Classification des épilepsies et des syndromes épileptiques 

La face inférieure du cerveau 

Elle présente trois premières circonvolutions frontales, contre lesquelles sont appliqués le bulbe olfactif et le tractus olfactif. Sur la face inférieure du lobe temporal, on trouve la face inférieure des 3ème, 4ème et 5ème circonvolutions temporales, ainsi que la circonvolution de l’hippocampe. Au centre de la face inférieure du cerveau, entre les deux hémisphères, se trouve l’isthme del’encéphale qui correspond à la jonction du tronc cérébral et du cerveau. C’est à cet endroit quese trouvent le chiasma optique et le début des bandelettesoptiques. Dans l’espace inter- pédonculaire, on voit le relief des tubercules mamillaires et le pédicule de la glande hypophyse (tige de l’hypophyse).

Les commissures inter-hémisphériques

Elles contiennent des fibres nerveuses qui établissent des relations entre les deux hémisphères cérébraux. Ces fibres sont appelées, fibres d’association inter -hémisphériques. Ce sont : le corps calleux, le fornix, la commissure blanche antérieure, la commissure blanche postérieure.

Morphologie interne du cerveau

La substance grise, épaisse d’environ 4 mm, recouvre toute la surface extérieure des hémisphères et s’enfonce entre les circonvolutions en suivant les lèvres des scissures et des sillons. Elle est formée de cellules nerveuses dont certaines sont des cellules d’association, d’autres des cellules réceptrices des sensibilités et des activités sensorielles, d’autres enfin, les plus grandes des cellules motrices.
La substance blanche occupe l’espace compris entre le cortex, les noyaux gris centraux et les ventricules. On lui distingue plusieurs territoires appelés capsule extrême, capsule externe, capsule interne, centre ovale.Cette substance blanche contient des fibres nerveuses myélinisées issues des cellules du cortex ou y parvenant. Les noyaux gris centraux sont des centres sous-corticaux. Ils sont composés des corps striés (le noyau caudé, le noyau lenticulaire et le claustrum) responsable de motricité automatique de la couche optique ou thalamus de fonction sensitive.
Enfin au centre du cerveau se trouve un système de cavités appelées ventricules qui sont des dilatations régionales du canal de l’épendyme primitif.

RAPPELS SUR L’EPILEPSIE

Historique

Le terme « Epilepsie » signifie « prendre par surprise ». Dans l’histoire, on ne trouve pas la date exacte de l’apparition de l’épilepsie, cette maladie reconnue mais mal comprise pendant longtemps a été source de nombreux préjugés. Hippocrate, 400 ans avant Jésus Christ, soulignait son caractère organique.
Au moyen âge, la maladie avait été assimilée à une possession démoniaque. Cette approche de la maladie était favorisée par la diffusion des religions monothéistes, le diable et la lune étaient incriminés de la survenue de certaines crises.
Considérés comme contagieux, les épileptiques étaient mis en marge de la société.
Au XVIII ème siècle, à l’époque de la renaissance et des lumières, on considérait l’épilepsie comme reliée au génie, et toute personne exceptionnelle était suspectée d’épilepsie.
La fin du XVIII ème siècle vit apparaître une approche réaliste scientifique sur l’épilepsie.
Durant le XIX ème siècle, des progrès importants furent réalisés sur la terminologie et la neuropathologie des épilepsies qui deviennent progressivement séparées des maladies mentales en particulier de l’hystérie. A la fin de ce siècle, on distinguait différentes formes d’épilepsie ; certaines étant idiopathiques, d’autres en rapport avec une lésion cérébrale localisée opérable dans certain cas.
Au cours du XX èmesiècle, grâce à l’essor des technologies médicales notamment de l’imagerie médicale, des avancées nouvelles dans la connaissance desépilepsies ont été réalisées.

Epidémiologie

L’épilepsie représente un problème majeur de santé publique avec une prévalence plus élevée dans les pays en voie de développement. L’incidence varie de 64 à 156 nouveaux cas pour 100.000 habitants par an, contre 40 à 70 pour 100.000 habitants par an dans les pays industrialisés [63].
Dans le monde, plus de 40 Millions de personnes sont concernées [15].
Aux USA la prévalence de l’épilepsie est estimée à 6,6 pour milles habitants [58].
En France, la prévalence est estimée à 0,5% tandis que l’incidence se situe entre 30 et 100 nouveaux cas par an [19].
En Afrique, l’épilepsie représente une maladie très fréquente, son incidence varie entre 64 et 156 nouveaux cas pour 100.000 habitants par an [64].
Sa prévalence est de 74 pour mille en Cote d’Ivoire et 70 pour mille au Cameroun. Elle est de 3,06 pour mille en Egypte [48] et 7,3 pour mille en Afrique du sud [16].
Au Sénégal la prévalence est estimée entre 8 et 12 pour mille [25, 56].

Mécanisme de la genèse des crises épileptiques

La survenue d’une décharge épileptique suppose l’existence d’un trouble constitutionnel ou acquis de l’excitabilité neuronale. Deux facteurs caractérisent les neurones épileptiques : l’hyper synchronie, définie comme la tendance d’un neurone à générer des décharges répétées en réponse à une stimulation ne provoquant habituellement qu’un seul potentiel d’action et l’hyperexcitabilité définie comme la propriété d’un groupe de neurones à générer de façon synchrone des trains de potentiels.
Ces perturbations électrophysiologiques élémentaires peuvent être sous-tendues par diverses anomalies biochimiques qui modifient les propriétés intrinsèques des membranes neuronales : anomalies des canaux ioniques voltage dépendants sodiques, calciques ou potassiques, déficit des ATP ases membranaires responsables du transport ionique, déficit de la neurotransmission inhibitrice médiée par l’acide gamma-amino-butyrique (GABA), augmentation de la neurotransmission excitatrice par les acides aminés excitateurs, tels que le glutamate ou l’aspartate.

Clinique

Classification des crises épileptiques

Les crises généralisées

Elles mettent en jeu le cortex de façon diffuse, ainsi que des structures sous corticales comme le thalamus.
x Les absences : Brève rupture du contact, de survenue brutale, avec reprise immédiate de l’activité interrompue, parfois associée à des discrets signes comme des clonies palpébrales, des automatismes gestuels, voire des phénomènes toniques de la tête. L’EEG l’identifie defaçon précise en montrant des pointes – ondes rythmiques généralisées,régulières, symétriques et synchrones à 3 cycles par seconde.
x Les crises myocloniques : Secousses d’un groupe musculaire entraînant contraction et mouvement. Elles sont explosives supprimer, brutales et se produisent souvent en salves. L’EEG montre les poly pointes d’ondes généralisées
x Les crises toniques : Contraction musculaire soutenue, non vibratoire, de quelques secondes à une minute, toujours associées à une altération de la conscience et à des troubles végétatifs. L’EEG s’accompagned’une décharge « recrutant » de poly pointe-onde souvent polypointe.
Elles se rencontrent électivement dans les encéphalopathies épileptogènes infantiles.
x Les crises atoniques : Egalement rencontrées dans le cadre des encéphalopathies épileptogène infantiles, elles sont caractérisées par une diminution ou abolition du tonus postural de faible durée se manifestant par une chute en avant de la tête et ou un affaissement du corps. Le sujet demeure au sol en résolution musculaire complète.
x Les crises tonico-cloniques : Encore appelées « grand mal », elles se déroulent en trois phases :
o crises toniques (10 à 20 secondes) : contraction de l’ensemble de la musculature squelettique d’abord en flexion puis en extension, accompagnée d’une abolition de la conscience, de troubles végétatifs avec parfois une morsure de la langue parler des modificationsrespiratoires. Puis tétanisation progressive des muscles.
o crises cloniques (30 secondes) : relâchement intermittent de la contraction musculaire tonique avec des secousses bilatérales brusques et intenses.
o phase résolutive ou postcritique (quelques minutes à quelques heures) : obnubilation, relâchement musculaire complet, éventuellement perte d’urine, puis amélioration progressive de la conscience, modification respiratoire.
A l’EEG, on note on note une activité rapide, de bas voltage et d’amplitude croissante (phase tonique), puis des poly pointes ou des pointes – ondes progressivement ralenties (phase clonique), puis des ondes lentes (phase post – critique) pouvant persister plusieurs jours.

Les crises partielles

Dans les crises partielles ou focales, la décharge paroxystique intéresse initialement un secteur limité des structures corticales : le foyer épileptique. Selon la localisation initiale et les propagations de ce foyer ; on peut observer une grande variété de crises.
La décharge peut rester localisée, ou embrasser une partie ou la totalité d’un hémisphère, voir l’ensemble des deux hémisphères, provoquant alors une généralisation de la crise.

IMAGERIE DES EPILEPSIES

Imagerie Par Résonnance Magnétique Nucléaire (IRM)

L’imagerie par résonance magnétique a modifié les stratégies d’investigation de l’épilepsie. Elle représente, à l’heure actuelle, la base du bilan étiologique puisque c’est une technique performante et sensible dans la détection et la localisation des anomalies cérébrales potentiellement épileptogènes [42-53].

Bases physiques de l’IRM

L’appareil d’IRM utilise des aimants supra conducteurs qui sont des électroaimants constitués de métaux purs (nobium, titane) refroidis au zéro absolu par l’hélium liquide (-269°). L’unité de mesure du champ magnétique est le tesla. L’IRM est une technique non irradiante. Lorsque le corps humain est soumis à l’action d’un champ magnétique intense provoquant l’aimantation des cellules de l’organisme et à l’action d’une onde électromagnétique, il se produit le phénomène de résonance à l’origine des images obtenues. De ce fait, l’’IRM repose avant tout sur les propriétés magnétiques de la matière notamment le proton d’hydrogène, principal constituant des tissus mous qui contiennent 70 à 90% d’eau.
La charge du proton d’hydrogène tournant autour d’elle-même induit un champ magnétique appelé moment magnétique représenté par le vecteur d’aimantation noté µ. Ainsi l’atome d’hydrogène se comporte comme un dipôle magnétique assimilé à un petit aimant avec un pole positif et négatif.
Dans la matière vivante, en l’absence de champ magnétique externe l’orientation de l’aimantation de chaque proton d’hydrogène est aléatoire et l’aimantation de la matière est nulle.
Si on soumet un champ magnétique principal statique appelé Bo les protons se répartissent en deux populations sensiblement égales, parallèles à Bo(protons deplus bas niveau énergie) et anti parallèles à B o(protons de plus haut niveaud’énergie). Le champ magnétique résultant aura pour origine le faible excès deprotons de sens parallèle et les autres vecteurs vont s’annuler deux à deux. Cette résultante est appelée vecteur d’aimantation Mzoparallèle au champ principal B o tout en adoptant un mouvement de rotation, c’est le mouvement de précession dont la fréquence est proportionnelle à l’intensité du champ magnétique Bo.Le vecteur d’aimantation Mzoest définit par deux composantes, la première est appelée aimantation longitudinale ML, la deuxième aimantation transversal MT.
La résonnance consiste à étudier les modifications d’aimantation des noyaux d’hydrogène sous l’action conjointe de deux champs magnétiques :
x Un champ magnétique statique fixe B0 et
x Un champ électromagnétique tournant B1 encore appelé onde de radiofréquence (RF).
L’application de l’onde de RF entraine une bascule de l’aimantation des protons de 90° et 180° ce qui aura pour conséquence une modification des aimantations longitudinale ou transversale.
Cette bascule de l’aimantation des protons n’est possible que si l’onde de radiofréquence B1 est égale à la fréquence de précessiondes protons : c’est lafréquence de Larmor.
Ainsi à l’état initial le vecteur Ma pour composante longitudinale maximale et transversale minimale.
Sous l’effet de la RF il y a bascule à 90° (l’aimantation transversale est maximale et la longitudinale est minimale) ou à 180°.
A l’arrêt de l’impulsion de la RF, les protons retournent à leur état initial (c’est la relaxation) et rendent l’énergie acquise :
x sous forme d’un signal sinusoïdal à l’origine de l’image en IRM et
x sous forme de chaleur.
L’IRM étudie le temps que mettent les différents tissus à retrouver leur état initial, ce sera l’étude des temps de relaxation qui se fait en deux temps :
x T1 ou la composante longitudinale
x T2 ou la composante transversale
T1 et T2 sont indépendants, T1 est toujours supérieur à T2. La mesure de la relaxation T1 et T2 par la mesure des vecteurs d’aimantation longitudinale et transversale conduit à la formation d’images exprimant respectivement les propriétés de T1 et T2 des protons des tissus.
Pour accéder à ces paramètres tissulaires, il faut réaliser une séquence de base que l’on appelle écho de spin conditionné par deux paramètres instrumentaux : le TR (temps de répétition des impulsions de RF) et TE (temps d’écho = temps de recueil du signal). C’est par un choix adéquat de TR et TE que l’on influence le contraste de l’image.

Autres séquences avancées d’IRM

IRM de diffusion

L’imagerie de diffusion est une séquence clé faisant partie intégrante des procédés d’exploration de l’encéphale et offrant une approche métabolique physiopathologique des pathologies cérébrales.
Elle permet d’évaluer les mouvements browniens des molécules d’eau dans les tissus, liés à l’agitation thermique et à la viscosité, ces mouvements sont caractérisés par le coefficient apparent de diffusion ADC [3, 14].
Les zones dont la diffusion de l’eau est augmentée auront un ADC plus élevé que le parenchyme sain alors que dans les zones où la diffusion est restreinte l’ADC sera abaissé par rapport à celui du parenchyme sain. La combinaison des valeurs de l’ADC permet de localiser des zones de tissus cérébral anormal dans des régions apparaissant normales en IRM conventionnelle [8, 15, 39].

IRM de perfusion

Elle apporte des informations utiles sur la microcirculation cérébrale. Elle permet une estimation de la perfusion tissulaire par l’étude de la variation de l’intensité du signal du parenchyme cérébral lors du premier passage d’un bolus intraveineux de gadolinium en séquence pondérée T1, en écho de gradient ou écho de spin. Le traceur étant le produit paramagnétique injecté en bolus.
L’analyse du signal lors du premier passage du traceur dans les capillaires du tissu permet de dessiner plusieurs paramètres comme le temps de transit moyen (TTM) et le volume sanguin cérébral (VSC). La quantification des paramètres hémodynamiques est fondée sur un modèle mathématique qui prend en compte le rehaussement artériel à l’entrée du réseau capillaire. Les images actuelles sont capables de générer rapidement des cartes de perfusion à l’aide de logiciels dédiés.
A l’image des modifications de perfusion cérébrale entrainées par l’activation neuronale volontaire normale, les pointes ictales ou interictales provoquent une modification perceptible sur les cartes de perfusion.

IRM fonctionnelle d’activation

Cette méthode sert, par l’exécution de taches accomplis par le patient dans l’IRM, à déterminer les aires cérébrales impliquées dans le langage, d’en déterminer la latéralité par un indice ou d’explorer les aires de certains types de mémoire et toutes les fonctions primaires (motrices, visuelles, acoustiques, olfactives…). Elle apporte des informations utiles en préopératoire diminuant ainsi les risques des séquelles après chirurgie de l’épilepsie.

La spectroscopie par IRM

La spectroscopie utilise le signal de l’IRM pour étudier la répartition des fréquences provoquées par les différences chimiques. Il s’agit d’une étude métabolique qui doit impérativement être couplée à une étude morphologique conventionnelle de façon à aboutir à une interprétation correcte.
La spectroscopie IRM va mesurer le pic de certains métabolites. Les métabolites étudiés dépendent de l’organe et du type de lésion étudiée [80].
Les principaux métabolites détectés sont : le N-acétyl-aspartate (NAA) (molécule présente dans les neurones sains), la créatine (Cr), phosphocréatine (PCr) et phosphore inorganique(Pi) (molécules du métabolisme énergétique), les composés à choline (Cho) (marqueur dans la synthèse et la dégradation des membranes cellulaire), le myo-inositol (ml) (uniquement retrouvé dans le tissu glial), le complexe glutamine-glutamate-GABA (Glx) (neurotransmetteurs), le lactate (Lac) (métabolisme anaérobie).
La spectroscopie permet d’étudier les métabolites cérébraux dans l’épilepsie temporale. De nombreuses séries ont confirmé la Réduction du NAA et du rapport PCr/Pi et ont montré l’intérêt de la spectroscopie pour la latéralisation dela zone épileptogène dans l’épilepsie temporale [30, 41].

Le choix du protocole

La stratégie d’exploration IRM dépend des données cliniques, et électroencéphalographiques qui sont indispensables pour orienter au mieux l’examen IRM.
L’examen débute par l’acquisition de séquences pondérées T1 et T2, couvrant la totalité du cerveau dans différents plans de l’espace, au moyen d’une antenne crâne.
Les images pondérées T1 (spin-écho, inversion récupération) permettent de bien étudier les anomalies morphologiques du cerveau tandis que les images pondérées
T2 (spin-écho, FLAIR…) sont sensibles pour détecter toute pathologie s’accompagnant d’une augmentation de la concentration en eau du parenchyme (tumeur, infection, ischémie, œdème…) ou d’un processus cicatriciel de gliose.
La recherche de dépôts d’hémosidérine (post-traumatique, secondaire à des malformations vasculaires…), stigmates de lésions épileptogènes, bénéficie de la séquence en écho de gradient, pondérée T2.
L’utilisation d’une antenne de surface est préconisée pour le bilan d’anomalies focalisées de la gyration. Une acquisition volumétrique en coupes fines, permettant une reconstruction 3D, constitue aussi une approche intéressante dans l’investigation des anomalies de la migration et de la gyration et dans l’étude des lobes temporaux.
Lorsque l’on suspecte une sclérose mésio temporale, des coupes fines pondérées T1 et T2 et en FLAIR doivent aussi être obtenues dans l’incidence para coronale, perpendiculaire à l’axe des hippocampes déterminé sur les coupes sagittales de repérage. [51, 52].
L’injection de gadolinium est réservée à la caractérisation de certains types de lésions comme les malformations vasculaires, les tumeurs et les infections.

Radioanatomie normale

La séquence T1 SE

La séquence T1 donne un contraste anatomique. La substance blanche apparaît blanche, la substance grise apparait grise.

Table des matières
INTRODUCTION 
PREMIERE PARTIE
1. RAPPELS ANATOMIQUES
1.1. Morphologie externe du cerveau
1.1.1. La face latérale de l’hémisphère cérébral
1.1.2. La face médiale de l’hémisphère cérébral
1.1.3. La face inférieure du cerveau
1.1.4. Les commissures inter-hémisphériques
1.2. Morphologie interne du cerveau
2. RAPPELS SUR L’EPILEPSIE
2.1. Historique
2.2. Epidémiologie
2.3. Mécanisme de la genèse des crises épileptiques
2.4. Clinique
2.4.1. Classification des crises épileptiques
2.4.1.1. Les crises généralisées
2.4.1.2. Les crises partielles
2.4.2. Classification des épilepsies et des syndromes épileptiques
2.5. L’électro-encéphalographie
2.5.1. Les anomalies inter-critiques
2.5.2. Les anomalies critiques
3. IMAGERIE DES EPILEPSIES 
3.1. Imagerie Par Résonnance Magnétique Nucléaire (IRM)
3.1.1 Bases physiques de l’IRM
3.1.2. Autres techniques avancées d’IRM
3.1.2.1 IRM de diffusion
3.1.2.2 IRM de perfusion
3.1.2.3. IRM fonctionnelle d’activation
3.1.2.4. La spectroscopie par IRM
3.1.3. Contre-indications de l’IRM
3.1.4. Le choix du protocole
3.1.5. Radioanatomie normale
3.1.5.1. La séquence T1 SE
3.1.5.2. La séquence T2 SE
3.1.5.3. La séquence FLAIR
3.1.5.4. La séquence T2* (Echo de gradient)
3.1.5.5. Radio anatomie de l’hippocampe
3.2. Tomodensitométrie cérébrale (TDM)
3.3. Explorations isotopiques
3.3.1. Tomographie à émission de positions
3.3.2. Tomographie d’émission mono photonique
DEUXIEME PARTIE : Patients et méthodes 
1. Cadre de l’étude 
2. Type d’étude 
3. Patients
4. Méthodes 
4.1. Procédure de collecte
4.2. Technique IRM
4.3. Les paramètres étudiés étaient
4.4. Analyse statistique
RESULTATS 
1. Données épidémiologiques
1.1. Répartition selon le sexe
1.2. Répartition selon l’âge
2. Renseignements cliniques
3. Renseignements para cliniques
3.1 TDM
3.2 EEG
4. Protocole de l’IRM
5. L’injection de Gadolinium
6. Résultats de l’IRM
6.1 Résultats globaux
6.2. Les différentes lésions IRM
6.2.1. La sclérose de l’hippocampe
6.2.2 Les malformations cérébrales
6.2.3. Les lésions tumorales
6.2.4. Les lésions vasculaires
6.2.5. Les lésions de phacomatoses
6.2.6. Les lésions atrophiques
DISCUSSION ET COMMENTAIRES 
1. Epidémiologie
1.1. Le sexe
1.2. L’âge
2. Les renseignements cliniques
3. Les renseignements para-cliniques
3.1. La TDM
3.2. L’EEG
4. Protocole de l’IRM
5. Résultats de l’IRM
5.1 Résultats globaux
5.2 Les différentes lésions retrouvées à l’IRM
5.2.1 La sclérose de l’hippocampe
5.2.2 Les malformations cérébrales
5.2.3 Les lésions tumorales
5.2.4 Les lésions vasculaires
5.2.5 Les phacomatoses
5.2.6 Les lésions atrophiques
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE 
ANNEXES 

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