Cloisonnement des ventricules et des gros vaisseaux

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Les modifications circulatoires postnatales

Le dispositif initial

Chez le fœtus l’ensemble réseau circulatoire fonctionne à basse pression.
Cette relative uniformité de la pression sanguine tient en l’existence de 2 shunts entre les futures circulations droite et gauche :
La CIA physiologique (foramen ovale)
Le canal artériel
Ces shunts permettent de satisfaire 3impératifs de la circulation fœtale:
Privilégier le cerveau et le cœur, grands consommateurs d’oxygène.
Court-circuiter le poumon (où les résistances vasculaires sont élevées).
Assurer un débit sanguin maximal au niveau du placenta où les résistances vasculaires sont basses.
A la naissance interviennent 2 faits essentiels:
L’interruption de la circulation placentaire lors de la ligature du cordon.
Le dépliement du poumon qui prend le relais du placenta pour les échanges gazeux.
Ces 2 événements ont pour conséquence la fermeture des shunts physiologiques et l’instauration de 2 systèmes circulatoires:
– l’un à haute pression ou grande circulation, au départ du ventricule gauche.
– l’autre à basse pression ou petite circulation, centré sur le ventricule droit.

La fermeture des shunts

A la naissance, il y a:
Interruption de la circulation placentaire: la pression baisse dans l’oreillette droite.
Augmentation brutale du débit sanguin pulmonaire par:
Dépliement des alvéoles (baisse des résistances à l’écoulement du sang) par apport d’oxygène.
Fermeture du canal artériel, par contraction réflexe des cellules musculaires lisses du média déclenché par l’augmentation de la pression partielle en oxygène du sang qui le traverse d’où une augmentation de la pression dans l’oreillette gauche.
En conséquence, la pression gauche devient supérieure à la pression droite entraînant la fermeture de la CIA physiologique.

Classification des cardiopathies congénitales

La grande diversité des malformations cardiaques oblige à recourir à une classification [17] :
Classification anatomique ou exactement segmentaire, c’est-à-dire réalisant une description précise de chacun des éléments de l’anatomie cardiaque ainsi que leurs rapports respectifs, y compris avec les viscères avoisinants.
Classification physiopathologique, plus souvent utilisée et basée sur les perturbations hémodynamiques créées par les malformations cardiaques.

Classification anatomique

La base de cette classification est la division du cœur en trois segments principaux: oreillettes, ventricules et gros vaisseaux.
On appelle« étage» l’ensemble d’un segment et sa connexion proximale.
L’analyse segmentaire est l’étude de chacun des étages, complétée par la description des anomalies associées et la mention de certaines particularités supplémentaires.

Etage viscéro atrial

C’est l’ensemble du segment auriculaire et des connexions veino-auriculaires. A l’état normal, on parle de situssolitus: situation droite de l’oreillette droite, de la bronche souche droite et du foie; situation gauche de l’oreillette gauche, de la bronche souche gauche, et de la rate.
Le situsinversus est la situation en miroir de la précédente. La concordance quasi constante entre la topographie des viscères et le situs atrial permet la détermination de ce dernier par les méthodes radiographiques simple

Etage auriculo-ventriculaire

C’est l’ensemble du segment ventriculaire et des connexions auriculo-ventriculaires.
A l’état normal, il y’a concordance auriculo-ventriculaire: l’oreillette droite communique avec le ventricule droit, l’oreillette gauche avec le ventricule gauche. Il y a discordance lorsque l’oreillette droite communique avec le ventricule gauche et l’oreillette gauche avec le ventricule droit.
Une connexion est de type ventricule à double entrée quand les deux oreillettes communiquent avec un même ventricule par deux orifices auriculo-ventriculaires.
Enfin il peut y avoir absence d’un orifice auriculo-ventriculaire (cas de l’atrésie tricuspidienne).
Le mode de connexion auriculo-ventriculaire peut être à deux valves perforées ou à une valve commune.
La position relative des deux ventricules dans l’espace doit être précisée: normalement, on parle de boucle droite quand le ventricule droit est à droite du ventricule gauche. Dans le cas contraire, on parle de boucle gauche. Enfin les ventricules peuvent être superposés.
On donne le nom ventricule à une cavité pourvue de ses trois composantes normales: chambre d’admission, zone trabéculée et chambre de chasse. Les caractéristiques de ces composantes différencient nettement le ventricule droit du gauche.
Un cœur est dit biventriculaire s’il y a deux ventricules, même si l’un d’entre eux est hypoplasique.
On donne le nom de chambre accessoire à une cavité située dans la masse ventriculaire qui est dépourvue de chambre d’admission.
Un cœur composé d’un ventricule complet et d’une chambre accessoire porte le nom de cœur univentriculaire, c’est le cas de ventricule unique.

Etage ventriculo artériel

C’est l’ensemble du segment artériel et des connexions ventriculo artérielles.
A l’état normal, les connexions sont concordantes: l’aorte naît du VG et l’artère pulmonaire du VD. Dans le cas contraire, il y a discordance (cas de transposition des gros vaisseaux).
On parle de ventricule à double issue quand les deux vaisseaux naissent du même ventricule, de cœur à issue unique lorsqu’il n’y a qu’un tronc artériel naissant du cœur (cas de tronc artériel commun).
Dans les quatre types de connexions définis, le mode de connexion peut être à deux valves sigmoïdes perforées, à une seule valve perforée, l’autre étant absente ou non perforée. Indépendamment de leurs connexions avec les ventricules, les relations spatiales des gros vaisseaux doivent être précisées. Normalement, l’orifice aortique est à droite, en arrière et en dessous de l’orifice pulmonaire. Toutes les autres relations sont anormales.
De même, il est important de préciser la position gauche ou droite de la crosse de l’aorte, la forme et la dimension de chacun des gros vaisseaux et de leurs collatérales.

Anomalies associées

Au terme de l’analyse segmentaire, il faut décrire les anomalies associées qui peuvent s’observer à tous les étages: sténoses ou hypoplasies valvulaires, interruptions vasculaires, communications anormales, de même que la distribution des artères coronaires.
Cette analyse systématique est indispensable dans l’étude des cardiopathies complexes. L’identification des différents segments cardiaques, de leurs connexions et de leur localisation spatiale est possible par l’échocardiographie.

Classification physiopathologique 

Deux grands groupes des cardiopathies congénitales:
– Cyanogènes
– Non cyanogènes

Cardiopathies congénitales cyanogènes: Shunt droit -gauche

La cyanose [22] : est une coloration bleue des téguments et des muqueuses. Elle apparaît lorsque, en l’absence d’anémie, le taux d’hémoglobine réduite pour 100ml de sang capillaire atteint au moins 5g, à une valeur sémiologique considérable. Lorsqu’elle est discrète, c’est au niveau des extrémités, des lèvres, des pommettes et de la langue qu’on la recherchera.
Les cyanoses d’origine cardiaque obéissent à 3 mécanismes:
– Communication entre les deux circulations avec obstacle sur la voie droite.
– Mélange obligatoire du sang
– Anomalie de connexions.
Ainsi la cyanose aura comme conséquence :
– L’hippocratisme digital: ongles en verre de montre, doigts en baguette de tambour.
– Polyglobulie : conséquence de l’hypoxie. Elle peut atteindre des taux très élevés, supérieurs à 20g Hb/100mL et 8 à 10 millions GR/mm3. C’est une réaction qui dépasse son but et est en elle-même dangereuse, car responsable d’une hyperviscosité sanguine génératrice de thromboses en particulier d’accidents vasculaires cérébraux. Des saignées, compensées par la perfusion de macromolécules sont parfois nécessaires.
– Accroupissement ou « squatting »: particulièrement dans la tétralogie de Fallot. L’enfant reste volontiers accroupi, assis sur ses talons. Cette attitude entraîne une élévation de la saturation artérielle périphérique par des mécanismes en partie incertains (diminution du retour veineux provenant des MI?). Ce signe classique n’est plus guère rencontré de nos jours, les enfants étant opérés beaucoup plus tôt que dans le passé.
– Acidose métabolique, conséquence de l’anoxie tissulaire
– Malaise anoxique: ce sont les accidents neurologiques paroxystiques des cyanoses congénitales. Ils sont souvent déclenchés par les cris, les pleurs, les efforts. Brusquement la cyanose s’accentue et il apparaît une hypotonie puis une perte de connaissance brève. Dans d’autre cas, c’est une pâleur subite, ou un teint gris, suivi d’une PC (syncope « bleue » ou syncope « blanche »): la mort subite est possible au cours des accès.
– Retentissement neurologique: les accidents vasculaires cérébraux (AVC) sont des complications redoutables des cyanoses ; ils sont devenus rares du fait de la meilleure prise en charge de ces patients et de la précocité de la chirurgie. Il s’agit d’accident vasculaire cérébral:
 par thrombose artérielle ou veineuse,
 par abcès du cerveau (greffe de germes échappant au filtre pulmonaire),
 par endocardite infectieuse (anévrysmes mycotiques, embols

Cardiopathies congénitales par obstacle sans shunt

. La coarctation l’aorte
. Rétrécissement aortique valvulaire
. Myocardiopathies obstructives
. Rétrécissement mitral congénital
. Myxome de l’oreillette gauche
. Le cœur tri-atrial (oreillette gauche double chambre) Sténose de l’artère pulmonaire commune ou de ses branches.

DIAGNOSTIC

Diagnostic positif

Clinique

Les symptômes cliniques les plus fréquemment rencontrés sont 

– Signes fonctionnels
 un essoufflement
 une alimentation difficile parce que les bébés se fatiguent rapidement durant la tétée
 une fatigue à l’effort ou lors d’une activité physique chez les grands enfants.
– Signes généraux
 une teinte bleutée de la peau, des lèvres et des ongles
 une faiblesse du gain de poids chez les nourrissons
– Signes physiques
 souffle cardiaque
 une respiration accélérée

Saturomètre

Effectuer une mesure de la SpO2. Cette mesure doit être post-ductale, donc effectuée à un pied et en preductal au membre supérieur droit surtout chez le nouveau-né. De préférence elle se fait lorsque que l’enfant dort ou est tranquille. Dès que l’onde pulsatile est bonne, la valeur maximale de SpO2 est notée. La mesure se fait pendant deux minutes au maximum. Une valeur de SpO2 supérieure ou égale à 95% est considérée comme normale. Cette mesure peut avoir un intérêt surtout pour les cardiopathies congénitales cyanogènes.

Para-clinique

ECG :
Rechercher une anomalie de la fréquence cardiaque, du rythme, une hypertrophie auriculaire ou ventriculaire, un bloc de branche etc.
Radiographie thoracique:
Actuellement, le cliché thoracique fait partie intégrante de l’approche diagnostique non invasive des cardiopathies congénitales [24, 25]. Il constitue la première étape avant la réalisation du bilan échocardiographique.
Elle doit être d’excellente qualité pour être valablement interprétée. Une incidence suffit: elle doit être rigoureusement de face, en bonne inspiration et correctement exposée. Son analyse doit porter systématiquement sur trois éléments: silhouette cardiaque, gros vaisseaux et la vascularisation pulmonaire.
Silhouette cardiaque
Droite Gauche
Ŕ Bord droit.
Arc supérieur : veine cave supérieure(VCS), crosse de l’azygos (Az) ; Arc inférieur : bord droit de l’oreillette droite(OD).
Ŕ Bord gauche.
Arc supérieur: bouton aortique(Ao) ;
Arc moyen: tronc de l’artère pulmonaire (AP) ;
Arc inférieur bord gauche du ventricule gauche [25].
L’analyse de la silhouette repose elle-même sur trois composants:
Position du cœur
Dans sa position normale, le cœur est à gauche, ce qui définit la lévocardie. Il peut être à droite: c’est la dextrocardie, soit par dextroposition (pointe à gauche), soit par dextroversion (pointe à droite), avec viscères abdominaux en place. Il peut s’agir également d’une dextrocardie avec inversion des viscères abdominaux (situsinversus complet). Le cœur peut enfin rester en position
intermédiaire, c’est la mésocardie.
Taille du cœur
On peut considérer qu’il existe une cardiomégalie lorsque l’index cardiaque est supérieur à 0,6 jusqu’à 1 mois. Mais toutes les cardiopathies ne s’accompagnent pas de cardiomégalie.
Par ailleurs, il peut exister de «faux gros cœurs» dus à une mauvaise technique (agrandissement, expiration), en rapport avec un gros thymus recouvrant largement la silhouette cardiaque ou dans le cas d’une déformation thoracique.
Contours du cœur
La modification des contours cardiaques traduit habituellement l’augmentation de taille des cavités.

Autres examens complémentaires non invasifs

TDM
L’exploration des cardiopathies congénitales par angio-scanographie est une nouvelle technique proposée en complément de l’échographie cardiaque et de l’angiographie. L’échographie est l’imagerie de choix pour l’exploration des structures intracardiaques, cependant, des anomalies extracardiaques sont très souvent associées à des anomalies intracardiaques, et parfois l’échographie cardiaque peut être insuffisante pour visualiser l’anatomie extracardiaque de façon complète, en particulier pour détecter d’éventuelles anomalies de trajet artériel ou veineux. Elle peut être également prise en défaut pour détecter des anomalies des arcs aortiques. La technologie multi coupe peut permettre d’obtenir des images tridimensionnelles de qualité. Les nouveaux scanners apportent ainsi des éléments importants avant une intervention, et permettent aussi un suivi postopératoire efficace. Le scanner s’avère utile pour explorer les anomalies des arcs aortiques, les anomalies de retour veineux, la coarctation aortique ou l’atrésie pulmonaire à septum ouvert [27].
IRM
L’IRM est utile et son intérêt est double : en imagerie de la crosse aortique et des branches pulmonaires mais aussi pour les fonctions ventriculaire gauche et droite. Elle permet une mesure des volumes, des débits et des fractions d’éjection.

Cathétérisme cardiaque et angiocardiographie

Actuellement, la plupart des cardiopathies congénitales sont accessibles à un diagnostic lésionnel précis par les méthodes non invasives, notamment l’échocardiographie Doppler. Le cathétérisme cardiaque n’est donc plus indispensable à ce diagnostic, y compris pour le bilan préopératoire.
D’autre part, la réalisation des explorations invasives n’est pas dénuée de difficultés. Une sédation profonde, voire une anesthésie générale, est pratiquement toujours nécessaire. L’abord vasculaire (le plus souvent par voie veineuse fémorale), les manipulations intracardiaques nécessitent une équipe expérimentée. Néanmoins le cathétérisme est encore la méthode de référence pour le calcul des pressions, des résistances vasculaires et du volume des shunts (rapport Qp/Qs entre débits pulmonaire et systémique) [28,29].
L’angiographie est indiquée pour apprécier l’état de la circulation pulmonaire, analyser les lésions multiples, les anomalies vasculaires et la circulation coronaire (coronarographie sélective réalisable dès la naissance) [25,30].

II.2. Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel des cardiopathies congénitales se fera en fonction de l’âge :

Chez le nouveau-né

Il faut éliminer les autres causes de détresse respiratoire qui sont nombreuses.
Elles sont résumées dans le tableau suivant.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
I. REVUE DE LA LITTERATURE
I.1. Rappel Épidémiologique
I.2. Embryologie
I.2.1. Formation et plicature du tube cardiaque
I.2.2. Cloisonnement des oreillettes
I.2.2.1 Cloisonnement du CAV
I.2.2.2. Formation du septum interauriculaire
I.2.3. Cloisonnement des ventricules et des gros vaisseaux
I.3. Rappel sur la circulation normale
I.3.1. Circulation fœtale normale
I.3.2. Les modifications circulatoires postnatales
I.3.2.1 Le dispositif initial
I.3.2.2 La fermeture des shunts
I.4. Classification des cardiopathies congénitales
I.4.1. Classification anatomique
I.4.1.1. Etage viscéro atrial
I.4.1.2. Etage auriculo-ventriculaire
I.4.1.3. Etage ventriculo artériel
I.4.1.4 Anomalies associées
I.4.2. Classification physiopathologique
I.4.2.1. Cardiopathies congénitales cyanogènes
I.4.2.2. Cardiopathies congénitales non cyanogènes
A. Shunt gauche-droit
B. Cardiopathies congénitales par obstacle sans shunt
II. DIAGNOSTIC
II.1. Diagnostic positif
II.1.1. Clinique
a. Les symptômes cliniques les plus fréquemment rencontrés sont
b. Saturomètre
II.1.2. Para-clinique
a. Modes utilisés
b. Incidences réalisées
II.1.2.2.. Autres examens complémentaires non invasifs
II.1.2.2. Cathétérisme cardiaque et angiocardiographie
II .2. Diagnostic différentiel
II.2.1. Chez le nouveau-né
II.2.2. Chez le nourrisson
II.2.3. Chez les grands enfants
II.3. Diagnostic étiologique
II.3.1. Facteurs environnementaux
II.3.2. Aberrations chromosomiques
II.3.3. Affections géniques
III. TRAITEMENT
III.1. Traitement curatif
III.1.1. Buts
III.1.2. Moyens
III.1.2.1. Les mesures générales
III.1.2.2. Les moyens médicamenteux
III.1.2.3.Moyens de réanimations
III.1.2.4. Le cathétérisme interventionnel
III.1.2.5 Traitement chirurgical
III.1.3. Indications
III.2. Prévention
III.2.1. Primaire
III.2.2. Secondaire
III.2.3. Tertiaire
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
I. PATIENTS ET METHODES
I.1. Cadre d’étude
I.1.1. Description du service, de son fonctionnement et de son personnel
1.1.1.1. Le service
1.1.1.2. Fonctionnement de l’hôpital
1.1.2.3 Le personnel
1.2.1. Type d’étude et période d’étude
1.2.2. Population d’étude
1.2.3. Collecte des données
1.2.4. Traitement et analyse des donnés
II. RESULTATS
II.1. Résultats globaux
II.1.1. Sur le plan épidémiologique
II.1.1.1.Incidence hospitalière
II.1.1.2.Répartition des patients selon l’âge
II.1.1.3.Répartition selon le sexe
II.1.2. Antécédents
II.1.2.1. Répartition selon l’existence d’une consanguinité parentale
II.1.2.2. Suivi prénatal
II.1.2.3. Moment du diagnostic de la cardiopathie
II.1.2.4. Répartition des enfants selon le type de cardiopathie congénitale
II.1.3. Données cliniques
II.1.3.1. Répartition selon les motifs d’hospitalisation
II.1.3.2. Résultats de l’examen clinique à l’admission
II.1.4. Données paracliniques
II.1.4.1. Radiographie du thorax
II.1.4.2. L’Hypertension artérielle pulmonaire(HTAP) à l’échographie cardiaque
II.1.4.2.1. Répartition selon l’existence d’une HTAP
II.1.4.2.2. L’électrocardiogramme
II.1.4.3. Les anomalies biologiques
II.1.5 Répartition selon l’étiologie
II.1.5.1. Aberration chromosomique
II.1.6. Données thérapeutiques
II.1.6.1. Traitement médical
II.1.6.2. Traitement chirurgical
II.1.7. Evolution
II.1.7.1. En cours d’hospitalisation
II.2. Résultats analytiques
II.2.1.1. CIV
II.2.1.2. La CIA
II.2.1.3. CAV
II.2.1.4. PCA
II.2.1.5. Sténose pulmonaire
II.2.2. Cardiopathies congénitales cyanogènes
II.2.2.1. La tétralogie de Fallot
II.2.2.2. La transposition des gros vaisseaux (TGVX)
II.2.3. Cardiopathies complexes
COMMENTAIRES
I. LES LIMITES DE NOTRE TRAVAIL
II. DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES
II.1. Incidence
II.2. Répartition selon l’âge
II.3. Répartition selon le sexe
III. ANTECEDENTS
III.1. Répartition selon l’existence d’une consanguinité parentale
III.2. Répartition selon l’origine géographique
III.3. Répartition des enfants selon le type de cardiopathie congénitale
IV. DONNEES CLINIQUES
V. ASPECTS THERAPEUTIQUES
V.1. Traitement médical
V.2. Traitement chirurgical
VI. EVOLUTION
VII.LES DONNEES SELON LES CAS
VII.1. Cardiopathies congénitales non cyanogènes
VII.1.1. CIV
VII.1.2. CIA
VII.1.3. CAV
VII.1.4. PCA
VII.1.5. Sténose pulmonaire
VII.2. Cardiopathies congénitales cyanogènes
VII.2.1. Tétralogie de Fallot
VII.3. Cardiopathies congénitales complexes
CONCLUSION
REFERENCES

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