Soutenance mémoire
Classification des tumeurs osseuses malignes
En 2013, la quatrième édition de la Classification des tumeurs des tissus mous et des os de l’OMS a proposé une nouvelle classification des tumeurs osseuses, fondée sur des notions d’histologie, de différenciation, d’histogenèse ou d’immunohistochimie, à partir des caractéristiques cytologiques et les produits des cellules tumorales. Cette classification est reproductible et acceptée par les pathologistes, les chirurgiens et les oncologues.
Classification des tumeurs osseuses malignes primitives selon L’OMS
➤ Tumeur ostéogénique : Ostéosarcome
● Ostéoblastique
● Chondroblastique
● Fibroblastique
● Télangiectatique
● À petite cellules
● Central de bas grade
● Parosteal
● Periosteal
● Haut grade de surface
➤ Tumeur cartilagineuse : Chondrosarcome
● Central, primaire, et secondaire
● Périphérique
● Dédifférencié
● Mésenchymateux
● À cellules claires
➤ Tumeurs neuroectodermiques primitives PNET : sarcome d’Ewing
➤ Tumeur fibrogénique: Fibrosarcome
➤ Tumeur fibrohistiocytique: Histiocytome fibreux malin
➤ Tumeur à cellules géantes : Tumeur à cellules géantes malignes
➤ Tumeurs issues des vestiges embryonnaires : Chordome, Adamantinome .
Classification d’ENNEKING
La classification d’Enneking est le système de stadification adopté par la (Musculoskeletal Tumor Society). Elle tient compte du grade de la tumeur (bas grade ou haut grade), de l’emplacement de la tumeur, soit à l’intérieur de l’os (intracompartimentale) ou à l’extérieur de la paroi osseuse (extracompartimentale) et de la présence ou de l’absence de métastases.
Stade 1
● La tumeur est de bas grade et ne s’est pas propagée.
● La tumeur correspond au stade 1A si elle se situe entièrement à l’intérieur de l’os (intracompartimentale).
● La tumeur correspond au stade 1B si elle s’est propagée au-delà de la paroi osseuse (extracompartimentale) .
Stade 2
● La tumeur est de haut grade et ne s’est pas propagée. (SE est une tumeur de haut grade; il n’existe donc pas de sarcome d’Ewing de stade 1).
● La tumeur correspond au stade 2A si elle se situe entièrement à l’intérieur de l’os (intracompartimentale). La tumeur correspond au stade 2B si elle s’est propagée au-delà de la paroi osseuse (extracompartimentale).
Stade 3
● La tumeur est de haut grade et s’est propagée à d’autres os ou à d’autres organes.
Classification TNM et stadification des tumeurs osseuses
Classification TNM selon l’AJCC édition 2002
Tumeur primitive (T)
● TX Impossible d’évaluer la tumeur primitive
● T0 Aucun signe de tumeur primitive
● T1 Tumeur dont le diamètre est ≤ à 8 cm (3,2 po)
● T2 Tumeur dont le diamètre est > à 8 cm
● T3 Présence de tumeurs à plusieurs emplacements dans le même os
Ganglions lymphatiques régionaux (N)
● NX Impossible d’évaluer les ganglions lymphatiques régionaux
● N0 Absence de métastases dans les ganglions lymphatiques régionaux
● N1 Présence de métastases dans les ganglions lymphatiques régionaux
Métastases à distance (M)
● MX Impossible d’évaluer les métastases à distance
● M0 Absence de métastases à distance
● M1a Présence de métastases seulement au poumon
● M1b Présence de métastases à d’autres emplacements .
EPIDEMIOLOGIE
Fréquence
La fréquence mondiale réelle de tumeurs osseuses reste difficile à apprécier du fait de leur rareté et de leur grande hétérogénéité qui rendent difficile leur recensement [15]. Leur incidence aux Etats-Unis est estimée à 8,7% par an et par million d’habitants [3]. Dans une enquête nationale au Canada sur l’incidence et la prévalence des cancers chez l’enfant, ils représentaient 4,5% de l’ensemble des cancers pédiatriques [35]. En France, environ 2000 nouveaux cas de cancers et leucémies sont diagnostiqués chaque année chez l’enfant. Les tumeurs osseuses représentent environ 5 % et 15 % d’entre eux sont des TOMP [29]. En Algérie, 72 cas des tumeurs osseuses, soit 7% des cas, ont été retrouvés sur les 947 nouveaux cas recensés en 2002 alors qu’au Mali, ces tumeurs représentent 2,7% des cancers [47].
Dans notre contexte, l’estimation de leur fréquence reste difficile à apprécier vu leur rareté et les difficultés de recueillir les informations, 849 cas de cancers pédiatriques ont été hospitalisés et prise en charge à l’UOP de CHU Aristide Le Dantec durant une période de 5 ans dont 33 patients, soit 3,89 % des cas, étaient des tumeurs osseuses malignes primitives dont la confirmation anatomopathologique a été portée sur biopsie osseuse. Le plus grand nombre de cas a été observé en 2017 et en 2018, soit une moyenne annuelle de 6,6 cas par an [24].
Age
Les tumeurs osseuses malignes de l’adolescent sont rares, mais sont parmi les tumeurs malignes les plus fréquentes à cet âge. C’est le 3eme cancer survenant dans cette période de transition entre l’enfance et l’âge adulte (10-24 ans). Elles restent exceptionnelles en dessous de 5 ans. Plus de la moitié des cas sont diagnostiqués entre 10 ans et 14 ans [49].
Sexe
La fréquence des TOMP est relativement plus élevée chez les patients de sexe masculin. Une prédominance masculine est rapportée dans la plupart des études épidémiologiques [3,4].
Localisation
La localisation préférentielle des TOMP constitue un élément capital dans l’approche diagnostique et thérapeutique. D’une part, il existe des localisations électives qui caractérisent chaque type histologique pouvant orienter le diagnostic (Figure1). D’autre part, le siège peut constituer un paramètre à prendre en compte pour le choix thérapeutique [3]. Au niveau de l’os, les tumeurs métaphysaires sont souvent des tumeurs qui apparaissent pendant la période de croissance chez l’enfant, près du cartilage de conjugaison et qui migre vers la diaphyse. L’ostéosarcome et le chordome sont surtout localisés au niveau métaphysaire, alors que le SE se localise préférentiellement au niveau diaphysaire [41]. Enfin, le CS et le sarcome à cellule claire se localisent préférentiellement au niveau épiphysaire [41].
Tous types histologiques confondus, deux tiers des TOMP se localisent au niveau du squelette périphérique [34]. Les ostéosarcomes siègent essentiellement entre l’extrémité et la partie centrale des os longs (la métaphyse). Les localisations au genou (extrémité inférieure du fémur et extrémité supérieure du tibia) représentent environ 60% des cas .
Les Tumeurs d’Ewing sont plus fréquemment localisées au niveau des os plats (60% des cas), en particulier au niveau du bassin (Figure 3) et des côtes, mais peuvent également intéresser les os longs (40% des cas). Dans ce cas, la partie centrale de l’os (diaphyse) est plus souvent atteinte que les extrémités .
Pour le chondrosarcome, si tout le squelette peut être atteint, les sites les plus fréquemment concernés sont le pelvis et le fémur proximal. Les autres sites concernés sont les côtes, l’humérus proximal, le fémur distal, la scapula et le tibia proximal. Les localisations rachidiennes restent rares [10]. Les CS des os de la main et des pieds représentent moins de 3% de toutes les localisations. Les CS centraux sont localisés préférentiellement dans l’humérus et le fémur, et les périphériques sur les os plats (bassin, scapula, côtes) [4]. Pour l’adamantinome, la localisation essentielle est la diaphyse tibiale dans 80 à 85 % des cas. Il s’agit de l’une des tumeurs les plus rares du squelette [40].
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
1. Classification des tumeurs osseuses malignes primitives selon L’OMS
2. Classification d’ENNEKING
3. Classification TNM et stadification des tumeurs osseuses
II. EPIDEMIOLOGIE
1.Fréquence
2.Age
3. Sexe
4. Localisation
III. TRAITEMENT
1. But
2. Moyens et méthodes
2.1. Moyens médicaux
2.1.1. Chimiothérapie
2.1.2. Radiothérapie
2.2. Moyens chirurgicaux
2.2.1. Principe du traitement chirurgical
3. Indications
3.1. Dans l’ostéosarcome
3.2. Dans le sarcome d’Ewing
3.3. Dans le chondrosarcome
4.Résultats
4.1.Eléments de surveillance
4.2. Modalités évolutives
4.2.1. Récidive
4.2.1.1. Dans le sarcome d’Ewing
4.3. Dans l’ostéosarcome
4.4. Dans le chondrosarcome
4.5. Survie
4.5.1. Dans le sarcome d’Ewing
4.5.2. Dans l’ostéosarcome
4.5.3. Dans le chondrosarcome
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
I.CADRE D’ETUDE
II.PATIENTS ET MÉTHODES
2. PATIENTS
2.1. Critères d’inclusion
2.2. Critères de non inclusion
2.3. Population d’étude
3. METHODES
3.1. Type d’étude
3.2. Recueil des données
3.3. Paramètres étudiés
3.4. Analyse des données
III.RÉSULTATS
3. Données thérapeutiques
3.1. Chimiothérapie néo-adjuvante
3.2 Chirurgie
3.3. Indication chirurgicale
3.4. Chirurgie curative
3.5. Chimiothérapie adjuvante
IV.Données évolutives
4.1.Suites opératoires
4.1.1.Limites de l’exèrése tumorale selon l’evolution à long terme
4.1.2.Métastases en fonction du type histologique
4.1.3.Limite de l’exérèse tumorale selon le type histologique
4.2. Mortalité
4.2.1.Cause de décès
4.2.2.Lieu de décès
4.3.Survie
DISCUSSION
1.ASPECTS THERAPEUTIQUES
2. ASPECTS EVOLUTIFS
2.1. Récidive
2.2.Survie
CONCLUSION
REFERENCES BIBLIOGRAGIQUES
