Circonstances de découverte du rein en fer à cheval

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Le pronéphros ou rein cervical ou rein transitoire [57 ; 96].

Les néphrotomes ou pronéphros (du grec, qui signifie « premier rein »),
Le phénomène qui marque cette étape est :
– le cordon se clive en néphrotomes pleins ;
– chaque néphrotome se creuse en une vésicule néphrotomiale qui s’allonge en dehors et s’incurve vers le bas ;
– la réunion des extrémités externes des différentes vésicules forme l’amorce du canal collecteur qui, par la suite continuera à progresser vers le cloaque.
– lorsque cette différenciation est réalisée à la fin de la troisième semaine, le pronéphros dégénère puis disparait rapidement à la fin de la quatrième semaine. Les néphrotomes cervicaux sont transitoires et non fonctionnels (figure 3).

Le mésonéphros ou rein dorso-lombaire ou corps de Wolff.

Il est marqué par un renflement de son extrémité interne (tubule) en chambre glomérulaire en face d’une anse artérielle issue de l’aorte, un agencement de cette chambre autour d’un peloton capillaire artériel et l’ouverture du tubule dans le canal collecteur préexistant ou non, le canal de Wolff. L’extrémité latérale de chaque tubule mésonéphrique rejoint le conduit mésonéphrique ouvrant, par conséquent, un passage qui s’étend des unités excrétrices au cloaque (figure 4). Ces unités sont fonctionnelles entre la sixième et la dixième semaine et produisent de petites quantités d’urines. Après dix semaines, elles deviennent inactives et involuent. Les conduits mésonéphriques régressent également dans le sexe féminin. Chez le mâle, au contraire, ils persistent, avec quelques tubules mésonéphriques modifiés pour former des éléments importants du système excréteur génital.
Les mésonéphros contiennent des unités fonctionnelles comprenant des glomérules, des capsules de Bowman, des tubules mésonéphrotiques et les conduits mésonéphrotiques (figure 5).
Cette différenciation se fait à la quatrième semaine et le mésonéphros régresse à la huitième semaine (figure 2). Mais, quand la différenciation commence dans la partie caudale, la partie céphalique est déjà en train de dégénérer : le corps de Wolff n’est jamais complet.

Le métanéphros ou rein sacré ou rein définitif.

 Formation du métanéphros
Les métanéphros définitifs sont induits au début de la cinquième semaine par les bourgeons urétériques qui se développent à partir des conduits mésonephritiques. Les reins définitifs ou métanéphros sont induits, dans le mésoblaste intermédiaire de la région sacrale, par une paire de nouvelles structures, les bourgeons urétériques qui émergent de la portion distale des conduits mésonephritiques aux environs du vingt huitième jour [11, 57] (figure 6).
Chaque bourgeon urétérique pénètre une portion du mésoblaste intermédiaire appelée blastème métanéphrogène. A la sixième semaine, le bourgeon urétérique bifurque et les deux extrémités en croissance induisent les lobes supérieur et inférieur du métanéphros (figure 7). Des lobules supplémentaires se forment au cours des dix semaines suivantes. Le bourgeon urétérique donnera naissance au bassinet, aux calices et aux tubules collecteurs. Ce bourgeon urétérique et le blastème métanéphrogène exercent des effets inducteurs réciproques. Les uretères et le système des conduits collecteurs se différencient à partir du bourgeon urétérique alors que les néphrons naissent du blastème métanéphrogène. La différenciation de chacune de ces ébauches dépend des signaux inducteurs de l’autre. En fait, l’interaction entre le bourgeon urétérique et le blastème métanéphrogène est un des modèles classique d’induction. Plusieurs heures de contact direct avec l’ampoule d’un bourgeon urétérique sont nécessaires pour induire la différenciation d’un néphron dans le blastème. Si le bourgeon urétérique est anormal ou manquant, le rein ne se développe pas. Les signaux inducteurs réciproques du blastème métanéphrogène contrôlent la ramification ordonnée et la croissance des extrémités des bourgeons urétériques de façon alternative.
L’extrémité de chaque tubule induit le développement d’une coiffe de blastème métanéphrogène qui se différencie en une vésicule rénale. Cette dernière donnera naissance à la capsule de Bowman, les tubes contournés et l’anse de Henlé (figure 8).
Les unités excrétrices fonctionnelles apparaissent pour la première fois à dix semaines dans les régions distales du métanéphros.
Les deux systèmes excréteur et sécréteur sont formés. L’extrémité du néphron s’invagine formant la capsule de Bowman du glomérule. L’extrémité distale s’ouvre dans les tubes collecteurs mettant en communication le glomérule et l’unité excrétoire. L’allongement ultérieur du tubule sécrétoire détermine les composants définitifs: tubule contourné proximal, anse de Henlé et tubule contourné distal.
 Le rein définitif.
Vers le troisième mois, les néphrons déjà formés sont anatomiquement et histologiquement identiques à ceux du rein adulte. À ce stade du développement, le rein commence à fabriquer de l’urine, même s’il n’a pas acquis le nombre définitif d’unités fonctionnelles soit environ un million. Les unités fonctionnelles augmentent en nombre, par l’apparition de couches concentriques tout au long de la vie prénatale jusqu’à la naissance. Aucun néphron, généralement, ne se développe après la naissance, sauf pour les enfants prématurés mais les néphrons préexistants complètent leur différenciation durant l’enfance et augmentent de taille jusqu’à l’âge adulte. Ainsi, après la naissance, l’augmentation de taille du rein est due à une hypertrophie et non à une augmentation du nombre de néphrons. Le rein fœtal a normalement un aspect polylobulaire en raison du type de développement du bourgeon urétéral dans le blastème métanéphrogène. La forme lobulaire s’atténue à la naissance par le remplissage progressif des sillons interlobulaires. Bien que le rein adulte soit lisse et régulier, l’aspect prénatal peut persister parfois et on parle alors du rein polylobé ou d’aspect fœtal. Les changements de situation du rein: le métanéphros initialement, est localisé dans la région plus crâniale de l’abdomen. C’est entre la 6ème et la 9ème semaine que les reins quittent leur origine sacrale pour rejoindre leur situation définitive lombaire. Cette ascension du rein serait due à une diminution de la courbure ainsi qu’à la croissance du corps de l’embryon dans les régions lombaire et sacrée [57].
Dans le pelvis, le métanéphros reçoit sa vascularisation des branches pelviennes de l’aorte. Durant son ascension dans l’abdomen, le rein est vascularisé par des artères prenant naissance dans l’aorte à des niveaux de plus en plus hauts. Le hile du rein regarde d’abord ventralement mais l’ascension et la rotation de 90 degrés amènent le hile à regarder en dedans. Les vaisseaux les plus bas dégénèrent généralement, sauf en cas de variations vasculaires ou d’anomalies. Au total, le rein définitif a une double composante embryologique:
– le blastème métanéphrogène: système sécréteur ;
– le bourgeon urétéral: système excréteur. Ces deux structures sont liées par le phénomène d’induction réciproque.
L’architecture des reins définitifs est acquise entre la cinquième et la quinzième semaine. Le rein fœtal, comme le rein adulte, est divisé en une médullaire interne et une corticale externe. Le tissu cortical contient les néphrons alors que la médullaire ne réunit que les tubules collecteurs et les anses de Henlé [11,27].

L’ascension des reins.

Les reins montent depuis leur région sacrale d’origine (figure10-A) jusqu’à dans la région lombaire (figure10-B). Entre les semaines six et neuf, les reins montent en direction d’un site lombaire, juste en dessous des glandes surrénales, en suivant un trajet situé de chaque côté de l’aorte dorsale. Le mécanisme responsable de cette ascension serait dû à l’allongement du bourgeon urétérique, à une diminution de la courbure du corps de l’embryon ainsi qu’à la croissance différentielle des régions lombaires et sacrée [57]. Le rein ascendant est progressivement revascularisé par une série d’artères étalées par l’aorte dorsale et l’artère rénale originale du niveau sacral disparait. Plusieurs anomalies peuvent survenir à la suite de ce processus d’ascension. Occasionnellement une ou plusieurs artères rénales inférieures peuvent ne pas disparaitre, expliquant la présence d’artères rénales accessoires. Rarement, un rein peut ne pas monter demeurant un rein pelvien (figure 10-C). Les pôles inférieurs des deux métanéphros peuvent fusionner au cours de l’ascension, donnant une structure en U: rein en fer à cheval qui croise la face ventrale de l’aorte. Au cours de l’ascension, ce rein peut être bloqué par l’artère mésentérique inférieure et de ce fait, il ne peut pas atteindre son site normal (figure 10-D). Habituellement, mais ceci n’est pas toujours le cas, le rein droit n’arrive pas à un niveau aussi élevé que le rein gauche par suite de la présence du foie (figure10-B).

Fonction du rein fœtal

Le métanéphros ou rein définitif, devient fonctionnel au cours de la deuxième moitié de la grossesse. L’urine est déversée dans la cavité amniotique et se mélange avec le liquide amniotique. Par la suite, ce liquide passe dans le tube digestif du fœtus, est absorbé dans la circulation sanguine, ce qui va l’amener dans le placenta qui assure, pendant la vie fœtale, une fonction d’élimination en permettant le passage des métabolites dans la circulation maternelle.

Malformations rénales

Les anomalies de nombre

L’agénésie rénale [50 ; 57]

L’agénésie rénale est définie par l’absence de toute ébauche parenchymateuse (absence de tissu rénal et de vascularisation rénale). Elle s’accompagne dans la majorité des cas d’une absence de la voie excrétrice. L’absence de canal de Wolff est responsable de cette agénésie qui peut être:
 Unilatérale
Son incidence est estimée à 1/1800 naissances. Elle est souvent associée à des anomalies homolatérales, en particulier chez la fille: duplication de l’appareil génital, hypoplasie utérine ou ovarienne.
 Bilatérale
Elle est due à l’absence du bourgeon urétéral. Le blastème néphrogène reste un tissu conjonctif indifférencié.
Cette anomalie est incompatible avec la vie après la naissance. Les enfants atteints d’une agénésie rénale bilatérale sont mort-nés ou ne vivent que quelques jours.

Le rein surnuméraire :

C’est une anomalie exceptionnelle due à la multiplication du bourgeon urétéral.

Les anomalies de position

La dystopie rénale

C’est l’anomalie de rotation. Lorsque la rotation est absente, la jonction pyélo-urétérale est en position antérieure, le bassinet regardant en avant et certains calices se projettent en dedans. En cas d’excès de rotation, la jonction pyélo-urétérale est postérieure et en cas de rotation inverse, elle est latérale.
I.2.2.2.L’ectopie rénale : elle peut être haute, basse, croisée ou non croisée I.2.2.2.1.L’ectopie rénale haute ou le cas du rein intra-thoracique
La première description d’un rein intrathoracique chez un malade a été réalisée par Wolfroom [99] en 1940. La présence d’un rein intra-thoracique est rare, estimée à moins d’un cas sur 10.000 personnes. Elle touche le plus souvent des hommes et localisée au thorax gauche [54]. L’absence de cette anomalie à droite pourrait s’expliquer par la présence du foie qui fait obstacle à une éventuelle ascension rénale droite. La présence d’un rein intra-thoracique peut être due à une ectopie intra-thoracique vraie (congénitale) ou à une hernie diaphragmatique du rein soit congénital, soit traumatique à travers un defect diaphragmatique. La naissance de l’artère rénale sur l’aorte thoracique permet de distinguer les ectopies rénales vraies des hernies diaphragmatiques [80].

L’ectopie rénale basse

L’ectopie peut être lombaire basse, iliaque ou pelvienne (fréquente). Elle peut être unie ou bilatérale, et survenir sur un rein unique. La découverte peut être fortuite au cours d’une exploration pour une autre affection.

L’ectopie rénale croisée.

Les deux reins sont situés du même côté. L’uretère du rein ectopique croise la ligne médiane et se termine dans la vessie par un orifice en position normale. L’existence d’une fusion rénale entre les deux parenchymes est fréquente.

La fusion entre les reins.

Les reins unis se caractérisent par l’existence d’un isthme parenchymateux ou fibreux entre les deux reins: ectopie rénale croisée avec fusion, rein en fer à cheval et rein discoïde.

La symphyse rénale sur ectopie rénale croisée.

Le rein ectopique fusionne à l’autre rein. Il y a plusieurs types de fusion :
– Le « rein sigmoïde »: le bord interne du pôle supérieur du rein ectopique se fusionne avec le bord interne du pôle inferieur du rein en place. L’axe des deux reins est vertical.
– Le « rein en L » : le rein ectopique est transversal, pré-rachidien, uni par un pôle avec le pôle inferieur du rein en place.
– Le « rein en fer à cheval »: les deux reins se fusionnent par un isthme pré-rachidien, pré-vasculaire, fibreux ou parenchymateux, réunissant le plus souvent leurs pôles inferieurs [28,35]. Ils sont verticalisés, rapprochés de la ligne médiane, plus bas situés que les reins normaux.

Les anomalies de taille des reins

L’hypoplasie rénale :

c’est la diminution de la taille du rein sans lésion parenchymateuse. Elle est souvent unilatérale et asymptomatique.

L’aplasie rénale :

c’est la forme extrême de l’hypoplasie.

Les anomalies de structure

Les kystes simples du rein:

il s’agit de lésions kystiques non dysplasiques ayant une origine congénitale.

La dysplasie rénale multi kystique (D.R.M.K)

La dysplasie rénale est définie par un arrêt du développement embryonnaire normal du rein avec une différenciation anormale du tissu métanéphrogène. Elle est caractérisée par l’existence de nombreux kystes, de taille variable, juxtaposés, non communicants et réalisant un aspect en « grappe de raisin ». Le parenchyme rénal a totalement disparu. Le pédicule vasculaire et l’uretère sont en général atrésiques.
La formation du kyste cortical est due à une absence de connexion entre les systèmes excréteur et sécréteur entravant le drainage des urines source de la dilatation du tubule tandis que le kyste médullaire, un diverticule urétéral de mauvaise qualité (paroi épaisse) inadéquate pour relier un tubule de faible dimension ou une hypoplasie du diverticule urétéral (tubule trop large avec une fusion de mauvaise qualité) [50].

Les reins polykystiques : 

 La forme infantile
Il s’agit d’une lésion souvent mortelle dans les premiers jours de vie par insuffisance rénale et hépatique. Elle a une transmission génétique autosomique récessive.
 La forme adulte
Elle se révèle en général entre 40 et 50 ans et touche 1/1000 habitants. Elle a une transmission génétique autosomique dominante.

Les anomalies des calices

Le diverticule pré-caliciel:

c’est une cavité intraparenchymateuse remplie d’urine et bordée par un épithélium transitionnel qui communique avec le fornix ou avec la tige d’un calice normal par un canal très étroit. Il siège habituellement au pôle supérieur du rein. Il s’agit probablement d’une anomalie de division du bourgeon urétéral.

Le cas particulier du rein en fer à cheval [5, 57, 85].

Anomalie de l’organogenèse

Au cours de la migration, à partir de la région sacrée, les deux blastèmes métanéphrogènes peuvent venir au contact l’un de l’autre par l’un de leurs pôles (le plus souvent les pôles inferieurs). Ils restent soudés sur la ligne médiane. Les deux reins sont verticalisés, rapprochés de la ligne médiane, plus bas que les reins normaux. Les cavités sont dystrophiques par défaut de rotation, avec une jonction pyélo-urétérale antérieure ou latérale. Les orifices urétéraux sont normaux. Il n’y a pas de malformation des uretères, qui passent en avant de la zone de fusion des deux reins [5]. Il en résulte un rein unique, impair et médian, couché sur la colonne vertébrale et ayant la forme d’un fer à cheval [85] (rein en fer à cheval) dont la concavité regarde en haut quand les deux reins sont unis par leur extrémité inférieure, regarde en bas quand ils sont unis par leur extrémité supérieure. Dans des cas plus rares, les deux reins fusionnent à la fois par leurs deux extrémités tout en restant séparés au niveau de leur partie moyenne: ils forment encore un rein conique, le rein annulaire. Il est à remarquer que, dans le rein en fer à cheval, comme dans le rein annulaire, il existe toujours deux hiles, l’un droit et l’autre gauche ayant chacun une artère rénale, une veine rénale et un bassinet auquel fait suite l’uretère. Cette disposition est importante, en ce sens qu’elle permet morphologiquement d’interpréter l’anomalie, laquelle résulte, non pas du transport sur la ligne médiane de l’un des deux reins (l’autre ne s’étant pas développé), mais bien de la fusion plus ou moins étendue de l’un et l’autre rein: il n’y a pas de rein unique, il y a deux reins fusionnés. Il faut signaler cependant que, dans le rein en fer à cheval, le bassinet est orienté en sens inverse: il reçoit ses calices par sa face interne, et l’uretère s’en échappe en bas et en dedans. Cette disposition permet de bien faire le diagnostic de rein en fer à cheval sur les clichés radiologiques après opacification du bassinet (urographie ou pyélographie).

Anatomie descriptive du rein

Situation, projection [4,58]

Ces deux glandes, grossièrement symétriques, sont situées dans les parties hautes et latérales de l’espace rétro-péritonéal, de part et d’autre du rachis. La situation rétro-péritonéale du rein dans l’abdomen autorise son abord par deux grands types de voies : les voies antérieures transpéritonéales étendues ou non sur le thorax et les voies postérieures ou latérales extra-péritonéales. Les reins sont appliqués contre la paroi abdominale postérieure et sont accessibles, en cas de gros reins, à l’examen physique.
Bien visualisés sur les clichés de radiographie de l’abdomen sans préparation (ASP) et sur l’urographie intraveineuse (UIV), ils se projettent latéralement par rapport aux processus transverses des 11ème et 12ème vertèbres thoraciques et des 1re et 2ème vertèbres lombaires :
– l’extrémité supérieure du rein droit atteint le bord inférieur de la 11ème côte, l’extrémité inférieure étant au niveau de la partie moyenne de la 3ème vertèbre lombaire;
– le rein gauche est un peu plus haut situé que le rein droit [58]. Enfin, les reins ne sont pas situés dans un plan frontal du fait de la convexité du rachis. Ils sont inclinés obliquement en arrière et latéralement (figure12).

Configuration externe

Les reins ont la forme d’un haricot. Le hile est situé à la partie moyenne du bord médial. Ils sont aplatis d’avant en arrière. Ils sont allongés presque verticalement. Le grand axe étant un peuoblique en bas et latéralement. L’extrémité inférieure est plus latérale que l’extrémité supérieure.
Chaque rein présente à décrire: une face antérieure (antéro-latérale) convexe, une face postérieure (postéro-médiale) convexe, un bord latéral convexe, un bord médial concave, échancré à sa partie moyenne par le hile. C’est l’ouverture extérieure d’une cavité creusée dans le rein; le sinus rénal, traversé par le pédicule et par les voies excrétrices, une extrémité supérieure (supéro-médiale) et une extrémité inférieure (inféro-latérale).
La surface du rein est lisse chez l’adulte. Elle est de couleur rouge- sombre et de consistance ferme autorisant une suture chirurgicale.

Dimensions et poids.

Le rein a une longueur de 12cm, une largeur de 6cm, une épaisseur de 3cm et un poids de 150 grammes.

Configuration interne

Sur une coupe frontale (figure 13), le rein présente de la périphérie à la profondeur : la capsule, le cortex, la médulla et le sinus. La capsule est inextensible. Sa mise en tension brutale provoque des douleurs.
Les sommets des pyramides rénales pénètrent dans le sinus du rein où elles dessinent le relief des papilles rénales. Le sinus et les papilles rénales forment ainsi à ce niveau les calices mineurs. La confluence de ces calices forme les calices rénaux majeurs. Ces derniers sont repartis en trois groupes : supérieur, moyen et inférieur. L’ensemble forme le pelvis rénal.

Vascularisation et innervation [52, 58, 94

Vascularisation (figure 16)

Le hile du rein est situé dans sa concavité médiale, en regard de L1. Il contient le bassinet en arrière et le pédicule rénal en avant.
Le pédicule rénal vasculaire est constitué de la veine en avant et de l’artère rénale en arrière. Il est entouré des lymphatiques et des nœuds lymphatiques aortico-rénaux et il diffère à droite et à gauche [52].
 Artères rénales.
Les artères rénales assurent la vascularisation du rein, de la partie initiale de l’uretère et d’une partie de la surrénale. Les variations anatomiques sont nombreuses [69].
 Veines rénales.
Les veines rénales assurent le retour veineux. Elles se jettent dans la veine cave inférieure.

Table des matières

INTRODUCTION
Définition
But
Intérêt
RAPPELS
I. Organogénèse des reins
I.1. Embryologie du rein normal
I.2. Malformations rénales
II. Anatomie des reins
II.1. Anatomie du rein normal
II.2. Anatomie du rein en fer à cheval
NOTRE OBSERVATION
I. Circonstance de découverte
II. Histoire de la maladie
III. Antécédents
IV. Examen clinique
V. Examens paracliniques
VI. Traitement et évolution
REVUE DE LA LITTERATURE
I. Aspects épidémiologiques
I.1. Incidence
I.2. Age
I.3. Sexe
II. Etude clinique
II.1.Circonstances de découverte du rein en fer à cheval
II.1.1. Rein en fer à cheval asymptomatique
II.1.2. Rein en fer à cheval symptomatique
II.1.3 Rein en fer à cheval pathologique
II.1.4. Imagerie médicale
II.2. Classifications des reins en fer à cheval
II.3. Forme du rein en fer à cheval
II.4. Type de vascularisation du rein en fer à cheval
II.5. Anomalies et affections associées
II.6. Facteurs étiologiques
II.7. Applications cliniques
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE

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