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Anatomie normale de la verge et de l’urètre
Anatomie de la verge
La verge ou pénis est l’organe de la copulation et de la miction. Elle se divise en trois parties : Postérieure (ou racine), moyenne (ou corps) et antérieure (ou gland). Elle est constituée d’organes érectiles et d’enveloppes.
Les parties du pénis
La racine est située dans le périnée antérieur et est fixée sur la face interne des branches ischiopubiennes par les corps caverneux, à la symphyse pubienne, au pubis et à la paroi abdominale par les ligaments suspenseurs de la verge.
Le corps est la partie mobile de l’organe. Il présente une face antéro-supérieure marquée par le sillon séparant les corps caverneux dans lequel chemine la veine dorsale profonde de la verge et une face inférieure représentée par la saillie du corps spongieux.
Le gland est l’extrémité terminale du pénis. Il représente l’expansion distale du corps spongieux et porte à son sommet le méat urétral qui est une fente verticale longue de 6 à 8 mm. Il est séparé du corps par le Sillon balano-préputial.
Les organes érectiles du pénis Ils sont au nombre de trois [60] (Figure 3).
Deux corps caverneux qui naissent à la face interne des branches ischio-pubienne et se juxtaposent en canon de fusil au-dessous de la symphyse pubienne.
Un corps spongieux qui est logé dans la gouttière inférieure formée par la jonction des deux corps caverneux. Il entoure l’urètre jusqu’au méat et comprend une extrémité antérieure très mince et une extrémité postérieure en forme de bulbe (figure 3).
Les enveloppes du pénis
Au nombre de 5, elles sont de la superficie à la profondeur :
– la peau ou fourreau pénien : elle est très mobile et repliée sur elle-même à son extrémité antérieure pour former le prépuce ;
– le dartos pénien : en continuité avec le dartos scrotal ;
– le fascia de COLLES : c’est un tissu cellulaire très lâche dépourvu de tissu adipeux ;
– le fascia de BUCK ou fascia du pénis : enveloppe fibro – élastique qui engaine directement les corps érectiles et recouvre également les vaisseaux et nerfs profonds de la verge ;
– le prépuce: c’est un repli de la peau sur le gland avec une surface extérieure cutanée et une surface intérieure muqueuse.
Vascularisation de la verge
La vascularisation artérielle de la verge s’effectue par un réseau superficiel et un réseau profond (Figures 4 et 5).
Le réseau artériel superficiel naît de l’artère honteuse externe, branche de l’artère fémorale et chemine dans le tissu graisseux. Il assure un rôle de trophicité de la verge.
L’artère dorsale de la verge fournit ainsi des branches périphériques pour les corps caverneux, spongieux et le gland. Le prépuce bénéficie d’un riche réseau anastomotique.
Le feuillet superficiel du prépuce est vascularisé par les branches terminales du réseau superficiel de la verge alors que le feuillet muqueux interne du prépuce dépend de branches provenant du gland.
Le réseau profond naît de l’artère honteuse interne, branche de l’artère iliaque interne. Il fournit les artères caverneuses et le réseau sinusoïde mais également les artères bulbaires et urétrales.
Le drainage veineux est assuré par la veine dorsale profonde qui reçoit le flux du cercle veineux du gland, de la veine bulbaire et des veines circonflexes.
Anatomie de l’urètre
L’urètre masculin s’étend du col vésical à l’extrémité du gland du pénis en traversant la prostate (urètre prostatique), le diaphragme urogénital (partie membraneuse) et le corps spongieux (partie spongieuse) (Figure 6).
Son trajet comporte à l’état flaccide deux courbures : une première concave vers le haut au niveau de l’urètre membraneux et une deuxième concave vers le bas au niveau de l’urètre spongieux. La deuxième courbure disparait lorsque la verge est en érection.
Etiopathogénie
L’hypospadias est une anomalie du développement sexuel dont l’étiologie n’est pas encore complètement définie.
Le développement embryonnaire normal se déroule selon un ordre précis obéissant à un programme génétique correct. Ce programme permet une différenciation cellulaire organisée dans le temps et dans l’espace sous l’influence d’hormones, de facteurs de croissance et de phénomènes génétiques.
Les anomalies de développement et de différenciation sexuels (DSD) seraient dues à des mécanismes altérant le déroulement de cette différenciation. Ces mécanismes sont très nombreux et pour beaucoup encore inconnus ou en cours d’identification. Ainsi plusieurs facteurs favorisants sont évoqués.
Les facteurs génétiques : Trois mutations du gène pour la biosynthèse de la 5 alpharéductase ont été décrites (A49T/1131, H231R, CXORF6 (mutation des récepteurs aux androgènes) ;
Les déficits endocriniens : Insuffisance de sécrétion ou défaut de récepteurs;
Les facteurs environnementaux : exposition maternelle à des substances chimiques exogènes (dioxines, pesticides, organochlorés et phytoœstrogènes, fungicides) [17] ;
La fécondation in vitro : semble multiplier par 5 le risque d’hypospadias [1, 31] ;
Le petit poids de naissance [54] ;
Certains jumeaux transfuseurs ;
L’âge maternel (mères très jeunes ou âgées) ;
Les déficits en facteurs de croissance locaux ;
Les facteurs Vasculaires.
Anatomie pathologique [16, 22, 38, 49]
Anatomiquement, cette anomalie présente de l’extrémité à la racine de la verge plusieurs malformations (figures 8, 9, 10) : – un gland ouvert à sa partie ventrale;
– une portion d’urètre manquante de longueur variable remplacée par une gouttière muqueuse posée sur la face ventrale des corps caverneux à laquelle elle adhère;
– un urètre non entouré de corps spongieux et souvent recouvert d’une peau fine très adhérente;
– une division du corps spongieux toujours située en arrière du méat ectopique en 2 piliers épais qui s’étendent latéralement en éventail jusqu’à la base du gland (Figure 8);
– une coudure due à la présence de tissu fibreux en aval du méat, à la division du corps spongieux en deux piliers et à l’adhérence de la gouttière urétrale à la face ventrale du corps caverneux;
– une bifidité scrotale, forme souvent associée à un problème d’ambigüité sexuelle;
– une torsion du pénis avec rotation de 90°;
– une transposition scrotale (insertion du scrotum autour de la verge et non sous la verge);
– une absence du frein du gland,
– des anomalies de la taille de la verge qui varient en fonction de l’âge de l’enfant (courbe de Schönefeld).
Classification anatomique
Cette classification comprend 4formes.
– Les hypospadias glandulaires : le méat ectopique siège sur le gland un peu en arrière de sa position normale ;
– Les hypospadias avec division distale du corps spongieux : la coudure de la verge peut être absente ou mineure.
– Les hypospadias avec division proximale du corps spongieux : ils sont toujours associés à une coudure.
– Les hypospadias multi opérés (hypospadias « cripples ») qui se présentent sous des formes très variables : présence de tissu cicatriciel, d’une déhiscence plus ou moins importante de l’urètre, de fistules, de sténoses urétrales ou persistance d’une coudure. Ces formes comportent des répercussions psychologiques non négligeables d’autant plus qu’ils s’accompagnent souvent de résultats cosmétiques décevant.
Classification en fonction de la position du méat urétral [11,43]
A travers une description précise de l’emplacement du méat urétral à la naissance 3 grands groupes d’hyospadias ont été décrits (Figure 9).
Les hypospadias antérieurs comprennent plusieurs formes :
– les formes balaniques ou glandulaires où le méat urétral se trouve sur la face inférieure du gland;
– les formes balano-préputiales ou coronales avec le méat se trouvant au niveau du sillon balano-préputial;
– les formes péniennes antérieures avec le méat situé sur le tiers antérieur du corps du pénis.
Les hypospadias moyens regroupent les formes péniennes moyennes avec le méat urétral situé sur le tiers moyen du corps du pénis.
Les hypospadias postérieurs comprennent :
– les formes péniennes postérieures où le méat est situé sur le tiers postérieur du corps du pénis;
– les formes péno-scrotales avec le méat urétral situé à la jonction du pénis et du scrotum;
– les formes scrotales avec le méat urétral situé au niveau du scrotum;
– les formes périnéales avec le méat se trouvant au niveau du périnée.
Examens complémentaires
Il n’est actuellement pas envisageable de pratiquer un bilan étiologique chez tous les enfants porteurs d’hypospadias, compte tenu de la fréquence élevée de cette malformation. Il faut cependant toujours garder à l’esprit que l’anomalie génitale peut s’intégrer dans le cadre d’un désordre sévère de la différenciation sexuelle et dans certains cas, il est fondamental dans une approche pédiatrique multidisciplinaire de réaliser un bilan endocrinien, génétique et morphologique. Ceci est particulièrement vrai dans les situations suivantes : formes sévères d’hypospadias, anomalie de migration testiculaire associée, micro pénis, malformations associées, certaines formes familiales [24, 26].
Bilan endocrinien
Il consiste à faire le dosage de certaines hormones permettant d’avoir une orientation diagnostique : la testostérone, l’AMH, la LH, la FSH, l’ACTH, la 17-OH progestérone, la Progestérone.
Un pic de testostérone et d’œstradiol à la naissance est un bon reflet du capital testiculaire.
Un bilan dynamique doit être réalisé. Ce bilan permet de juger : des taux de base et des pics de LH et FSH (test au LHRH), la capacité de synthèse des androgènes surrénaliens et testiculaires (test au Synacthène), la capacité de réponse leydigienne (test à la HCG), la réceptivité locale après administration d’androgènes (test de sensibilisation aux androgènes).
Bilan génétique
Le caryotype permet de détecter les formes cytogénétiques en mosaïque dans les dysgénésies gonadiques mixtes [19].
La recherche du gène SRY est obligatoire car facteur médiateur de la détermination gonadique masculine.
Bilan morphologique
Il recherche des anomalies associées.
L’échographie pelvienne recherche les anomalies urinaires (rein pelvien, existence ou non d’une cavité mullérienne et d’une empreinte du col utérin). L’urétéro-cystographie rétrograde recherche d’autres anomalies des voies urinaires.
L’échographie cardiaque et la radiographie du squelette recherchent des anomalies cardiaques et osseuses.
Au terme de ce bilan, une classification et une orientation diagnostique peuvent être proposées (Tableau I).
Urétroplastie
Le choix de l’urétroplastie ne peut se faire qu’après avoir corrigé la coudure pénienne. Il repose sur la qualité de la gouttière urétrale.
Si la gouttière urétrale est assez large, il est possible de la tubuliser pour reconstruire l’urètre manquant. Par contre si elle est étroite, il est nécessaire de faire appel à du tissu non urétral qui sera suturé sur les berges de la gouttière pour créer le nouveau conduit [7, 35]. Il existe plus de 200 techniques d’urétroplastie. Nous décrirons ici quelques-unes des plus couramment utilisées par les uropédiatres.
Techniques d’avancement de l’urètre
• Le «MAGPI»
Le geste commence par une incision de type circoncision passant 5 mm en arrière du méat ectopique et libérant le fourreau cutané.
Une incision longitudinale profonde intraglanulaire unit le méat ectopique à l’extrémité du gland. Cette ouverture du gland est suturée transversalement conduisant à un aplatissement du gland et à une position apicale du méat.
Les 2 ailes du gland sont alors suturées sur la ligne médiane permettant la reconstruction de la face ventrale du gland. (Figure 13)
• Technique Koff
Elle consiste en la mobilisation complète de l’urètre pour repositionner le méat urétral (Figure 14). C’est une technique qui peut paraître excessive pour certains. Elle consiste à libérer l’ensemble de l’urètre pénien de la face antérieure des corps caverneux puis à le translater vers l’avant pour amener l’orifice urétral en bonne position. Un gain de longueur urétrale de 5 à 15 mm et même plus peut être ainsi obtenu si l’urètre est disséqué de manière plus proximale sur le pénis.
L’avantage essentiel de cette technique est l’absence de substitution et de sutures urétrales.
Complications post opératoires tardives regroupent :
– les mauvais résultats cosmétiques : ce sont les complications les plus fréquentes. Elles sont essentiellement caractérisés par des sutures irrégulières, une asymétrie du fourreau cutané ou encore un excès de peau formant un jabot à la face ventrale de la verge [58] ;
– la fistule : c’est la deuxième complication la plus fréquente. Elle apparait le plus souvent précocement dans les premiers mois suivant l’intervention. La survenue de fistules tardives est également possible ;
– la sténose urétrale : représente la Complication la plus grave car peut être responsable d’altération du haut appareil urinaire. On distingue les sténoses proximales et les sténoses distales (ou méatiques);
– l’ectropion muqueux : se présente sous forme de pseudo polype du méat. Il est spécifique de l’urétroplastie par greffe de la muqueuse vésicale [16, 58]. Elle est rare depuis l’intervention d’ONLAY permettant un bon amarrage de l’urètre ;
– la persistante de la coudure : elle est secondaire soit à un défaut de correction primaire ou une fibrose post-opératoire ou encore une cicatrice cutané rétractile ;
– le recul de méat : au lieu d’être apical, le méat est infrabalanique voir dans le sillon. Il est dû à une nécrose très distale de l’urétroplastie [58];
– l’urètrocèle : témoigne d’un mauvais matériel de reconstruction urétral (muqueuse vésicale) ou d’une sténose du méat associées. Une reprise chirurgicale est habituellement nécessaire [15];
– les désastres » et hypospades multi opérés : ils sont l’addition de toutes les
complications possibles : Séquelles de nombreuses interventions avec des tissus fibro-cicatriciels, fistules multiples ou persistance de la coudure.
– le retentissement psychologique à long terme [58] : c’est un élément important à prendre en considération surtout au moment de l’adolescence. Il est essentiellement secondaire à la multiplicité des interventions pour un résultat parfois médiocre, à l’anomalie génitale elle-même pour les hypospades associés à un micro pénis et à la réaction anormale des parents devant le constat de l’anomalie génitale et du résultat de la correction chirurgicale [11].
Source des données
Tous les patients recrutés ont été vus en consultation externe puis suivis en per et post opératoire. Un dossier médical a été rédigé pour chaque patient et renseigné à chaque étape de la prise en charge. Le recueil des données a été réalisé à partir d’une fiche d’enquête remplie pour chaque patient à partir de l’interrogatoire des parents et du dossier médical.
Paramètres étudiés
Nous avons fait une étude des variables consignées dans la fiche de recueil des données : âge, types anatomiques, malformations associées, techniques d’urétroplastie, types de fil d’urétroplastie, délai de drainage transurétral, complications et résultats thérapeutiques.
Les variables quantitatives ont été décrites en termes de moyenne ou d’écart type et les variables qualitatives en termes de pourcentage
L’âge des enfants a été réparti en deux tranches : moins de 2 ans et 2 ans et plus.
Toutes les interventions ont été réalisées par le même opérateur.
Evaluation des résultats thérapeutiques
Les résultats thérapeutiques ont été jugés selon, l‘aspect cosmétique, la position du néo-méat urétral, la qualité du redressement de la verge, la perméabilité de l’urètre et l’existence ou non de fistule.
Ont été jugés bons résultats, les patients avec verge droite, bel aspect cosmétique, canal urétral perméable, méat urétral apical et sans trouble mictionnel.
Les résultats moyens ont regroupé les patients présentant une amélioration des anomalies initiales tant sur les plans urinaire que cosmétique : persistance de la coudure, méat non apical, existence d’une fistule, ou nécessité d’un cathétérisme dilatateur complémentaire.
Etaient jugés comme résultats mauvais tous les patients présentant en post cure une persistance de toutes les anomalies initiales : lâchage ou désunion des sutures, nécroses de lambeaux.
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Table des matières
PREMIERE PARTIE: RAPPELS ET REVUE DE LA LITTERATURE
I. GENERALITES
1. Embryologie
2. Anatomie normale de la verge et de l’urètre
2.1. Anatomie de la verge
2.2. Anatomie de l’urètre
3. Etiopathogénie
4. Anatomie pathologique
5. Classifications de l’hypospadias
5.1. Classification anatomique
5.2. Classification en fonction de la position du méat urétral
II. Approche clinique
1. Examen clinique
2. Examens complémentaires
III. Traitement des hypospadias
1. But
2. Moyens et méthodes
2.1. Moyens chirurgicaux
2.2. Traitement médical
3. Indications
4. Résultats
4.1. Bons résultats
4.2. Complications
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
PATIENTS ET METHODES
I. PATIENTS
1. Critères d’inclusion
2. Critères de non inclusion
3. Population d’étude
II. METHODOLOGIE
1. Cadre d’étude :
2. Type d’étude
3. Période d’étude
4. Sources des données
5. Paramètres étudiés
6. Evaluation des résultats thérapeutiques
7. Analyse des résultats
RESULTATS
I. Etude descriptive
II. Etude analytique
DISCUSSION
CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS
BIBLIOGRAPHIE
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