Chirurgie de la cataracte pédiatrique avec implantation « bag-in-the-lens »

La cataracte, ou opacification du cristallin, est bien connue chez l’adulte, mais peut également se rencontrer chez l’enfant. Elle constitue la première cause de leucocorie ou aspect blanc du reflet pupillaire . Elle est la deuxième cause de malvoyance réversible de l’enfant dans le monde . A l’échelle mondiale, 190 000 cas de cataracte pédiatrique sont recensés parmi un total de 1 400 000 enfants malvoyants, soit 14% des cas. L’incidence est évaluée entre 1 et 3 cas pour 10 000 naissances dans le monde. La prise en charge de la cataracte pédiatrique comporte des enjeux spécifiques. En effet, la cataracte surgit en plein développement visuel de l’enfant. La chirurgie de la cataracte a pour but le maintien d’un axe visuel clair au long cours permettant une prise en charge ophtalmo-pédiatrique globale avec rééducation de l’amblyopie. La chirurgie de la cataracte pédiatrique soulève différents problèmes : à quel âge opérer ? A quel stade de l’opacification opérer ? Selon quelle technique chirurgicale ? Implanter ou laisser l’œil aphaque ? Quel type d’implant choisir ? L’œil de l’enfant étant plus petit, la chirurgie peut être complexe, surtout si elle s’inscrit dans un syndrome malformatif avec microphtalmie, persistance du vitré primitif ou ectopie. Cette chirurgie nécessite une anesthésie générale. En postopératoire, l’œil de l’enfant est plus réactif que celui de l’adulte avec une inflammation oculaire marquée. Ainsi, on note 100% de cataracte secondaire si aucune mesure spécifique n’est réalisée pour l’éviter . Si celle-ci survient, l’enfant doit rapidement être réopéré sous anesthésie générale pour que soit réalisée une vitrectomie. Alors, la rééducation de l’amblyopie doit reprendre activement. Pour optimiser la réhabilitation visuelle de l’enfant, il faut essayer de limiter les réinterventions, ce qui permet de faciliter l’adhésion de l’enfant et des parents au traitement par occlusion de l’amblyopie. La technique chirurgicale la plus répandue et la plus admise pour limiter la survenue de la cataracte secondaire consiste en une phacoaspiration avec capsulotomie postérieure et vitrectomie antérieure . Les résultats des différentes études avec cette technique retrouvent une diminution du taux de cataracte secondaire mais ne permettent pas d’éviter complètement son développement, à la différence de la technique d’implantation « Bag-In-the-Lens » (BIL). Cet implant a été créé par le Professeur Marie-José Tassignon et a d’abord été validé dans la chirurgie de la cataracte des adultes puis des enfants .

La technique BIL est un nouveau concept d’implantation de par son mode de fixation du cristallin artificiel. L’implant est janté sur une couronne capsulaire périphérique, d’où la formulation anglo-saxonne « Bag-In-the-Lens », implant dans le sac. Cela est possible grâce à deux éléments clés : la réalisation de deux capsulorhexis continus, antérieur et postérieur, calibrés et centrés, qui une fois accolés crée la couronne périphérique de soutien pour l’implant et un cristallin artificiel de géométrie adaptée.

Notions fondamentales 

Le cristallin 

Anatomie descriptive 

Le cristallin appartient au segment antérieur du globe oculaire dont il constitue la limite postérieure entre l’iris en avant et le vitré en arrière .

Le cristallin est une lentille biconvexe, transparente, aplatie en avant, dont les faces antérieure et postérieure sont reliées par une zone appelée l’équateur.

Le cristallin est constitué de trois couches comprenant de la périphérie jusqu’au centre : la capsule, l’épithélium unistratifié et les fibres cristalliniennes. En périphérie, l’ensemble de ces trois structures est soutenu par le corps ciliaire .

Les fibres zonulaires amarrées tout autour du cristallin transmettent l’état de contraction ou de relâchement du muscle ciliaire créant une modification du rayon de courbure antéro-postérieur du cristallin, responsable du mécanisme d’accommodation.

Lors de la chirurgie, la capsule est souvent nommée « capsule antérieure » et «capsule postérieure » mais il s’agit d’une seule et même structure appelée aussi sac capsulaire. La capsule postérieure du cristallin est accolée à la hyaloïde antérieure, membrane enveloppant le vitré en avant. Il existe entre ces deux membranes un espace virtuel nommé espace de Berger (ou ligament de Wieger ou ligament hyaloïdocapsulaire de Berger-Wieger) qui aura une importance toute particulière dans la technique chirurgicale d’implantation « Bag-In-the-Lens » . Ce dernier présente une adhérence forte chez l’enfant qui va se relâcher progressivement avec l’âge, facilitant l’élargissement de l’espace entre la capsule postérieure et la hyaloïde antérieure.

Les fibres cristalliniennes sont réparties de façon concentrique, des plus anciennes au centre vers les plus jeunes en périphérie formant : le noyau embryonnaire, le noyau fœtal, le noyau de l’adolescence, puis le noyau adulte. Leur formation se fait de manière continue à partir des cellules épithéliales équatoriales du sac capsulaire .

Ainsi le cristallin présente une croissance continue. L’augmentation d’épaisseur du cristallin est évaluée à 0,25 µm par an. Le poids du cristallin à la naissance est de 65 mg avec une épaisseur de 4 mm et un diamètre équatorial de 6,5 mm. A l’âge adulte, le cristallin peut peser jusqu’à 260 mg, avoir une épaisseur de 5 mm et un diamètre de 10 mm.

Puissance réfractive du cristallin et accommodation 

La puissance réfractive du cristallin est d’environ 21 dioptries en moyenne au repos et peut augmenter physiologiquement de façon importante jusqu’à 30 dioptries chez le jeune enfant . L’œil a la capacité d’accommoder, c’est-à-dire modifier sa puissance réfractive pour maintenir une vision nette des objets en vision de près, grâce à la déformabilité et l’élasticité du cristallin, mais également sur la capacité de relâchement ou de contraction du muscle ciliaire (présent au niveau du corps ciliaire). Après chirurgie de la cataracte, et quel que soit l’âge, cette capacité d’accommodation est perdue. Malgré un essai chez l’animal (double optique d’un implant à ressort chez le lapin des Japonnais Hara et Yamada), la majorité des cristallins artificiels ne possèdent pas cette capacité à se déformer.

Embryologie du cristallin 

Jusqu’à la troisième semaine de vie embryonnaire, la gastrulation conduit à l’élaboration de trois feuillets primitifs : l’ectoblaste, le mésoblaste et l’entoblaste .

La première ébauche de l’œil apparaît tôt, dès le 22ème jour de gestation. L’embryon planiforme tridermique ne mesure que 2 mm de longueur. Deux plis parallèles et symétriques par rapport à la ligne médiane forment les bords de la gouttière neurale. Il se produit alors la neurulation avec formation du tube neural.

Deux évaginations antérieures donnent naissance aux deux vésicules optiques, à l’union du diencéphale et du télencéphale .

Au 30ème jour, la vésicule optique devient la cupule optique  et va venir au contact de l’ectoderme de surface et induire un épaississement appelé placode cristallinienne. Cette dernière va s’invaginer pour former la vésicule cristallinienne au 35ème jour . En avant, le reste de l’ectoderme qui s’est détaché de la vésicule sera à l’origine de l’épithélium antérieur de la cornée. L’appareil dioptrique de l’œil, cristallin et cornée, vont dériver de l’ectoderme.

A ce stade, la vésicule cristallinienne fait environ 0,2 mm de diamètre pour 40 µm d’épaisseur. Les cellules de la face antérieure restent cubiques et forment l’épithélium cristallinien antérieur. Les cellules de la partie postérieure de la vésicule cristallinienne vont alors s’allonger dans le sens antéropostérieur et prendre le nom de fibres cristalliniennes primaires.

Ces fibres primaires vont réduire peu à peu la lumière de la cavité de la vésicule cristallinienne et forment un arc à convexité antérieure. A la fin de la sixième semaine, la vésicule cristallinienne est totalement comblée par les fibres primaires : c’est le noyau embryonnaire. Le noyau embryonnaire ainsi formé va avoir un diamètre antéropostérieur d’environ 350 µm et un diamètre frontal d’environ 300 µm.

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Table des matières

I. Introduction
II. Notions fondamentales
A. Le cristallin
1. Anatomie descriptive
2. Puissance réfractive du cristallin et accommodation
3. Embryologie du cristallin
4. Embryologie du vitré et de l’artère hyaloïde
B. Présentation et types des cataractes pédiatriques
1. Examen clinique du cristallin
2. Types de cataractes
C. Étiologies
D. Bilan clinique et paraclinique à réaliser
E. Chirurgie de la cataracte pédiatrique
1. Historique
2. Correction de l’aphaquie
3. Quand opérer
4. Déroulement d’une chirurgie de la cataracte pédiatrique
F. Inflammation postopératoire chez l’enfant
G. La cataracte secondaire
1. Physiopathologie
2. Cataracte secondaire chez l’enfant
3. Prévention de la cataracte secondaire
H. Implantation « Bag-In-the-Lens »
1. Géométrie de l’implant
2. L’implant BIL
3. Technique chirurgicale
4. Traitement post opératoire
5. Correction optique et rééducation de l’amblyopie
III. ETUDE
A. Objectif de l’étude
B. Patients et méthode
1. Patients
2. Méthode
3. Critères d’évaluation
4. Analyse statistique
C. Résultats
1. Caractéristiques de la population
2. Données préopératoires
3. Données peropératoires
4. Taux de réintervention
5. Données postopératoires
6. Analyse de sous-groupe
7. Prédictibilité du calcul de la puissance d’implant
IV. Discussion
V. Conclusion
VI. Bibliographie

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