Compressions médullaires d’origine embryonnaire et malformative

Compressions médullaires d’origine embryonnaire et malformative

EPIDEMIOLOGIE :

La fréquence:

La fréquence exacte des compressions médullaires non traumatiques (CMNT), même sans discrimination de l’âge, n’est pas facile à apprécier, en effet, dans la littérature récente, aucune source n’a mentionné ce paramètre. Dans une étude faite au CHU Ibn Rochd de Casablanca , les CMNT de l’enfant représentaient 0,35% de l’ensemble des hospitalisations au service de neurochirurgie et 8,3% des compressions médullaires tout âge confondu. Les CMNT de l’enfant sont rares, c’est le cas dans notre contexte, puisque leur fréquence au service de neurochirurgie est estimée à 0,2% et 9,8% des CMNT tout âge confondu.

Le sexe:

Dans notre série, on note une légère prédominance du sexe masculin avec 60% des cas, ce qui concorde avec les donnés de la littérature.

L’âge :

La plupart des auteurs s’accordent que les CMNT sont surtout l’apanage du grand enfant après l’âge de 10 ans . Les nourrissons ne sont touchés que dans une portion inferieur à 10% . Dans notre série la moyenne d’âge est de 11 ans et 10 mois, avec une nette prédilection après l’âge de 10 ans qui représente 76% des cas. On en déduit que les CMNT sont surtout l’apanage du grand enfant de sexe masculin.

ETUDE CLINIQUE:

Les antécédents:

Les CMNT de l’enfant peuvent apparaitre sur un terrain particulier lors d’une phacomatose dont la plus incriminée reste la maladie de VAN RECKLINGHAUSEN, ou survenir chez un patient porteur d’un néoplasme ou d’une infection déjà connue notamment la tuberculose dans notre contexte.

Dans notre série deux de nos patients ont eu des ATCDs de néoplasme et un seul malade avait une tuberculose pulmonaire traitée. Des facteurs déclenchant peuvent être notés notamment le traumatisme rachidien, qui entraine une accentuation de l’œdème périlesionnel, ce qui aggrave la compression de la moelle et la rend symptomatique.

Le délai d’évolution:

C’est le temps écoulé entre l’apparition du premier symptôme et l’admission du malade au service de neurochirurgie. Dans l’étude faite à l’hôpital Ibn Rochd portée sur 45 cas de CMNT de l’enfant, le délai d’évolution varie entre 3 jours et 3 ans avec une moyenne de 5 mois et 3 jours. Le nombre de cas ayant consulté avant le délai d’un mois ne représente que 25% . Dans la série d’Arthuis et Turpin [4], ce délai varie entre quelques jours et 18 mois, seulement 5,4% de patients ont consulté avant le délai d’un mois. Pour la série de Nidaye, le retard diagnostique dépasse un mois dans plus de 77% des cas. Dans notre série, ce délai oscille entre 10 jours et 15 mois avec une moyenne de 3 mois et 14 jours. Seulement 16% des cas ont consulté avant le délai d’un mois. Ceci témoigne dans les quatre séries, qu’un grand pourcentage des malades consulte tard et l’absence d’orientation dans un service spécialisé afin de solliciter à temps d’un avis neurochirurgical dés les premières consultations.

Les douleurs rachidiennes:
La douleur est le signe révélateur le plus habituel, mais elle reste trop souvent mal exprimer par le jeune enfant incapable de verbaliser. Pour ces raisons elle est considérée comme un signe révélateur moins fréquent que chez l’adulte . Les douleurs siègent bien souvent sur toute la hauteur du rachis, atteignant même le rachis cervical. Elles sont assez souvent intermittentes, apparaissant lors de la mobilisation du rachis, gênant l’enfant dans ses jeux et ses déplacements, elles surviennent aussi en position allongée empêchant le sommeil ou provoquant le réveil.

TRAITEMENT:

Les compressions médullaires de l’enfant relèvent généralement de la chirurgie, seule ou associée à d’autres traitements. Les résultats thérapeutiques sont d’autant bien meilleurs que le traitement aura été précoce, avant que la lésion n’ait engendré des dégâts irréparables. Les décisions thérapeutiques sont basées sur l’analyse des données cliniques, radiologiques et anatomo-pathologiques.

Traitement chirurgical :

Il ne sera question ici que la tactique opératoire, qui doit aboutir à la découverte de la lésion en cause, tout en faisant courir le minimum de risques aux fonctions de la moelle et à la vie du malade. Dans la plus part des cas, grâce aux donnés cliniques et radiologiques, le chirurgien opère en connaissance de la cause et le siège exacte de la lésion. Après l’ouverture du canal rachidien, le risque de déstabilisation du rachis chez l’enfant est maximal. Donc la chirurgie rachidienne doit être réalisée de façon la moins traumatique possible. Pour cela, une laminotomie doit être préférée à une laminectomie dans tous les cas où elle est possible .

Matériels :
Pour pouvoir être réalisé dans les meilleures conditions, l’acte opératoire demande de disposer d’un microscope avec la micro-instrumentation correspondante, d’une coagulation bipolaire, d’un échographe, d’un bistouri à ultrasons et la possibilité de potentiels évoqués somésthésiques et moteurs.

Les voies d’abord :
Le choix de la voie d’abord est dicté par la direction de la compression, le nombre de vertèbres atteintes, le niveau anatomique, la présence d’une instabilité rachidienne et de son type et enfin l’état général du malade.

La voie postéro-latérale:
Elle permet d’exposer la face antéro-latérale de la moelle, sans déstabiliser le rachis. Cette voie permet bien l’exérèse des méningiomes pré-médullaires, des neurinomes  latéralisés en sablier et des tumeurs du corps vertébral.

La voie antérieure:
Cette voie inclut des interventions très lourdes qui ne peuvent être proposées qu’à des sujets en bon état général. Elle est réservée essentiellement aux compressions médullaires d’origine osseuse. Elle a l’avantage de permettre un abord direct des corps vertébraux .

Traitement médicale:

Certaines thérapeutiques doivent être instituées rapidement en premier lieu. Il convient  de faire céder les douleurs souvent très pénibles et qui constituent un facteur d’aggravation de l’état général. Les corticoïdes à fortes doses reste un traitement d’appoint aux antalgiques usuels pour lutter contre l’œdème périlesionnel. D’autres produits peuvent être utiles comme les antispasmodiques contres les contractures spastiques très gênantes, les complexes polyvitaminés pour diminuer le syndrome douloureux et les anticoagulants pour prévenir les complications thromboemboliques en cas de déficit complet.

Radiothérapie:

Son importance dépend du type histologique de la lésion ainsi que de sa radiosensibilité. Elle peut être utilisée soit à visée antalgique, soit curative ou bien en complément d’une intervention chirurgicale . En réalité, les différentes études décrites dans la littérature ne permettent pas de définir des critères bien tranchés pour le choix du type de traitement, seuls quelques expédiences concernant des tumeurs fréquentes comme le sarcome d’Ewing ont été publiés.

Chimiothérapie:

Il s’agit d’un traitement général qui semble être efficace sur la prolifération tumorale rachidienne et intrarachidienne. Elle a été citée comme une alternative à la chirurgie et à la radiothérapie, du fait de son rôle efficace dans l’amélioration des signes neurologiques. Selon Balmaceda , la chimiothérapie constitue une alternative forte prometteuse chez L’enfant qui est plus sensible aux effets délétères de la radiothérapie. Des cas de décompression médullaires avec amélioration clinique on été rapportés par les auteurs. La chimiothérapie n’est pas dénuée de tout risque, car si elle est cytotoxique sur les cellules tumorales, elle l’est aussi sur les cellules normales de l’organisme, ce qui nécessite une surveillance régulière. Se sont les complications hématologiques qui sont les plus redoutables, sans oublier les troubles de la croissance et l’atteinte des cellules immunocompétentes. Le degré de toxicité diffère selon le type et la dose de l’antimitotique utilisé.

Rééducation et insertion sociale :

La kinésithérapie est un volet important dans le traitement des déficits neurologiques. Elle permet d’améliorer les résultats du traitement chirurgical et d’augmenter les chances de récupération neurologique. C’est une partie essentielle du traitement, mais malheureusement, dans notre pays, devant le manque de centre de kinésithérapie, c’est la famille qui s’occupe le plus souvent de la rééducation.

EVOLUTION ET PRONOSTIC:

En l’absence d’un diagnostic et d’un traitement précoce et adapté, l’évolution se fait vers l’aggravation plus au moins rapide de la symptomatologie clinique. Il est difficile de rendre compte du pronostic et du risque de séquelles dans ce chapitre tant les pathologies sont variées. Le pronostic fonctionnel des CMNT de l’enfant est lié à différente facteurs:
Le tableau clinique dans lequel le malade est vu. En effet, dans une série de CONSTANS, à propos de 25 cas de compression médullaire par sarcome primitif admis dans un tableau de section médullaire, la récupération neurologique n’est constatée que chez 11 malades (44%). L’âge est aussi, parait déterminant dans la qualité de l’évolution, en prenant le cas de l’étude fait à l’hôpital « des enfants malades » à Paris sur les tumeurs d’origines sympathiques qui montre que le pronostic de ces tumeurs est essentiellement lié à l’âge.

CONCLUSION:

La quasi-totalité des grandes statistiques concernant les compressions médullaires non traumatiques est établie sans discrimination d’âge, méconnaitre certains points particuliers tenant compte de l’âge et du terrain, peut influencer l’approche du diagnostic et les méthodes thérapeutiques. Notre travail portant sur 25 observations de CMNT de l’enfant, étalé sur une période de 9 ans, du 1er janvier 2002 au 31 décembre 2010. Les  compressions médullaires non traumatiques représentent une urgence neurochirurgicale par excellence. Leur diagnostic et leur prise en charge ne doivent souffrir d’aucun retard et ceci dès la survenue des premiers symptômes. Malheureusement, cette pathologie est souvent diagnostiquée tardivement, c’est le cas dans notre série où 84% des enfants étaient admis au service après un délai d’évolution d’un mois. Ceci est attribuable d’une part, à la mauvaise orientation, à cause de la discrétion et de l’aspect trompeur des signes de début et d’autre part, aux moyens d’investigation limités surtout par leur coût élevé.

Table des matières

INTRODUCION 
MATERIEL ET METHODES 
RESULTATS 
Epidémiologie
Fréquence
Répartition selon le sexe
Répartition selon l’âge
Etude clinique
Antécédents
Délai d’évolution
Signes fonctionnels
Signes physiques
Formes topographiques cliniques
Examens paracliniques
Imagerie par résonance magnétique (IRM)
Tomodensitométrie (TDM)
Radiographie standard
Autres examens radiologiques
Bilan biologique
Formes topographiques
Selon la hauteur
Selon l’étendue de la lésion
Selon l’origine de la compression
Attitude thérapeutique
Traitement médical
Traitement chirurgical
Les voies d’abord
L’exérèse tumorale
Drainage d’abcès
Données de l’examen anatomo-pathologique
Processus extraduraux
Processus intraduraux extramédullaire
Processus intramédullaire
Traitement adjuvent : RTH/CTH
Rééducation
Evolution
Suites poste opératoire immédiates
court terme
A long terme
Recul
ICONOGRAPHIE   
DISCUSSION 
Epidémiologie
Fréquence
Sexe
Age
Etude clinique
Antécédents
Délai d’évolution
Signes de début
Données de l’examen neurologique
Etude paraclinique
Imagerie par résonance magnétique (IRM)
Tomodensitométrie (TDM)
Radiographie standard
Myéloscanner
Myélographie
Autres examens radiologiques
Biologie
Formes topographiques
Localisation en hauteur
Localisation en largeur
Etiologies
Compressions médullaires d’origine embryonnaire et malformative
Kyste dermoide et épidermoide
Kyste arachnoïdiens spinaux
Kyste neuroentérique
Lipome
Hématome
Compression d’origine tumorale
Tumeurs primitives bénignes
Tumeurs bénignes extradurales
Tumeurs bénignes intradurales extramédullaires
Tumeurs bénignes intramédullaires
Tumeurs primitives malignes
Tumeurs primitives malignes extradurales
Tumeurs primitives malignes intradurales extramédullaires
Tumeurs primitives malignes intramédullaires
Tumeurs secondaires
Métastases vertébrales et/ou épidurales
Métastases Intradurales extramédullaires
Métastases intramédullaires
Compressions d’origine infectieuse et parasitaire
Compressions d’origine tuberculeuse
Compression à germes banaux
Compression par kyste hydatique
Compression par bilharziose
Traitement
Traitement chirurgical
Traitement médical
Radiothérapie
Chimiothérapie
Rééducation et insertion sociale
Évolution et pronostic
CONCLUSION

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