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Les systèmes FICE (Fujinon Intelligent Chromo Endoscopy) et NBI (Narrow Band Imaging)
Il s’agit de systèmes de reconstitution des images endoscopiques permettant de réaliser une véritable chromoendoscopie virtuelle. Ces systèmes sont développés par les deux firmes Fujinon et Olympus. Ils permettent une recomposition spectrale des images. L’image initiale en rouge – vert – bleu est tout d’abord décomposée puis recomposée à partir de données filtrées, dans des longueurs d’ondes allant de 400 nm à 650 nm. On peut alors analyser selon le filtre sélectionné soit les structures de surface (pour les longueurs d’ondes les plus courtes) soit les structures plus en profondeur pour les longueurs d’ondes de l’ordre de 550 nm [15].
Endomicroscopie confocale
La microscopie confocale permet l’analyse de tissus avec une résolution de l’ordre du micromètre, sans coloration, ni inclusion en paraffine, ni corps ultrafine. En effet, la microscopie confocale permet à partir d’un tissu épais d’obtenir l’analyse d’une seule couche de tissu.
Cette technique peut s’appliquer à l’endoscopie digestive : la microendoscopie confocale. Elle repose sur l’éclairage à l’aide d’une fibre optique unique, de la muqueuse préalablement imprégnée d’une substance fluorescente (voie intraveineuse pour la fluorescéine, par spray pour l’acriflavine). L’image obtenue subit une focalisation, seules les informations du plan de coupe sélectionné sont recueillies par la fibre optique, transmises et traitées par l’ordinateur.
Les autres informations émanant des autres plans sont supprimées par un système de fenêtres fines. Ceci permet une analyse tissulaire avec une résolution de l’ordre du micromètre. Les images se rapprochent de celles des coupes histologiques (fig. 4). Il s’agit donc de coupe optique de la muqueuse permettant l’analyse des glandes et des cellules qui les composent
Anatomopathologie
Les polypes pédiculés
Il s’agit de polypes rattachés à la muqueuse par un pied allongé plus long que large. [16] (Fig. 5).
Les polypes sessiles
Les polypes sont dits sessiles lorsqu’ils sont étalés avec une base d’implantation large [16]. (Fig. 6).
Polypes et polyposes non adénomateuse
Il s’agit des polypes et polypose hamartomateuse, de polypes et polypose hyperplasique, des polypes muqueux et de l’hyperplasie lymphoïde nodulaire diffuse.
Polypes et polyposes hamartomateuses
Un hamartome est une formation tissulaire pseudo-tumorale définie comme un mélange anormal des cellules normalement présentes dans l’organe où elles se développent [4].
Polype juvénile sporadique
C’est le type de polype le plus rencontré en gastroentérologie pédiatrique (90% des polypes recto-coliques). Le terme juvénile désigne le type du polype et non l’âge de son apparition [17].
Ils sont essentiellement situés au niveau du rectum (80%). Dans la plupart des cas, il s’agit de lésions sporadiques et la grande majorité s’observe avant l’âge de 5 ans. Les polypes juvéniles se présentent comme des formations arrondies lisses ou discrètement lobulées d’assez grande taille (1 à 3 cm) et le plus souvent pédiculées. Au plan microscopique, l’épithélium de surface est le plus souvent abrasé, le chorion est abondant et contient typiquement des fibres musculaires situées entre les glandes (fig. 8). Ces dernières sont dilatées et kystisées, remplies de polynucléaires neutrophiles [17,18].
Ces lésions sont sans potentiel de malignité, et peuvent s’éliminer spontanément dans les selles par nécrose du pédicule (Fig. 7).
La polypose juvénile
C’est une maladie rare à transmission autosomique dominante caractérisée par la présence de 50 à 200 polypes hamartomateux siégeant préférentiellement au niveau du colon et du rectum (98%).
Cette entité associe aux polypes hamartomateux beaucoup d’anomalies extradigestives qui peuvent être:
cutanées (télangiectasie, naevi, alopécie) ;
osseuses (hypertélorisme, kyste osseux) ;
cérébrales (hydrocéphalie) ;
cardiovasculaires (communication intra ventriculaire, malformation artério-veineuse) [22,23].
Le diagnostic de la polypose juvénile repose sur la présence de l’un des trois critères suivent ou leur association :
Plus de cinq polypes colorectaux ;
La présence de polypes juvéniles disséminés dans tout le tractus gastro-intestinal ;
L’existence des polypes juvéniles avec des antécédents familiaux de polypose juvénile [23].
Au plan macroscopique les polypes juvéniles mesurent entre 1 et 50mm. Ces polypes sont rouge (vif ou sombres), ronds ou polylobés, pédiculés, friable très souvent ulcérés en surface et facilement hémorragiques. Dans 20% des cas on note l’aspect en « grappe de raisin » qui est fait de lobules sphériques rattachés à un unique pied d’implantation [75].
A l’histologie on observe une lamina propria abondante avec un infiltrat inflammatoire important du chorion et des zones d’hémorragies interstitielles sans muscle lisse ce qui fait la différence avec la polypose de Peutz- Jeghers (Fig. 9) [7].
Les mutations génétiques identifiées dans la polypose juvénile sont de deux types [86, 89] :
une mutation germinale du gène suppresseur de tumeur SMAD4\MADH4. Ce gène porté par le chromosome 18q12.1 code pour une enzyme intervenant dans la voie de transduction de TGFβ. Cette mutation est retrouvée dans 20 à 50% des cas.
une mutation du gène BMPR1A\ALK3. Ce gène porté par le chromosome 10q22-23 code pour un récepteur de la thréonine kinase, membre de la superfamille des récepteurs du TGFβ intervenant dans la voie de SMADH4.
Les patients atteints de syndrome de polypose juvénile ont un risque accru de cancer gastro-intestinal avec une incidence de 15% de carcinome colorectal chez les jeunes patients et un risque cumulatif de 68% pour les patients âgés de plus de 60 ans [23].
La prise en charge correcte et adaptée de la polypose juvénile au début de l’apparition de ses signes dans l’enfance aide à la prévention des cancers colorectaux. Les patients atteints de polypose juvénile doivent subir un examen coloscopique tout les deux ans [23].
Le syndrome de Peutz-Jeghers
C’est une affection rare, de transmission autosomique dominante, à pénétrance forte, caractérisée par la présence d’une multitude de polypes hamartomateux disséminés le long du tractus digestif. Les polypes peuvent dépasser 3cm de diamètre. Ce sont des hamartomes avec un réseau arborisé de tissu musculaire lisse recouvert d’un épithélium non néoplasique.
Les bandelettesmusculaires lisses s’étendent sur toute la tête du polype et sont suffisamment caractéristiques pathologiquement pour établir le diagnostic [52]. (Fig. 10).
Le gène responsable de cette maladie est la sérine-thréonine kinase encore appelé STK11 ou LKB1et qui est porté par le chromosome 19p13.1.
L’expression normale de STK11 LKB1, une protéine contenant 436 acides aminés, qui est retrouvé dans une grande variété de tissus adultes, fœtaux et tumoraux mais elle s’exprime aussi au niveau des cellules épithéliales et des tubes séminifères du testicule. [52,77]
Ces polypes ne présentent aucun potentiel malin. Par contre, les patients atteints de ce syndrome ont un risque accru de 18 fois par rapport aux témoins, de développer un cancer digestif (sur des adénomes associés), ou extra digestif (sein essentiellement, puis ovaire, pancréas et poumon) [23].
La surveillance des patients atteints de syndrome de Peutz-Jeghers doit être rigoureuse du fait d’abord du potentiel élevé de ce type de polype à entraîner une occlusion intestinale et plus tardivement du risque élevé de la survenue du cancer (Tableau I).
Le tableau n I: décrit le rythme de surveillance des patients atteints de polype Peutz-Jeghers [23].
1 Endoscopie digestive haute tous les deux ans à partir de l’âge de 10 à 15 ans.
2 Entéroscopie / intestin grêle tous les deux ans à partir de l’âge de 10 à 15 ans.
3 La coloscopie tous les 3 ans à partir de 15 à 20 ans.
4 Suppression de tous les polypes trouvés supérieur à 1 à 1,5 cm.
5 Echographie endoscopie (viscères abdominales, seins….) tous les 1 à 2 ans à partir de 30 ans.
Le syndrome de Cronkhite-Canada
C’est une polypose digestive acquise, d’étiologie inconnue. Elle associe [82] :
Des polypes hamartomateux gastro-intestinaux,
une malabsorption intestinale,
une entéropathie exsudative
des anomalies ectodermiques (alopécie, dystrophie unguéale, hyperpigmentation cutanée)
Le syndrome de Cowden
Le syndrome de Cowden ou maladie des hamartomes multiples est une affection héréditaire autosomique dominante, due à la mutation du gène PTEN au niveau du chromosome 10. Elle associe des polypes hamartomateux du tractus digestif, des hamartomes oro-faciaux, un cancer du sein, et un cancer thyroïdien. Les polypes n’ont pas de potentiel malin. Le risque principal est celui du cancer du sein [82].
Polypes et polypose hyperplasiques
Les polypes hyperplasiques
Ce sont en général des lésions sessiles, de petite taille (environ 5 mm) prédominant au niveau du côlon distal et du rectum. Leur prévalence est de 20 à 35% après 50 ans [10]. Ces polypes ne touchent que rarement l’enfant.
Au plan microscopique, ces polypes sont formés de cryptes glandulaires bien différenciées, bordées de cellules épithéliales non tumorales entérocytaires ou caliciformes. Les bordures épithéliales sont souvent irrégulièrement plissées et de hauteur variable, réalisant un aspect dentelé caractéristique. Il n’y a pas de signe de dysplasie [16].
La découverte de polypes hyperplasiques après un examen endoscopique ne nécessite pas de suivi particulier, sauf dans trois situations [35] où une coloscopie doit être réalisée à 5 ans :
polypes de grande taille (> 1cm) ;
polypes multiples (> 5) et de siège colique ;
polypes siégeant sur le côlon proximal dans un contexte de polypose hyperplasique familiale.
Lorsque la coloscopie à 5 ans est normale, une surveillance à 10 ans est recommandée, en l’absence d’antécédent familial de polypose hyperplasique.
S’il existe des antécédents familiaux de polypose hyperplasique, les donnés de la littérature ne permettent pas de recommander un rythme de surveillance particulier.
Polypose hyperplasique
C’est un syndrome très rare (50 cas rapportés). Il touche autant les hommes que les femmes avec un âge moyen de 50 ans. Il est défini par la présence :
d’au moins 5 polypes hyperplasiques en situation proximale dont 2 de plus de 1 cm, ou;
de plusieurs polypes hyperplasiques de siège proximal chez un patient avec un antécédent au 1er degré de polypose hyperplasique, ou ;
de plus de 30 polypes hyperplasiques, quelle que soit leur taille, siégeant sur l’ensemble du côlon.
La prévalence du cancer colorectal est de 40%. Il n’y a pas de recommandation actuelle mais si le nombre de polypes est modéré (5 à 10), s’ils sont de petite taille et si la localisation est recto-sigmoïdienne, une coloscopie annuelle peut être envisagée.
Deux théories sont possibles quant à la voie de cancérisation des polypes hyperplasiques.
La première théorie est classique : il s’agit de la présence de lésions dysplasiques au sein d’un polype hyperplasique. Cette zone de dysplasie évoluerait vers un adénocarcinome selon la séquence « adénome-cancer ».
Depuis une dizaine d’années, une nouvelle théorie apparaît : la voie festonnée [42]. Les adénomes festonnés dériveraient en fait de certains polypes hyperplasiques et se cancériseraient par hyperméthylation des ilots CpG. Les méthylations anormales entraîneraient une perte de l’expression de diverses protéines par inhibition de la transcription génomique. Elles inhiberaient ainsi l’expression de gènes impliqués dans l’apoptose.
Ces théories s’opposent et aucune étude n’a pu pour l’instant trancher formellement pour l’une ou l’autre.
Hyperplasie lymphoïde nodulaire diffuse
Elle est caractérisée par la présence de multiples follicules lymphoïdes hyperplasiques dans le côlon, le rectum et parfois l’iléon terminal. Elle s’observe surtout chez l’enfant, mais peut se rencontrer chez l’adulte.
Au plan endoscopique, on observe de petits nodules de quelques millimètres, parfois recouverts de muqueuse congestive.
Au plan histologique, l’épithélium de surface est conservé. Au niveau du chorion, on observe un point lymphoïde proéminent qui soulève la muqueuse. Le follicule lymphoïde a un centre clair et une couronne périfolliculaire. Le pronostic est favorable avec disparition spontanée [10].
Polype et polypose adénomateuse familiale
Polypose adénomateuse familiale
La polypose adénomateuse familiale est une maladie héréditaire, à transmission autosomique dominante, à pénétrance forte, due à une mutation constitutionnelle du gène APC localisé sur le bras long du chromosome 5. Un quart des polyposes adénomateuses familiales serait lié à des néo mutations.
On compte 1 cas pour 10.000 naissances. Cette affection est responsable de 1% des cancers colorectaux. Elle est caractérisée par la présence de plusieurs centaines d’adénomes coliques. Le diagnostic ne peut être retenu qu’au-delà de 100 polypes adénomateux. Leur apparition est précoce (parfois avant 10 ans), le plus souvent au cours de la 2ème décennie.
La découverte d’un cas entraîne un dépistage systématique chez tous les membres de la famille : recherche du gène APC muté ou coloscopie lorsqu’aucune mutation du gène n’a pu être retrouvée.
Cette affection peut être associée à d’autres lésions réalisant des syndromes bien particuliers :
Syndrome de Gardner
Ce syndrome autre fois individualisé, est actuellement considéré comme une variante phénotypique de la maladie avec expression extra-intestinale :
Polypes fundiques glandulo-kystiques ;
Adénomes duodénaux péri ampullaires, qui posent le problème d’une duodéno-pancréatectomie céphalique en cas d’adénome transformé ;
Hypertrophie congénitale de l’épithélium pigmentaire de la rétine ;
Tumeurs ectodermiques (kystes sébacés et épidermoïdes), mésenchymateuses (fibromes), osseuses (ostéomes, exostoses du crâne) ;
Cancer papillaire de la thyroïde ;
Tumeurs desmoïdes.
Syndrome de Turcot
Il en existe deux formes :
L’une associant une polypose adénomateuse familiale et des tumeurs du système nerveux central à type de médulloblastome
L’autre regroupant un syndrome de Lynch (Hereditary Non-Polyposis Colorectal Cancer) avec des glioblastomes ou des astrocytomes.
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Table des matières
Introduction
Première partie : rappels
I. Définition
II. Épidémiologie
III Diagnostic
III.1. Circonstances de découverte des polypes rectocoliques
III.2. Méthodes diagnostiques
III.2.1. Coloscopie standard
III.2.2.Nouvelles techniques de détection endoscopique
III.2.2.1.Etude de Pitt patterns
III.2.2.2.Les systèmes FICE et NBI
III.2.2.3.Endomicroscopie confocale
IV. Anatomopathologie
IV.1. Polype pédiculé
IV.2. Polypessessiles
IV.3.Polype et polypose non adénomateuse
IV.3.1.Polype et polypose hamartomateux
IV.3.1.1.Polype juvénile sporadique
IV.3.1.2.Polypose juvénile
IV.3.1.3.Syndrome de Peutz-Jeghers
IV.3.1.4.Syndrome de Cronkhite-Canada
IV.3.1.5.Syndrome de Cowden
IV.3.2.Polypes et polypose hyperplasique
IV.3.2.1.Polypes hyperplasiques
IV.3.2.2.Polypose hyperplasique
IV.3.3.Hyperplasie lymphoïde nodulaire diffuse
IV.4.Polypes et polypose adénomateuse familiale
IV.4.1.Polypose adénomateuse familiale..
IV.4.2.1.Adénomes tubuleux
IV.4.2.2.Adénomes villeux
IV.4.2.3.Adénomes tubulo-villeux
IV.4.2.4.Adénomes festonnés
IV.4.2.5.Entités particuliers
IV.4.2.5.1.Adénomes plans
IV.4.2.5.2.Adénomes mixtes
IV.5.Pseudopolype
IV.6.Tumeurs conjonctifs ou mésenchymateuses
IV.6.1. Lipomes
IV.6.2. Léiomyomes
IV.6.3.Tumeurs nerveuses
V. Diagnostic différentiel
V.1.Tumeurs stromales gastro-intestinales
V.2.Tumeurs polypoïdes malignes
V.2.1. Carcinomes
V.2.2.Tumeurs endocrines
V.2.3.Polypose lymphomateuse
VI. Traitement des polypes
VI.1.Conditions d’hémostase
VI.2.Technique d’ablation endoscopique
VI.2.1.Exérèse par pince à biopsie
VI.2.2.Polypectomie endoscopique à l’anse diathermique
VI.2.3.Mucosectomie endoscopique
VI.3.Traitement chirurgical
Deuxième partie : Méthodologie
I. Cadre d’étude
II. Type et période d’étude
III. Population d’étude
IV. Critères d’inclusion
V. Recueil des donnés
VI. Analyse statistique des données
RESULTATS
1. Aspects épidémiologique
1.1. Répartition des malades selon l’âge
1.2. Répartition des malades selon le sexe
2. Aspects cliniques
3. Aspects endoscopiques
3.1. Répartition des malades selon le nombre des polypes
3.2. Répartition des malades selon la localisation des polypes
3.3. Répartition des polypes selon la taille
3.4. Répartition des polypes selon leurs aspects
4. Aspects thérapeutiques
COMMENTAIRES
CONCLUSION
REFERENCES
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