Soutenance mémoire
Les cholestases sont dues à une diminution du débit de la bile dans le duodénum en rapport avec une anomalie de son métabolisme ou de son transport du pole basal de l’hépatocyte à l’ampoule de Water.
L’ictère est le maître symptôme des maladies hépatobiliaires quel que soit l’âge [3]. Il s’agit d’un symptôme, fréquent dans les deux premières semaines de vie qui régresse habituellement de façon spontanée sans séquelles [76, 68]. Il est retrouvé chez 2,4 à 15% des nouveau-nés âgés de moins de deux(2) semaines de vie [77]. Sa persistance au-delà de trois (3) semaines chez tout nouveau-né sous allaitement maternel et audelà de quatorze (14) jours chez tout nouveau-né sous alimentation artificielle doit être considérée comme pathologique et nécessite une investigation pour éliminer un ictère cholestatique [12]. La distinction entre ictère cholestatique et ictère non cholestatique est cruciale chez le nouveau-né. Les ictères non cholestatiques sont caractérisés par le risque principal d’encéphalopathie bilirubinique. Quant aux cholestases, elles peuvent être liées à une grande diversité de causes dont certaines sont des maladies hépatiques graves, malformatives ou non [47]. Ces causes sont classées selon leur origine obstructive (grosses voies biliaires extra hépatiques ou petits canaux biliaires intra hépatiques) ou hépatocellulaire (infectieuse, métabolique, toxique, génétique ou idiopathique) [75]. Les cholestases d’origine hépatocellulaire sont souvent dues à l’hépatite néonatale idiopathique ou les hépatites infectieuses. Les cholestases obstructives sont dues à une obstruction intra ou extra hépatique, fonctionnelle ou anatomique du système biliaire. L’atrésie des voies biliaires représente le prototype des cholestases obstructives et doit représenter la grosse hantise devant toute cholestase franche du nouveau-né [3]. Elle doit être diagnostiquée précocement pour permettre une intervention palliative avant 2 mois: l’intervention de Kasaï. Dans notre contexte, son diagnostic est souvent tardif en raison d’une méconnaissance ou d’une mauvaise interprétation des signes de la maladie ou d’une banalisation de l’ictère chez un nourrisson, l’absence de protocoles standardisés et l’inaccessibilité des examens paracliniques de confirmation .
GENERALITES
Définition
La cholestase se définit comme étant une diminution, une absence de sécrétion ou d’excrétion biliaire résultant d’une accumulation à l’intérieur du foie, dans le sang et les tissus extrahépatiques des substances biliaires (bilirubine, acides biliaires, cholestérol) normalement destinés à l’élimination dans la lumière intestinale [76, 58]. Le processus à l’origine de cette cholestase est un défaut de formation de la bile au niveau de l’hépatocyte ou une obstruction au drainage du flot biliaire à travers les voies biliaires intra et extra hépatiques [30]. Sur le plan biologique, elle est définie par une hyper bilirubinémie conjuguée supérieure à 1mg/dl (17 micromole/l) pour une bilirubinémie totale inférieure à 5 mg/dl (85,5 micromole/l) ou supérieure à 20% de la bilirubine totale si celle-ci est supérieure à 5 mg/dl (85,5 micromole/l)[20, 54].
Epidémiologie
L’incidence globale de la cholestase néonatale est de 1/2500 naissances vivantes [55]. Parmi les multiples causes de cholestase néonatale, l’atrésie des voies biliaires (AVB) est de loin la plus fréquente (24-40%) suivies des anomalies génétiques (25%), des maladies métaboliques (25%) et de l’hépatite néonatale idiopathique (15%) [29].Cependant, avec l’avènement de nouvelles techniques de diagnostic notamment les techniques de séquençage de l’ADN qui permettent le diagnostic des anomalies de synthèse des acides biliaires, les désordres du transport canaliculaire, les maladies de surcharge, les maladies mitochondriales et les infections, l’incidence des hépatites néonatales idiopathiques est entrain de baisser [30,74]. La prévalence de la cholestase est différente chez les prématurés et est multifactorielle en rapport avec l’immaturité, le retard d’alimentation entérale, les lésions intestinales, l’utilisation prolongée de la nutrition parentérale, et des épisodes répétés de septicémie. Chez les prématurés de moins de 28 semaines la prévalence est élevée à 100-200 fois plus que les nouveaunés à terme [33,72]. L’atrésie des voies biliaires (AVB) est la principale cause de cholestase obstructive dans les trois(3) mois de vie.
La prévalence de l’atrésie des voies biliaires (AVB) est de 1/6000 naissances vivantes à Taïwan, 1/12000 aux Etats-Unis, 1/19000 au Canada et 1/18000 en Europe.
Bases Anatomiques
Anatomie du foie
Le foie est une glande annexée au tube digestif, chargé du métabolisme des protides, des lipides et des glucides qui interviennent dans la synthèse de la bile.
Anatomie Descriptive
Situation
Le foie est un organe thoraco-abdominal avec comme limite supérieure le diaphragme. C’est un organe situé dans la grande cavité péritonéale, la loge sous phrénique droite au niveau de l’hypochondre droit, une partie de la région épigastrique et se prolonge à gauche dans des proportions très variables, dans la partie supérieure de l’hypochondre gauche.
Configuration externe
Morphologie :
Il se présente comme un segment ovoïde avec une volumineuse extrémité droite qui est plutôt arrondie et une petite extrémité gauche effilé, aplatie. Son grand axe est horizontal. Il présente à trois faces et trois bords.
➤ Une face antérieure : encore appelée face supérieure ou face diaphragmatique.
➤ Une face postérieure ou face dorsale qui est adossée à la portion verticale du diaphragme.
➤ Une face inferieure ou face viscérale.
Le foie possède trois bords : Un bord antérieur, un bord postéro-supérieur et un bord postéro-inferieur. Il présente des saillies mais également des dépressions ; encore appelé face des sillons. Il y a des sillons en direction essentiellement vento-dorsal c’est-à-dire d’avant en arrière, un seul sillon est disposé transversalement. Les autres sillons sont les sillons du ligament rond qui n’est rien d’autre qu’un prolongement dans le foie du ligament falciforme. Ensuite on a le sillon droit qui est l’empreinte du lit de la vésicule biliaire. La face viscérale présente à décrire ainsi le lobe droit, le lobe gauche et deux autres structures appelées lobe carré et lobe caudé. Le lobe carré est limité à droite par le sillon droit et à gauche par le sillon du ligament rond. Le lobe caudé est limité à gauche par le sillon du ligament veineux et à droite par le lobe droit. Le bord antérieur affleure l’auvent costal.
Dimensions et Poids
Le grand axe du foie est 5,7Cm à la naissance ; 6,1 Cm à 1mois ; 6,5 Cm à 4 mois ; 7,1 Cm à 11 mois ; 7,5Cm à 19 mois et 7,9 Cm à 2 ans. L’hauteur varie de 4,5 à 5 cm. Le poids est variable selon que le sujet est vivant ou décédé.
Autres caractéristiques
Il est entouré d’une capsule fibreuse. Sa couleur est rouge brun et de consistance assez ferme, mais friable.
Structure
La capsule fibreuse
Le foie présente une capsule fibreuse. Elle envoie une série de prolongements, enveloppant, à l’intérieur du foie, les diverses ramifications du pédicule hépatiques. Elle s’épaissit en certaines zones de la face inferieure du foie, notamment à l’intérieur du hile et au niveau de la fosse de la vésicule biliaire.
Le tissu hépatique
Il est subdivisé en lobules qui sont séparés par des cloisons conjonctives, constituées à partir de la capsule fibreuse. Chaque lobule est centré par une veine (veine centrolobulaire), tributaire des veines hépatiques (veines sus-hépatiques, veines efférentes du foie). Les fissures inter lobulaires s’élargissent en regard des points de jonctions de trois (3) à quatre(4) lobules adjacents, constituant autant d’espace inter lobulaires.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE :REVUE DE LA LITTERATURE
I. GENERALITES
I.1. Définition
I.2. Epidémiologie
I.3. Bases Anatomiques
I.3.1. Anatomie du foie
I.3.1.1. Anatomie Descriptive
I.3.1.1.1.Situation
I.3.1.1.2.Configuration externe
I.3.1.1.2.1.Morphologie
I.3.1.1.2.2.Dimensions et Poids
I.3.1.1.2.3.Autres caractéristiques
I.3.1.1.3.Structure
I.3.1.1.3.1.La capsule fibreuse
I.3.1.1.3.2.Le tissu hépatique
I.3.1.1.4.Fixités
I.3.1.2. Rapports du foie
I.3.1.2.1.Face supérieure
I.3.1.2.2.Face inferieure
I.3.1.2.3.Face postérieure
I.3.1.3. Vaisseaux et Nerfs du foie
I.3.1.3.1.Artère et Veine
I.3.1.3.2.Les lymphatiques
I.3.1.3.3.Les nerfs
I.3.2. Anatomie des voies biliaires
I.3.2.1. Voies biliaires extra hépatique
I.3.2.1.1.La Voie biliaire principale
I.3.2.1.1.1.Anatomie descriptive
I.3.2.1.1.1.1.Origine : confluent biliaire supérieur
I.3.2.1.1.1.2.Trajet
I.3.2.1.1.1.3.Terminaison
I.3.2.1.1.1.4.Dimensions
I.3.2.1.1.1.5.Structure
I.3.2.1.1.1.6.Vascularisation et innervation
I.3.2.1.2.La voie biliaire accessoire
I.3.2.1.2.1.Anatomie descriptive
I.3.2.1.2.1.1.La vésicule biliaire
I.3.2.1.2.1.2.Le canal cystique
I.3.2.1.2.2.Vascularisation et innervation
I.3.2.1.2.2.1.Vascularisation artérielle
I.3.2.1.2.2.2.Vascularisation veineuse
I.3.2.1.2.2.3.Drainage lymphatique
I.3.2.1.2.2.4.Innervation
I.3.2.2. Voies biliaires intra hépatiques (VBIH)
I.4. Physiopathologie
II. DIAGNOSTIC DE LA CHOLESTASE
II.1. Diagnostic Positif
II.1.1. Circonstances de découverte
II.1.2. Examen clinique
II.1.2.1. Interrogatoire
II.1.2.2. Examen Général
II.1.2.3. Examen physique
II.1.3. Examen para clinique
II.1.3.1. Biologie
II.1.3.2. Imagerie
II.1.3.2.1.Echographie abdominale
II.1.3.2.2.Scintigraphie hépatobiliaire
II.1.3.2.3.Cholangiographie per opératoire
II.1.3.2.4.Radiographie du thorax
II.1.3.2.5.Autres examens radiologiques
II.1.3.3. Biopsie
II.2. Diagnostic Différentiel
II.3. Diagnostic Etiologique
II.3.1. Etiologies des Cholestases intra et extra hépatiques
II.3.2. Etiologies des Cholestases exclusivement extra hépatiques
II.3.2.1. Lithiase du cholédoque
II.3.2.2. Kyste du cholédoque
II.3.2.3. Perforation spontanée du canal biliaire
II.3.2.4. Syndrome de la bile épaisse
II.3.3. Cholestase néonatale transitoire
II.3.4. Etiologies des cholestases intra hépatiques
II.3.4.1. Les maladies génétiques et métaboliques
II.3.4.2. Causes infectieuses
II.3.4.3. Causes Toxiques
II.3.4.4. Causes endocriniennes
III. TRAITEMENT
DEUXIEME PARTIE : TRAVAIL PERSONNEL
I. Matériels et méthode
I.1. Cadre d’étude
I.1.1. Hôpital de recrutement
I.1.2. Moyens humains
I.2. Méthodologie
I.2.1. Type et durée de l’étude
I.2.2. Population de l’étude
I.2.2.1. Critères d’inclusion
I.2.2.2. Critères de non inclusion
I.2.3. Recueil de données
I.2.4. Analyse des données
II. RESULTATS
II.1. Aspects épidémiologiques
II.1.1. Prévalence hospitalière
II.1.2. Aspects sociodémographiques
II.1.2.1. Répartition des enfants selon le sexe
II.1.2.2. Répartition des enfants selon les tranches d’âge
II.1.2.3. Origine géographique
II.1.2.4. Niveau socio-économique des familles
II.2. Antécédents
II.2.1. Antécédents familiaux
II.2.1.1. Consanguinité
II.2.1.2. Cas similaire dans la fratrie
II.2.1.3. Parité de la mère
II.2.2. Antécédents personnels
II.2.2.1. Répartition des enfants selon le terme de la grossesse
II.2.2.2. Répartition des enfants en fonction du mode d’accouchement
II.2.2.3. Répartition des enfants selon l’adaptation à la vie extra-utérine
II.2.2.4. Répartition des enfants selon le poids de naissance
II.3. Aspects cliniques
II.3.1. Délai de consultation
II.3.2. Signes cliniques
II.3.2.1. Répartition des enfants selon les motifs de consultation
II.3.2.2. Répartition des enfants selon les signes physiques
II.3.3. Données paracliniques
II.3.3.1. Bilan hépatique
II.3.3.2. Le Syndrome Inflammatoire biologique
II.3.3.3. Bilan étiologique
II.3.3.4. Anomalies échographiques
II.3.3.5. Anomalies histologiques
II.4. Répartition des enfants selon le diagnostic final
II.5. Aspects Thérapeutique
II.5.1. Traitement médicamenteux
II.5.2. Transfusion sanguine
II.5.3. Alimentation avec des laits à base de triglycérides à chaines moyenne
II.5.4. Traitement Chirurgical
II.6. Aspects évolutifs
II.6.1. Durée d’hospitalisation
II.6.2. Modalités évolutives
CONCLUSION
