Soutenance mémoire
Septation cardiaque
Le septum inter-auriculaire de l’adulte résulte de la fusion de deux septa : le septum primum et le septum secundum. Chacun de ceux-ci est muni d’une large ouverture qui permet le shunt de droite à gauche du sang pendant la gestation. Ce cloisonnement auriculaire commence autour du jour 26. Il comprend le cloisonnement de l’oreillette et le cloisonnement du canal auriculo-ventriculaire.
Cloisonnement de l’oreillette
Il commence par la séparation progressive des deux futures cavités atriales par le septum primum ; croissant de la partie dorso-céphalique de l’embryon, il se dirige vers le canal atrio-ventriculaire. Il délimite avec le septum inter médium, un orifice, l’ostium primum. Celui-ci va se fermer progressivement, mais le cœur gauche ne recevant pas de sang du retour pulmonaire, la fermeture prématurée de l’ostium primum aboutirait à la régression du ventricule gauche, aussi, avant que ne se produise la fusion du septum primum et du septum inter medium, s’établit un nouvel orifice, issu de la coalescence de multiples petits orifices, à la partie céphalique du septum primum. L’ostium secundum assure ainsi la permanence du shunt droit gauche nécessaire jusqu’à la naissance. Au même moment, à droite du septum primum, mais de progression cranio-caudale, vers la paroi sinusale, apparaît le septum secundum. La fusion des deux septa, sur une partie de leur surface, aboutit à la consolidation de la cloison interatriale. Mais la progression du septum secundum cesse avant qu’il n’ait atteint la paroi dorsocaudale, laissant persister un orifice caractéristique, de forme ovale, et qui portera le nom de foramen ovale : le bord du septum secundum restera marquer chez l’adulte en constituant le limbe ou anneau de la fosse ovale. Le bord libre du septum primum, en regard de l’orifice résiduel, va se prolonger d’un élément tendant à obturer cet orifice, qui agira en fait comme une valve antireflux; c’est la valvule de Vieussens ou valvule du foramen ovale .
Les anomalies du cloisonnement des oreillettes sont parmi les plus fréquentes des cardiopathies congénitales. L’une des plus importantes est la persistance de l’ostium secundum, caractérisée par une large communication inter auriculaire. Elle est due à une résorption excessive du septum primum ou à un développement insuffisant du septum secundum. La plus grave des anomalies de ce groupe est l’agénésie complète de la cloison. Elle réalise une oreillette commune ou cœur triloculaire bi ventriculaire et est habituellement associée à d’autres malformations cardiaques.
Cloisonnement du canal auriculo-ventriculaire
Le cloisonnement du canal auriculo-ventriculaire débute par la formation au niveau de la gelée cardiaque de deux bourrelets antéropostérieurs symétriques, les bourrelets endocardiques. Ces deux bourrelets vont fusionner et diviser le canal atrioventriculaire en un canal droit (tricuspide) et un canal gauche (mitral) .
La circulation fœtale et néonatale
Les deux courts-circuits ou shunts cardiaques :
– Communication des oreillettes droite et gauche à travers le foramen ovale.
– Communication du tronc pulmonaire et l’aorte à travers le canal artériel.
En raison du flux sanguin cardiaque parallèle et des deux shunts précités, la circulation suivante va s’établir au niveau fœtal. Le sang riche en nutriments et en O2 en provenance du placenta atteint l’oreillette droite par l’intermédiaire de la veine ombilicale et de la veine cave inférieure. La majeure partie du sang passe à travers le foramen ovale dans l’oreillette gauche et par la valvule mitrale dans le ventricule gauche. Depuis là le sang est éjecté dans l’aorte. En parallèle du sang riche en CO2 passe de la veine cave supérieure dans le ventricule droit, se mélange en partie avec le sang riche en O2 provenant de la veine cave inférieure issue du placenta et provient au ventricule droit. En raison de la pression élevée dans les poumons, la majorité du sang passe directement dans l’aorte descendant par l’intermédiaire du tronc artériel et atteint ainsi la grande circulation sans passer par les poumons .
Après la naissance [20, 21], les compartiments vasculaires pulmonaire et systémique sont branchés en série et totalement séparés grâce à plusieurs événements :
– La ligature du cordon exclut le système ombilical et placentaire du reste de la circulation; or c’est une zone à faible résistance et haut débit. Il en résulte une augmentation des résistances vasculaires systémiques.
– L’expansion mécanique des poumons entraine une élévation de la pression artérielle en oxygène d’où une vasodilatation artériolaire pulmonaire par l’effet directe de l’oxygène ainsi que d’autres métabolites. Cette vasodilatation sera responsable d’une chute rapide des résistances vasculaires pulmonaires et donc une augmentation du débit pulmonaire.
– Le canal veineux d’Arantius devient virtuel et se ferme progressivement sur quelques semaines.
De son côté, le canal artériel voit le shunt droit-gauche à son niveau se transformer en un shunt gauche-droit puis ce canal se ferme à son tour. Notons que l’inversion du shunt est due notamment à la baisse des résistances vasculaires pulmonaires. Il résulte de tout cela l’augmentation du débit pulmonaire et donc une augmentation du retour veineux à l’OG. Les pressions de l’OG deviennent supérieures aux pressions de l’OD, ce qui entraine la fermeture fonctionnelle du foramen ovale.
Rappels anatomiques
Généralités
Le cœur est un organe formé essentiellement d’un muscle, le myocarde, lequel est entouré d’un sac séreux, le péricarde et tapissé à l’intérieur par une fine membrane, l’endocarde. Il a la forme d’une pyramide triangulaire dont le sommet est en bas, à gauche et en avant; la base regarde en haut, en arrière et à droite; son grand axe est oblique en bas, en avant et à gauche. Les trois faces sont antérieure, inférieure et latérale gauche. Le cœur comprend quatre cavités : deux cavités droites, formées par l’oreillette et le ventricule droit et deux cavités gauches, formées par l’oreillette et le ventricule gauche. Les cavités droite et gauche sont totalement séparées par une cloison (septum).
Vue inférieure du cœur
La vue inférieure du cœur montre les faces inférieures des quatre cavités :
– En haut et en arrière, l’oreillette droite en avant de la veine cave inférieure.
– En bas et à droite, le ventricule droit.
– A gauche, le ventricule gauche.
Ces quatre cavités sont séparées par quatre sillons qui se réunissent au centre, à la « croix » des sillons.
– Dans le sillon auriculo-ventriculaire gauche, chemine le sinus veineux coronaire qui reçoit la grande veine coronaire, la veine oblique de Marshall, la veine inférieure du ventricule gauche et la petite veine coronaire.
– Dans le sillon inter-ventriculaire inférieur, courent l’artère et la veine de même nom.
– Le sillon auriculo-ventriculaire droit est parcouru par l’artère coronaire droite qui longe la petite veine coronaire et donne à la croix des sillons l’artère rétro ventriculaire gauche. L’artère coronaire droite a émis au bord droit du cœur une grosse branche marginale.
– Au bord gauche du cœur, apparaît une artère latérale, branche de l’artère circonflexe qui se termine habituellement à la face inférieure du ventricule gauche.
Rappels physiopathologiques
Physiologie du shunt
Sur le plan physiologique, les CIA sont le type même du shunt gauche-droite prétricuspide, une partie du retour veineux pulmonaire va rejoindre le sang veineux systémique avant la valve tricuspide. L’importance du shunt est conditionnée par [22, 23] :
– la taille de la communication ;
– la position des veines pulmonaires par rapport à la CIA ;
– la compliance des deux ventricules ;
– le niveau des résistances pulmonaires et systémiques ;
– l’existence ou non d’une valvulopathie mitrale ou tricuspide.
A la naissance, la persistance de vaisseaux pulmonaires de type fœtal, associée à l’hypertrophie du ventricule droit, limite l’importance du shunt à travers la CIA. Progressivement, dans l’enfance, les vaisseaux pulmonaires perdent leurs caractéristiques fœtales, l’hypertrophie du ventricule droit régresse et le shunt gauche-droite augmente. Les pressions auriculaires sont directement dépendantes des compliances relatives des deux ventricules. Dans les premiers mois de vie, l’épaisseur pariétale des deux ventricules est similaire, les pressions de remplissage sont les mêmes dans les deux ventricules et la compliance du ventricule droit est diminuée en raison de l’hypertrophie pariétale, ce qui explique un faible shunt gauche-droite à travers la CIA. Or, l’hypertrophie du ventricule droit est directement liée à l’état des résistances vasculaires pulmonaires, élevées en période néonatale et qui vont se normaliser ensuite. A l’inverse, une diminution de la compliance ventriculaire gauche (secondaire à une hypertrophie ou à l’âge) augmente l’importance du shunt gauche-droite auriculaire. Tout ceci explique que shunt gauche-droite atrial est faible chez le nouveau-né, et son augmentation est progressive avec l’âge.
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Table des matières
INTRODUCTION
1. RAPPELS
1.1. Rappel épidémiologique
1.2. Embryologie
1.2.1. Constitution du tube cardiaque
1.2.2. Septation cardiaque
1.2.2.1. Cloisonnement de l’oreillette
1.2.2.2. Cloisonnement du canal auriculo-ventriculaire
1.2.2.3. Cloisonnement des ventricules
1.2.2.4. Cloisonnement du tronc et du cône artériel
1.2.2.5. Formation des valves
1.2.3. Système de stimulation et de conduction cardiaque
1.3. La circulation fœtale et néonatale
1.4. Rappels anatomiques
1.4.1. Généralités
1.4.2. Vue de la base du cœur
1.4.3. Vue inférieure du cœur
1.4.4. Face droite du cœur
1.4.5. La face gauche du cœur
1.4.6. La face antérieure du cœur
1.4.7. Le retour veineux pulmonaire
1.4.8. Vascularisation et innervation
1.4.8.1. Les artères coronaires
1.4.8.2. Le système nodal et sa vascularisation
1.5. Rappels physiopathologiques
1.5.1. Physiologie du shunt
1.5.2. Retentissement du shunt
1.6. Classifications
1.6.1. Anatomo-pathologique
1.6.1.1. CIA de type ostium secundum
1.6.1.2. CIA de type sinus venosus
1.6.1.3. CIA basses « low septal defect »
1.6.1.4. CIA dite « du sinus coronaire »
2. DIAGNOSTIC
2.1. Diagnostic positif
2.1.1. Clinique
2.1.2. Paraclinique
2.1.2.1. Radiographie thoracique
2.1.2.2. Electrocardiogramme
2.1.2.3. Echocardiographie-Doppler
2.1.2.4. Cathétérisme cardiaque et angiographie
2.1.2.5. Le scanner et l’imagerie par résonance magnétique
2.2. Formes cliniques
2.2.1. Les formes étiologiques
2.2.1.1. Facteurs génétiques
2.2.1.1.1. Syndrome de Holt-Oram
2.2.1.1.2. CIA familiales avec PR long
2.2.1.1.3. Syndrome de Poland
2.2.1.1.4. Syndrome de Noonan
2.2.1.1.5. Le gène NKX2-5
2.2.1.2. Facteurs environnementaux
2.2.1.2.1. Agents toxiques
2.2.1.2.2. Agents infectieux
2.2.2. Formes évolutives
2.2.2.1. Réaction d’Eisenmenger
2.2.2.2. CIA vieillie
2.2.3. Formes associées
2.2.3.1. Association à d’autres anomalies cardiaques
2.2.3.1.1. Anomalies du cœur droit
2.2.3.1.2. Anomalies du cœur gauche
2.2.3.2. Association à des anomalies extracardiaques
2.2.3.2.1. CIA associée à des syndromes polymalformatifs
2.2.3.2.2. CIA associée à diverses malformations
3. TRAITEMENT
3.1. Le Traitement médical
3.1.1. Buts de traitement médical
3.1.2. Moyens
3.1.2.1. Traitement symptomatique
3.1.2.2. Prophylaxie de l’endocardite infectieuse
3.2. Traitement chirurgical
1.1.1. Buts du traitement chirurgical
2.1.1. Moyens
3.2.2.1. La fermeture chirurgicale sous CEC
3.2.2.2. Fermeture par voie percutanée
3.2.2.3. Occlusion percutanée totalement assistée par ordinateur
3.2.2.4. Traitement chirurgical de troubles du rythme associés
4. COMPLICATIONS
4.1. Complications de la chirurgie
4.1.1. Les troubles du rythme auriculaire
4.1.2. Autres complications
4.2. Complications de la fermeture percutanée
5. SURVEILLANCE ET CRITERES DE REUSSITE
CONCLUSION
