CHIMOIOTHERAPIE INTRACAVITAIRE PAR BLEOMYCINE

CHIMOIOTHERAPIE INTRACAVITAIRE PAR BLEOMYCINE

Le crâniopharyngiome

Le crâniopharyngiome (CP) est une tumeur intra-crânienne bénigne, développée à partir des résidus embryonnaires du tractus crânio-pharyngé. Le CP est connu aussi sous le nom d’admantinome, aménoblastome, tumeur de la poche de Rathke ou encore tumeur du tractus hypophysaire Le CP est une tumeur dysembryonnaire assez rare qui se présente soit sous forme kystique, charnue ou mixte. Quatre-vingt-dix % des CP sont kystiques ou mixtes et sont souvent accompagnés de calcifications La clinique se caractérise par un trépied sémiologique, neurologique, ophtalmologique et endocrinien.En dépit de son aspect histologiquement bénin, le CP montre des caractéristiques semimalignes et engendre des complications sérieuses en raison de sa localisation, sa tendance à récidiver, son extraordinaire potentiel d’extension et ses adhérences aux structures nobles avoisinantes. D’ailleurs, le traitement de cette tumeur représente un sujet à controverses qui a suscité de nombreux débat polémique sur la meilleure attitude thérapeutique..L’imagerie médicale représentée par la tomodensitométrie (TDM) et surtout l’imagerie par résonance magnétique (IRM), a révolutionné l’approche diagnostique de cette tumeur. L’IRM est actuellement l’examen de référence dans le bilan de cette pathologie, permettant ainsi la visualisation directe de la tumeur, l’étude de son extension, l’exploration pré-opératoire et le suivi post-thérapeutique. Malgré la nette diminution de la mortalité péri-opératoire constatée grâce au développement des techniques microchirurgicales, aux progrès de l’anesthésie réanimation et aux méthodes de substitution hormonales, les taux de morbidité post-chirurgicale et de récidive tumorale restent élevés. Le pronostic se pose essentiellement en terme de séquelles endocriniennes et neurologiques, et de troubles neuropsychologiques et psychopathologiques parfois très invalidantes .

Examens biologique au diagnosticxamens biologique au diagnostic:

Le déficit endocrinien peut compliquer tous les types de CP quelque soit leur localisation,puisque de part son origine embryologique, la tumeur est toujours en rapport avec le tractus hypothalamo-hypophysaire. Ainsi, le diagnostic de CP doit s’accompagner dans la mesure du possible d’une exploration biologique de cet axe, comportant les dosages hormonaux suivants : dosage sanguin de T3, T4, TSH, GH, FSH-LH, Test LH-RH, l’ADH, l’oestradiol chez la femme,testostérone chez l’homme, cortisol, prolactinémie, tests dynamiques, ionogramme, et dosage urinaire du cortisol libre.Avant l’intervention, l’intérêt de ces dosages est de permettre la correction de certains de ces troubles, afin de prévenir au mieux les complications per et post-opératoires. Ils sont essentiels après traitement pour permettre la compensation des déficits endocriniens et une surveillance au long cours. Dans la littérature, moins de 20% des patients explorés, ont une intégrité de la fonction antéhypophysaire, mais le panhypopituitarisme est rare. Dans notre série, le bilan endocrinien était réalisé dans 7 cas entièrement normal dans 3 cas et déficitaire dans 4 cas

Résultats visuels:

L’appréciation des résultats visuels à travers les diverses publications est difficile à envisager. Peu d’auteurs ont analysé leurs résultats en fonction des choix thérapeutiques, qu’il s’agisse de la qualité de l’exérèse, de la voie d’abord chirurgicale, d’un traitement complémentaire par RTH, ou d’un autre mode de traitement.Les résultats dépendent de la précocité de l’acte thérapeutique et il est fondamental de pouvoir opérer les patients avant l’installation de troubles sévères de l’AV, le FO et le CV.Les patients présentant une détérioration visuelle progressive s’améliorent souvent à la suite d’une décompression chirurgicale. Toutefois, un certains nombre de patients présentent une détérioration visuelle après la résection de CP (42,136).Les moins bons résultats se voient dans les cas où une atrophie optique était installée en pré opératoire (36), ce qui est corrélée avec une longue durée d’évolution avant la chirurgie.Cette évolution est corrélée aussi à la qualité du traitement chirurgical de la tumeur, il est évident que la chirurgie radical donne des meilleurs résultats ophtalmologique que la chirurgie partielle.La plupart des déficits visuels surviennent du même coté de la voie d’abord chirurgicale,en raison de la manipulation du nerf optique ou des voies optiques lors de la résection de la tumeur sous ces structures ou en approchant l’espace optico-carotidien. Aprés une décompression du kyste par méthode stéréotaxique par exemple, il est recommandé d’attendre l’amélioration ou la stabilisation de la fonction visuelle avant de pratiquer la résection de la tumeur, car la détérioration visuelle post-opératoire est plus fréquente quand le compromis visuel est profond (136).Après chirurgie intra-crânienne, 1/3 des syndromes chiasmatiques récupèrent totalement, 1/3 récupèrent partiellement, 1/3 sont stables ou aggravés (92). En cas de récidives opérés par voie intra-crânienne, la récupération visuelle est nettement meilleure dans les voies trans-sphénoïdales.

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Table des matières

INTRODUCTION
MATERIELS ET METHODES
I-PATIENTS
II-METHODE D’ETUDE
RESULTATS
I-DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES:
1-FREQUENCE
2-REPARTITION DES CAS SELON LES ANNEES
3-REPARTITION DES CAS SELON L’AGE
4-REPARTITION DES CAS SELON LE SEXE
II-DONNEES CLINIQUES:
1-DELAI DIAGNOSTIC
2-TABLEAU CLINIQUE :
1-1 SYNDROME TUMORAL
1-2 SYNDROME OPTO-CHIASMATIQUE
1-3 SYNDROME ENDOCRINIEN
III-DONNEES RADIOLOGIQUES:
1-IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE (IRM) :
1-1 TUMEUR
1-2 EXTENSION TUMORALE:
2-TOMODENSITOMETRIE (TDM):
2-1 TUMEUR:
2-2 EXTENSION TUMORALE
IV-DONNEES BIOLOGIQUES:
1- DOSAGES HORMONAUX
2- AUTRES DOSAGES BILOGOQUES
3- TRAITEMENT MEDICAL
V-DONNEES CHIRURGICALES:
1-VOIE D’ABORD CHIRURGICALES :
1-1 ABORDS DIRECTS
1-2 DERIVATION DE L’HYDDROCEPHALIE
2-QUALITE DE L’EXERESE
VI-LES TRAITEMENTS ADJUVANTS :
1- RADIOTHERAPIE
2- CHIMIOTHERAPIE
VII-DONNEES EVOLUTIVES :
1-EVOLUTION A COURT TERME:
1-1 COMPLICATIONS POST-OPERATOIRES
1-2 MORTALITE
1-3 RESULTATS VISUELS
2- EVOLUTIN A LONT TERME:
1-1 RECUL
1-2 RECIDIVES OU REPRISES TUMORALES
DISCUTION
I-DONNEES EPEDEMIOLOGIQUES:
1- INCIDENCE
2- AGE ET SEXE
II- DONNEES CLINIQUES:
1- DELAI DIAGNOSTIC
2- CIRCONSTANCE DE DECOUVERTE ET EXAMEN CLINIQUE
III-DONNEES RADILOGIQUES:
1- IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE
2 -TOMODENSITOMETRIE
3 -SEMIOLOGIE RADIOLOGIQUE
4 -SEMIOLOGIE IRM
5 -SEMIOLOGIE TDM
IV-EXAMENS BIOLOGIQUES AU DIAGNOSTIC
V-MODALITES THERAPEUTIQUES:
1- INTRODUCTION
2- TRAITEMENT CHIRUGICAL
3- RADIOTHERAPIE
4- CHIMIOTHERAPIE
5- CHOIX THERAPEUTIQUE
VI-DONNEES EVOLUTIVES :
1-EVOLUTION A COURT TERME
2-EVOLUTION A LONG TERME
3-RESULTATS DE LA CHIMOIOTHERAPIE INTRACAVITAIRE PAR BLEOMYCINE
4-RESULTATS DE LA RADIOTHERAPIE
CONCLUSION
RESUMESSSS
ANNEXES
BIBLIOGRAPHIE