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Le pronéphros
Dès la troisième semaine, à par tir du m ésoblaste intermédiaire, s’individualise le cordon néphrogène. Il se développe en cinq à sept segments appariés dans la future région cervicale et thoracique. Le développement des tubules pronéphrotiques débute dans la partie crâniale du cordon néphrogène et progresse en caudal. Chez l’homme, le pronéphros n’est pas fonctionnel et subit une involution totale au début de la cinquième semaine ; l’embryon mesure alors entre 2 mm et 3,5mm.
Le mésonéphros
Aux alentours du 24 éme jour de l a grossesse, au ni veau dorso-latéral, le cordon néphrogène se métamérise et forme le mésonéphros ou corps de W olff. Dès lors, apparaissent des vésicules néphrotiques dont certaines s’allongent en v éritables tubules.
Le tubule le plus crânial descend parallèlement au mésonéphros pour former le canal de Wolff, qui va se jeter dans le cloaque (28éme jour) et constituer une partie limitée de la face postérieure de la vessie.
Les autres vésicules mésonéphrotiques situées sur le bord médial des cordons néphrogéniques se différencient elles aussi progressivement en t ubules mésonéphrotiques (40-42 paires).
Leur extrémité interne s’organise en gl omérules primitifs à par tir de l eur rencontre avec les éléments vasculaires issus de l’aorte primitive. Le mésonéphros atteint son développement complet à 37 j ours. Mais le mésonéphros va subir une involution en deux périodes [5] :
– la première survient avant que l’organe n’ait atteint sa pleine fonction et à la fin de la vie embryonnaire proprement dite, c’est-à-dire à la fin de la 8éme semaine après l’ovulation ;
– la seconde commence avec la différenciation du fœtus : Chez le garçon, quelques tubes mésonéphrotiques persistent et sont captés par la gonade pour former les canaux efférents entre testicule et épididyme ; le canal de Wolff donne quant à lui naissance à la voie génitale profonde : épididyme, canal déférent et vésicules séminales ; Chez la fille, les tubes mésonéphrotiques et le canal de Wolff disparaissent et ne laissent que des structures non fonctionnelles, appelées époophoron et paraophoron. Dans les deux sexes, de la portion caudale du canal de Wolff naît le bourgeon urétéral qui se dirige vers le blastème métanéphrogène.
Le métanéphros
Il est constitué par un tissu blastémateux, le métanéphros est à l’origine de l’appareil urinaire définitif. Encore bien à distance de la future vessie, le bourgeon urétéral naît de la partie caudale du c anal de Wolff. Il se divise en haut et en ar rière vers le blastème métanéphrogène. Au fur et à mesure de sa pénétration dans le blastème métanéphrogène et de sa division, le bourgeon urétéral induit la formation d’unités évoluant progressivement vers le néphron définitif.
Ainsi, alors que le bourgeon urétéral se divise, chacun de ses sommets est surmonté par une condensation de blastème métanéphrogène se différenciant en tissu rénal. Ce mécanisme de différenciation se fait par induction réciproque des deux structures. Le blastème métanéphrogène induit la division du bourgeon urétéral qui, en retour, permet l’apparition de structures épithéliales et mésenchymateuses dans le métanéphros. Ainsi, les néphrons normaux ne sont jamais formés s’ils ne subissent pas ces phénomènes d’induction par un bourgeon urétéral normal. De plus, la formation et le développement du bour geon urétéral lui-même dépendent d’une interaction chimique propre entre le canal de Wolff et l’endoderme de la membrane cloacale.
Ainsi, le néphron, constitué du glomérule, du tubule proximal, de l’anse de Henlé et du tubule distal, provient du métanéphros.
Le système collecteur, constitué du t ube collecteur, des calices, du pel vis et de l’uretère, dérive du bourgeon urétéral. La première véritable sécrétion d’urine fœtale d’origine métanéphronique apparaît dès la 9éme semaine [6]. Le capital néphronique est atteint vers le huitième-neuvième mois et évalué à t erme à 1,2million de néphrons. La néphr ogénèse est donc terminée à la naissance, mais la maturation rénale se poursuit en période postnatale.
Le système collecteur supérieur
La division dichotomique asymétrique du bourgeon urétéral détermine l’organisation pyélocalicielle définitive et les lobules rénaux. Les premières divisions du bourgeon donnent naissance au pyélon, aux calices majeurs et mineurs, les suivants aux tubes collecteurs. À la fin de la sixième semaine, le bourgeon urétéral s’est divisé au moins quatre fois, produisant 16 branches.
Ces divisions fusionnent pour former deux à quatre calices majeurs. Au cours de la septième semaine les quatre générations suivantes de di visions fusionnent également pour s’organiser en calices mineurs. Ainsi, à la 32éme semaine et après 11 nouvelles divisions, un à trois millions de branches forment les tubes collecteurs.
L’ascension et rotation du rein fœtal
Le métanéphros se situe originellement au niveau des premières pièces sacrées. Mais chez l’embryon de 8 mm à 9 mm (37éme jour), commence une ascension vers la région crâniale en r aison du dév eloppement différentiel des régions lombaires et sacrées de l’embryon (Figure2, 3). Cette migration débute à la sixième semaine et se poursuit jusqu’à la neuvième semaine.
Elle s’effectue au travers d’un véritable carcan représenté par les deux artères ombilicales. Lors de cette traversée, les pôles supérieurs des deux reins convergent avant de diverger une fois le goulet ombilical franchi.
Vers le 41émejour, les pôles supérieurs des reins ont atteint les premiers segments lombaires. Au 44éme jour, les pôles entrent en contact pour la première fois avec les surrénales. Dans leur ascension, chaque rein subit un mouvement de rotation.
L’orientation primitivement antérieure du bas sinet se modifie à l a faveur d’un mouvement amenant le bassinet en dedans et le parenchyme rénal en dehors.
De nombreuses perturbations intéressent ces phénomènes d’ascension ou de rotation des reins et sont à l’origine des ectopies rénales par défaut de migration ou des fusions par proximité d’éléments métanéphrogènes durant la différenciation.
Ce dernier phénomène est responsable de l a formation de r ein en f er-à-cheval en avant de la face ventrale de l’aorte qui, au cours de l’ascension, se retrouve piégée par l’artère mésentérique inférieure.
La vascularisation rénale
Les artères mésonéphrotiques, estimées à une t rentaine de branches, issues de l’aorte, elles involuent en m ajorité au c ours de l a migration crâniale du r ein fœtal. Cependant, certaines persistent et conservent à terme une destinée rénale, surrénalienne et gonadique.
Lors de l ’ascension du m étanéphros, les vaisseaux définitifs se connectent progressivement avec les artères mésonéphrotiques les plus récentes et les plus crâniales. On dit alors des reins qu’ils remontent l’échelle mésonéphrotique. Très riche au départ, le réseau se simplifie, mais ce phénomène explique la variabilité de l’origine et du nombre des vaisseaux assurant la vascularisation définitive du rein : artères ectopiques, surnuméraires, polaires.
Embryologie moléculaire
Les interactions réciproques entre le bourgeon urétéral et le blastème métanéphrogène permettent la survie, la prolifération et la différenciation du blastème métanéphrogène, d’une part, et la poursuite de l a croissance et de l a division du bourgeon urétéral, d’autre part. Ce développement rénal résulte d’une cascade d’évènements liés à l ’activation progressive de nombreux gènes codant pour des facteurs de transcription, des facteurs de croissance, des protéines de la matrice extracellulaire ou encore des molécules d’adhérences [7].
L’analyse des anomalies du dév eloppement du rein chez l’homme et dans des modèles animaux ont permis de m ieux comprendre les données constatées en pathologie humaine en déterminant, parmi les 2 000 gènes et protéines recensés dans la kidney developement data base, ceux qui sont concernés dans les maladies humaines les plus fréquentes. Il est important de not er qu’une anomalie dans un gène peut avoir des conséquences phénotypiques très variables d’un sujet à l’autre en termes de t roubles du dé veloppement rénal et de l ’appareil urinaire et, qu’inversement, des anomalies de gènes différents peuvent avoir des conséquences phénotypiques identiques. Schématiquement, la néphrogénèse peut être divisée en quatre processus successifs et interdépendants [8] : l’induction du bour geon urétéral, la division du bourgeon urétéral et la formation du système excréteur, la formation des néphrons, la génèse du glomérule. Précocement, les gènes exprimés dans le territoire néphrogène sont les gènes codant pour les facteurs de transcription LIM1 et PAX2, tous deux nécessaires pour permettre la formation du t ube mésonéphrotique, d’où naît le bourgeon urétéral. Au-delà, les principaux gènes qui ont pu être identifiés sont :
– Au stade d’induction du bour geon urétéral, les gènes WT1, EYA-1, GDNF, PAX2, RET, laminina5, KALL-1, HOXA11/D11 ;
– Au stade de division du bour geon urétéral et de formation du système excréteur, les gènes EMX2, BF2, FGF-2, TGF-a,EGF-R, HGF, GDNF, FGF-7, TCF2 ;
– Au stade de formation des néphrons, les gènes WNT4, Integrina8, GDNF, BMP7, BF2;
– Au stade de génèse des glomérules, les gènes LMX1b, nephrin, CD2-AP, lamininb2,WT1, PDFGB, PDGFB-R ;
– Après le stade de néphrogénèse, les gènes ADAMTS-1, ACE.
En pathologie humaine les principaux syndromes cliniques correspondants aux anomalies des gènes en cause et qui ont été identifiés à ce jour sont [9]:
• le syndrome de Kallman de Morsier (KALL-1) ;
• le syndrome rein-colobome (PAX2) ;
• le syndrome branchio-oto-rénal (EYA-1) ;
• le syndrome MODY-5 avec atteinte rénale (TCF2) ;
• le syndrome de Denys-Drash (WT1) ;
• le syndrome de Nail-Patella (LMX1−b) ;
• le syndrome de Townes-Brocks (SALL1).
Dans les formes non s yndromiques, ces malformations peuvent survenir avec un certain degré d’histoire familiale.
Ainsi, le risque relatif de r écurrence d’une agénésie rénale uni ou bi latérale est estimé à 4% à 9 % et, dans les formes familiales suggèrent une t ransmission autosomique dominante ou récessive [10,11].
Ces données permettent une appr oche diagnostique plus précise des familles de patients porteurs de malformations rénales. Cette approche est basée sur l’analyse précise de l ’anomalie rénale en c ause, la recherche de s ignes extrarénaux et l’enquête familiale, qui permettent d’orienter vers un gène candidat.
La vascularisation et innervation
L’artère rénale
L’origine
Elle nait de la face latérale de l’aorte, à la hauteur du disque L1 L2.
L’artère rénale droite : de 7 cm de long, 7 mm de calibre, passe en arrière de la veine cave inférieure, et rejoint la veine rénale droite.
L’artère rénale gauche. : 5 cm de long, 7 mm de calibre, masquée en avant par la veine rénale gauche.
Les collatérales
Au voisinage du hile, l’artère rénale se divise en plusieurs branches terminales. On en compte généralement deux ; l’une antérieur ou prépyélique, reste en av ant du bassinet ; l’autre branche postérieur ou rétropyélique, se porte sur la face postérieure du bassinet en contournant le bord supérieur de cet organe ; elle descend sur la face postérieure le long du hile.
Ces différentes branches de l’artère rénale se divisent dans le sinus. Leurs derniers rameaux abordent le parenchyme tout autour de l a papille, au ni veau des saillies formées par les colonnes de Bertin. Ils longent ensuite les faces latérales des pyramides (artères péri-pyramidales ou lobaires (jusqu’à leur base où ils donnent un grand nombre de ramifications terminales, appelé artères interlobulaires. Celles si se portent vers la périphérie du rein en cheminant dans les espaces compris entre les pyramide de Ferrein.
La terminaison
Elle est de type terminale mais ses collatérales s’anastomosent pour former le cercle artèriel exorénal, elle se termine par deux branches :
– Antérieure prépyélique pour la partie antérieure du rein et pôle inférieur
– Postérieure rétropyélique pour la partie postérieure et le pôle supérieur du rein.
Les veines rénales
L’origine
Les veines rénales naissent au bord médial du rein, par confluence des veines péri-calicielles qui drainent elles mêmes les veines péri-pyramidales et inter-papillaires. Dans le sinus du rein, elles sont situées en deu x plans, pré et retro-pyélique, le réseau pré-pyélique étant beaucoup plus important.
Le trajet
Il est court à droite mesurant 3cm et il se jette dans la veine cave inférieure. Tandis qu’au niveau du rein gauche il est long et mesure 7cm et il croise la face antérieure de l’aorte.
Les branches collatérales
Elles sont nombreuses :
– Les veines de l’atmosphère cellulo-adipeux du rein.
– Les veines pyélo-uretèriques
– Les veines surrénales accessoires
– Les veines ganglionnaires
– Les veines capsulaires principales.
Les anastomoses
Elles se font avec les veines uretèriques et les veines de gonades, tandis qu’avec les veines azygos elles constituent une voie de suppléance en c as de t hrombose ou ligature.
Les nerfs
Ils proviennent des nerfs splanchniques et du plexus solaire, ils accompagnent les artères.
Les lymphatiques
A droite : les troncs antérieurs périveineux qui se rendent aux ganglions Juxta aortiques droits tandis que les troncs postérieurs rétroveineux aux ganglions rétro caves.
A gauche : ils se rendent tous au niveau des ganglions juxta-aortiques gauches.
Rappels physiologiques
Il existe deux types d’unités physiologiques : les néphrons composés de glomérule, d’un tube contourné proximal, d’une anse de Henlé, d’un tube contourné distal qui se termine dans un tube collecteur et l’appareil juxta glomérulaire.
Au niveau du glomérule, un très grand volume de liquide est filtré à partir du sang dans le tubule ( urine primitive) et contient outre l’eau, les petites molécules du plasma.par la suite au ni veau du tubule et du t ube collecteur, les constituants de l’urine primitive retournent dans le sang à t ravers la paroi du t ubule (réabsorption) dans des proportions différentes selon la substance et en quantité variable pour la même substance selon le besoin (régulation). Le reste du f iltrat est éliminé avec l’urine (excrétion).
L’une des fonctions des reins est de controler par une réabsorption réglée sur les besoins et l’élimination du sel et de l’eau pour maintenir la constance du volume et de l’osmolalité du compartiment extracellulaire, en adaptant l’élimination des ions H et HCO à l eur absorption dans l’organisme ainsi qu’aux processus respiratoires et métaboliques.
Le rein participe aussi à l a régulation de l’équilibre acide base, en plus il permet d’éliminer les produits terminaux du métabolisme et les toxines, mais aussi de conserver simultanément les composants essentiels (glucose et acides aminés)
Il est le site de production d’hormones (angiotensine II, érythropoïétine, thrombopoiétine, calcitriol, prostaglandines…) et participe aux régulations de la pression artérielle, de l’érythropoïèse et dans métabolisme osseux.
L’élaboration de l’urine
Le sang parvient au réseau capillaire du glomérule par une artériole afférente, et le quitte par une artériole efférente. L’ultra filtrat produit dans le glomérule est contenu dans un espace (de Bowman), délimité par la capsule qui se prolonge par le tubule rénal. Ce dernier est une succession de tubes de répartition corticale et médullaire, qui assure principalement une r éabsorption sélective à par tir de l ’ultra filtrat glomérulaire. La concentration des urines se fait au dépar t par l’iso-osmolarité de tous les segments et du m ilieu interstitiel puis l’ajout de N a depuis la branche ascendante vers le milieu interstitiel grâce aux pompes Na, ensuite le transfert de H2O et l’équilibration des osmolarités, il faudra préciser l’importance des vasa-recta pour le maintien du gradient (échanges à contre-courant).
Rappels histologiques
Chaque partie du néphr on et son tubule collecteur comportent des traits histologiques distinctifs qui reflètent ses fonctions particulières.
— L’histologie du f iltre : Le feuillet viscéral de l a capsule glomérulaire et l’endothélium des capillaires glomérulaires forment la membrane glomérulaire (ou endothélio capsulaire), qui agit comme un filtre (figure 7,8,9). Cette membrane laisse
passer certaines substances en pr ovenance du sang et en ar rête d’autres. Les substances filtrées traversent les différentes couches de c ette membrane dans l’ordre suivant :
• L’endothélium du glomérule. Couche simple de cellules endothéliales avec des fenestrations (pores) mesurant 50 nm à 100 nm de diamètre. Elle empêche le passage des cellules du sang ;
• La membrane basale du glomérule. Couche de matériel extracellulaire située entre l’endothélium et le feuillet viscéral de la capsule glomérulaire. Elle est formée de fibrilles à l’intérieur d’une matrice glycoprotéique. Elle empêche le passage des plus grosses protéines ;
• Les fentes de filtration dans les podocytes. Les cellules épithéliales spécialisées qui forment le feuillet viscéral de la capsule glomérulaire sont appelées podocytes (podo : pied). Des milliers de ramifications en forme de pied appelées pédicelles (pediculus : petit pied) prolongent chaque podocyte. Les pédicelles recouvrent la membrane basale, sauf les espaces qui les séparent, les fentes de filtration, ou fentes poreuses. Une membrane mince, la membrane des fentes, s’étend sur les fentes de f iltration et empêche le passage des protéines de taille moyenne.
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Table des matières
La première partie
1. Introduction
2. Rappels
2.1. Embryologiques
2.2. Anatomiques
2.3. Physiologiques
2.4. Histologiques
3. Diagnostic
3.1. Diagnostic positif
3.1.1. Les circonstances de découverte
3.1.2. L’examen clinique
3.1.2.1. L’interrogatoire
3.1.2.2. L’examen physique
3.1.3. Les examens paracliniques
3.1.3.1. La biologie
3.1.3.2. L’imagerie médicale
3.1.3.2.1. L’échographie
3.1.3.2.2. L’urotomodensitométrie
3.1.3.2.3. L’urographie intraveineuse
3.1.3.2.4. L’imagerie par résonnance magnétique
3.1.3.2.5. L’artériographie
3.1.3.3. La biopsie rénale percutanée
3.1.3.4. L’anatomie pathologique
3.1.3.4.1. Les tumeurs épithéliales
3.1.3.4.1.1.L’oncocytome
3.1.3.4.1.2.L’adénome métanéphrétique
3.1.3.4.1.3.Le néphrome kystique
3.1.3.4.1.4.L’hamartome kystique
3.1.3.4.2. Les tumeurs mesenchymateuses
3.1.3.4.2.1.L’angiomyolipome
3.1.3.4.2.2.Le léiomyome
3.1.3.4.2.3.Le lipome
3.1.3.4.2.4.Le fibrome de la médullaire
3.1.3.4.3. Les autres
3.1.3.4.4. Les pseudotumeurs inflammatoires
3.1.3.5. L’immunohistochimie
3.2. Diagnostic différentiel
3.2.1.1. Le cancer du rein
3.2.1.2. Les tumeurs de la voie excrétrice
3.3. Classification histo-pathologique des tumeurs bénignes du rein
4. Traitement
4.1. Buts
4.2. Moyens
4.3. Indications
Deuxième partie.
1. Matériels et méthode
2. Nos observations
3. Tableaux récapitulatif
4. Commentaire
Conclusion
Résumé
Références bibliographiques
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