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Rappel embryologique
Lors de la troisième semaine du développement embryonnaire, au stade de la gastrulation, l’embryon n’est composé que de deux feuillets embryologiques : l’ectoblaste et l’entoblaste. L’invagination entre les deux feuillets de cellules d’origine ectoblastique aboutit à la formation d’un nouveau feuillet : le mésoblaste, et d’un cordon celluleux temporaire plein axial céphalo-caudal : la notochorde, axe de croissance de l’embryon. Puis, l’ectoblaste fournit l’épiderme, ainsi que la totalité du système nerveux, et l’entoblaste, dans sa partie distale, donne le côlon, le rectum, la vessie et l’urètre (Figure 1).
Rappel histo-physiologique sur la cellule de Schwann [17]
Les cellules de Schwann, comme les oligodendrocytes, assurent la myélinisation des axones, c’est-à-dire leur isolation électrique. Il existe néanmoins de petites différences entre ces deux types de cellules :
elles n’existent qu’au niveau du système nerveux périphérique,
elles forment la gaine de myéline autour d’un seul axone, alors que les oligodendrocytes peuvent myéliniser plusieurs axones. Nommées d’après le physiologiste allemand Theodor Schwann, les cellules de Schwann (également dénommées neurolemmocytes) sont une variété de cellules gliales qui assurent principalement des axones à l’isolation myéline.
Le système nerveux des vertébrés s’appuie sur cette gaine de myéline, pour l’isolation et comme une méthode de diminution de la capacité des membranes dans l’axone, ce qui permet à la conduction saltatoire de se produire et une augmentation de la vitesse d’impulsion, sans augmentation du diamètre axonal.
Puisque chaque cellule de Schwann peut couvrir environ un millimètre le long de l’axone, des centaines et parfois des milliers de cellules sont nécessaires pour couvrir entièrement un axone, qui peut parfois atteindre la longueur d’un corps. Les écarts entre les cellules de Schwann secteurs couverts sont les noeuds de Ranvier, importants sites d’ioniques et autres échanges de l’axone avec les liquides extra-cellulaires. Contrairement aux oligodendrocytes, les cellules de Schwann myélinisées fournissent l’isolation à un seul axone. Cet agencement permet la conduction saltatoire du potentiel d’action à grande vitesse, ainsi que des économies d’énergie (Figure 2).
Rappels anatomiques
Rétro-péritoine
Le rétro-péritoine est une région complexe faite de grandes loges adipo-viscérales séparées par des fascias s’accolant les uns aux autres. Ils délimitent des espaces et des voies de conduction retrouvées lors de la diffusion de processus pathologiques.
Selon les chirurgiens, l’espace rétro-péritonéal est un espace limité:
en haut par le diaphragme ;
en bas par le coccyx ;
en avant par le péritoine pariétal postérieur (PPP) ;
en arrière par le plan ostéo-musculaire.
Pour les anatomistes, il est limité en haut par la 12ème vertèbre dorsale et le diaphragme, en bas par le promontoire. Il se continue par l’espace péri-rectal et sous ligamentaire jusqu’à l’espace de Bogros, en arrière par le fascia qui recouvre les muscles psoas, carré des lombes et iliaques, et finalement en avant par le péritoine postérieur. Mathis arrive à y inclure les organes qu’il appelle « mixtes» dont la face antérieure est bien intra-péritonéale, mais qui par leur face postérieure sont rétro-péritonéaux : ce sont le côlon accolé, le duodénum et le pancréas [12].
Cet espace regroupe 2 régions :
la région rétro-péritonéale objectivée dans la figure 3, est subdivisée en :
– région rétro-péritonéale médiane ;
– région rétro-péritonéale latérale.
la région sous-péritonéale.
Région rétro-péritonéale
Région rétro-péritonéale médiane
Elle est située devant le rachis lombaire et constitue une importante voie de passage pour :
l’aorte abdominale ;
la veine cave inférieure dans sa portion sous diaphragmatique ;
l’axe lymphatique : situé essentiellement autour de l’aorte abdominale et de la veine cave inférieure. Il collecte non seulement les lymphatiques des viscères abdominaux, mais aussi une partie des lymphatiques de la paroi abdominale et des viscères pelviens. Il comprend:
• les ganglions para aortiques ;
• les troncs lymphatiques lombaires ;
• le canal thoracique.
le système nerveux végétatif : avec les gros vaisseaux rétro-péritonéaux descendent de très nombreux nerfs végétatifs destinés à la portion sous diaphragmatique du corps :
• les uns longent les faces latérales du rachis
lombaire, et forment la chaîne sympathique lombaire ;
• les autres plus complexes, s’organisent en lacis
nerveux pré-aortiques. Ils dépendent du plexus solaire [12].
Région rétro-péritonéale latérale
Elle est située immédiatement en dehors de la région pré vertébrale des gros vaisseaux, entre le péritoine pariétal postérieur (PPP) en avant et les muscles de la paroi lombo-iliaque en arrière. La région rétro-péritonéale latérale contient essentiellement les reins et leurs pédicules, les glandes surrénales, les uretères, la deuxième portion duodénale et le pancréas. Cette région peut être divisée en 3 compartiments :
l’espace para-rénal antérieur : s’étendant entre le PPP et le fascia péri-rénal antérieur. Il comprend le pancréas et les segments rétro-péritonéaux du tube digestif (duodénum, côlons ascendant et descendant) ;
l’espace péri-rénal : contenant de chaque côté les reins, les glandes surrénales, la partie proximale des voies excrétrices urinaires, une partie des vaisseaux rénaux ainsi qu’une quantité variable de graisse.
Cette loge est fermée en avant par le fascia rénal antérieur ou fascia de Gerota et en arrière par le fascia rénal postérieur ou fascia de Zuckerkandl. Vers le bas, la loge péri-rénale se rétrécit progressivement et les 2 feuillets ne présentent qu’une fusion très lâche. Cela explique la présence d’une ouverture inférieure de ce compartiment et sa communication avec la fosse iliaque.
L’espace para-rénal postérieur : limité en avant par le fascia de Zuckerkandl et en arrière par le fascia transversalis. Cet espace ne contient que de la graisse. Il se poursuit latéralement et en avant par la graisse sous péritonéale.
Les compartiments para-rénaux postérieur et antérieur communiquent au niveau des crêtes iliaques, en dessous des loges rénales [12].
L’espace rétro-péritonéal est un espace compliant, comblé par un tissu conjonctif dont la connaissance est capitale car c’est à partir de celui-ci que prennent naissance la plupart des différentes tumeurs rétro-péritonéales. Il s’agit du tissu conjonctif commun extra squelettique et de ses variétés spécialisées : tissu adipeux, tissu musculaire strié, vaisseaux et système nerveux périphérique (Figure 3) [10].
Epidémiologie descriptive
Fréquence
Les tumeurs des nerfs périphériques sont rares. Elles sont développées à partir de la gaine du nerf, elle-même provenant du neurectoderme et de la crête neurale. Ces tumeurs sont surtout bénignes et incluent deux histo-types bénins majeurs : Les schwannomes (aussi appelé neurilemmomes) et les neurofibromes [16, 67].
Age – Sexe
Pour le Schwannome bénin, il survient sans prédominance de sexe (sauf pour la topographie intra-crânienne où il existe une sensible prédominance féminine) dans une tranche d’âge de 20 à 50 ans [28].
Topographie [6, 28, 31, 57, 67]
Le schwannome est une lésion ubiquitaire pouvant siéger dans n’importe quelle partie du corps : membres : 53,1% des cas, tronc : 13%, tête et cou : 13,9%.
Au niveau de l’abdomen, les schwannomes entrent dans le cadre des tumeurs rétro-péritonéales, ce sont des lésions rares (où seulement 3% des schwannomes y siègent, et constituent approximativement 4% de l’ensemble des tumeurs siégeant à cet endroit).
Dans la région lombaire, plusieurs localisations sont possibles. Certains schwannomes se développent dans la masse du muscle psoas, ayant pour origine l’une des branches du plexus lombaire. En dehors du muscle psoas, le schwannome peut se développer à partir du rein ou à partir des nerfs spinaux ou sympathiques de la région, ne refoulant le rein et l’uretère que lorsque la masse devient volumineuse.
A l’étage pelvien, le schwannome est tout aussi rare, les publications n’étant faites que de cas isolés, la tumeur pouvant intéresser tous les organes du petit bassin, rectum, prostate, vessie, les organes génitaux féminins sans parler de ceux apparaissant au périnée, dans la vaginale ou dans la verge puisque tout organe comportant des nerfs peut être le siège d’un schwannome.
Seulement 0,5 à 5% des schwannomes se développent dans l’espace pelvien rétro-péritonéal.
Epidémiologie analytique
Facteurs de risques génétiques
Les schwannomes, comme le reste des tumeurs des nerfs périphériques, peuvent être de transmission autosomique dominante. Elles se distinguent entre elles par les organes susceptibles de développer une tumeur, déterminant ainsi le tableau clinique et également par le gène impliqué caractérisant l’affection sur le plan moléculaire.
Neurofibrome de type 1 (NF type 1) [60]
En 1882, le docteur Von Recklinghausen décrit l’origine nerveuse des tumeurs observées dans la maladie qui portera son nom.
La prévalence de la NF1, encore appelée « neurofibromatose périphérique», est estimée à 1/3 000 et représente une des maladies génétiques les plus fréquentes.
Le gène NF1 a été localisé sur le bras long du chromosome 17 (17 q11.2) et a été identifié en 1990. Il code pour une protéine baptisée neurofibromine. Le gène NF1 est très grand (300 kb et 59 exons) et de type suppresseur de tumeur. La neurofibromine est une protéine activatrice des GTPases régulant l’activité de l’oncogène RAS agissant sur le contrôle de la différenciation et la prolifération cellulaire.
Les mécanismes moléculaires conduisant au développement d’une tumeur sont encore mal connus.
Neurofibromatose acoustique bilatérale ou NF-2 [20]
Le gène NF2, localisé en 22q, a été identifié en 1993 et entre dans la catégorie des gènes suppresseurs de tumeurs. Ce gène code pour une protéine dénommée schwannomine ou merline, et qui jouerait un rôle entre le cytosquelette et les protéines membranaires en maintenant l’organisation du cytosquelette pendant la croissance cellulaire.
Une perte d’hétérozygotie a pu être clairement mise en évidence dans les tumeurs de type schwannome, confirmant le rôle de ce gène comme suppresseur de tumeur. Il est estimé actuellement que 50 % des cas de NF2 résultent de mutations ponctuelles, et dans 30 % des cas de larges délétions.
Il a été observé que les manifestations rétiniennes étaient présentes chez des patients porteurs de mutations ponctuelles de type non-sens dans le gène NF2, pouvant représenter une éventuelle corrélation entre le phénotype et le génotype, non confirmée par ailleurs.
Facteurs traumatiques
Certains auteurs soulignent le rôle des facteurs traumatiques dans la genèse des schwannomes [23]. Lorsque le traumatisme est accidentel, il est parfois révélateur d’une tumeur jusqu’alors latente. Il n’est guère reconnu comme générateur d’une tumeur de novo, malgré quelques cas décrits, plus ou moins évocateurs. Lorsqu’il est chirurgical, il peut induire la malignisation d’une tumeur bénigne pré-existante, dont la bénignité est à vérifier avec attention ou causer l’éclosion des neurofibromes à distance [52, 57].
Diagnostic
Diagnostic clinique [3, 5, 11, 25, 29]
Les schwannomes sont des tumeurs encapsulées, bien définies, excentrées du trajet du nerf. Elles refoulent les fascicules nerveux, ce qui explique la pauvreté des symptômes neurologiques déficitaires malgré des lésions parfois volumineuses.
Délai diagnostique
Les premiers signes cliniques sont discrets et non inquiétants pour le patient.
Du fait d’une croissance lente de la tumeur, la durée des symptômes avant le diagnostic est souvent longue, pouvant atteindre plus de dix ans.
La symptomatologie est le plus souvent sans spécificité. Les premiers troubles n’apparaissent sous forme d’une symptomatologie d’emprunt que lorsque la taille de la tumeur est suffisante pour refouler ou comprimer les organes de voisinage. Vu la localisation postérieure de cette tumeur et la non spécificité de la symptomatologie clinique, le diagnostic n’est habituellement posé qu’au-delà d’un an après les premiers symptômes.
Signes fonctionnels
Ils sont le fait de la compression des structures voisines.
La douleur
Elle est présente dans 50 à 88 % des cas. Il s’agit de douleurs vagues, sourdes, à type de pesanteur, d’inconfort abdominal, d’épreintes par compression rectale. Mais tous les types de douleur peuvent se voir quant à leur siège, leur irradiation et leur intensité.
A ces douleurs peuvent s’associer des signes plus trompeurs orientant vers tel ou tel organe.
Les signes digestifs
Ils s’observent dans 60% des cas, sous forme de troubles non spécifiques, à type de nausées, de vomissements, d’hémorragie digestive, voire de syndrome sub-occlusif en cas de compression importante.
Les signes urinaires
Ils sont moins fréquents et exceptionnellement isolés, souvent dus à une compression ou à un refoulement des voies excrétrices. Ils sont à types de douleurs lombaires à irradiation ascendante, coliques néphrétiques, dysurie, rétention aiguë d’urine, pollakiurie, hématurie.
La symptomatologie urinaire a l’avantage de conduire vers une pathologie rétro-péritonéale et oblige la réalisation d’explorations radiologiques qui permettraient d’orienter le diagnostic.
Les signes neurologiques
Ils s’observent dans 10 à 30% des cas. Les signes neurologiques sont dus à une compression d’un tronc ou d’une racine nerveuse par la tumeur. Il peut s’agir de lombo-sciatalgies pouvant évoluer pendant 5 à 6 ans, avant qu’apparaisse un syndrome radiculaire. Ce syndrome peut être associé à un déficit moteur, sensitif, de topographie crurale, obturatrice, fémoro-cutanée ou sciatique.
Les signes de compression veineuse
Ils se voient dans 10 % des cas. Il pourrait s’agir d’oedème des membres inférieurs, de varicocèle, de varices ou de phlébites à répétition.
Une hypertension portale (HTP) n’est pas rare (infra ou supra-hépatique).
Autres signes fonctionnels
D’autres signes beaucoup plus rares peuvent être observés à type de :
-troubles respiratoires, à type de dyspnée, expliqués par le développement de la tumeur vers le haut en comprimant le diaphragme ;
-des troubles gynécologiques à type de pesanteur, d’algies pelviennes, de ménorragies peuvent se voir et faire errer longtemps le diagnostic.
Au total, les tumeurs rétro-péritonéales restent longtemps asymptomatiques de découverte fortuite ou à l’occasion de signes d’emprunt lorsque la taille est très importante.
Les signes généraux
Présents dans 30% des cas ; il peut s’agir d’une:
-altération de l’état général avec un amaigrissement d’importance variable ;
-asthénie ;
-fièvre : souvent présente et qui peut témoigner de la présence d’une infection urinaire ou d’une nécrose tumorale. Il peut s’agir d’une fièvre au long cours, ondulante ou pseudo-grippale.
Les signes physiques
C’est souvent la palpation abdominale qui met en évidence une volumineuse masse abdominale retrouvée dans 80 à 93% des cas.
La masse peut être retrouvée au niveau de l’abdomen, du pelvis ou des fosses lombaires. Ses caractères diffèrent d’un malade à l’autre :
-Elle peut donner le contact lombaire, ou au contraire paraître purement antérieure et occuper la région épigastrique, le flanc ou l’hypochondre.
-Elle peut être à développement abdominal médian si elle est d’origine sous péritonéale.
-Elle peut être retrouvée lors de la réalisation des touchers pelviens qui permettent d’apprécier le siège et la mobilité ou la fixité par rapport aux organes de voisinage.
La masse abdominale peut être énorme distendant l’abdomen du fait de la complaisance de l’espace rétro-péritonéal.
Echographie abdominale
En raison de son innocuité, de ses bons résultats rapides et répétitifs et de son faible coût, l’échographie abdomino-pelvienne représente le premier examen à demander devant toute masse abdominale. Elle représente l’examen de première intention devant une suspicion de tumeurs rétro-péritonéales, avec une fiabilité avoisinant les 95% des cas [8].
Le schwannome se manifeste souvent par une masse hypo-échogène souvent homogène et l’échographie apporte des arguments en montrant les rapports intimes entre la tumeur et le tronc nerveux. Elle semble peu fiable dans le diagnostic entre schwannome et neurofibrome ou entre tumeur bénigne et maligne.
Elle permet de :
-confirmer l’existence de la masse ;
-prédire sa localisation postérieure et même parfois rétro-péritonéale ;
-préciser sa nature tissulaire et son écho-structure ;
-préciser son volume, sa forme et ses contours ;
-rechercher l’existence d’hémorragie intra tumorale ou la présence de nécrose donnant un aspect échographique hétérogène en faveur de la malignité sans que ce soit spécifique ;
-préciser ses rapports avec les gros vaisseaux et les organes voisins (foie, rein, rate, pancréas) qui peuvent être envahis ou infiltrés. Le refoulement des organes voisins et des gros vaisseaux (surtout la veine cave inférieure et mésentérique) ainsi que l’existence de prolongements.
Tomodensitométrie (TDM)
Actuellement, la TDM est un examen de choix dans l’exploration du rétro-péritoine [8].
Grâce à des appareils de plus en plus puissants dotés d’un temps de coupe court, cet examen est rendu rapide, peu nocif et particulièrement fiable. Cet examen est très amélioré par l’opacification des vaisseaux (angio-scanner) et des viscères (uro-scanner).
La TDM est fiable à 95% dans le diagnostic des TRP.
Les petits schwannomes sont homogènes sur l’imagerie scannographique, mais les grands peuvent être hétérogènes. Une calcification tachetée, ponctuée ou curviligne peut également être présente (Figure 4).
Imagerie par résonnance magnétique
Des zones cellulaires élevées conduisent à une intensité de signal diminuée dans les séquences d’IRM T1W et T2W; Cependant, les zones nécrosées montrent hyper intensité dans les images T2W. L’amélioration du contraste varie d’homogène à hétérogène au scanner et à l’IRM [1] (Figure 5).
Ces deux examens permettent :
D’éliminer une masse des organes de voisinage de façon aisée si la tumeur est de petite taille, moins facilement si elle est volumineuse et étendue aux organes voisins ;
D’affirmer l’origine rétro-péritonéale de la masse :
Un déplacement antérieur des structures rétro-péritonéales normales (reins, surrénales, uretères, duodénum, gros vaisseaux rétro-péritonéaux) ou des structures accolées au rétro-péritoine confirme la localisation dans l’espace rétro-péritonéal de la tumeur ;
Pour orienter vers une origine conjonctive rétro-péritonéale et non rénale ou pancréatique, plusieurs signes sont utiles dont le signe de l’éperon ou de l’épaulement, il s’agit du raccordement d’une lésion à un organe avec de part et d’autre de la lésion une languette de tissu de l’organe qui témoigne de son développement à partir de cet organe. Le signe du refoulement qui correspond à une déformation en croissant d’un organe souple (tube digestif, veine cave inférieure) par une masse rétro-péritonéale sans envahissement; à l’inverse, l’infiltration de l’organe souple par la TRP n’entraîne pas son refoulement ;
La TDM et L’IRM permettent également de :
De mesurer sa taille et sa densité et parfois préjuger de sa nature histologique ;
De guider la biopsie de la tumeur primitive
D’apprécier les rapports avec les organes abdominaux. A titre d’exemple, un engainement circonférentiel de l’artère mésentérique supérieure est un critère de non résécabilité ;
D’étudier également le pédicule hépatique et la région rétro-hépatique du foie puisque ces tumeurs peuvent disséquer la veine cave rétro-hépatique du foie ;
De dépister les récidives loco-régionales chez les patients traités. De ce fait, la TDM représente le meilleur moyen actuel de surveillance post-opératoire et de l’évolutivité.
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Table des matières
I- Historique
II- Rappel embryologique
III- Rappel histo-physiologique sur la cellule de Schwann
IV-Rappels anatomiques
-1 Rétro-péritoine
-1-1 Région rétro-péritonéale
-1-1-1 Région rétro-péritonéale médiane
-1-1-2 Région rétro-péritonéale latérale
V- Epidémiologie
-1 Epidémiologie descriptive
-1-1 Fréquence
-1-2 Age – Sexe
-1-3 Topographie
-2 Epidémiologie analytique
-2-1 Facteurs de risques génétiques
-2-1-1 Neurofibrome de type 1 ou NF- 1
-2-1-2 Neurofibromatose acoustique bilatérale ou NF-2
-2-2 Facteurs de risques traumatiques
VI- Diagnostic
-1 Diagnostic clinique
-1-1 Délai diagnostic
-1-2 Signes fonctionnels
-1-2-1 Douleur
-1-2-2 Signes digestifs
-1-2-3 Signes urinaires
-1-2-4 Signes neurologiques
-1-2-5 Signes de compression veineuse
-1-2-6 Autres signes fonctionnels
-1-3 Signes généraux
-1-4 Signes physiques
-1-5 Autres signes cliniques
-2 Imagerie
-2-1 Echographie abdominale
-2-2 Tomodensitométrie
-2-3 Imagerie par résonnance magnétique
-3 Anatomo-pathologie
-3-1 Technique
-3-2 Résultats
-4 Immunohistochimie
-5 Diagnostic Différentiel
-5-1 Tumeur bénigne
-5-1-1 Lipome
-5-2 Tumeurs malignes mésodermiques
-5-2-1 Liposarcome
-5-2-2 Leiomyosarcome
-5-2-3 Sarcome pléomorphe indifférencié
-5-2-4 Rhabdomyosarcome
-5-3 Tumeurs nerveuses périphériques
-5-3-1 Neurofibrome
-5-3-2 Paragangliome
-5-4 Tumeurs lymphoïdes
-5-4-1 Lymphome
-5-4-2 Maladie de Castleman
VII- Traitement
-1 But
-2 Moyens et méthodes
-2-1 Chirurgie
-2-1-1 Chirurgie des tumeurs rétro-péritonéales primitives
-2-1-2 Préparation du malade
-2-1-3 Voies d’abord
-2-1-4 Etude de la résécabilité de la tumeur
-2-2 Abstention chirurgicale et surveillance annuelle
-3 Indications
-3-1 Chirurgie
-3-2 Abstention chirurgicale
-4 Résultats – Evolution – Pronostic
Observation
I-Clinique
II-Paraclinique
III-Traitement
IV-Anatomo-pathologie
V-Suites opératoires
Discussion
I-Epidémiologie
-1 Fréquence
-2 Age et sexe
II-Diagnostic
III-Imagerie
IV-Traitement
V-Anatomo-pathologie
VI-Surveillance et suivi
Conclusion
Références
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