Classification des maladies auto immunes

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Physiopathologie

Elle nโ€™est pas encore totalement รฉlucidรฉe. Cependant, le primummovens est lโ€™activation du systรจme immunitaire du patient contre ses propres antigรจnes. Il existe en effet, une auto-immunitรฉ physiologique par laquelle le systรจme immunitaire reconnait lโ€™environnement exogรจne et endogรจne, grรขce ร  des rรฉcepteurs spรฉcifiques. Lโ€™organisme est ainsi capable dโ€™exรฉcuter une rรฉgulation permettant de neutraliser des รฉlรฉments auto-rรฉactifs (clones cellulaires ou auto-anticorps) et des antigรจnes du non soi, tout en tolรฉrant nos propres cellules [11]. Il sโ€™agit dโ€™une tolรฉrance triple (centrale, pรฉriphรฉrique et immunorรฉgulatrice), qui est le prix de la diversitรฉ du rรฉpertoire lymphocytaire T et B. Elle fait intervenir ces lymphocytes qui agissent depuis le stade embryonnaire, par apoptose ou par anergie clonale (paralysie sans destruction). De plus, des cellules T rรฉgulatrices (probablement CD4+) agiraient par la production de cytokines Th1 et Th2, et joueraient ainsi un rรดle majeur dans les rรฉactions cellulaires et la prรฉsence dโ€™auto-anticorps, qui sโ€™opposent ร  la diffรฉrenciation des lymphocytes T [27, 11]. Dโ€™autre part, les lymphocytes B comme T peuvent produire des auto-anticorps naturels ร  taux faible. Leur prรฉsence est ainsi normale chez un sujet sain avec des taux permettant de distinguer lโ€™รฉtat physiologique du contexte pathologique. L’auto-immunitรฉ devient pathologique lorsque ce systรจme de rรฉgulation physiologique est dรฉfaillant (cโ€™est-ร -dire en cas de perte de la tolรฉrance du soi). La consรฉquence est une immunodรฉficience qui serait fortement liรฉ au dรฉficit en Ig A et qui peut induire cancers et infections. Toutefois, une hyperactivitรฉ est รฉgalement possible et qui sera ร  lโ€™origine dโ€™allergies mais aussi dโ€™une auto-immunitรฉ auto-agressive source de maladies auto-immunes. La survenue de ces derniรจres implique des facteurs immunogรฉnรฉtiques et environnementaux parmi lesquels il existerait ainsi un rรดle possible du microbiote intestinal commensal, de facteurs infectieux (par mimรฉtisme molรฉculaire), de facteurs hormonaux, de la vaccination ou de certains mรฉdicaments [2]. Elle passe par la prolifรฉration de lymphocytes B ou T auto agressifs, de forte affinitรฉ. Ces Lymphocytes engendrent des lรฉsions cellulaires par les LT8 ou des dรฉpรดts de complexes immuns par le biais des auto-anticorps. Ils peuvent aussi interfรฉrer avec des rรฉcepteurs ou diffรฉrentes structures cellulaires. Un seul organe peut รชtre atteint comme dans la thyroรฏdite ou le diabรจte de type 1. La maladie auto-immune sera systรฉmique, si les autoantigรจnes contre lesquels la rรฉaction immunitaire est dirigรฉe, sont plus largement exprimรฉs. A noter que lโ€™atteinte peut siรฉger prรฉfรฉrentiellement sur certains organes malgrรฉ une expression ubiquitaire de lโ€™autoantigรจne [1].
Nous proposons, ci-dessous, une illustration du systรจme immunitaire en action dans un vaisseau sanguin : des anticorps (en forme de Y) sโ€™apprรชtent ร  neutraliser des virus (en bleu).

Classification des maladies auto immunes

Elles sont habituellement rรฉparties en MAI systรฉmiques (connectivites et vascularites) et en spรฉcifiques d’organes. A noter quโ€™elles sont, pour la plupart, associรฉes ร  des marqueurs dโ€™auto-immunitรฉ mais qui peuvent รชtre absents dans certains cas. Lโ€™atteinte diffuse du tissu conjonctif explique les connectivites, pendant que les vascularites relรจvent dโ€™une atteinte diffuse des vaisseaux sanguins. Aux tableaux I et II, il est proposรฉ un rappel des critรจres diagnostiques des 2 connectivites les plus frรฉquentes et ร  la figure 5, une classification des vascularites.
Aussi, plusieurs maladies inflammatoires relรจveraient de mรฉcanismes dysimmunitaires et sont regroupรฉes sous le vocable dโ€™IMID comme immune mediatedinflammatorydiseases. Elles sont subdivisรฉes en (i) maladies auto-immunes systรฉmiques et localisรฉes ; (ii) en maladies auto-inflammatoires et (iii) en maladies inflammatoires de mรฉcanisme indรฉterminรฉ telles que les affections nรฉoplasique ou iatrogรจne dont le mรฉcanisme nโ€™est pas auto-immun. De plus, certaines maladies systรฉmiques ont des manifestations cliniques et sรฉrologiques superposables avec dโ€™autres connectivites bien dรฉfinies mais demeurent non classables avec exactitude par rapport aux critรจres existants. Elles se retrouvent ainsi dans le groupe dit UCTD [37].
Concernant, les vascularites, la classification la plus adaptรฉe semble รชtre celle de Chapel Hill, pour sa simplicitรฉ et son adรฉquation avec les mรฉcanismes.

Dรฉmarche devant une suspicion de MAI

Nous rรฉsumons ici des prรฉsentations qui peuvent mener le Mรฉdecin, notamment gรฉnรฉraliste (qui est en principe le premier en contact avec le malade), ร  รฉvoquer une MAI.

Situations cliniques :

Il sโ€™agira dans un premier temps de procรฉder ร  une anamnรจse mรฉticuleuse pour rechercher :
– une notion de fiรจvre prolongรฉe, mรชme si elle est allรฉguรฉe
– une altรฉration de lโ€™รฉtat gรฉnรฉral avec inflรฉchissement pondรฉral (comme dans la Maladie coeliaque)
– des avortements spontanรฉs rรฉpรฉtรฉs ou fausses couches rรฉcidivantes
– une notion de dysthyroรฏdie ou autre MAI familiale
– des arthralgies de type inflammatoire, bilatรฉrale, symรฉtrique avec respect ou non des MCP ; le squeeze est un test qui peut aider ร  faire un diagnostic prรฉcoce de la PR.
– un syndrome sec oculaire et/ou buccal (sensation de bouche sรจche ; rarรฉfaction des larmes) en lโ€™absence de mรฉdications comme les codรฉines, anti cholinergiques, morphiniques ou psychotropes; et pour le syndrome buccal, une confirmation peut รชtre faite avec des moyens peu couteuxcomme par le test au sucre. Ce test consiste en la mesure du temps de fonte d’un sucre placรฉ sous la langue et qui est normalement inferieur ร  5min (pouvant suggรฉrer un SGS).
– un asthme tardif (aprรจs 40 ans) cortico-dรฉpendant, suggรฉrant un syndrome de Churg Strauss.
Dans un deuxiรจme temps, la peau et les phanรจres seront examinรฉs minutieusement, ร  la recherche :
– de signes spรฉcifiques du Lupus telles un Vespertilio (รฉruption squameuse non prurigineuse, bilatรฉrale et symรฉtrique des rรฉgions malaires) ou une รฉruption auriculaire polycyclique pouvant รฉvoluer vers des cicatrices pigmentรฉes en faveur dโ€™un Lupus subaigรผe ou enfin un lupus discoรฏde avec parfois alopรฉcie cicatricielle (en faveur dโ€™un lupus chronique).
– dโ€™un syndrome de Raynaud : acrosyndrome vasculaire paroxystique caractรฉrisรฉ par un accรจs ischรฉmique aigu rรฉversible et dรฉclenchรฉ surtout par le froid et par les รฉmotions. Il se prรฉsente en trois phases successives; une dite syncopale (constante et douloureuse) puis celle de cyanose et enfin la phase hyperhรฉmique (avec des brรปlures).
– dโ€™une absence de pouls qui est รฉvocatrice ou une manoeuvre d’Allen anormale
– de tรฉlangiectasies
– dโ€™une sclรฉrose cutanรฉe
– dโ€™un Purpura vasculaire
– dโ€™un livedo (รฉrythรจme violacรฉ en forme de maille)
Enfin, tous les autres appareils et systรจmes peuvent montrer des atteintes orientant vers une MAI. A titre dโ€™exemple:
– Sur le plan ophtalmologique, il faudra รชtre attentif ร  un oeil rouge (traduisant une possible uvรฉite), une exophtalmie sans baisse de lโ€™acuitรฉ visuelle. Ces symptรดmes peuvent conduire vers un diagnostic de maladie de Horton, maladie de Behcet, Spondylarthropathie, Sarcoรฏdose, Basedow ou SEP.
– Concernant le systรจme nerveux, des manifestations variรฉes comme une ataxie, une polyneuropathie ou une comitialitรฉ peuvent rรฉvรฉler un neurolupus ou une maladie de Biermer.
– Sur le plan cardiovasculaire des signes dยดinsuffisance cardiaque et/ou une endocardite ร  hรฉmocultures nรฉgatives, chez une femme en pรฉriode dโ€™activitรฉ gรฉnitale, sont en faveur dโ€™une maladie lupique. Dโ€™autre part, une maladie thromboembolique peut suggรฉrer un Syndrome des antiphospholipides. Aussi, des infarctus multiples doivent faire rechercher une Vascularite.
– Sur le plan pleuropulmonaire : rechercher une polysรฉrite, des signes de fibrose pulmonaire
– Les atteintes digestives et rรฉnales sont รฉgalement possibles avec un ictรจre en faveur dโ€™une hรฉpatite auto-immune ou une protรฉinurie ร  la bandelette en faveur dโ€™un lupus ou dโ€™une microangiopathie.
– Les signes ORL comme une rhinite croรปteuse rรฉcidivante doivent faire suspecter une GPA (anciennement appelรฉe Maladie de Wegener)

Situations para cliniques :

Les signes peuvent รชtre fortuitement rencontrรฉs. Il peut sโ€™agir de :
1. cytopรฉnies avec ou sans macrocytose[20].
2. syndrome inflammatoire biologique non spรฉcifique
3. hypergammaglobulinรฉmiepolyclonale ร  lโ€™EPPs, frรฉquente au cours des MAI
4. une dysthyroรฏdie biologique en cas de Thyroรฏdite de Hashimoto
5. un bilan biologique hรฉpatique en faveur dโ€™une cytolyse et ou dโ€™une cholestase et ou dโ€™une insuffisance hรฉpatocellulaire.
6. un TCA spontanรฉment allongรฉ, en faveur dยดun anticoagulant circulant.
7. un VDRL faussement positif, avec un TPHA nรฉgatif.
Cependant, quelques rรจgles de prescriptions et dโ€™interprรฉtations des anticorps sโ€™imposent. Aussi, le Clinicien doit รชtre pragmatique pour รฉviter dโ€™avoir recours ร  lโ€™ensemble des examens disponibles [32]. Il devra ainsi :
1. Respecter strictement la prรฉsรฉance de la Clinique sur la Biologie.
2. Comprendre que la prรฉsence d’auto-Ac nโ€™est pas forcรฉment synonyme de MAI.
3. Intรฉgrer dans son analyse que chaque type dโ€™auto-Ac, a une valeur qui dรฉpend de critรจres variables de sensibilitรฉ et de spรฉcificitรฉ parmi lesquels, le type de population.
4. Devant lโ€™impossibilitรฉ dโ€™explorer lโ€™ensemble des systรจmes antigรจne-anticorps, il convient de procรฉder ร  des examens par paliers en privilรฉgiant lโ€™immunofluorescence indirecte et la mรฉthode ELISA [36].

Principes du traitement:

Toute maladie auto-immune a son propre schรฉma thรฉrapeutique, avec selon le contexte un traitement symptomatique qui peut รชtre isolรฉ ou aller jusquโ€™ร  la nรฉcessitรฉ de moyens immunosuppresseurs et/ou substitutifs.
1. Le principal but consiste souvent ร  prรฉvenir les poussรฉes puisquโ€™il sโ€™agit dโ€™affections chroniques.
2. Les autres objectifs sont :
๏‚ท de freiner, autant que possible, l’รฉvolutivitรฉ des atteintes viscรฉrales, tout en รฉvitant les effets indรฉsirables des traitements de longue durรฉe.
๏‚ท de participer ร  l’insertion ou ร  la rรฉinsertion socio-professionnelle tout en surveillant la maladie [13].
3. La corticothรฉrapie constitue le traitement de base pour la majoritรฉ des MAI. La posologie est souvent faible mais peut atteindre un (01) gramme par jour.
4. Le mรฉthotrexate est aussi un recours frรฉquent comme traitement de fond mais aussi ร  visรฉe dโ€™รฉpargne cortisonique.
5. Lโ€™hydroxychloroquine (antimalarique de synthรจse) de par ses propriรฉtรฉs immunomodulatrices est un traitement essentiel dans le lupus.
6. Sur le plan immunologique, il convient de chercher ร  supprimer les auto-anticorps pathogรจnes par plasmaphรฉrรจse et/ou dโ€™รฉviter leur production grรขce aux immunosuppresseurs tels que les corticoรฏdes, la cyclosporine A, l’azathioprine ou le mycophรฉnolatemofรฉtil. Il est aussi possible de rendre la rรฉponse immune non-pathogรจne (immunomodulation).

Mรฉthodologie

Cadre dโ€™รฉtude

Les services de Mรฉdecine interne du Centre Hospitalier Rรฉgional de Thiรจs (CHRT) et de lโ€™Hรดpital Saint-Jean de Dieu (HSJD) ainsi que le service de dermatologie du CHRT ont servi de cadre ร  la prรฉsente รฉtude.
Le service de Mรฉdecine Interne du CHRT possรจde une capacitรฉ de 52 lits dont une salle de rรฉanimation de 4 lits. Aussi, elle possรจde une salle dโ€™archivage des dossiers.
Le personnel comprend :
01 Professeur Agrรฉgรฉ de Mรฉdecine Interne
01 Maรฎtre-assistant en Mรฉdecine Interne
01 Mรฉdecin en fin de spรฉcialisation en Mรฉdecine Interne, auteur du prรฉsent mรฉmoire
02 Faisant fonction dโ€™interne
07 Infirmiers diplรดmรฉs dโ€™รฉtat
06 Aides infirmiers
Une assistante sociale
02 Secrรฉtaires administratifs
Lโ€™รฉtude a concernรฉ dans un second temps, lโ€™Hรดpital saint jean de DIEU de Thiรจs. Il sโ€™agit dโ€™un hรดpital privรฉ ร  but non lucratif qui a รฉtรฉ crรฉรฉ en 1981 et ouvert en 1983. Il possรจde un service de Mรฉdecine Interne qui a une capacitรฉ de 28 lits dont 5 de rรฉanimation. Le personnel est composรฉ :
1 Mรฉdecin interniste ; Praticien hospitalo-universitaire
1 Maitre-Assistant en Pneumologie
1 Mรฉdecin gรฉnรฉraliste
11 infirmiers
10 aide-infirmiers
Dans un troisiรจme temps, lโ€™รฉtude a concernรฉ le service de dermatologie du CHRT qui possรจde une capacitรฉ de 9 lits.
Le personnel comprend :
01 Maรฎtre-assistant de dermatologie,
02 mรฉdecins dermatologues,
03 Infirmiรจres diplรดmรฉes dโ€™รฉtat,
01 Aide infirmiรจre,
01 secrรฉtaire bureautique.
01 assistante sociale en commun avec le service de mรฉdecine interne.
Ces 3 services sont aussi des lieux de stage des รฉtudiants en Mรฉdecine et des รฉlรจves paramรฉdicaux. Les principales activitรฉs des services sont le suivi des anciens malades et lโ€™hospitalisation.

Type et durรฉe dโ€™รฉtude

Il sโ€™agissait dโ€™une รฉtude observationnelle rรฉtrospective et prospective allant du 1er Janvier 2007 au 31 Dรฉcembre 2017 soit 11 ans pour les services de mรฉdecine interne ; et pour le cas du service de dermatologie, lโ€™รฉtude sโ€™รฉtant du 1er janvier 2009 au 31dรฉcembre 2016 soit 8 ans. Elle sโ€™est rรฉalisรฉe ร  partir des dossiers de malades admis dans les deux services de Mรฉdecine Interne et du service de la dermatologie citรฉs plus haut.

Population dโ€™รฉtude

Critรจres dโ€™inclusion

Ont รฉtรฉ inclus tous les dossiers de patients hospitalisรฉs ou suivis en ambulatoire pour une pathologie auto-immune avรฉrรฉe.

Critรจres de non inclusion

Nโ€™ont pas รฉtรฉ inclus les dossiers de patients hospitalisรฉs ou suivis en ambulatoire pour une pathologie autre ou chez qui les critรจres de MAI nโ€™รฉtaient pas complets.

Recueil des donnรฉes

Le recueil des donnรฉes sโ€™est fait ร  partir des dossiers des patients inclus puis la saisie a รฉtรฉ effectuรฉe sur une fiche standardisรฉe (Annexe1) comportant :
1. Donnรฉes sociodรฉmographiques et รฉpidรฉmiologiques
2. Antรฉcรฉdents et terrains
3. Donnรฉes para cliniques
4. Les types de MAI
5. Les traitements instaurรฉs
d- Analyse des donnรฉes
La saisie et lโ€™analyse statistique de nos donnรฉes ont รฉtรฉ effectuรฉes ร  lโ€™aide du logiciel EPI INFO version 7.2.

Limites de notre รฉtude

Caractรจre rรฉtrospectif de lโ€™รฉtude: certaines donnรฉes nโ€™ont pas pu รชtre obtenues ou dรฉterminรฉes avec prรฉcision.
Lโ€™insuffisance du plateau technique qui rendait impossible le dosage des auto-anticorps mais aussi le manque de moyens financiers des patients ce qui a รฉtรฉ illustrรฉ par lโ€™agence nationale de la statistique concernant le dernier recensement de 2009 quโ€™en 2005/2006, prรจs d’un tiers des thiรจssois รฉtaient pourvus d’un emploi, avec une nette prรฉdominance masculine, soit 49,2% contre 17,4% pour les femmes [3].
La mรฉconnaissance des maladies auto-immunes par certains praticiens non avertis qui exerรงaient dans le service.

Rรฉsultats

patients rรฉpondaient ร  nos critรจres dโ€™inclusion dont 121 cas venant des services de mรฉdecine interne et 95 cas du service de dermatologie

Donnรฉes รฉpidรฉmiologiques et sociodรฉmographiques a- Age

Lโ€™รขge moyen de nos patients รฉtait de 40.7ans avec des extrรชmes allant de 15 ans ร  80 ans. Les patients รขgรฉs entre 30 et 59 ans reprรฉsentaient 57.89% de notre population dโ€™รฉtude. La rรฉpartition des patients selon la tranche dโ€™รขge est reprรฉsentรฉe ร  la figure 9 Pour ce qui est du service de dermatologie, lโ€™รขge moyen รฉtait de 37,66 ans ยฑ 14,8 ans [13-75 ans].

Sexe

Dans notre sรฉrie, on notait une prรฉdominance fรฉminine avec une sex-ratio H/F de 0.3. Le genre fรฉminin reprรฉsentait 74.38% (n = 90) de nos patients contre 25.61% (n= 31) pour le genre masculin (figure 9)
Il y avait 15% (n=14) dโ€™hommes pour 85% (n=81) de femmes avec un sexe ratio de 0,17 dans le service de dermatologie.

Le statut matrimonial

Les patients mariรฉ(e)s รฉtaient les plus reprรฉsentรฉs dans notre population dโ€™รฉtude avec une frรฉquence de 57.85% (n= 70). Les cรฉlibataires reprรฉsentaient 24.79% (n=30) des cas (figure 10). Cette donnรฉe nโ€™a รฉtรฉ รฉtudiรฉe pour les cas recueillis en dermatologie.

Sur le plan sociodรฉmographique et รฉpidรฉmiologique

Lโ€™รขge

Pour ce qui est de la sรฉrie de patients des services de mรฉdecine interne, lโ€™รขge moyen รฉtait de 40.7 ans. Nous avons retrouvรฉ une plus grande prรฉvalence de maladies auto immunes chez les adultes jeunes. Louzir[37] aussi avait trouvรฉ une moyenne dโ€™รขge de 30.6 ans dans une sรฉrie tunisienne recrutรฉe de 1990 ร  1999.
Les tranches dโ€™รขges comprises entre 30-44ans et 45-59ans รฉtaient les plus reprรฉsentรฉs.
Pour la polyarthrite rhumatoรฏde lโ€™รขge moyen รฉtait de 44.39 pouvant รชtre superposable ร  lโ€™รขge moyen (45,8 ans). Bileckot[9], au Congo-Brazzaville avait trouvรฉ un รขge moyen de 43,5 ans; et Adelowo[2] au Nigรฉria (46,9 ans).
Pour la maladie de Biermer lโ€™รขge moyen retrouvรฉ รฉtait de 50.33. En effet, sa sรฉrie montrait un รขge relativement bas (51 ans) chez le sujet africain dans une รฉtude rรฉtrospective de 26 dossiers.
Pour le diabรจte de type 1 il รฉtait surtout retrouvรฉ chez les moins de 30 ans
Pour la maladie de Basedow lโ€™รขge moyen รฉtait de 35.72 avec un pic de frรฉquence entre 15 et 29. La maladie de Behcet รฉtait retrouvรฉe chez 5 de nos patients pour un รขge moyen de 47ans. Elle est rapportรฉe ร  des รขges variables dans le continent africain. Ainsi, Ouedraogo[45] rapportait, au Togo, un cas chez un patient de 56 ans alors que Diedhiou[18] avait dรฉcrit une prรฉsentation chez une patiente sรฉnรฉgalaise de 22 ans.
Dans la sรฉrie des patients de dermatologie, lโ€™รขge moyen retrouvรฉ dans cette sรฉrie (37,66 ans ยฑ 14,8 ans).
La polyarthrite rhumatoรฏde est la plus dรฉcrite dans la plupart des รฉtudes africaines [33, 45,57]. Le motif de consultation dans les services de mรฉdecines internes et de rhumatologie รฉtait le plus souvent une symptomatologie ostรฉo-articulaire ร  type de douleur. Aucun cas de Polyarthrite rhumatoรฏde nโ€™a รฉtรฉ enregistrรฉ. Il faut souligner quโ€™au cours du lupus รฉrythรฉmateux systรฉmique, lโ€™atteinte articulaire est la manifestation inaugurale la plus frรฉquente. Au moment du diagnostic, le tableau clinique le plus frรฉquemment rรฉalisรฉ est lโ€™association de manifestations cutanรฉes et articulaires. Le lupus รฉrythรฉmateux systรฉmique, bien que rare, รฉtait retrouvรฉ en premiรจre position dans notre sรฉrie, et en deuxiรจme position dans la plupart des รฉtudes africaines ; elle semble plus frรฉquente au Maghreb [45,57]. La sclรฉrodermie systรฉmique, quant ร  elle, รฉtait notรฉe en premiรจre position au Burkina dans 33% des cas, elle รฉtait de 21% dans notre sรฉrie. Ces fortes proportions chez le sujet noir sโ€™expliqueraient par des facteurs gรฉnรฉtiques selon certains auteurs. Il sโ€™agit des gรจnes codant pour des facteurs potentiellement impliquรฉs dans le processus de fibrose de la sclรฉrodermie systรฉmique. Il s’agit de cytokines (TNF-, interleukine-1, chรฉmokines), de facteurs de croissance (TGF-ฮฒ), de protรฉines de la matrice extracellulaire (collagรจne, fibrilline, fibronectine) et d’agents modulant le tonus vasculaire. Pour expliquer la raretรฉ des maladies auto-immunes en Afrique subsaharienne, une hypothรจse รฉvoquerait la concentration anormalement รฉlevรฉe de monoxyde dโ€™azote chez les patients ayant eu un paludisme asymptomatique ; cette augmentation du monoxyde dโ€™azote exercerait un effet protecteur en rรฉduisant la prolifรฉration des cellules auto rรฉactives rendant ces maladies rares dans cette partie du monde. Le GougerotSjรถgren รฉtait faiblement dรฉcrit dans certaines sรฉries africaines avec 0,8 % au Bรฉnin et 0,3% en Afrique centrale ; mais 32 cas ont รฉtรฉ colligรฉs dans une รฉtude faite ร  Dakar [45,57]. Nous avons rapportรฉ sept cas de dermato-polymyosite isolรฉe sans quโ€™aucune nรฉoplasie ne soit diagnostiquรฉe. Une sรฉrie importante en a รฉtรฉ dรฉcrite par des auteurs sรฉnรฉgalais [16, 19].

Le genre

Nous avons retrouvรฉ une prรฉdominance fรฉminine dans notre รฉtude avec plus de 74.38% dans notre sรฉrie comme dans la plupart des affections systรฉmiques.
Dans notre sรฉrie le sexe ratio รฉtait de 0.31.
Au cours de la PR, les donnรฉes de la littรฉrature suggรจrent une frรฉquence quatre fois plus importante chez la femme jeune, avec une diffรฉrence qui sโ€™attรฉnue avec lโ€™รขge au-delร  de 70 ans. Dans notre รฉtude, le sex-ratio (F/H) รฉtait de 6. Ces rรฉsultats รฉtaient comparables ร  ceux de Ndongo et de Radouani[41].
Pour la maladie de Biermer le sex-ratio (F/H) รฉtait de 1.4 alors que pour Diop[21], il รฉtait de2.1 sur une sรฉrie de 28 patients colligรฉe dans le mรชme service de Mรฉdecine Interne (CHRT) entre Mai 2007 et Juin 2013.
Pour la maladie de Basedow lโ€™ensemble des patients de notre sรฉrie รฉtait de sexe fรฉminin ; cependant dans les รฉtudes notamment africaines[4,10] on comptait des hommes mais la large prรฉdominance fรฉminine รฉtait รฉvidente.
Dans la sรฉrie de la dermatologie, la prรฉdominance fรฉminine รฉtait constatรฉe dans presque toutes les รฉtudes [33, 4, 57].

La situation matrimoniale

La majoritรฉ de nos patients รฉtaient mariรฉ soit 56.89% de la sรฉrie ; puis nous avions des cรฉlibataires qui reprรฉsentaient 29% les veufs 9.48%% ; les divorcรฉs 5.17% et ceux dont le statut nโ€™รฉtait pas prรฉcisรฉ qui reprรฉsentait 3.44%. Ces rรฉsultats รฉtant conformes au pourcentage que nous avons retrouvรฉ dans certaines รฉtudes.

Lโ€™adresse

La majoritรฉ de nos patients รฉtait issu de la zone urbaine et suburbaine et moins de 20% de la sรฉrie รฉtait issue de la zone rurale. Les 2 structures reรงoivent du fait de leur situation gรฉographique et de leur anciennetรฉ, des patients venant de toutes les zones.

La profession

Dans notre sรฉrie 49 patients soit 42.24 % รฉtaient sans profession cโ€™est-ร -dire chรดmeurs ou mรฉnagรจre. Cependant, 20 avaient une profession libรฉrale cโ€™est-ร -dire รฉtaient dans le secteur informel et 14 patients soit 12.07% รฉtaient dans le secteur formel. Ceci pourrait expliquer le niveau socio- รฉconomique relativement bas de notre population dโ€™รฉtude

Les antรฉcรฉdents et terrains

Dans notre sรฉrie, on nโ€™avait pas trouvรฉ dโ€™antรฉcรฉdents particuliers chez la plupart des patients. Cependant 10 dโ€™entre eux avaient un antรฉcรฉdent de tabagisme. En effet des รฉtudes ont montrรฉs que le tabagisme, en plus de son rรดle athรฉrogรจne, est incriminรฉ comme facteur de risque et de sรฉvรฉritรฉ au cours des maladies systรฉmiques.
9 patients soit7.83% prรฉsentaient un terrain dโ€™HTA ; 5 patients avaient un terrain de diabรจte de type 2 soit 4.35% ; 1 terrain de cancer ; 1 patient prรฉsentait une rรฉtrovirose (il sโ€™agissait รฉgalement du porteur de lโ€™antigรจne de surface du VHB). A noter que lโ€™utilisation dโ€™un traitement immunosuppresseur au cours des maladies systรฉmiques, expose aussi ร  un risque de rรฉactivation dโ€™infections latentes comme par le VHB [38].

Le suivi antรฉrieur

Prรจs de 45% de la population dโ€™รฉtude prรฉsentait un suivi antรฉrieur dont 84% ร  base de phytothรฉrapie. Toutefois, 11.54% prรฉsentait un suivi antรฉrieur fait avec mรฉdication moderne mais non prรฉcisรฉe. Le reste des patients avait un suivi antรฉrieur mรฉdical associรฉ ร  une phytothรฉrapie. Etant donnรฉ que la plupart de la population รฉtait soit dโ€™origine rurale ou urbaine le manque dโ€™information pourrait expliquer cette prise excessive de phytothรฉrapie.

Les donnรฉes para cliniques

Les anomalies de lโ€™hรฉmogramme

Lโ€™anรฉmie รฉtait lโ€™anomalie de lโ€™hรฉmogramme la plus frรฉquemment rencontrรฉe prรฉsente chez 52 patients, soit 44.82%. Lโ€™anรฉmie est le plus souvent multifactorielle au cours des MAI comme confirmรฉe par deux travaux de Diop[20,21]. Toutefois, dans notre sรฉrie elle รฉtait plus frรฉquente que dans la publication tunisienne concernant le lupus รฉrythรฉmateux systรฉmique, oรน รฉtait notรฉe dans 6.7 % de cas dโ€™anรฉmie hรฉmolytique [37].
Une leucopรฉnie รฉtait retrouvรฉe chez 18 patients soit 15.51% des patients. Cependant, concernant la leucopรฉnie, les rรฉsultats de notre รฉtude รฉtaient contradictoires ร  ceux notรฉs par Louzir[37] avec 45% et dโ€™avec les autres sรฉries de la littรฉrature.
Par contre, on avait retrouvรฉ la thrombopรฉnie chez seulement 3 patients (2.4%) tandis que Louzir[37] en rapportait 16% sur une sรฉrie de 10 ans concernant 295 dossiers.

Les donnรฉes immunologiques

Pour les donnรฉes immunologiques la majoritรฉ des patients nโ€™avait pas pu en bรฉnรฉficier probablement par manque de moyens ou dโ€™accessibilitรฉ. Toutefois, lโ€™AC anti FI รฉtait lโ€™anticorps le plus retrouvรฉ dans notre รฉtude notamment chez 17 patients pour qui la maladie de Biermer รฉtait suspectรฉe ; conformรฉment ร  la littรฉrature. Lโ€™explication tient aux travaux antรฉrieurs menรฉs ร  Thiรจs sur cette MAI [20,21] et qui ont convaincu les responsables du Laboratoire pour la mise ร  disposition de cette exploration.
Les AC anti CCP รฉtait retrouvรฉ chez 13 patients suspects de polyarthrite rhumatoรฏde. Cet examen biologique est รฉgalement effectuรฉ en routine depuis 3 ans au niveau du CHRT du fait dโ€™une collaboration avec des Laboratoires europรฉens.

Les traitements administrรฉs

Concernant les mรฉdicaments, il nโ€™a pas รฉtรฉ relevรฉ de problรจme majeur de disponibilitรฉ sauf des ruptures liรฉes au bas niveau socio-รฉconomique. Toutefois, le grand challenge reste lโ€™รฉducation thรฉrapeutique constante en vue dโ€™obtenir une bonne adhรฉsion ร  ces traitements de longue durรฉe. Ces deux auteurs ont en effet, montrรฉ lโ€™importance de la compliance au traitement par aminoptรฉrine (MรฉthotrexateR) et hydroxychloroquine (PlaquenilR) dans respectivement 2 sรฉries de 87 et 60 patients.
Dans le service de dermatologie, les diffรฉrentes options thรฉrapeutiques des MAIS sont prescrites en fonction du type dโ€™atteinte. Leur traitement est basรฉ en premiรจre intention sur la corticothรฉrapie pour la plupart. Les antipaludรฉens de synthรจse sont devenus actuellement incontournables dans le traitement du lupus sous toutes ses formes. Quant ร  la sclรฉrodermie, son traitement de fond reste dรฉcevant ร  ce jour. Le mรฉthotrexate est de loin lโ€™immunosuppresseur le plus utilisรฉ dans le traitement des MAIS. Malgrรฉ le traitement, les patients peuvent aussi dรฉvelopper des complications liรฉes ร  la connectivite elle-mรชme. Cโ€™est ainsi que dans notre sรฉrie, nous avons eu deux dรฉcรจs par atteinte rรฉnale et HTAP. Mijiyawa et al ร  Lomรฉ, ont colligรฉ deux dรฉcรจs par syndrome nรฉphrotique et une septicรฉmie d’รฉvolution fatale chez un patient atteint de lupus รฉrythรฉmateux dissรฉminรฉ [33]. Les infections reprรฉsentent une cause de mortalitรฉ majorรฉe par le terrain [8]. Actuellement, les anti-TNFฮฑ et les autres biothรฉrapies notamment le rituximab reprรฉsentent lโ€™avancรฉe majeure dans le traitement des connectivites. Cependant le coรปt exorbitant et le risque dโ€™un rรฉveil dโ€™une tuberculose latente limitent lโ€™utilisation de ces diffรฉrentes molรฉcules.

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Table des matiรจres

PREMIERE PARTIE
II-1.Nosologie
II-2.Epidรฉmiologie
II-3.Physiopathologie
II-4.Classification des maladies auto immunes
II-5.Dรฉmarche devant une suspicion de MAI
II-5-1. Situations cliniques
II-5-2. Situations para cliniques
II-6 Principes du traitement
DEUXIEME PARTIE
III.1. Cadre dโ€™รฉtude
III-2. Mรฉthodologie
III.2.1 Type et durรฉe dโ€™รฉtude
III.2.2. Population dโ€™รฉtude
III-2-3. Limites de notre รฉtude
III.3. Rรฉsultats
III.3.1. Donnรฉes รฉpidรฉmiologiques et sociodรฉmographiques
III-3-2. Donnรฉes cliniques
III-3-3. Donnรฉes para cliniques
III-3-4 Le traitement
DISCUSSION
IV.1 Sur le plan sociodรฉmographique et รฉpidรฉmiologique
IV.2. Les donnรฉes para cliniques
IV.3. Les traitements administrรฉs
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE

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