Classification anatomophysiologique de Melbourne

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Ethiopathogénie

Les MAR résultent d’une perturbation plus ou moins précoce de la phase de cloisonnement du cloaque embryonnaire. Leur gravité va dépendre de la date de survenue de celle-ci. Ainsi donc :
¾ Dans les formes précoces c’est-à-dire lorsque la perturbation survient avant la 8e semaine, il y aura une absence de déconnection entre la voie digestive et la voie urogénitale. Donc on assiste à la formation de fistules recto-urinaire chez le garçon ou recto génitale chez la fille. Celles-ci seront associées à un degré variable à l’hypoplasie musculonerveuse et osseuse du plancher pelvien.
¾ Dans les formes tardives c’est-à-dire survenant après la 8e semaine, la phase du cloisonnement ayant déjà lieu, la MAR sera confinée à l’anus sans fistule périnéale antéposition et sténose.

Rappels anatomiques 

¾ Situation
Le rectum est un organe pelvien, péritonisé en partie, profond, épousant la concavité sacrée, situé en arrière de l’ensemble génito-urinaire, et recouvert par les anses grêles qui occupent l’espace disponible dans la cavité péritonéale. Par définition le rectum, qui fait suite au colon sigmoïde, commence au niveau de la 2e vertèbre sacrée. Au niveau de la jonction sacro-coccygienne, il se poursuit par le canal anal qui traverse le plancher périnéal en formant le « cap anal ». Il s’ouvre ensuite vers l’extérieur par l’anus au niveau de la fosse anale. (Figure 2).
¾ Anatomie descriptive
o L’ampoule rectale
L’ampoule rectale, oblongue suit la concavité sacrée. Elle est distensible et son corps varie selon son état de réplétion. Elle porte de façon croissante un pli rectal crânial à sa partie moyenne, qui deviendra chez le grand enfant puis l’adulte le pli transverse du rectum. Elle comporte globalement trois tuniques : la séreuse, la musculeuse et la muqueuse. La séreuse péritonéale recouvre le rectum sur la face crâniale et le sépare de l’axe génital par l’intermédiaire du cul de sac recto utérin chez la fille ou recto vésical chez le garçon (cul de sac de Douglas). La musculeuse comprend une couche longitudinale superficielle et une couche transversale profonde. La sous-muqueuse sépare la couche musculaire de la muqueuse, elle comporte des plexus et des filets nerveux. La muqueuse rectale est polymorphe et présente lorsqu‘elle est vide de nombreux replis. Sa surface est hérissée de follicules lymphatiques.
o Le canal anal
Le canal est en continuité avec l’ampoule rectale dont le calibre se rétrécit. Chez le nouveau-né et le nourrisson, l’ampoule fait à cette jonction un petit cul de sac postérieur qui donne à l’ensemble un aspect en « siphon » au niveau du passage des muscles périnéaux. La direction du canal anal est donc d’abord oblique en bas et en avant, presque horizontale chez le tout petit puis en bas et en arrière du fait de la traction des fibres du muscle pubo rectal. L’angle formé par ces deux portions est le « cap anal ». Le canal est caractérisé par l’absence de séreuse et des modifications au niveau des couches musculaires et muqueuses. La couche musculaire longitudinale s’amincit et viens se perdre dans la couche musculaire transversale qui s’épaissit et reçoit quelques fibres musculaires striées issues du muscle élévateur de l’anus. L’épaississement musculaire ainsi réalisé est le sphincter lisse ou interne (non volontaire). Le sphincter strié est situé en périphérie de cette zone. La muqueuse présente à ce niveau les colonnes anales qui sont séparées par les sinus anaux. Ces colonnes sont soulevées à la partie distale par les veines hémorroïdales. Ces nœuds sont très peu développés chez l’enfant. La zone ano-cutanée est marquée par l’existence de petites valvules cryptiques inconstantes, l’anus de coloration brun foncé est marqué par l’existence de plis en rayons réguliers sur toute sa circonférence. Une interruption de ces plis à 12 heures doit faire suspecter une antéposition anale.
¾ Rapports
Les rapports du rectum se font avec les organes pelviens de voisinage et avec les parois pelviennes. Dorsalement le rectum répond au sacrum dont il épouse la concavité. Il existe un espace clivable rétro péritonéal entre le rectum et le plan pré-sacré formé par le ligament vertébral commun sur lequel chemine l’artère sacrale médiane (sacrée moyenne). Ce plan cellulo-graisseux est aisément dissécable, c’est celui que l’on utilise dans l’intervention de Duhamel. Latéralement on trouve, le plexus sacré, les ganglions du tronc sympathique et l’artère sacrale latérale, qui seront décrits plus loin. Chez le tout petit, les pièces sacrées sont non jointives et séparées par le cartilage de conjugaison, la concavité sacrée est moins importante que chez l’adulte.
Latéralement on retrouve 3 portions délimitées par la réflexion péritonéale et le muscle élévateur de l’anus. En haut l’espace péritonéal du bassin (recessus para rectal) contient une partie du ligament large et parfois l’ovaire chez la fille, des anses grêles à droite et du colon sigmoïde à gauche. L’appendice, en position pelvienne, peut se glisser dans l’espace péritonéal para rectal. L’espace pelvien sous péritonéal, cellulo-graisseux, est situé au dessus du muscle élévateur de l’anus, sa limite latérale est marquée par le muscle obturateur interne. Cet espace est traversé par un important contingent vasculo-nerveux comprenant les branches du plexus nerveux végétatif hypogastrique, les branches motrices du nerf du muscle élévateur de l’anus, le pédicule vasculaire rectal moyen, lorsqu’il existe, avec son important plexus veineux, mais aussi par les pédicules à destinée génito-urinaire. La fosse ischio-rectale (espace graisseux sous-cutané) se situe au dessous du muscle élévateur. Elle est aussi occupée par un espace cellulo-graisseux. Le pédicule vasculo-nerveux pudendal (honteux interne) la traverse d’arrière en avant, sous le muscle élévateur de l’anus, engainé par l’aponévrose du muscle obturateur (canal d’Alcock), et abandonne des branches pour le canal anal avant de se diriger vers l’ensemble génito-urinaire. Ces branches à destinée recto anale naissent du pédicule rectal caudal (hémorroïdal inférieur) et cheminent transversalement à la face caudale du muscle élévateur en direction du sphincter strié et du canal. Ventralement, le rectum péritonisé est en rapport avec les anses grêles dans la cavité péritonéale au niveau du cul-de-sac de Douglas. Par l’intermédiaire de ce cul-de-sac le rectum répond au cul de sac vaginal qui contient le col utérin chez la fille et à la vessie chez le garçon. Le rectum sous péritonéal est en arrière de la vessie, des vésicules séminales, des conduits déférents et de la portion terminale des uretères dans le sexe masculin ; le cap anal répond directement à la prostate. Dans le sexe féminin le rapport antérieur de cette portion est le vagin et les volumineux plexus vasculaires qui le bordent latéralement, l’uretère est en position plus latérale et croise les vaisseaux utérins de dehors en dedans et d’arrière en avant.
¾ Vascularisation (Figures 3,4)
Le rectum est vascularisé à partir de trois pédicules principaux qui ont déjà été évoqués. Le pédicule rectal crânial (hémorroïdal supérieur) dépend du système mésentérique et le drainage veineux se fait vers le système porte. Le contingent de branches le plus important est situé sur la face dorsale du rectum, le drainage lymphatique se fait vers les nœuds (ganglions) mésentériques caudaux. Le pédicule rectal moyen des vaisseaux iliaques médiaux (hypogastriques). Le drainage veineux se fait vers le système cave et le drainage lymphatique vers les nœuds iliaques puis lombaire. Ce pédicule rectal moyen en fait inconstant mais les nerfs qui l’accompagnent sont toujours présents. Cet ensemble vasculaire est situé dans l’espace pelvien sous péritonéal, accompagné par une partie des plexus nerveux hypogastriques. Le pédicule rectal caudal est sous la dépendance du réseau pudendal (honteux interne) qui chemine à la face inférieure du muscle élévateur puis dans l’épaisseur du fascia obturateur. Le drainage veineux est tributaire du système cave, les lymphatiques se dirigent vers les nœuds inguinaux. Ces trois territoires vasculaires sont anastomosés entre eux à la périphérie du rectum, en particulier pour les artères, mais aussi et surtout au niveau de la sous muqueuse. Les vaisseaux forment à ce niveau un réseau plexi forme qui s’hypertrophie au regard du canal anal, pour former le « glomérule rectal » et le réseau veineux hémorroïdal. Ces structures sont très peu développées chez l’enfant où il est plus qu’exceptionnel de rencontrer des « hémorroïdes » en clinique.
¾ Innervation végétative du rectum
Trois structures anatomiques concourent à l’innervation végétative du rectum et du canal anal, il s’agit la chaîne sympathique latéro-vertébrale lombosacrée, le plexus sacro-coccygien et l’ensemble constitué par les nerfs splanchniques pelviens, le plexus et les ganglions pré viscéraux hypogastriques. Leur systématisation précise est difficile à décrire car les contingents sympathiques et parasympathiques y sont mélangés. Les nerfs végétatifs sont particulièrement bien visibles chez le nouveau né et le nourrisson.
¾ La chaîne ganglionnaire latéro-vertébrale
Les ganglions végétatifs lombo-sacrés sont en continuité avec la chaîne sympathique latéro-vertébrale. Au niveau lombaire, les ganglions sont bien individualisés, progressivement ils diminuent de volume et peuvent être fractionnés, de sorte qu’au niveau sacré ils ne sot pas forcément en regard du foramen vertébral (trou de conjugaison). Ces formations sont anastomosées aux nerfs rachidiens par des anneaux communicants, entre elles par des de petits rameaux plexiformes et aux nerfs splanchniques pelviens (hypogastriques) par d’autres filets nerveux. La chaîne ganglionnaire se termine en avant des dernières pièces coccygiennes par un ganglion unique pour les deux côtés, au niveau de la terminaison de l’artère sacrale médiane.
¾ Les nerfs et plexus hypogastriques
Les nerfs hypogastriques, ou splanchniques pelviens, prennent leur origine devant les vaisseaux iliaques communs gauches par le rapprochement des nerfs pré-aortiques qui reçoivent des rameaux issus de la chaîne latéro-vertébrale. Cette condensation de fibres nerveuses décrite par Latarjet en 1913, est parfaitement visible chez le petit enfant sous le péritoine, un peu au dessus de l’uretère, elle est ensuite masquée par la racine du méso côlon sigmoïde et se sépare en deux branches distinctes gauche et droite. Chacune de ces branches d’allure plexiforme reçoit des anastomoses du plexus sacré et chemine médialement par rapport aux vaisseaux iliaques médiaux (hypogastriques) jusqu’aux viscères génito-urinaires (lames sacro-recto-génito-pubiennes). Ce plexus hypogastrique abandonne de nombreux rameaux qui accompagnent les vaisseaux rectaux moyens et se concentrent en « ganglion pré viscéral » avant de se distribuer au rectum et au canal anal. La terminaison (ou l’origine) des fibres nerveuses se concentre au niveau des plexus de la musculeuse et de la sous muqueuse pour les sites récepteurs ou effecteurs.
¾ Le plexus sacré
Le plexus sacro-coccygien est formé par les racines ventrales des nerfs rachidiens de L5 jusqu’aux racines coccygiennes. L’anastomose de ces racines donne deux grands nerfs principaux : le nerf pudendal contourne le ligament sacro-épineux et le muscle obturateur interne puis chemine d’arrière en avant dans un dédoublement de l’aponévrose de ce muscle. Il abandonne très rapidement le nerf rectal caudal (S3 à S5) qui se dirige vers le sphincter strié, en restant sur la face caudale du muscle élévateur de l’anus auquel il fournit des rameaux des branches issues des dernières racines sacrées et des coccygiennes viennent également se distribuer directement sur ces muscles.
¾ Systématisation
L’ensemble de ces voies nerveuses transporte des informations intéroceptives (viscéro-sensitives) et viscéro-motrices sympathiques et parasympathiques. Le nerf pudendal est essentiellement somatique, mais pas uniquement. Les fibres sympathiques proviennent de la chaîne latéro-vertébrale et des nerfs pré-aortiques, les axones parasympathiques dépendent du centre médullaire pelvien situé au niveau du cône terminal de la moelle (dont la position varie avec l’âge de l’enfant).
¾ Le plancher périnéal
Le plan profond des muscles périnéaux est constitué par le muscle élévateur de l’anus qui entoure le rectum et comprend deux parties distinctes. La partie élévatrice s’insère en périphérie sur le fascia obturateur depuis le pubis jusqu’au ligament sacro-épineux et à la face ventrale des trois dernières vertèbres sacrées. L’insertion sacrée se fait par une lame tendineuse oblique en bas et en avant. Les fibres musculaires s’étendent transversalement avec une direction caudo-médiale, en cuvette ou en hamac, pour rejoindre le muscle pubo rectal qui constitue la deuxième entité de cet appareil. Certaines de ces fibres viennent renforcer longitudinalement le sphincter lisse et le sphincter strié. Le muscle pubo rectal est en fait pubo sacré puisqu’il s’étend depuis le pubis jusqu’au tendon d’insertion sacré de la partie élévatrice. Dans ce trajet, à concavité crâniale, le muscle laisse un interstice médian puis cravate le rectum et le canal anal comme une sangle en le circonscrivant en arrière. Cette sangle puborectale attire le canal anal en avant, créant ainsi le « cap anal ». Cet appareil est fondamental dans la physiologie de la défécation. Il est renforcé caudalement par le sphincter strié de l’anus dont les fibres sont circonférentielles autour du canal anal, puis rejoignent en avant le raphé tendineux du périnée (noyau fibreux central) qui les sépare du muscle constricteur de la vulve chez la fille et du muscle bulbo spongieux chez le garçon. Latéralement ce raphé reçoit les muscles transverses du périnée. Dans la portion postérieure du périnée c’est donc l’appareil sphinctérien rectal qui est superficiel. Les rapports des vaisseaux et nerfs avec ces muscles ont déjà été envisagés.

Historique de la technique de PENA 

Jusqu’au XVIIIème siècle, l’incision simple, la trocardisation à l’aveugle, la dilatation d’une éventuelle fistule périnéale, et même parfois la réalisation d’une colostomie furent les seuls traitements disponibles. En dehors de quelques succès, peu d’enfants survivaient. Amussat fut le premier, en 1835, à décrire une technique de proctoplastie par voie périnéale, avec suture cutanéo-muqueuse. En 1880, Mc Leod recommandait un abord abdominal si l’intestin ne pouvait être atteint par voie périnéale.
Rhoads en 1948, et Norris en 1949 contribuèrent à répandre largement l’utilisation du traitement chirurgical par une double voie abdomino-périnéale en un temps. Toutes ces techniques comportaient un temps périnéal aveugle et sommaire, et le résultat, au moins dans les formes hautes, s’apparentait souvent à celui d’une colostomie périnéale, avec ses complications, en particulier l’incontinence et le prolapsus. Le premier à avoir clairement souligné l’importance capitale de la préservation et du bon usage chirurgical de la musculature périnéale, et d’avoir introduit le concept de la sangle puborectale, fut Stephens (Melbourne, Australie), en 1953, à la suite d’études anatomiques précises. Le même auteur a grandement contribué à l’amélioration de la technique chirurgicale, en décrivant l’abaissement par voie sacro- périnéale respectant la sangle des releveurs. Toutefois, le mérite d’une parfaite compréhension de l’anatomie des différents éléments du système sphinctérien anal dans les malformations anorectales revient à Peña et De Vries. PENA en 1982 décrit l’anorectoplastie sagittale postérieure, permettant aux chirurgiens de visualiser clairement le type de MAR et d’opérer sous vision directe. Cette technique a innové le traitement des malformations anorectales et est aujourd’hui une technique de référence. Dans les formes hautes avec le rectum et vagin très élevés, une approche abdominale est alors nécessaire, la laparoscopie peut être utilisée en combinaison avec l’approche postérieure sagittale.

Classification anatomophysiologique de Melbourne

Cette classification est basée sur la situation du cul-de-sac intestinal par rapport au plancher pelvien formé par l’insertion pariétale des muscles releveurs de l’anus correspondant à la ligne pubo coccygienne de Stephens.

Malformations anorectales hautes

On parle de malformations anorectales hautes si le cul de sac se projette au-dessus de la ligne pubo coccygienne PC.
Le pronostic fonctionnel est réservé (malformation du périnée profond et absence du sphincter interne)

Malformations anorectales intermédiaires

Une malformation anorectale est dite intermédiaire si le cul de sac se projette à l’intérieur du triangle PCI.

Malformations anorectales basses

Le cul-de-sac intestinal est en dessous de la ligne pubo coccygienne de Stephens.
Le pronostic fonctionnel est bon.
La ligne pubo-coccygienne de Stephens joignant le coccyx au centre de pubis a été considérée comme trop haute et a été remplacée par la ligne M de Crémin passant par la jonction du 1/3 inférieur-2/3 supérieur de l’ischion et parallèle à la précédente.[77]

Diagnostic néonatal

Circonstances de découverte

Il peut s’agir d’une découverte fortuite, à la salle d’accouchement, d’une anomalie morphologique de la sangle puborectale (absence du sillon interfessier) ou d’une imperforation anale ; d’où l’intérêt d’une inspection systématique du périnée et de la perméabilité anale par la montée d’une sonde ou par un toucher rectal.
Le patient peut présenter une occlusion néonatale ou consulter après la découverte ou l’apparition d’une fistule périnéale, d’une méconurie ou d’une constipation chronique.
La recherche d’une malformation anorectale rentre dans le cadre du bilan d’une autre malformation (digestive ; rachidienne ; génito-urinaire ou cardiaque)

Signes cliniques

L’enfant peut présenter un tableau d’une occlusion néonatale avec un retard ou difficultés d’émission du méconium, des vomissements bilieux tardifs (2ème ou 3ème jour) et ballonnement abdominal.
La mise en évidence d’une méconurie (émission de méconium dans les urines) chez le garçon dont le dépistage peut être facilité par un massage périnéal, est un signe clinique fréquent. Cette méconurie est en rapport avec une fistule recto-urétrale caractéristique des variétés hautes et intermédiaires.
L’examen du périnée recherche la présence de l’orifice anale d’une fistule et du sillon inter fessier: L’anus peut être d’apparence normale ou absent ou remplacé parfois par un bourrelet cutané médian, une fossette, ou d’un épaississement du raphé médian.
L’exploration au stylet ou massage du périnée ou de l’urètre permet de mettre en évidence chez le garçon : la fistule périnéale qui siège en règle sur la zone du raphé médian voir jusqu’à sur le scrotum ou la verge. La partie la plus antérieure et la plus superficielle peut contenir un méconium anormal blanchâtre rendant le repérage de la fistule parfois difficile. Une fistule parfois périnéale oriente vers une forme basse.
Chez la fille le nombre d’orifices périnéaux permet d’évoquer la variété anatomique en effet la présence d’un seul orifice fait porter le diagnostic de cloaque ; par contre la présence de deux orifices (urétral et vaginal) avec émission du méconium par le vagin conduit au diagnostic de fistule recto vaginal (variété haute ou intermédiaire) et la présence de trois orifices, en arrière des orifices, en arrière des orifices vaginal et urétral ou l’abouchement digestif peut se faire dans la vulve ou au niveau du périnée.
L’abouchement vulvaire peut être le fait d’une fistule ano vulvaire si le trajet du stylet est parallèle au périnée (variété et basse) ou d’une fistule recto vulvaire si le trajet du stylet est parallèle à la paroi postérieure du vagin (variété intermédiaire)
Sillon inter fessier :
• S’il est présent, il témoigne de l’existence d’une sangle
puborectale de qualité) pour les formes basses.
• S’il est absent avec un périnée plat : signe de mauvais pronostic fonctionnel (témoigne d’une hypoplasie musculaire) pour les formes hautes.

Signes paracliniques

Radiographie de l’abdomen sans préparation

Faite 6 à 8 heures après la naissance, peut montrer une aération digestive importante ou une aération vésicale (rare) ,des calcifications méconiales en cas de fistule urinaire. Des anomalies rachidiennes peuvent s’associer à une malformation anorectale.

Cliché de Wangensteen Rice (figure7)

Il est indiqué dans les formes totalement obstructives.
C’est une radiographie de profil strict.
Le nouveau-né est maintenu tête en bas pendant 3 à 5 minutes, cuisses fléchées à 90° sur le bassin pour dégager les repères osseux.
Un repère métallique est mis en place pour marquer l’emplacement normal de l’anus et le pelvis est centré au milieu de la plaque.
Une opacification gazeuse du cul-de-sac intestinal dont la projection par rapport à la ligne pubo coccygienne indiquera la variété de la malformation.
Les résultats : le contraste et le type de MAR sont définis par le tracé des lignes de Stephens étant l’horizontale qui relie un point situé à la moitié du pubis et la jonction sacro-coccygiène correspondant à l’insertion périetale du muscle releveur de l’anus.
La ligne de Crémin est parallèle à la précédente mais passe par le point le plus bas de l’ischion. Ainsi les MAR hautes sont situées au dessus de la ligne de Stephens, et les MAR basses en dessous de la ligne de Crémin.

Table des matières

I troduction
Première Partie : Rappels
I.1 Bases embryologiques [8,73]
I.2 Ethiopathogénie
I.3 Rappels anatomiques [9,10]
I.4 Historique de la technique de PENA [35]
I.5 Classification anatomophysiologique de Melbourne [42]
II .Diagnostic [18,76]
II.1 Diagnostic positif
II.1.1. Diagnostic anténatal
II.1.2. Diagnostic néonatal
II.2 Diagnostic différentiel
II.3. Facteurs étiologique [12]
III. Traitement [2,16]
III.1 But
III.2 Moyens et méthodes
III.2.1 Moyens médicaux et nursing de base
III.2.2 Moyens instrumentaux
III.2.3 Moyens chirurgicaux
III.3 Indications
III.3.1 Les malformations anorectales hautes et intermédiaires :
III.3.1.1 La colostomie
III.3.1.2 L’abaissement rectal
III.3.2 Les malformations anorectales basses
III.3.2.1. Principes
III.3.2.2. Les méthodes chirurgicales
Deuxième Partie
Patients
Méthodes
Résultats
Discussion
Références

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