Chéilites en rapport avec une dermatose caractérisée

Portion muqueuse

On lui distingue deux portions :
 une portion interne muqueuse ou lèvre humide. Elle est en continuité avec la muqueuse buccale.
 une portion externe semi muqueuse ou lèvre sèche que l’on appelle vermillon (bord libre de la lèvre).
Le vermillon est pigmenté et est très développé chez l’africain, aussi bien au niveau de la lèvre supérieure qu’inférieure.

Ligne de jonction cutanéo-muqueuse

Elle est saillante et nette. Cette ligne est incurvée à la partie médiane de la lèvre supérieure selon l’arc de cupidon qui répond au philtrum et sous lequel siège le tubercule médian quand il existe. A cet arc correspond une légèreincurvation inverse à la lèvre inférieure.

Commissures labiales

Zone d’union des lèvres supérieure et inférieure, elles se réunissent en s’amincissant.
Elles se projettent sur un axe vertical passant par les pupilles (ligne médio pupillaire). Elles sont caractérisées par leur aptitude au déploiement liée à une réserve d’étoffe cutanée et muqueuse. Chaque commissure est bordée par une petite éminence cutanée sur laquelle se termine le sillon naso-génien.

Face interne

Appliquée contre la denture, elle est muqueuse et constitue la paroi antéro-externe du vestibule buccal antérieur. A la partie médiane de chaque lèvre, il existe un repli ou frein surtout marqué en haut [28].

Les sous unités esthétiques

Elles sont au nombre de trois au niveau de la lèvre supérieure, cependant BURGET divise la sous unité esthétique philtrale en deux, et une unité esthétique labiale inférieure (Figure 4).

Constitution anatomique

La peau

Elle est épaisse, particulièrement résistante, adhérente aux faisceaux musculaires sous jacents avec des follicules pileux, des glandes sébacés et sudoripares.

Le plan musculaire

L’architecture musculaire des lèvres s’organise autour de l’orbiculaire et du modiolus.
Les muscles des lèvres sont tous des muscles peauciers innervés par le nerf facial. Ils se distinguent en muscles intrinsèques (orbiculaires, mais aussi incisifs et compresseurs) et en muscles extrinsèques périphériques radiés [21].
L’orbiculaire des lèvres occupe l’épaisseur des deux lèvres. C’est un muscle constricteur puissant, elliptique qui circonscrit l’orifice buccal (Figure 5,6)

Muqueuse labiale

Elle tapisse l’orbiculaire et se réfléchit au niveau des sulcus pour se continuer avec la gencive. Latéralement elle se continue avec la muqueuse buccale [4].
Cette muqueuse est souple, élastique, facile à individualiser ; ces propriétés permettent sa mobilisation pour reconstruire les pertes de substance de petite taille.

Vascularisation

Les artères

La vascularisation artérielle est sous la dépendance du système carotidien externe par l’intermédiaire des artères faciales (situées entre les plans des muscles peauciers) d’où naissent les artères coronaires labiales à proximité de la commissure (1 à 2cm).
Chaque coronaire a un trajet flexueux horizontal, caractéristique des artères des sphincters, ce qui leur donne une réserve de longueur physiologique.

Les artères coronaires labiales supérieures

Elles traversent le plan musculaire et cheminent entre la face profonde du muscle orbiculaire et la muqueuse pour s’anastomoser sur la ligne médiane avec les artères coronaires correspondantes du côté opposé [18,52].

Les artères coronaires labiales inférieures

Leur trajet est variable, et l’artère est située entre 5 et 15 mm du bord libre de la lèvre.

Les veines

Il n’existe pas de veine coronaire anatomique. Le drainage veineux de chaque lèvre est indépendant [28].
La lèvre supérieure se draine de façon ascendante par le tronc labioseptocolumellaire qui rejoint la veine faciale. Ce système de drainage veineux ascendant est assuré par le mouvement permanent des lèvres qui aspirent le sang et le drainent vers la veine faciale.
La lèvre inférieure se draine de manière descendante vers le système jugulaire antérieur (Figure 9).

Les lymphatiques

Le drainage lymphatique de la lèvre supérieure et de la partie latérale de la lèvre inférieure se fait selon le trajet de la veine faciale, vers les ganglions sousmaxillaires et sous-digastriques. Le drainage lymphatique de la partie médiane de la lèvre inférieure se fait vers les ganglions sous-mentaux de la chaîne jugulaire antérieure puis vers les ganglions latéro-cervicaux de façon bilatérale d’où l’indication des curages bilatéraux dans les carcinomes médians de la lèvre inférieure (Figure 10).

Rappel histologique

D’un point de vue microscopique, on retrouve, pour la lèvre rouge humide, une structure de muqueuse classique, en relation avec les glandes salivaires accessoires situées en profondeur [4]. C’est la muqueuse qui revêt la paroi interne des lèvres et la cavité buccale ; elle est en continuité avec la peau à la jonction vermillon, versant externe des lèvres. Elle se poursuit en arrière avec la muqueuse digestive (pharynx) et respiratoire (larynx).
Elle est revêtue d’un épithélium malpighien non ou peu kératinisé. Fait particulier, elle est perforée par les dents au niveau des gencives et contracte ainsi une jonction étanche avec la dent. Toute modification de cette jonction étant l’amorce des phénomènes pathologiques de parodontose.
A la partie externe, la peau est épaisse et le derme contient des follicules pileux. On note surtout la nette prédominance du tissu musculaire auquel la peau adhère fermement.
Cette relation intime rend compte de la difficulté à cliver la peau du muscle sous-jacent lors des gestes de reconstruction (Figure 12,13).

Aspects épidémiologiques

Les cancers de la lèvre s’intègrent dans le cadre, plus général, des cancers des voies aérodigestives supérieures dont ils partagent les mêmes caractéristiques épidémiologiques, d’où la difficulté de préciser l’incidenceexacte de ces carcinomes.
En France, il y a 1500 à 2000 nouveaux cas de carcinome de la lèvre par an. Cela équivaut à 1 à 1.5 % de la totalité des cancers, ce qui place ces cancers de lèvre au 18ème rang.
Dans l’étude de Menegoz menée en France, sur les 24 500 nouveaux cas de cancers des VADS et de l’œsophage observés, 63% correspondaient à la sphère « lèvres, cavité buccale, pharynx», 17 % concernaient le larynx et 20 % atteignaient l’œsophage. En 1995, sur un total de 21 597 cancers des VADS, 410 localisations labiales ont été enregistrées [49].
Parmi les cancers des VADS, celui des lèvres se situerait en 7 e position chez l’homme et en 9 e position chez la femme. Il représenterait 6,6 % des cancers buccaux en France [68].
Ces chiffres sont nettement inférieurs à ceux rapportés de manière plus générale chez les caucasiens (ethnie blanche), où le cancer labial représenterait 25 à 30 % de tous les cancers buccaux [59,57].
Le carcinome épidermoïde labial serait un cancer de l’homme d’âge mûr.
Le sex-ratio est de 10 à 20/1. La femme serait affectée dans 2 à 2,8% des cas. Quatre vingt dix pour cent (90%) des patients ont plus de 45 ans et 50 % sont âgés de 65 ans [59]. Le carcinome de la lèvre rouge est beaucoup plus rare chez les ethnies à peau foncée et à peau jaune.
Aux États-Unis, le cancer des lèvres est le cancer de la peau le plus fréquent du visage. Il y a 3600 nouveaux cas par an. Les hommes âgés de plus de 50 ans sont les plus touchés et la localisation la plus fréquente est la lèvre inférieure.
En Afrique, le profil épidémiologique de ces cancers de lèvres est moins connu. De rares auteurs ont eu à étudier cette pathologie. Ainsi, au Burkina Faso, en 9ans, 29 cancers de la cavité buccale et des lèvres ont été rapportés sur 217 cancers de la sphère ORL et cervico faciale [56].

Facteurs étiologiques

Facteurs de risque des tumeurs malignes des lèvres

 L’exposition chronique aux rayons ultraviolets:
Le rôle carcinogène des UVB est démontré et apparaît prépondérant devant les UVA et UVC.
Le risque augmenterait avec la durée d’exposition et l’âge, avec un effet seuil. Les dommages cellulaires seraient essentiellement liés à un effet cumulatif des radiations UV entraînant la formation d’espèces réactives toxiques pour les cellules.

Le tabac

La consommation de tabac (fumé), serait la principale cause connue de mortalité par cancer (tous cancers).Le tabac serait incriminé dans 30% des cancers, quel que soit la localisation, dans les pays développés. Il pourrait être consommé de diverses manières et pourrait être responsable de kératoses ou leucoplasies. Ces lésions présentant des dysplasies épithéliales constitueraient le lit du carcinome labial [40].
La pipe serait aussi toxique pour la muqueuse buccale que la cigarette en raison de la forte concentration de goudrons dans la fumée mais à une température de combustion moins élevée. Les consommateurs de tabac à chiquer présenteraient de manière élective des lésions de la lèvre muqueuse par contactdirect avec les carcinogènes mais également du fait de l’adjonctionde bétel, denoix d’Arèque ou de chaux (Inde, Asie du Sud-Est) [20].

Les greffés d’organes sous immunosuppresseurs

Chez les transplantés rénaux par exemple, il était prouvé que le risque est majoré en fonction du phototype, de l’exposition solaire élevée et de la durée de l’immunosuppression induite.

Human papillomavirus

Le rôle carcinogène du HPV fréquemment trouvé dans ces types de lésions, demeure controversé. Ce rôle serait moins marqué dans le carcinome verruqueux qui peut occasionnellement se localiser aux lèvres avec une évolution lente vers la malignité.

Les génodermatoses

– Xéroderma pigmentosum: Il s’agit d’une maladie héréditaire à transmission autosomique récessive, caractérisée par une sensibilité pathologique aux UV liée à un déficit des systèmes enzymatiques de réparation de l’ADN. Elle se manifeste dès la première exposition solaire. L’enfant va développer des éphélides et des macules brunes sur les zones exposées. La peau devient atrophique avec des zones d’hyper et d’hypopigmentation, une grande sécheresse des muqueuses et une photophobie. Cette lésion serait également liée à la survenue de cancer de la lèvre [39,76].
– Albinisme : Il réalise une leucodermie généralisée se transmettant sous le mode autosomique récessif. A cette leucodermie, s’associent des manifestations oculaires (iris translucide, photophobie, nystagmus et baisse de l’acuité visuelle). Les albinos sont très sensibles à la lumière solaire, inapt es au bronzage et font de multiples cancers cutanés particulièrement les carcinomes épidermoïdes [32].
 Autres facteurs:
Ce sont:
– les traumatismes locaux et les irritations chroniques (brûlures).
– la mauvaise hygiène buccale [77]: il semblerait que la flore buccopharyngée particulièrement développée en cas de mauvaise hygiène participe de manière importante à la dégradation de l’éthanol en acétaldéhyde et augmente donc les concentrations locales de ce carcinogène [45].
– l’alcoolisme chronique:
La prise modérée d’alcool (10 à 19 g/j) a peu ou aucun effet sur le risque d’apparition d’un cancer des VADS chez un non-fumeur [17]. En revanche, la consommation tabagique associée à une prise quotidienne d’alcool, en particulier supérieure à 50g, aurait un effet quasiment multiplicateur sur le risque de développer un carcinome épidermoïde des VADS.
– les radiodermites, les radiations ionisantes de l’arsenic (autrefois employé dans plusieurs préparations thérapeutiques ou pesticides)[32].

Lésions pré-cancèreuses

Les lésions pré néoplasiques [36] sont fréquentes et posent des problèmes diagnostiques. Elles sont caractérisées par des lésions blanches, appelées également «leucoplasies», localisées ou diffuses, uniques ou multiples. Elles sont situées essentiellement au niveau du vermillon ou sur le versant muqueux de la lèvre. Il s’agit de placards plissés blanchâtres plus ou moins épais et étendus mais superficiels. L’aspect histologique est soit homogène (hyper et parakératosique avec un infiltrat inflammatoire chronique), soit nodulaire inhomogène oùdes dysplasies épithéliales sont souvent rencontrées [11].Toute fissuration, érosion ou végétation apparaissant sur une leucoplasie labiale fait craindre une transformation maligne.
On regroupe ces leucoplasies sous le nom de chéilites. Il existe plusieurs variétés de chéilites.

Chéilite actinique

Elle siège surtout au niveau de la lèvre inférieure, exposée directement aux rayonnements solaires.
Cliniquement, c’est une hyper kératinisation réactionnelle apparaissant sur des lésions initialement érythémateuses et squameuses à surface irrégulière non indurée. Des croûtes se forment, et leur arrachement provoque de petits saignements. Les lésions de chéilite actinique doivent être surveillées régulièrement (au moins une fois par an). L’analyse histologique objective plusieurs types d’anomalies :
– hyperkératose,
– para kératose,
– hyperplasie épithéliale,
– atrophie,
– et des atypies nucléaires.
Il s’agit d’un carcinome in situ lorsque la couche basale est préservée et d’un carcinome épidermoïdeinvasif quand elle est envahie (Figure 15).

Chéilite glandulaire

La chéilite glandulaire simple, qui débute dans l’enfance est relativement fréquente. Elle se traduit, au niveau de la face muqueuse de la lèvre inférieure surtout, par de petits orifices béants en entonnoir souvent entourés d’un halo blanchâtre leucoplasiforme. La palpation peut donner une impression de nodules ou de petits « grains de plomb » [59].
La chéilite glandulaire suppurée superficielle serait une forme atténuée de la chéilite profonde. La lèvre inférieure devient oedématiée, douloureuse, érosive et recouverte de croûtes impétigineuses.
Beaucoup plus rare, la chéilite glandulaire apostémateuse est une formedouloureuse, suppurée; elle aurait un caractère héréditaire avec une transmission autosomique dominante [55].
La sialadénite allergique est rare. Elle se manifeste par une tuméfaction douloureuse, temporaire et récidivante de la lèvre inférieure.

Chéilites en rapport avec une dermatose caractérisée

Elles sont retrouvées au cours du :

Lichen plan

Il est localisé au niveau du vermillon de la lèvre inférieure, isolé ou associé à une autre atteinte d’un point quelconque de la muqueuse buccale notamment au niveau de la face interne des joues et de la langue.
L’aspect clinique est celui d’un enduit opalin disposé en réseau (Figure 15).

Lupus érythémateux 

Il s’agit d’une affection érythémato-leucokératosique et atrophique, localisée surtout au niveau de la lèvre inférieure. Le plus souvent, c’est un aspect de chéilite sèche, kératosique, débordant vers la muqueuse sous forme d’un réseau blanchâtre[43] (Figure 16).

L’examen des appareils et systèmes

Les carcinomes de la lèvre surtout épidermoïdes peuvent induire une métastase : osseuse, pulmonaire, hépatique et cérébrale ; d’où l’intérêt d’un examen clinique minutieux des autres appareils. Au besoin, il faudra s’aider des examens paracliniques à la recherche de diverses autres localisations de cette lésion (radiographie, scanner, IRM…).
Au terme de cet examen, il est possible d’établir la classification TNM qui permet de déterminer le pronostic du patient mais aussi de lui proposer un schéma thérapeutique. Elle tient compte de la taille de la lésion, du nombre de ganglions atteints s’il en existe et des autres localisations secondaires de la lésion.

Table des matières
INTRODUCTION 
PREMIÈRE PARTIE : RAPPELS
I .Rappel embryologique
II. Rappel anatomique
II-1 Forme extérieure
II.1.1 Portion cutanée
II.1.2 Portion muqueuse
II.1.3 Ligne de jonction cutanéo-muqueuse
II.1.4 Commissures labiales
II.2. Face interne
II.3.Les sous unités esthétiques
II.4. Constitution anatomique
II.4.1 La peau
II.4.2 Le plan musculaire
II.4.3 Muqueuse labiale
II.5. Vascularisation
II.5.1 Les artères
II.5.2 Les veines
II.5.3 Les lymphatiques
II.6.Innervation
II.6.1 Innervation motrice
II.6.2 Innervation sensitive
III. Rappel histologique
IV.Aspects épidémiologiques
V-Facteurs étiologiques
V-1 Facteurs de risque des tumeurs malignes des lèvres
V-2 Lésions pré-cancèreuses
V-2 -1- Chéilite actinique
V-2 -2-Chéilite tabagique
V-2 -3- Chéilite glandulaire
V-2 -4-Chéilites en rapport avec une dermatose caractérisée
V-2 -5- Maladie de Bowen
V-2 -6-Candidose chronique
VI- Etude clinique
VI.1.L’interrogatoire
VI.2.L’examen clinique
VI.2.1.L’examen local
VI.2.2.L’examen du reste de la sphère ORL
VI.2.3.L’examen régional
VI.2.4.L’examen des appareils et systèmes
VII. Donnés anatomo pathologiques
VII.1. Technique de la biopsie
VII.2.Résultat
VIII. Diagnostic différentiel
IX. Traitement
IX.1. Buts
IX 2. Moyens .
IX .2.1 Traitement préventif
IX.2.1.1 Prévention primaire
IX.2.1.2 Prévention secondaire
IX.2.2 Traitement curatif
IX.2.2.1 La chirurgie
IX.2.2.1.1 Au niveau du site tumoral
IX.2.2.1.2 Au niveau ganglionnaire
IX.2.2.1.3 Reconstruction de la perte de substance
IX.2.2.2 La radiothérapie
IX.2.2.3 La chimiothérapie
IX.3.Les indications
IX.3.1 Le traitement du site tumoral
IX.3.2. Traitement des aires ganglionnaires
IX.3.3. Indication de la radiothérapie post opératoire
IX.3.4. Indications des reconstructions labiales
X. Evolution pronostic
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
I. PATIENTS ET METHODES
I.1. Cadre d’étude
I.2 Patients
I.3. Méthodes
II. RESULTATS
II.1. Nos observations
II-2- Résumé des observations
TROISIÈME PARTIE : DISCUSSION
I. Sur le plan épidemiologique
I.1.Prévalence
I.2 Age
I.3. Sexe
I.4.Facteurs de risque
II- Sur le plan diagnostique
II.1.Etude clinique
II.1.1 Délai de consultation
II.1.2 Examen clinique
II.1.3 Extension locorégionale
II.1.4 Adénopathies
II.1.5 Extension à distance
II.2 Histologie
II.3. Bilan préthérapeutique
II.3.1 Extension locorégionale
II.3.2 Extension à distance
II.4. Classification pTNM
III- Sur le plan thérapeutique
III.1. La chirurgie
III.1.1.Au niveau du site tumoral
III.1.2.Au niveau ganglionnaire
IV. Pronostic- survie
CONCLUSION 
RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES

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