Soutenance mémoire
La maladie de Parkinson (MP) est une maladie dégénérative qui se caractérise par une dégénérescence progressive, accélérée et prématurée des neurones dopaminergiques d’une région du tronc cérébral, la substance noire (locus niger). Elle est définie par l’Agence Nationale d’Accréditation et d’Evaluation en Santé, en 2000, comme étant « une affection dégénérative d’étiologie inconnue touchant initialement les neurones dopaminergiques du locus Niger ». Ces neurones sont connectés à une région sous-corticale, le striatum, qui est impliqué dans la motricité. La dégénérescence de ces neurones entraîne une diminution de la synthèse et de la libération de dopamine dans le striatum, ce qui a pour conséquence un déficit en dopamine dans cette partie du système nerveux Central. Il en résulte les principaux signes et symptômes moteurs qui caractérisent la maladie de Parkinson : tremblements des membres au repos, hypertonie (rigidité musculaire), akinésie ou bradykinésie et à moindre degré, troubles de la marche et de l’équilibre [1]. Sa prévalence pour les pays européens est de 65,5 à 12 500 cas pour 100 000 habitants. En France, la prévalence atteindrait 1,9 % des personnes de plus de 65 ans et cette prévalence tant à augmenter avec l’âge (De febvre et al., 2011) [2]. Son incidence est de 263,4 nouveaux cas pour 100 000 habitants (Perez et al., 2010) [3]. La Maladie de Parkinson affecte les noyaux gris centraux jouant un rôle important dans le contrôle central des mouvements. Le diagnostic est fait devant la présence de deux éléments de cette triade clinique se présentant de manière asymétrique, l’absence de signes atypiques et une réponse marquée à la L-dopa (ANAES, 2000). D’autres troubles non-moteurs viennent s’ajouter à la triade symptomatique comme les troubles du sommeil, les troubles amnésiques, les troubles dysexécutifs, les troubles visuo-spatiaux, les troubles sensoriels, la dépression, l’anxiété, la démence, etc…, venant perturber encore plus la qualité de vie des personnes atteintes de la maladie de Parkinson .
Ces traitements sont basés sur le remplacement ou l’augmentation du taux de dopamine dans le striatum et ont pour but de corriger les troubles associés à la MP. De nombreux médicaments sont aujourd’hui disponibles pour le traitement de la MP. Il est toutefois important de préciser que ces traitements ne sont que symptomatiques et qu’il n’existe, à l’heure actuelle, aucune thérapeutique capable de ralentir l’évolution de la maladie ou d’empêcher la dégénérescence chronique des neurones dopaminergiques du locus niger. Le but premier des traitements pharmacologiques est de compenser le déficit en dopamine et le déséquilibre dopamine/acétylcholine dans le striatum. Il existe actuellement quatre type de médicaments sur le marché : la L Dopa, les agonistes dopaminergiques, les médicaments réduisant le turn-over de la dopamine, et les anticholinergiques. Précisons que, dans la règle, le diagnostic de la MP n’est pas une cause suffisante pour l’initiation d’une thérapie pharmacologique. En théorie, la thérapie médicamenteuse n’est en effet recommandée que lorsque la symptomatologie devient suffisamment gênante et handicapante pour le patient. Dans la pratique, ce type de préceptes ne s’applique que rarement, dans la mesure où la plupart des patients vus en consultation sont déjà fort gênés par les symptômes, ce qui constitue d’ailleurs le motif de consultation. Dans tous les cas, une discussion avec le patient et une bonne écoute des préférences du patient est primordiale dans l’instauration d’une thérapie.
DONNEES GENERALE SUR LA MOTRICITE
RAPPEL PHYSIOLOGIQUE
Le système moteur est constitué de divers éléments cérébraux, spinaux ainsi que des muscles effecteurs. Le cortex moteur est divisé en trois structures aux rôles différents. Le cortex prémoteur code des informations relatives à l’intention de l’action, alors que le cortex moteur primaire (M1) et le cortex moteur secondaire permettent la génération de plans moteurs. L’ensemble de ces informations est transmise aux structures des ganglions de la base dont la structure d’entrée est le striatum. Le rôle des ganglions de la base est de sélectionner et d’activer les plans moteurs efficaces pour réaliser l’acte moteur ainsi que d’inhiber les plans moteurs aberrants ou inefficaces. L’activité des ganglions de la base est contrôlée par la dopamine provenant de la substance noire compacte. Ces informations remontent à M1 par l’intermédiaire du thalamus. Les neurones de M1 transmettent ensuite le plan moteur sélectionné à la moelle épinière qui permet enfin la contraction des muscles effecteurs. Durant la réalisation du mouvement, le contrôle postural, l’équilibre et des réajustements des plans moteurs sont réalisés par des voies motrices impliquant le cervelet.
Motricité cortico spinal
Les voies de la motricité relient le cortex cérébral et les structures sous-jacentes aux plaques neuro-motrices. Elles contrôlent et coordonnent aussi bien l’exécution des mouvements volontaires que le tonus musculaire, les réflexes & les mécanismes posturaux.
La voie pyramidale
Organisation anatomique
La totalité des fibres composant le faisceau pyramidal provient de neurones situés dans le cortex cérébral. Toutefois la contribution des aires motrices (frontale ascendante, ou aire 4 et aire prémotrice, ou aire 6) n’est que d’environ 40 %. Un autre contingent vient des aires pariétales mais 30 à 40 % des fibres prennent naissance ailleurs que dans les aires centrales.
Au niveau de la circonvolution frontale ascendante existe une disposition somatotopique que reproduit l’homonculus de Penfield : la face, la main et le pouce occupent une place considérable. Le cortex moteur contrôle la musculature controlatérale mais pour l’extrémité céphalique et la musculature axiale du cou et du tronc, l’existence d’une représentation bilatérale est certaine. À partir de leur origine corticale, les fibres pyramidales descendent dans le centre ovale puis la capsule interne. À ce niveau le faisceau cortico-bulbaire, destiné aux noyaux somato-moteurs des nerfs crâniens est en avant du faisceau cortico-spinal. Dans le tronc cérébral, le faisceau pyramidal occupe les 4/5 internes du pied du pédoncule puis est dissocié par les fibres ponto-cérébelleuses dans le pilier de la protubérance. Regroupé dans la pyramide bulbaire, il subit dans la partie basse du bulbe un entrecroisement partiel qui intéresse 80 % des fibres. Dans la moelle le faisceau pyramidal croisé descend dans la partie postérieure du cordon latéral et le faisceau pyramidal direct, plus grêle, dans le cordon antérieur. Le faisceau cortico-bulbaire (géniculé) s’épuise à différents niveaux du tronc cérébral en donnant des fibres croisées et directes aux noyaux moteurs des nerfs crâniens. De nombreuse collatérale sont destinées à la substance réticulée. La plupart des connexions avec les neurones moteurs périphériques ne se font pas directement, mais par l’intermédiaire d’un système de neurones intercalaires. Les connexions cortico-motoneuronales directes empruntent probablement au sein du faisceau pyramidal le contingent de grosses fibres myélinisées à conduction rapide.
Physiologie élémentaire
La voie pyramidale apparaît comme un chaînon indispensable du système contrôlant certaines formes privilégiées de mouvements volontaires notamment les mouvements finement ajustés de la main et des doigts. Les influx corticospinaux modulés au niveau cortical par de multiples afférences permettent la fragmentation des synergies primitives en mouvements isolés. Ils assurent la sélectivité du mouvement en inhibant les synergies inscrites à l’échelon médullaire segmentaire entre les différents muscles. Les modifications résultant d’une interruption du faisceau pyramidal dépendent chez l’animal du niveau de la lésion:
• Une destruction corticale (aire 4) comme l’interruption du faisceau pyramidal au niveau de la pyramide bulbaire donne lieu à une hémiplégie flasque. L’hypertonie d’un type particulier qui est le symptôme majeur du syndrome pyramidal clinique ne fait donc pas partie de cette variété particulièrement pure du syndrome pyramidal expérimental. Il est possible qu’elle résulte de l’interruption de fibres cortico réticulaires (soit distinctes, soit collatérales des axones pyramidaux) douées d’une action inhibitrice sur la formation réticulée activatrice descendante. Cette dernière, privée de ses influences inhibitrices, exercerait par des voies descendantes extrapyramidales, une action excitatrice sur les mécanismes réflexe segmentaires proprioceptifs.
• Au cours des atteintes médullaires, l’hypertonique spastique est souvent très accusée. Ceci tient probablement au fait que les influences facilitatrices s’exerçant sur les motoneurones γ passe par le faisceau réticulo-spinal médian qui est le faisceau descendant le plus diffus et donc le plus difficile à interrompre.
Motricité sous corticale
La voie extrapyramidale
La sémiologie extrapyramidale groupe l’ensemble des désordres de la motilité qui résulte de la perturbation du fonctionnement des Dispositif sextrapyramidaux, et en particulier des noyaux gris centraux.
Physiologie élémentaire
Les relations qui existent entre ces différentes structures sont complexes et encore mal connues. Multiples, souvent bilatérales, elles forment des circuits qui se contrôlent mutuellement à tout moment. Une schématisation à l’extrême permet d’envisager un dispositif central, le système strio-palidal, avec son double contrôle interne assuré par le locus niger et le noyau sous-thalamique. Ce système reçoit à tout moment des informations venant du cortex prémoteur et de la substance réticulée. En échange il envoie des informations vers la substance réticulée et par le thalamus vers le cortex prémoteur (boucle cortico-thalamo-corticale). Celui-ci outre son influence sur le système strio-palidal projette sur les niveaux sous-jacents par l’intermédiaire du faisceau pyramidal et de leur substance réticulée. La substance réticulée représente ainsi l’aboutissement de nombreuses voies venant de différents niveaux du système extrapyramidal. D’elle, partent des faisceaux à projection bilatérale qui vont moduler l’activité des motoneurones α et γ. Spécificité fonctionnelle du système strio-pallidal : Corps striés et thalamus forment le centre des dispositifs extrapyramidaux. Une spécificité certaine existe dans le fonctionnement des différentes structures. Ainsi, le striatum, intégrateur des afférences thalamiques et corticales, exerce une action inhibitrice globale sur les mécanismes moteurs et donc probablement sur le pallidum. Celui-ci, effecteur obligatoire du système, a une action excitatrice importante sur ces mêmes mécanismes. Le locus niger et le noyau sous thalamique sont un frein inhibiteur majeur du fonctionnement respectif des striatum et du pallidum.
Quant au thalamus, il est à la fois une des sources principales des afférences du système (noyau centre médian) et les premiers relais des projections striopalidales vers le cortex. C’est au niveau de son noyau ventro latéral que se fait la convergence des informations extrapyramidales et cérébelleuses. L’importance de cette convergence a été rendue manifeste par le succès dans certains troubles de la motilité de la chirurgie stéréotaxique dont ce noyau est la cible privilégiée. Les études biochimiques ont permis de préciser certains aspects de cette spécificité. Le striatum est riche en acétylcholine et en dopamine, substances qui exercent sur son fonctionnement une activité respectivement excitatrice et inhibitrice. Il a été démontré que le contrôle dopaminergique du striatum s’exerce par des neurones nigro-striés dont le corps cellulaire et situé dans le locus niger, structures également très riches en dopamine. Il est probable que ces neurones s’articulent dans le striatum avec des neurones cholinergiques, et que ces derniers agissent sur les neurones effecteurs du striatum dont le neuromédiateur pourrait être le GABA (figure 2 ). La connaissance des neuromédiateurs et des chaînes neuronales qui les utilisent au niveau des noyaux gris restent encore fragmentaires. Elle est d’ores et déjà riche de conséquence dans le traitement d’affections extrapyramidale. Fonction des noyaux gris centraux : L’organisation anatomique des dispositifs extrapyramidaux explique la formulation très globale de leur action sur l’ensemble de l’économie.
Ils assurent dans le contrôle du mouvement une triple action :
❖ couronnant les mécanismes du tronc cérébral et intégrant les informations d’origine vestibulaire et visuelle, ils achèvent l’acquisition de la station érigée ;
❖ modulant ces activités toniques fondamentales et leur superposant des activations phasiques, ils rendent possibles les adaptations posturales ;
❖ sous le contrôle du cortex extrapyramidal, ils organisent les réponses motrices globales aux stimulations extérieures et sous-tendent l’activation de la voie cortico-spinale à laquelle sont dévolues les adaptations fines du geste.
PHYSIOPATHOLOGIE DE LA MOTRCITE
Définition
La motricité ou ≪ capacité de mouvement ≫ est un phénomène qui intègre la notion de contraction musculaire, et ne se limite pas à la locomotion (à savoir comment manger, respirer, parler, écrire, orienter le regard …). Elle impose en ce qui concerne le déplacement du corps de lutter contre la pesanteur, en même temps d’assurer la posture, et de dérouler correctement le mouvement (marcher, courir, sauter). Elle est modulée par la vigilance, le sommeil, l’entrainement, la fatigue, les émotions, les médicaments, les boissons, … Pour se déplacer il faut donc :
– un tonus musculaire (l’effecteur)
– un ensemble de processus nerveux qui assurent l’équilibre, une succession de postures
– un ensemble de centres nerveux dont l’action coordonnée organise le mouvement depuis le signal initiateur jusqu’au moment où le but est atteint.
Elle implique des mécanismes :
– reflexes (ex : mouvement alternatifs des membres),
– automatiques ( ex : marche, vélo) qui déclenchent, règlent les séquences,
– intentionnels (ex changement de direction, d’allure modification d’inclinaison du corps donc d’équilibre) .
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : DONNEES GENERALE SUR LA MOTRICITE
CHAPITRE I : RAPPEL PHYSIOLOGIQUE
I .1.Motricité cortico spinal
I .1.1. La voie pyramidale
I .1.1.1 Organisation anatomique
I.1.1.2.Physiologie élémentaire
I.2. Motricité sous corticale
I.2.1.La voie extrapyramidale
I.2.1.1-Organisation anatomique
I.2.1.2-Physiologie élémentaire
CHAPITRE II:PHYSIOPATHOLOGIE DE LA MOTRCITE
II.1.Définition
II.1.1. Rappels anatomiques
II .1.2.Les ganglions de la base
II.1.3.Les cellules médullaires impliquées
II.1.3.1.Les motoneurones
1.3.2. Les inter-neurones
1.4. Fuseau neuromusculaire et retour d’information du muscle vers la moelle
II.2.Troubles de la motricité
II.2.1.Syndrome pyramidal
II.2.2.Syndrome neurogène périphérique
DEUXIEME PARTIE
Chapitre I : Généralités sur la maladie de Parkinson
I.1.Basesanatomo-fontionnelles
I.1.1. Anatomie des noyaux gris centraux
I.1.1.1.Anatomie descriptive
I.1.1.2.Anatomie fonctionnelle
I.2. Le système dopaminergique
I.2.1.Les lésions dopaminergiques
I.2.2.Les lésions non dopaminergiques
CHAPITRE II:ELEMENT DE PHYSIOPATHOLOGIE
II.1.Le tremblement
II.2. La rigidité
II.3. L’akinésie
CHAPITRE III:LE TRAITEMENT DE LA MALADIE DE PARKINSON
III.1.Traitement pharmacologique
III.1.1. La levo- dopa
III.1.2. Les agonistes dopaminergiques
III.2. Les anticholinergiques
TROISIEME PARTIE
CHAPITRE I:PHYSIOPATHOLOGIE DES SIGNES NON MOTEUR DE LA MALADIE DE PARKINSON
I.1. Les symptômes sensoriels
I.1.1. L’hyposmie
I.1.2. La douleur
I.1.3. Les troubles visuels
I.2. Troubles du système nerveux autonome
I.2.1. L’hypotension orthostatique
I.2.2. La constipation
I.2.3. Les troubles sexuels
I.3. Les troubles du sommeil
I.3.1. Insomnie
I.3.2. Les troubles du comportement en sommeil paradoxal
I.4.Les Troubles neuropsychiques
I.4.1. La dépression
I.4.2.L’Apathie
I.4.3. Hallucinations
I.4.4. Psychose
CHAPITRE II:PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE DES SIGNES NON MOTEUR DE LA MALADIE DE PARKINSON
II.1. Prise en charge des troubles dysautonomiques
II.1.1. Hypotension orthostatique
II.1.2 Troubles urinaires
II.1.3 Troubles sexuels
II.1.4 Les troubles gastro-intestinaux
II.2. Prise en charge de la douleur
II.3. Prise en charge des troubles du sommeil
II.3.1. L’insomnie
II.3.2. L’hypersomnie diurne
II.4. Prise en charge des troubles neuro-psychiques
II.4.1. Dépression
II.4.2 L’anxiété et les attaques de panique
II.4.3 L’apathie
II.4.5 La psychose
II.4.6 La démence parkinsonienne
CONCLUSION
