Cholestéatome de l’oreille moyenne chez l’enfant

ANATOMIE DE L’OREILLE

On distingue trois parties à l’oreille : l’oreille externe, l’oreille moyenne et l’oreille interne. L’oreille externe comporte l’auricule et le méat acoustique externe. L’oreille moyenne comprend la caisse du tympan, les cavités mastoïdiennes et la trompe auditive. L’oreille interne comprend une partie antérieure auditive (labyrinthe antérieur) et une partie postérieure appartenant au système vestibulaire. La presque totalité de l’oreille (sauf une partie de l’oreille externe et la trompe auditive) est située dans l’os temporal qui constitue la charpente de cet édifice. Nous allons beaucoup plus insister ici sur l’anatomie chirurgicale de l’oreille moyenne. En effet, l’oreille moyenne est une cavité aérienne tripartie comprise entre les trois constituants de l’os temporal. Elle est essentiellement constituée d’une cavité osseuse : la caisse du tympan contenant le système tympanoossiculaire qui véhicule l’onde sonore du monde extérieur jusqu’à l’oreille interne, prolongée en arrière par l’antre mastoïdien et en avant par la trompe d’Eustache. Elle est séparée de l’oreille externe en dehors par la membrane tympanique. En dedans, elle s’ouvre sur l’oreille interne par la fenêtre ronde et la fenêtre ovale. Elle contient à sa partie supérieure une chaîne d’osselets qui s’articulent entre eux et relie le tympan à la fenêtre ovale (Figure 1). L’oreille possède aussi des rapports étroits avec des éléments nobles de son environnement immédiat (méninges, encéphales, structures vasculo-nerveuses). Sa situation et son anatomie complexe expliquent la gravité de sa pathologie lorsqu’elle s’étend.

Le tympan

C’est une membrane fibreuse, formée d’une couche interne de fibres circulaires et d’une couche externe de fibres radiaires, tapissée à sa face externe par la peau du conduit auditif externe, à sa face interne par la muqueuse de la caisse du tympan. De forme assez régulièrement circulaire, d’un diamètre de 10 mm, inclinée à 45° sur l’horizontale, déprimée à sa partie centrale, la membrane du tympan s’épaissit à sa partie périphérique pour former le bourrelet annulaire de Gerlach. Ce bourrelet s’interrompt à la partie toute supérieure de la circonférence du tympan en formant deux cornes antérieure et postérieure. De chacune de ces deux cornes naît un prolongement fibreux qui se dirige vers la petite apophyse du marteau : ce sont les ligaments tympano-malléaires antérieur et postérieur. Au-dessus de ces ligaments et de la petite apophyse du marteau, la membrane du tympan devient plus mince et plus lâche formant la membrane flaccide de Shrapnell (Pars flaccida). Cette membrane se caractérise par l’absence de couche fibreuse d’où la fréquence élevée des poches de rétractions, point de départ du cholestéatome primaire. La membrane flaccide forme sur la paroi externe de la caisse une zone déprimée, la poche supérieure de Prussak. Au-dessous des replis tympano-malléaires, la membrane du tympan contient dans son épaisseur le manche du marteau ; cette partie correspond à la pars tensa.

L’antre mastoïdien

C’est une cavité de forme triangulaire à base supérieure. Sa paroi supérieure est formée par une lame osseuse mince qui la sépare de la loge cérébrale moyenne. Sa paroi antérieure s’ouvre en avant par l’aditus ad antrum, canal osseux d’environ 3 mm de diamètre et 3 à 5 mm de long qui fait communiquer l’antre avec la caisse. La paroi externe de l’aditus est formée par le mur de la logette, la paroi inférieure répond au deuxième coude du facial dont elle est habituellement séparée par la lame arquée pré-mastoïdienne. La paroi interne répond au canal semi-circulaire externe. Au-dessous de l’aditus, la paroi antérieure de l’antre répond au massif osseux du facial et au troisième segment, mastoïdien, de l’aqueduc de Fallope. La paroi postéro-interne de l’antre, développée aux dépens du rocher, est en rapport avec le sinus latéral. La paroi externe enfin, formée d’une lame d’os compact, sépare la cavité antrale des plans superficiels. Classiquement, l’antre se projette au niveau de la face externe de la mastoïde dans une zone d’environ 1 cm2 , située au-dessous de l’horizontale passant par le pôle supérieur du conduit auditif externe, et à 5 mm en arrière de ce conduit (figure 10).

Le cholestéatome congénital

Le cholestéatome congénital ou primitif, le plus rare, représente entre 5 % et 10 % des cas. Plusieurs hypothèses ont été émises, mais par définition il se développe derrière un tympan intact [20]. Selon les enseignements classiques de Derlacki et Clemis [24], il ne doit y avoir aucun antécédent d’infection ou de rupture de la membrane tympanique. Cette définition a récemment été contestée par Levenson et al [69], qui note qu’environ 70% des enfants auront subi au moins un épisode d’otite moyenne [43]. Différentes théories ont été élaborées pour expliquer la formation du cholestéatome congénital. En 1854, Von Remak postule que l’origine des formations dermoïdes et des autres tumeurs apparentées (comme le cholestéatome) est un follicule de peau retenu au cours des premières étapes de la vie embryonnaire [70]. De nombreuses théories ont été élaborées après celle-là pour aboutir en 1936 avec Teed puis en 1986 avec Michaels à celle de la formation épidermoïde, proche du postulat de Von Remak, qui reste la plus communément acceptée. Tous les deux ont démontré la présence d’un reliquat épidermoïde au niveau du quadrant antérosupérieur de l’oreille moyenne du fœtus humain, au niveau du mur latéral de la trompe d’Eustache à proximité de l’annulus. En effet, il existerait une absence de résorption d’un reliquat épidermoïde normalement présent chez l’embryon entre la 10ème et la 33ème semaine de gestation [99 ; 64].

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Table des matières

Introduction
1ère Partie : Rappels
1.1. Définition
1.2. Historique
1.3. Anatomie de l’oreille
1.3.1. L’os temporal
1.3.2. La caisse du tympan
1.3.2.1. La paroi externe ou tympanique
1.3.2.2. La paroi interne ou labyrinthique
1.3.2.3. La paroi supérieure ou crânienne
1.3.2.4. La paroi postérieure ou mastoïdienne
1.3.2.5. La paroi inférieure ou plancher de la caisse
1.3.2.6. La paroi antérieure ou tubo-carotidienne
1.3.2.7. La chaîne des osselets
1.3.2.8. Revêtement muqueux et topographie de la caisse
1.3.3. Les cavités mastoïdiennes
1.3.3.1. L’antre mastoïdien
1.3.3.2. Les cellules mastoïdiennes
1.3.4. La trompe d’Eustache
1.4. Physiologie de l’oreille
1.5. Pathogénie
1.5.1. Le cholestéatome congénital
1.5.2. Le cholestéatome acquis
1.6. Anatomo-pathologie
1.6.1. Etude macroscopique
1.6.2. Etude microscopique
1.7. Diagnostic
1.7.1. Circonstances de découverte
1.7.2. Examen clinique
1.7.3. Examens complémentaires
1.7.3.1. Audiométrie
1.7.3.2. Imagerie
1.7.3..3. Apport de l’imagerie en post-opératoire
1.8. Evolution et complications
1.8.1. Evolution
1.8.2. Complications
1.9. Traitement
1.9.1. Buts
1.9.2. Moyens et techniques chirurgicales
1.9.2.1. Tympanoplastie en technique fermée
1.9.2.2. Tympanoplastie en technique ouverte
1.9.2.3. Nouvelles instrumentations
1.9.2.4. Techniques de réhabilitation auditive
1.9.3. Indications
1.9.4. Résultats
1.9.5. Surveillance
2ème Partie : Notre étude
2.1. Cadre d’étude
2.1.1. Locaux
2.1.2. Personnel
2.1.3. Activités
2.2. Patients et méthodes
2.2.1. Type d’étude
2.2.2. Critères d’inclusion et de non-inclusion
2.2.3.Paramètresd’études
2.2.4. Recueil et analyse des données
2.3. Résultats
2.3.1. Epidémiologie générale
2.3.1.1. Fréquence
2.3.1.2. Age
2.3.1.3. Sexe
2.3.1.4. Antécédents
2.3.2. Données cliniques
2.3.2.1. Circonstances de découverte
2.3.2.2. Délai de consultation
2.3.2.3. Données de l’examen otoscopique
2.3.2.4. Le côté atteint par le cholestéatome
2.3.3. Données paracliniques
2.3.4. Données thérapeutiques
2.3.5. Evolution
2.3.6. Suivi post-opératoire
2.3.6.1. Contrôle de la cavité d’évidement
2.3.6.2. Recul moyen de suivi
2.3.7. Mortalité
2.4. Discussion
2.4.1. Epidémiologie
2.4.1.1. Fréquence
2.4.1.2. Age et sexe
2.4.1.3. Antécédents
2.4.2. Clinique
2.4.2.1. Circonstances de découverte
2.4.2.2. Délai de consultation
2.4.2.3. Données de l’examen otoscopique
2.4.2.4. Côté atteint par le cholestéatome
2.4.3. Bilan paraclinique
2.4.4. Traitement
2.4.4.1. Indications opératoires
2.4.4.2. Considérations techniques relatives à l’évidement
2.4.5. Soins post-opératoires et surveillance de la cavité
2.4.5.1. Soins post-opératoires
2.4.5.2. Surveillance de la cavité d’évidement
2.4.6. Mortalité
Conclusion
Références bibliographiques
Annexes