical et rééducatif : ORL, orthophonique, pédiatrique, orthodontique, psychomoteur et psychologique. (17)
C. Dubosc (10) a identifié que les enfants atteints de SPR isolée n’avaient pas de perturbation de la croissance staturo-pondérale et avait une vie comparable à celle des enfants dits « en bonne santé ».
V. Abadie (23) énonce aussi que l’évolution des enfants atteints de SPR isolée est tout à fait normale. Ils suivent une scolarité normale. Un suivi est néanmoins mis en place pour détecter d’éventuels problèmes (ORL, orthophonique, dentaire…).
Ce qui est retrouvé dans la littérature est donc comparable au récit des parents rencontrés lors de l’étude.
La prise en charge des enfants atteints de SPR isolée est donc multidisciplinaire.
De la naissance à l’âge adulte elle implique plusieurs spécialités médicales et non médicales.

Les difficultés, les biais et les limites

Au début de l’étude il y a eu des difficultés à obtenir des réponses dans les trois maternités sélectionnées. C’est pour cela que l’étude a été élargie à plusieurs maternités de la région PACA.
Cependant il existe deux biais de sélection :
– une seule maternité de niveau 3 a été sélectionnée.
– seules les sages-femmes hospitalières ont été incluses dans l’étude.
Malgré l’envoi du questionnaire dans 30 maternités, seulement 76 réponses ont été récoltées.
Concernant les questionnaires en format électronique, il y a eu une perte de données informatiques pour la question suivante :
« Selon vous, quelle est la place de la sage-femme dans la prise en charge d’une séquence de Pierre Robin ?
A- Information sur la séquence Pierre Robin.
B- Information sur les troubles de la succion-déglutition.
C- Orientation vers un centre de référence/ équipe spécialisée.
D- Aucune.
E- Autre : ……………………………………………………………… ».
Les 10 réponses en format papier ne peuvent pas faire l’objet d’étude statistique, cependant les 10 réponses étaient identiques : A-B-C.
L’outil informatique n’a pas permis aux sages-femmes de préciser lorsqu’elles choisissaient « autre »
Il y a peu de bibliographie sur la prise en charge des troubles de la succion-déglutition chez le nouveau-né.
Le questionnaire a été envoyé à 30 maternités de la région PACA et seulement 76 réponses ont été récoltées. Cela permet de mener une étude sur un petit échantillon.

Sages-femmes et séquence de Pierre Robin

L’arrêté du 11 décembre 2001, publié au journal officiel le 19 décembre 2001 fixe le programme des études de sages-femmes et stipule que la formation des étudiants sages-femmes de 2ème phase doit comprendre l’étude des pathologies oto-rhino-laryngologie et stomatologie.
Dans l’étude de ces pathologies, la SPR est nommée parmi les malformations, les fentes labiales, palatines et labio-palatine. (24)
L’étude menée auprès des sages-femmes montre que 81,58% connaissent cette pathologie. Parmi les sages-femmes connaissant la SPR 88, 70% la connaissent grâce à la formation initiale. Ce qui peut expliquer que 51,60% des sages-femmes sont aptes à donner des informations sur la SPR aux parents.
En revanche aucune étude n’a été retrouvée concernant l’attitude des sages-femmes auprès des parents ayant une SPR.
Cependant des études exposent l’attitude des soignants face à une malformation chez un nouveau-né :
J-F. Calas (25) révèle dans un article que la relation parents / professionnels de santé n’est pas altérée par la présence de dysmorphie chez le nouveau-né. Il est soulevé que les professionnels de santé prennent le temps d’expliquer aux parents.
N. Mota (26), fait ressortir qu’un mécanisme de défense est présent chez certains soignants. Cela se caractérise généralement par un comportement de fuite. Les professionnels écartent la souffrance des parents, se protègent car il est trop difficile pour eux de faire face aux émotions des parents. Cela se traduit par une insuffisance d’empathie, le soignant ne cherche pas à faire verbaliser aux parents leurs sentiments.
A contrario, certains professionnels font preuve de compassion et utilise l’écoute active dans l’accompagnement des familles.
L’écoute active consiste à : « ne pas couper la parole, ne pas juger et d’accueillir les propos et la souffrance de l’autre. » (27)
Afin d’accompagner au mieux les familles, le professionnel de santé doit prendre suffisamment de recul sur ses émotions. « Les mouvements psychiques en jeu chez les parents et les soignants influencent la toile relationnelle tissée autour de l’enfant, et conditionnent les liens d’attachement déterminants pour l’avenir de celui-ci. » (28)

Sages-femmes et troubles de la succion-déglutition

Le dépistage des troubles de succion-déglutition doit être précoce afin de prévenir les complications respiratoires et nutritionnelles.
Les sages-femmes sont donc en première ligne pour les dépister pendant le séjour en maternité. Elles sont d’autant plus importantes pour le dépistage car 68,40% d’entre elles ont déjà étaient confrontées à ce trouble. Toutefois aucune donnée concernant la prévalence des troubles de la succion-déglutition n’a été retrouvée.
D’après V. Abadie (29) et F. Renault (2), un trouble de la succion déglutition peut se caractériser par une durée des tétées trop longues, une prise alimentaire bruyante, des pleurs inexpliqués, un changement de teint, de rythme respiratoire ou de tonus. Les fausses routes à répétition ou une malformation maxillo-faciale doivent aussi faire évoquer une trouble de la succion-déglutition.
Si une perte de poids ou une stagnation pondérale est observée chez le nouveau-né, là aussi il faut penser à un trouble de la succion-déglutition.
H. Grinfeder décrit les critères permettant de définir les troubles de la succion déglutition, ces critères étant fixés par les médecins Oto-Rhino-Laryngologue (ORL) (30) : – une mauvaise obturation des lèvres autour du mamelon – un mauvais mouvement de reptation antéropostérieur de la langue – des tétées trop lentes qui n’aboutissent pas à des ingesta suffisants – un refus de téter, inconfort, douleurs, endormissement au cours de la tétée.
Les précisions données par ces auteurs sont retrouvées chez les sages-femmes interrogées. En effet, 72,40% d’entre elles pensent qu’un nouveau-né qui ne prend pas assez de poids peut évoquer un trouble de la succion-déglutition. Puis, 68,40% des sages-femmes pensent qu’un nouveau-né qui a des tétées trop longues est là aussi un signe de trouble de la succion déglutition. F. Renault (2) précise qu’un bilan doit être fait afin de rechercher une étiologie : frein de langue, mauvais positionnement de l’enfant au sein ou au biberon.
Dans l’étude menée auprès des sages-femmes 76,80% ont sollicité un autre professionnel de santé. Le pédiatre est l’un des premiers à être appelé afin de vérifier la présence d’un frein de langue.
L’ankyloglossie, ou frein de langue est fréquente chez le nouveau-né, sa prévalence est de 4,2% à 10,7% d’où l’intérêt qu’il soit dépisté (10).
D’après le référentiel métier et compétences des sages-femmes, la sage-femme est habilitée « à vérifier la mise en place de l’allaitement qu’il soit maternel ou artificiel en étant à l’écoute de la mère, en prodiguant des conseils, en prévenant les complications » (12)
Cependant, 59,62% des sages-femmes ne se sentent pas compétentes pour la prise en charge des troubles de la succion-déglutition. Cela peut être expliqué par le fait qu’une majorité de sages-femmes ayant participé à l’étude aient moins de cinq ans d’expérience.
Il est donc fortement probable qu’elles aient été confrontées à un nombre moins important de nouveau-nés avec des troubles de la succion déglutition.
La jeune expérience de la majorité des sages-femmes peut donc là aussi expliquer que 87,16% d’entre elles ne se sentent pas assez formées et par conséquent que la grande majorité (63,24%) soit demandeuse de formation continue.
Des offres de formation continue existent depuis de nombreuses années à l’AP-HM : « Favoriser l’allaitement maternel » et un diplôme universitaire (DU) sur l’allaitement maternel a été créé par l’EU3M depuis novembre 2017.

Table des matières

Première partie
I. Contexte
a. Présentation des participants aux entretiens
b. Connaissances des parents sur la séquence de Pierre Robin
II. Diagnostic
III. Vécu des parents
IV. L’hospitalisation
V. L’alimentation
VI. La chirurgie
VII. Retour à domicile
VIII. Evolution des enfants
Deuxième partie
I. Présentation
II. Connaissances des sages-femmes sur la séquence de Pierre Robin
III. Connaissances et compétences des sages-femmes sur les troubles de la succion-déglutition
Analyse et discussion
Première partie
I. Les limites et les biais
II. Diagnostic
III. Vécu et attentes des parents
IV. Hospitalisation alimentation et chirurgie
V. Le devenir des enfants
Deuxième partie
I. Les difficultés, les biais et les limites
II. Sages-femmes et séquence de Pierre Robin
III. Sages-femmes et troubles de la succion-déglutition
Conclusion
Bibliographie

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