Classification des différents angio-œdèmes

Classification des différents angio-œdèmes

L’Angio-œdème héréditaire de type III

Définition Cet angio-œdème a été découvert récemment, il a été décrit pour la première en fois en 2000.Il est également appelé : angio-œdème dépendant des œstrogènes, angio-œdème avec activité normale du C1-inhibiteur.
Il atteint principalement les femmes, en effet les facteurs hormonaux sont responsables de l’apparition des crises d’angio-œdème car les crises surviennent le plus souvent lors de la prise d’une contraception œstro-progestative (Tableau n°2), d’un traitement hormonal substitutif pour la ménopause (oestrogénothérapie substitutive) (Tableau n°3) ou lors d’une grossesse.
Un contexte familial est généralement trouvé. En effet, comme l’angio-œdème héréditaire de type I et II, cette maladie est héréditaire à transmission autosomique dominante.
Les symptômes sont identiques à ceux du type I et II. Les œdèmes se situent principalement au niveau de la face. Le diagnostic reste clinique.

Au niveau biologique

Ce type d’angio-œdème est parfois associé à un déficit en C1-inhibiteur : le taux du C1inhibiteur est normal mais on observe une baisse possible et modérée de l’activité fonctionnelle de C1-inhibiteur. Il n’y a pas de diminution du taux du facteur C4 du complément.
Il est dû à une augmentation de l’activité des kininogénases responsables de la formation de la bradykinine (facteur Hageman, plasmine, kallicréine). En 2006, il a été mis en évidence une mutation gain de fonction sur le gène F12 qui est associée au facteur Hageman. Cette mutation est retrouvée chez environ 15 à 20% des patients. La recherche continue afin de trouver d’autres mutations sur le gène F12 ou sur les gènes associés à la plasmine ou la kallicréine.

Le traitement

Les données disponibles pour le traitement de l’angio-œdème de type III sont peu nombreuses. Cependant, l’Acide tranexamique sera utilisé comme traitement des crises légères à modérées et en traitement de fond. En cas de crise sévère, le concentré de C1inhibiteur et l’Icatibant pourront être donnés.La contraception oestro-progestative devra être arrêtée et remplacée par le port d’un stérilet ou par l’utilisation d’une pilule progestative telle que Lutéran® (Chlormadinone) ou Lutényl® (Nomegestrol).Dénomination internationale commune Nom commercial Forme galénique
Estradiol
Estréva gel ou comprimé®, Oestrodose®, Oestrogel®, Climara®, Femsept®, Vivelledot®, Provames®…
Gel, patch ou comprimé
Estriol Physiogine® Comprimé Estradiol + progestatif (Lévonorgestrel) Femseptcombi®, Femseptevo® Patch Estradiol + progestatif (Noréthistérone,Dydrogestérone, Gestodène, Cyprotérone, Drospirénone, Dienogest, Médroxyprogestérone ou Nomégestrol) Climaston®, Activelle®, Divina®, Duova®, Angeliq®, Avadene®, Climene®, Climodiene®… Comprimé

L’Angio-œdème acquis

Définition:Cet angio-œdème apparaît tardivement, il touche essentiellement des personnes de plus de 50 ans et ne présentant aucun antécédent familial d’angio-œdème.
Les symptômes:Les symptômes sont identiques aux autres angio-œdèmes bradykiniques. Mais, on retrouve souvent une pathologie associée telle qu’une dysglobulinémie d’origine indéterminée, une hémopathie ou une maladie auto-immune. Cependant, cette pathologie associée peut être présente au moment de la crise d’angio-œdème mais elle peut également se déclarer des années après la première crise d’angio-œdème.
Cette catégorie d’angio-œdèmes est divisée en deux sous-groupes :  L’angio-œdème acquis de type I est associé à un syndrome lymphoprolifératif (leucémie lymphoïde chronique, myélome multiple…) ou à une maladie auto-immune (lupus érythémateux disséminé). Il est plus rare que le type II.  L’angio-œdème acquis de type II est souvent associé à une dysglobulinémie de signification indéterminée (MGUS).
Au niveau biologique Dans le type I, la pathologie associée induit la production de facteurs immuns qui consomment le C1-inhibiteur.
Pour le type II, on retrouve des auto-anticorps anti-C1-inhibiteur produits par des lymphocytes B anormaux. Ces auto-anticorps neutralisent l’activité du C1-inhibiteur.
On constate dans les deux cas un déficit en C1-inhibiteur : le taux et l’activité fonctionnelle de C1-inhibiteur sont diminués. Les taux plasmatiques du composant C4 et du composant C1q du complément sont aussi diminués.
On observe également la présence, dans certains cas, d’anticorps anti-C1-inhibiteur ou antiC1q. la présence ou non de ces anticorps permet de préciser le diagnostic.
Le traitement : Le traitement des crises d’angio-œdème repose toujours sur l’acide tranexamique ou sur le concentré de C1-inhibiteur. Le meilleur traitement reste néanmoins le traitement de la pathologie associée, lorsque celle-ci est diagnostiquée, qui permet de contrôler les crises d’angio-œdèmes. Il est donc primordial de dépister régulièrement ces pathologies lorsqu’un patient est atteint de ce type d’angio-œdème (type I).
Pour le type II, le traitement repose sur les corticoïdes ou le Rituximab (Mabthera®) qui permettent la diminution du taux des auto-anticorps anti-C1-inhibiteur.

Table des matières

Introduction
Partie 1 : la maladie
A. Généralités
I. Définition d’un angio-œdème
II. Classification des différents angio-œdèmes
1) L’angio-œdème histaminique
a) L’angio-œdème allergique
b) L’angio-œdème récurrent idiopathique
2) L’Angio-œdème bradykinique
3) L’angio-œdème sous anti-inflammatoires non stéroïdiens
4) L’Angio-œdème physique et cholinergique
5) Le syndrome de Gleich
6) La vascularite urticarienne hypocomplémentémique de MacDuffie ou syndrome de MacDuffi
B. L’Angio-œdème bradykinique
I. Définition
II. Historique
III. La bradykinine
1) Définition
2) La biosynthèse et la dégradation de la bradykinine
3) Les récepteurs de la bradykinine
4) Les effets biologiques de la bradykinine
IV. Classification
V. L’Angio-œdème héréditaire de type I et II
1) Définitions
2) Le C1-inhibiteur
a) Définition
b) Le système du complément : la voie classique et rôle du C1-inhibiteur
c) Le système kallicréine-kinine : la voie des kinines et rôle du C1-inhibiteur
d) Les systèmes de la coagulation (le système contact) et de la fibrinolyse et rôle du C1inhibiteur
3) La prévalence
4) La physiopathologie
5) Une origine génétique
6) Les symptômes
7) Au niveau biologique
7) Les facteurs déclenchants
8) Le traitement
VI. L’Angio-œdème héréditaire de type III
1) Définition
2) Au niveau biologique
3) Le traitement
VII. L’Angio-œdème acquis
1) Définition
2) Les symptômes
3) Au niveau biologique
4) Le traitement
VIII. L’Angio-œdème médicamenteux
1) Définition
2) Les symptômes
3) Le système Rénine-Angiotensine
4) Mode d’action des IEC
5) Mode d’action des SARTANS
6) Epidémiologie
7) Au niveau biologique
8) Le traitement
IX. La démarche diagnostique
Partie 2: les traitements et protocoles de soins pour l’angio-œdème héréditaire
A. Les médicaments
I. Historique
II. Les médicaments utilisés pour le traitement des crises aiguës
1) Le Bérinert®
a) Présentation
b) Indication
c) Propriétés pharmacologiques
d) Administration
e) Précaution d’emploi
f) Contre-indications
g) Grossesse et allaitement
h) Effets secondaires
2) Cinryze®
a) Présentation
b) Indication
c) Propriétés pharmacologiques
d) Administration
e) Précaution d’emploi
f) Contre-indications
g) Grossesse et allaitement
h) Effets secondaires
3) Le Ruconest®
a) Présentation
b) Indication
c) Propriétés pharmacologiques
d) Administration
e) Précaution d’emploi
f) Contre-indications .
g) Grossesse et allaitement
h) Effets secondaires
4) Le Firazyr®
a) Présentation
b) Indication
c) Propriétés pharmacologiques
d) Administration
e) Contre-indications
f) Grossesse et allaitement
g) Effets secondaires
III. Les médicaments utilisés pour le traitement des crises modérées et en traitement de fond
1) L’Exacyl®
a) Présentation
b) Indications
c) Propriétés pharmacologiques
d) Administration
e) Précaution d’emploi
f) Contre-indications
g) Grossesse et allaitement
h) Effets secondaires
2) Le Danatrol®
a) Présentation
b) Indications
c) Propriétés pharmacologiques
d) Administration
e) Précaution d’emploi
f) Contre-indications
g) Interaction médicamenteuse
h) Grossesse et allaitement
i) Effets secondaires
IV. Les nouvelles molécules
1) Ecallantide
2) Cetor®
B. Les protocoles de soins
I. Traitement des crises chez l’adulte
1) Traitement des crises modérées
2) Traitement des crises sévères
3) Traitement de fond
II. Traitement des crises chez l’enfant
1) Traitement des crises modérées
2) Traitement des crises sévères
3) Traitement de fond
III. Traitement chez la femme enceinte
1) Traitement des crises modérées
2) Traitement des crises sévères
3) Traitement de fond
4) Traitement préventif pour l’accouchement
IV. Traitement prophylactique
1) Chez l’adulte
a) En cas d’intervention en urgence
b) En cas d’intervention programmée (non urgente) et soins dentaires
2) Chez l’enfant
a) En cas d’intervention urgente
b) En cas d’intervention programmée (non urgente) et soins dentaires
Partie 3 : les améliorations dans la prise en charge des patients atteints d’angio-œdèmes héréditaires
A. Au niveau national
I. Le plan national maladies rares 2011-2014
II. Le CREAK
III. Les associations de malades
1) AMSAO
2) HAEI
B. Au niveau du centre hospitalier du Mans (CHM)
I. Protocole thérapeutique et liste des patients traités au CHM
1) Le protocole thérapeutique
2) Le listing des patients traités au CHM
II. Questionnaire pour les patients
1) Le questionnaire destiné aux patients
a) Matériel et méthode
b) Résultats et discussion
2) L’éducation thérapeutique du patient (ETP)
III. Questionnaire pharmaciens
1) Le questionnaire destiné aux pharmaciens
a) Matériel et méthode
b) Résultats et discussion
2) La plaquette destinée aux pharmaciens
Conclusion
Annexes
Bibliographie

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