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Physiopathologie
Elle nโest pas encore totalement รฉlucidรฉe. Cependant, le primummovens est lโactivation du systรจme immunitaire du patient contre ses propres antigรจnes. Il existe en effet, une auto-immunitรฉ physiologique par laquelle le systรจme immunitaire reconnait lโenvironnement exogรจne et endogรจne, grรขce ร des rรฉcepteurs spรฉcifiques. Lโorganisme est ainsi capable dโexรฉcuter une rรฉgulation permettant de neutraliser des รฉlรฉments auto-rรฉactifs (clones cellulaires ou auto-anticorps) et des antigรจnes du non soi, tout en tolรฉrant nos propres cellules [11]. Il sโagit dโune tolรฉrance triple (centrale, pรฉriphรฉrique et immunorรฉgulatrice), qui est le prix de la diversitรฉ du rรฉpertoire lymphocytaire T et B. Elle fait intervenir ces lymphocytes qui agissent depuis le stade embryonnaire, par apoptose ou par anergie clonale (paralysie sans destruction). De plus, des cellules T rรฉgulatrices (probablement CD4+) agiraient par la production de cytokines Th1 et Th2, et joueraient ainsi un rรดle majeur dans les rรฉactions cellulaires et la prรฉsence dโauto-anticorps, qui sโopposent ร la diffรฉrenciation des lymphocytes T [27, 11]. Dโautre part, les lymphocytes B comme T peuvent produire des auto-anticorps naturels ร taux faible. Leur prรฉsence est ainsi normale chez un sujet sain avec des taux permettant de distinguer lโรฉtat physiologique du contexte pathologique. L’auto-immunitรฉ devient pathologique lorsque ce systรจme de rรฉgulation physiologique est dรฉfaillant (cโest-ร -dire en cas de perte de la tolรฉrance du soi). La consรฉquence est une immunodรฉficience qui serait fortement liรฉ au dรฉficit en Ig A et qui peut induire cancers et infections. Toutefois, une hyperactivitรฉ est รฉgalement possible et qui sera ร lโorigine dโallergies mais aussi dโune auto-immunitรฉ auto-agressive source de maladies auto-immunes. La survenue de ces derniรจres implique des facteurs immunogรฉnรฉtiques et environnementaux parmi lesquels il existerait ainsi un rรดle possible du microbiote intestinal commensal, de facteurs infectieux (par mimรฉtisme molรฉculaire), de facteurs hormonaux, de la vaccination ou de certains mรฉdicaments [2]. Elle passe par la prolifรฉration de lymphocytes B ou T auto agressifs, de forte affinitรฉ. Ces Lymphocytes engendrent des lรฉsions cellulaires par les LT8 ou des dรฉpรดts de complexes immuns par le biais des auto-anticorps. Ils peuvent aussi interfรฉrer avec des rรฉcepteurs ou diffรฉrentes structures cellulaires. Un seul organe peut รชtre atteint comme dans la thyroรฏdite ou le diabรจte de type 1. La maladie auto-immune sera systรฉmique, si les autoantigรจnes contre lesquels la rรฉaction immunitaire est dirigรฉe, sont plus largement exprimรฉs. A noter que lโatteinte peut siรฉger prรฉfรฉrentiellement sur certains organes malgrรฉ une expression ubiquitaire de lโautoantigรจne [1].
Nous proposons, ci-dessous, une illustration du systรจme immunitaire en action dans un vaisseau sanguin : des anticorps (en forme de Y) sโapprรชtent ร neutraliser des virus (en bleu).
Classification des maladies auto immunes
Elles sont habituellement rรฉparties en MAI systรฉmiques (connectivites et vascularites) et en spรฉcifiques d’organes. A noter quโelles sont, pour la plupart, associรฉes ร des marqueurs dโauto-immunitรฉ mais qui peuvent รชtre absents dans certains cas. Lโatteinte diffuse du tissu conjonctif explique les connectivites, pendant que les vascularites relรจvent dโune atteinte diffuse des vaisseaux sanguins. Aux tableaux I et II, il est proposรฉ un rappel des critรจres diagnostiques des 2 connectivites les plus frรฉquentes et ร la figure 5, une classification des vascularites.
Aussi, plusieurs maladies inflammatoires relรจveraient de mรฉcanismes dysimmunitaires et sont regroupรฉes sous le vocable dโIMID comme immune mediatedinflammatorydiseases. Elles sont subdivisรฉes en (i) maladies auto-immunes systรฉmiques et localisรฉes ; (ii) en maladies auto-inflammatoires et (iii) en maladies inflammatoires de mรฉcanisme indรฉterminรฉ telles que les affections nรฉoplasique ou iatrogรจne dont le mรฉcanisme nโest pas auto-immun. De plus, certaines maladies systรฉmiques ont des manifestations cliniques et sรฉrologiques superposables avec dโautres connectivites bien dรฉfinies mais demeurent non classables avec exactitude par rapport aux critรจres existants. Elles se retrouvent ainsi dans le groupe dit UCTD [37].
Concernant, les vascularites, la classification la plus adaptรฉe semble รชtre celle de Chapel Hill, pour sa simplicitรฉ et son adรฉquation avec les mรฉcanismes.
Dรฉmarche devant une suspicion de MAI
Nous rรฉsumons ici des prรฉsentations qui peuvent mener le Mรฉdecin, notamment gรฉnรฉraliste (qui est en principe le premier en contact avec le malade), ร รฉvoquer une MAI.
Situations cliniques :
Il sโagira dans un premier temps de procรฉder ร une anamnรจse mรฉticuleuse pour rechercher :
– une notion de fiรจvre prolongรฉe, mรชme si elle est allรฉguรฉe
– une altรฉration de lโรฉtat gรฉnรฉral avec inflรฉchissement pondรฉral (comme dans la Maladie coeliaque)
– des avortements spontanรฉs rรฉpรฉtรฉs ou fausses couches rรฉcidivantes
– une notion de dysthyroรฏdie ou autre MAI familiale
– des arthralgies de type inflammatoire, bilatรฉrale, symรฉtrique avec respect ou non des MCP ; le squeeze est un test qui peut aider ร faire un diagnostic prรฉcoce de la PR.
– un syndrome sec oculaire et/ou buccal (sensation de bouche sรจche ; rarรฉfaction des larmes) en lโabsence de mรฉdications comme les codรฉines, anti cholinergiques, morphiniques ou psychotropes; et pour le syndrome buccal, une confirmation peut รชtre faite avec des moyens peu couteuxcomme par le test au sucre. Ce test consiste en la mesure du temps de fonte d’un sucre placรฉ sous la langue et qui est normalement inferieur ร 5min (pouvant suggรฉrer un SGS).
– un asthme tardif (aprรจs 40 ans) cortico-dรฉpendant, suggรฉrant un syndrome de Churg Strauss.
Dans un deuxiรจme temps, la peau et les phanรจres seront examinรฉs minutieusement, ร la recherche :
– de signes spรฉcifiques du Lupus telles un Vespertilio (รฉruption squameuse non prurigineuse, bilatรฉrale et symรฉtrique des rรฉgions malaires) ou une รฉruption auriculaire polycyclique pouvant รฉvoluer vers des cicatrices pigmentรฉes en faveur dโun Lupus subaigรผe ou enfin un lupus discoรฏde avec parfois alopรฉcie cicatricielle (en faveur dโun lupus chronique).
– dโun syndrome de Raynaud : acrosyndrome vasculaire paroxystique caractรฉrisรฉ par un accรจs ischรฉmique aigu rรฉversible et dรฉclenchรฉ surtout par le froid et par les รฉmotions. Il se prรฉsente en trois phases successives; une dite syncopale (constante et douloureuse) puis celle de cyanose et enfin la phase hyperhรฉmique (avec des brรปlures).
– dโune absence de pouls qui est รฉvocatrice ou une manoeuvre d’Allen anormale
– de tรฉlangiectasies
– dโune sclรฉrose cutanรฉe
– dโun Purpura vasculaire
– dโun livedo (รฉrythรจme violacรฉ en forme de maille)
Enfin, tous les autres appareils et systรจmes peuvent montrer des atteintes orientant vers une MAI. A titre dโexemple:
– Sur le plan ophtalmologique, il faudra รชtre attentif ร un oeil rouge (traduisant une possible uvรฉite), une exophtalmie sans baisse de lโacuitรฉ visuelle. Ces symptรดmes peuvent conduire vers un diagnostic de maladie de Horton, maladie de Behcet, Spondylarthropathie, Sarcoรฏdose, Basedow ou SEP.
– Concernant le systรจme nerveux, des manifestations variรฉes comme une ataxie, une polyneuropathie ou une comitialitรฉ peuvent rรฉvรฉler un neurolupus ou une maladie de Biermer.
– Sur le plan cardiovasculaire des signes dยดinsuffisance cardiaque et/ou une endocardite ร hรฉmocultures nรฉgatives, chez une femme en pรฉriode dโactivitรฉ gรฉnitale, sont en faveur dโune maladie lupique. Dโautre part, une maladie thromboembolique peut suggรฉrer un Syndrome des antiphospholipides. Aussi, des infarctus multiples doivent faire rechercher une Vascularite.
– Sur le plan pleuropulmonaire : rechercher une polysรฉrite, des signes de fibrose pulmonaire
– Les atteintes digestives et rรฉnales sont รฉgalement possibles avec un ictรจre en faveur dโune hรฉpatite auto-immune ou une protรฉinurie ร la bandelette en faveur dโun lupus ou dโune microangiopathie.
– Les signes ORL comme une rhinite croรปteuse rรฉcidivante doivent faire suspecter une GPA (anciennement appelรฉe Maladie de Wegener)
Situations para cliniques :
Les signes peuvent รชtre fortuitement rencontrรฉs. Il peut sโagir de :
1. cytopรฉnies avec ou sans macrocytose[20].
2. syndrome inflammatoire biologique non spรฉcifique
3. hypergammaglobulinรฉmiepolyclonale ร lโEPPs, frรฉquente au cours des MAI
4. une dysthyroรฏdie biologique en cas de Thyroรฏdite de Hashimoto
5. un bilan biologique hรฉpatique en faveur dโune cytolyse et ou dโune cholestase et ou dโune insuffisance hรฉpatocellulaire.
6. un TCA spontanรฉment allongรฉ, en faveur dยดun anticoagulant circulant.
7. un VDRL faussement positif, avec un TPHA nรฉgatif.
Cependant, quelques rรจgles de prescriptions et dโinterprรฉtations des anticorps sโimposent. Aussi, le Clinicien doit รชtre pragmatique pour รฉviter dโavoir recours ร lโensemble des examens disponibles [32]. Il devra ainsi :
1. Respecter strictement la prรฉsรฉance de la Clinique sur la Biologie.
2. Comprendre que la prรฉsence d’auto-Ac nโest pas forcรฉment synonyme de MAI.
3. Intรฉgrer dans son analyse que chaque type dโauto-Ac, a une valeur qui dรฉpend de critรจres variables de sensibilitรฉ et de spรฉcificitรฉ parmi lesquels, le type de population.
4. Devant lโimpossibilitรฉ dโexplorer lโensemble des systรจmes antigรจne-anticorps, il convient de procรฉder ร des examens par paliers en privilรฉgiant lโimmunofluorescence indirecte et la mรฉthode ELISA [36].
Principes du traitement:
Toute maladie auto-immune a son propre schรฉma thรฉrapeutique, avec selon le contexte un traitement symptomatique qui peut รชtre isolรฉ ou aller jusquโร la nรฉcessitรฉ de moyens immunosuppresseurs et/ou substitutifs.
1. Le principal but consiste souvent ร prรฉvenir les poussรฉes puisquโil sโagit dโaffections chroniques.
2. Les autres objectifs sont :
๏ท de freiner, autant que possible, l’รฉvolutivitรฉ des atteintes viscรฉrales, tout en รฉvitant les effets indรฉsirables des traitements de longue durรฉe.
๏ท de participer ร l’insertion ou ร la rรฉinsertion socio-professionnelle tout en surveillant la maladie [13].
3. La corticothรฉrapie constitue le traitement de base pour la majoritรฉ des MAI. La posologie est souvent faible mais peut atteindre un (01) gramme par jour.
4. Le mรฉthotrexate est aussi un recours frรฉquent comme traitement de fond mais aussi ร visรฉe dโรฉpargne cortisonique.
5. Lโhydroxychloroquine (antimalarique de synthรจse) de par ses propriรฉtรฉs immunomodulatrices est un traitement essentiel dans le lupus.
6. Sur le plan immunologique, il convient de chercher ร supprimer les auto-anticorps pathogรจnes par plasmaphรฉrรจse et/ou dโรฉviter leur production grรขce aux immunosuppresseurs tels que les corticoรฏdes, la cyclosporine A, l’azathioprine ou le mycophรฉnolatemofรฉtil. Il est aussi possible de rendre la rรฉponse immune non-pathogรจne (immunomodulation).
Mรฉthodologie
Cadre dโรฉtude
Les services de Mรฉdecine interne du Centre Hospitalier Rรฉgional de Thiรจs (CHRT) et de lโHรดpital Saint-Jean de Dieu (HSJD) ainsi que le service de dermatologie du CHRT ont servi de cadre ร la prรฉsente รฉtude.
Le service de Mรฉdecine Interne du CHRT possรจde une capacitรฉ de 52 lits dont une salle de rรฉanimation de 4 lits. Aussi, elle possรจde une salle dโarchivage des dossiers.
Le personnel comprend :
01 Professeur Agrรฉgรฉ de Mรฉdecine Interne
01 Maรฎtre-assistant en Mรฉdecine Interne
01 Mรฉdecin en fin de spรฉcialisation en Mรฉdecine Interne, auteur du prรฉsent mรฉmoire
02 Faisant fonction dโinterne
07 Infirmiers diplรดmรฉs dโรฉtat
06 Aides infirmiers
Une assistante sociale
02 Secrรฉtaires administratifs
Lโรฉtude a concernรฉ dans un second temps, lโHรดpital saint jean de DIEU de Thiรจs. Il sโagit dโun hรดpital privรฉ ร but non lucratif qui a รฉtรฉ crรฉรฉ en 1981 et ouvert en 1983. Il possรจde un service de Mรฉdecine Interne qui a une capacitรฉ de 28 lits dont 5 de rรฉanimation. Le personnel est composรฉ :
1 Mรฉdecin interniste ; Praticien hospitalo-universitaire
1 Maitre-Assistant en Pneumologie
1 Mรฉdecin gรฉnรฉraliste
11 infirmiers
10 aide-infirmiers
Dans un troisiรจme temps, lโรฉtude a concernรฉ le service de dermatologie du CHRT qui possรจde une capacitรฉ de 9 lits.
Le personnel comprend :
01 Maรฎtre-assistant de dermatologie,
02 mรฉdecins dermatologues,
03 Infirmiรจres diplรดmรฉes dโรฉtat,
01 Aide infirmiรจre,
01 secrรฉtaire bureautique.
01 assistante sociale en commun avec le service de mรฉdecine interne.
Ces 3 services sont aussi des lieux de stage des รฉtudiants en Mรฉdecine et des รฉlรจves paramรฉdicaux. Les principales activitรฉs des services sont le suivi des anciens malades et lโhospitalisation.
Type et durรฉe dโรฉtude
Il sโagissait dโune รฉtude observationnelle rรฉtrospective et prospective allant du 1er Janvier 2007 au 31 Dรฉcembre 2017 soit 11 ans pour les services de mรฉdecine interne ; et pour le cas du service de dermatologie, lโรฉtude sโรฉtant du 1er janvier 2009 au 31dรฉcembre 2016 soit 8 ans. Elle sโest rรฉalisรฉe ร partir des dossiers de malades admis dans les deux services de Mรฉdecine Interne et du service de la dermatologie citรฉs plus haut.
Population dโรฉtude
Critรจres dโinclusion
Ont รฉtรฉ inclus tous les dossiers de patients hospitalisรฉs ou suivis en ambulatoire pour une pathologie auto-immune avรฉrรฉe.
Critรจres de non inclusion
Nโont pas รฉtรฉ inclus les dossiers de patients hospitalisรฉs ou suivis en ambulatoire pour une pathologie autre ou chez qui les critรจres de MAI nโรฉtaient pas complets.
Recueil des donnรฉes
Le recueil des donnรฉes sโest fait ร partir des dossiers des patients inclus puis la saisie a รฉtรฉ effectuรฉe sur une fiche standardisรฉe (Annexe1) comportant :
1. Donnรฉes sociodรฉmographiques et รฉpidรฉmiologiques
2. Antรฉcรฉdents et terrains
3. Donnรฉes para cliniques
4. Les types de MAI
5. Les traitements instaurรฉs
d- Analyse des donnรฉes
La saisie et lโanalyse statistique de nos donnรฉes ont รฉtรฉ effectuรฉes ร lโaide du logiciel EPI INFO version 7.2.
Limites de notre รฉtude
Caractรจre rรฉtrospectif de lโรฉtude: certaines donnรฉes nโont pas pu รชtre obtenues ou dรฉterminรฉes avec prรฉcision.
Lโinsuffisance du plateau technique qui rendait impossible le dosage des auto-anticorps mais aussi le manque de moyens financiers des patients ce qui a รฉtรฉ illustrรฉ par lโagence nationale de la statistique concernant le dernier recensement de 2009 quโen 2005/2006, prรจs d’un tiers des thiรจssois รฉtaient pourvus d’un emploi, avec une nette prรฉdominance masculine, soit 49,2% contre 17,4% pour les femmes [3].
La mรฉconnaissance des maladies auto-immunes par certains praticiens non avertis qui exerรงaient dans le service.
Rรฉsultats
patients rรฉpondaient ร nos critรจres dโinclusion dont 121 cas venant des services de mรฉdecine interne et 95 cas du service de dermatologie
Donnรฉes รฉpidรฉmiologiques et sociodรฉmographiques a- Age
Lโรขge moyen de nos patients รฉtait de 40.7ans avec des extrรชmes allant de 15 ans ร 80 ans. Les patients รขgรฉs entre 30 et 59 ans reprรฉsentaient 57.89% de notre population dโรฉtude. La rรฉpartition des patients selon la tranche dโรขge est reprรฉsentรฉe ร la figure 9 Pour ce qui est du service de dermatologie, lโรขge moyen รฉtait de 37,66 ans ยฑ 14,8 ans [13-75 ans].
Sexe
Dans notre sรฉrie, on notait une prรฉdominance fรฉminine avec une sex-ratio H/F de 0.3. Le genre fรฉminin reprรฉsentait 74.38% (n = 90) de nos patients contre 25.61% (n= 31) pour le genre masculin (figure 9)
Il y avait 15% (n=14) dโhommes pour 85% (n=81) de femmes avec un sexe ratio de 0,17 dans le service de dermatologie.
Le statut matrimonial
Les patients mariรฉ(e)s รฉtaient les plus reprรฉsentรฉs dans notre population dโรฉtude avec une frรฉquence de 57.85% (n= 70). Les cรฉlibataires reprรฉsentaient 24.79% (n=30) des cas (figure 10). Cette donnรฉe nโa รฉtรฉ รฉtudiรฉe pour les cas recueillis en dermatologie.
Sur le plan sociodรฉmographique et รฉpidรฉmiologique
Lโรขge
Pour ce qui est de la sรฉrie de patients des services de mรฉdecine interne, lโรขge moyen รฉtait de 40.7 ans. Nous avons retrouvรฉ une plus grande prรฉvalence de maladies auto immunes chez les adultes jeunes. Louzir[37] aussi avait trouvรฉ une moyenne dโรขge de 30.6 ans dans une sรฉrie tunisienne recrutรฉe de 1990 ร 1999.
Les tranches dโรขges comprises entre 30-44ans et 45-59ans รฉtaient les plus reprรฉsentรฉs.
Pour la polyarthrite rhumatoรฏde lโรขge moyen รฉtait de 44.39 pouvant รชtre superposable ร lโรขge moyen (45,8 ans). Bileckot[9], au Congo-Brazzaville avait trouvรฉ un รขge moyen de 43,5 ans; et Adelowo[2] au Nigรฉria (46,9 ans).
Pour la maladie de Biermer lโรขge moyen retrouvรฉ รฉtait de 50.33. En effet, sa sรฉrie montrait un รขge relativement bas (51 ans) chez le sujet africain dans une รฉtude rรฉtrospective de 26 dossiers.
Pour le diabรจte de type 1 il รฉtait surtout retrouvรฉ chez les moins de 30 ans
Pour la maladie de Basedow lโรขge moyen รฉtait de 35.72 avec un pic de frรฉquence entre 15 et 29. La maladie de Behcet รฉtait retrouvรฉe chez 5 de nos patients pour un รขge moyen de 47ans. Elle est rapportรฉe ร des รขges variables dans le continent africain. Ainsi, Ouedraogo[45] rapportait, au Togo, un cas chez un patient de 56 ans alors que Diedhiou[18] avait dรฉcrit une prรฉsentation chez une patiente sรฉnรฉgalaise de 22 ans.
Dans la sรฉrie des patients de dermatologie, lโรขge moyen retrouvรฉ dans cette sรฉrie (37,66 ans ยฑ 14,8 ans).
La polyarthrite rhumatoรฏde est la plus dรฉcrite dans la plupart des รฉtudes africaines [33, 45,57]. Le motif de consultation dans les services de mรฉdecines internes et de rhumatologie รฉtait le plus souvent une symptomatologie ostรฉo-articulaire ร type de douleur. Aucun cas de Polyarthrite rhumatoรฏde nโa รฉtรฉ enregistrรฉ. Il faut souligner quโau cours du lupus รฉrythรฉmateux systรฉmique, lโatteinte articulaire est la manifestation inaugurale la plus frรฉquente. Au moment du diagnostic, le tableau clinique le plus frรฉquemment rรฉalisรฉ est lโassociation de manifestations cutanรฉes et articulaires. Le lupus รฉrythรฉmateux systรฉmique, bien que rare, รฉtait retrouvรฉ en premiรจre position dans notre sรฉrie, et en deuxiรจme position dans la plupart des รฉtudes africaines ; elle semble plus frรฉquente au Maghreb [45,57]. La sclรฉrodermie systรฉmique, quant ร elle, รฉtait notรฉe en premiรจre position au Burkina dans 33% des cas, elle รฉtait de 21% dans notre sรฉrie. Ces fortes proportions chez le sujet noir sโexpliqueraient par des facteurs gรฉnรฉtiques selon certains auteurs. Il sโagit des gรจnes codant pour des facteurs potentiellement impliquรฉs dans le processus de fibrose de la sclรฉrodermie systรฉmique. Il s’agit de cytokines (TNF-, interleukine-1, chรฉmokines), de facteurs de croissance (TGF-ฮฒ), de protรฉines de la matrice extracellulaire (collagรจne, fibrilline, fibronectine) et d’agents modulant le tonus vasculaire. Pour expliquer la raretรฉ des maladies auto-immunes en Afrique subsaharienne, une hypothรจse รฉvoquerait la concentration anormalement รฉlevรฉe de monoxyde dโazote chez les patients ayant eu un paludisme asymptomatique ; cette augmentation du monoxyde dโazote exercerait un effet protecteur en rรฉduisant la prolifรฉration des cellules auto rรฉactives rendant ces maladies rares dans cette partie du monde. Le GougerotSjรถgren รฉtait faiblement dรฉcrit dans certaines sรฉries africaines avec 0,8 % au Bรฉnin et 0,3% en Afrique centrale ; mais 32 cas ont รฉtรฉ colligรฉs dans une รฉtude faite ร Dakar [45,57]. Nous avons rapportรฉ sept cas de dermato-polymyosite isolรฉe sans quโaucune nรฉoplasie ne soit diagnostiquรฉe. Une sรฉrie importante en a รฉtรฉ dรฉcrite par des auteurs sรฉnรฉgalais [16, 19].
Le genre
Nous avons retrouvรฉ une prรฉdominance fรฉminine dans notre รฉtude avec plus de 74.38% dans notre sรฉrie comme dans la plupart des affections systรฉmiques.
Dans notre sรฉrie le sexe ratio รฉtait de 0.31.
Au cours de la PR, les donnรฉes de la littรฉrature suggรจrent une frรฉquence quatre fois plus importante chez la femme jeune, avec une diffรฉrence qui sโattรฉnue avec lโรขge au-delร de 70 ans. Dans notre รฉtude, le sex-ratio (F/H) รฉtait de 6. Ces rรฉsultats รฉtaient comparables ร ceux de Ndongo et de Radouani[41].
Pour la maladie de Biermer le sex-ratio (F/H) รฉtait de 1.4 alors que pour Diop[21], il รฉtait de2.1 sur une sรฉrie de 28 patients colligรฉe dans le mรชme service de Mรฉdecine Interne (CHRT) entre Mai 2007 et Juin 2013.
Pour la maladie de Basedow lโensemble des patients de notre sรฉrie รฉtait de sexe fรฉminin ; cependant dans les รฉtudes notamment africaines[4,10] on comptait des hommes mais la large prรฉdominance fรฉminine รฉtait รฉvidente.
Dans la sรฉrie de la dermatologie, la prรฉdominance fรฉminine รฉtait constatรฉe dans presque toutes les รฉtudes [33, 4, 57].
La situation matrimoniale
La majoritรฉ de nos patients รฉtaient mariรฉ soit 56.89% de la sรฉrie ; puis nous avions des cรฉlibataires qui reprรฉsentaient 29% les veufs 9.48%% ; les divorcรฉs 5.17% et ceux dont le statut nโรฉtait pas prรฉcisรฉ qui reprรฉsentait 3.44%. Ces rรฉsultats รฉtant conformes au pourcentage que nous avons retrouvรฉ dans certaines รฉtudes.
Lโadresse
La majoritรฉ de nos patients รฉtait issu de la zone urbaine et suburbaine et moins de 20% de la sรฉrie รฉtait issue de la zone rurale. Les 2 structures reรงoivent du fait de leur situation gรฉographique et de leur anciennetรฉ, des patients venant de toutes les zones.
La profession
Dans notre sรฉrie 49 patients soit 42.24 % รฉtaient sans profession cโest-ร -dire chรดmeurs ou mรฉnagรจre. Cependant, 20 avaient une profession libรฉrale cโest-ร -dire รฉtaient dans le secteur informel et 14 patients soit 12.07% รฉtaient dans le secteur formel. Ceci pourrait expliquer le niveau socio- รฉconomique relativement bas de notre population dโรฉtude
Les antรฉcรฉdents et terrains
Dans notre sรฉrie, on nโavait pas trouvรฉ dโantรฉcรฉdents particuliers chez la plupart des patients. Cependant 10 dโentre eux avaient un antรฉcรฉdent de tabagisme. En effet des รฉtudes ont montrรฉs que le tabagisme, en plus de son rรดle athรฉrogรจne, est incriminรฉ comme facteur de risque et de sรฉvรฉritรฉ au cours des maladies systรฉmiques.
9 patients soit7.83% prรฉsentaient un terrain dโHTA ; 5 patients avaient un terrain de diabรจte de type 2 soit 4.35% ; 1 terrain de cancer ; 1 patient prรฉsentait une rรฉtrovirose (il sโagissait รฉgalement du porteur de lโantigรจne de surface du VHB). A noter que lโutilisation dโun traitement immunosuppresseur au cours des maladies systรฉmiques, expose aussi ร un risque de rรฉactivation dโinfections latentes comme par le VHB [38].
Le suivi antรฉrieur
Prรจs de 45% de la population dโรฉtude prรฉsentait un suivi antรฉrieur dont 84% ร base de phytothรฉrapie. Toutefois, 11.54% prรฉsentait un suivi antรฉrieur fait avec mรฉdication moderne mais non prรฉcisรฉe. Le reste des patients avait un suivi antรฉrieur mรฉdical associรฉ ร une phytothรฉrapie. Etant donnรฉ que la plupart de la population รฉtait soit dโorigine rurale ou urbaine le manque dโinformation pourrait expliquer cette prise excessive de phytothรฉrapie.
Les donnรฉes para cliniques
Les anomalies de lโhรฉmogramme
Lโanรฉmie รฉtait lโanomalie de lโhรฉmogramme la plus frรฉquemment rencontrรฉe prรฉsente chez 52 patients, soit 44.82%. Lโanรฉmie est le plus souvent multifactorielle au cours des MAI comme confirmรฉe par deux travaux de Diop[20,21]. Toutefois, dans notre sรฉrie elle รฉtait plus frรฉquente que dans la publication tunisienne concernant le lupus รฉrythรฉmateux systรฉmique, oรน รฉtait notรฉe dans 6.7 % de cas dโanรฉmie hรฉmolytique [37].
Une leucopรฉnie รฉtait retrouvรฉe chez 18 patients soit 15.51% des patients. Cependant, concernant la leucopรฉnie, les rรฉsultats de notre รฉtude รฉtaient contradictoires ร ceux notรฉs par Louzir[37] avec 45% et dโavec les autres sรฉries de la littรฉrature.
Par contre, on avait retrouvรฉ la thrombopรฉnie chez seulement 3 patients (2.4%) tandis que Louzir[37] en rapportait 16% sur une sรฉrie de 10 ans concernant 295 dossiers.
Les donnรฉes immunologiques
Pour les donnรฉes immunologiques la majoritรฉ des patients nโavait pas pu en bรฉnรฉficier probablement par manque de moyens ou dโaccessibilitรฉ. Toutefois, lโAC anti FI รฉtait lโanticorps le plus retrouvรฉ dans notre รฉtude notamment chez 17 patients pour qui la maladie de Biermer รฉtait suspectรฉe ; conformรฉment ร la littรฉrature. Lโexplication tient aux travaux antรฉrieurs menรฉs ร Thiรจs sur cette MAI [20,21] et qui ont convaincu les responsables du Laboratoire pour la mise ร disposition de cette exploration.
Les AC anti CCP รฉtait retrouvรฉ chez 13 patients suspects de polyarthrite rhumatoรฏde. Cet examen biologique est รฉgalement effectuรฉ en routine depuis 3 ans au niveau du CHRT du fait dโune collaboration avec des Laboratoires europรฉens.
Les traitements administrรฉs
Concernant les mรฉdicaments, il nโa pas รฉtรฉ relevรฉ de problรจme majeur de disponibilitรฉ sauf des ruptures liรฉes au bas niveau socio-รฉconomique. Toutefois, le grand challenge reste lโรฉducation thรฉrapeutique constante en vue dโobtenir une bonne adhรฉsion ร ces traitements de longue durรฉe. Ces deux auteurs ont en effet, montrรฉ lโimportance de la compliance au traitement par aminoptรฉrine (MรฉthotrexateR) et hydroxychloroquine (PlaquenilR) dans respectivement 2 sรฉries de 87 et 60 patients.
Dans le service de dermatologie, les diffรฉrentes options thรฉrapeutiques des MAIS sont prescrites en fonction du type dโatteinte. Leur traitement est basรฉ en premiรจre intention sur la corticothรฉrapie pour la plupart. Les antipaludรฉens de synthรจse sont devenus actuellement incontournables dans le traitement du lupus sous toutes ses formes. Quant ร la sclรฉrodermie, son traitement de fond reste dรฉcevant ร ce jour. Le mรฉthotrexate est de loin lโimmunosuppresseur le plus utilisรฉ dans le traitement des MAIS. Malgrรฉ le traitement, les patients peuvent aussi dรฉvelopper des complications liรฉes ร la connectivite elle-mรชme. Cโest ainsi que dans notre sรฉrie, nous avons eu deux dรฉcรจs par atteinte rรฉnale et HTAP. Mijiyawa et al ร Lomรฉ, ont colligรฉ deux dรฉcรจs par syndrome nรฉphrotique et une septicรฉmie d’รฉvolution fatale chez un patient atteint de lupus รฉrythรฉmateux dissรฉminรฉ [33]. Les infections reprรฉsentent une cause de mortalitรฉ majorรฉe par le terrain [8]. Actuellement, les anti-TNFฮฑ et les autres biothรฉrapies notamment le rituximab reprรฉsentent lโavancรฉe majeure dans le traitement des connectivites. Cependant le coรปt exorbitant et le risque dโun rรฉveil dโune tuberculose latente limitent lโutilisation de ces diffรฉrentes molรฉcules.
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Table des matiรจres
PREMIERE PARTIE
II-1.Nosologie
II-2.Epidรฉmiologie
II-3.Physiopathologie
II-4.Classification des maladies auto immunes
II-5.Dรฉmarche devant une suspicion de MAI
II-5-1. Situations cliniques
II-5-2. Situations para cliniques
II-6 Principes du traitement
DEUXIEME PARTIE
III.1. Cadre dโรฉtude
III-2. Mรฉthodologie
III.2.1 Type et durรฉe dโรฉtude
III.2.2. Population dโรฉtude
III-2-3. Limites de notre รฉtude
III.3. Rรฉsultats
III.3.1. Donnรฉes รฉpidรฉmiologiques et sociodรฉmographiques
III-3-2. Donnรฉes cliniques
III-3-3. Donnรฉes para cliniques
III-3-4 Le traitement
DISCUSSION
IV.1 Sur le plan sociodรฉmographique et รฉpidรฉmiologique
IV.2. Les donnรฉes para cliniques
IV.3. Les traitements administrรฉs
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
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