Causes de surdités neurosensorielles chez l’enfant

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Anatomie de l’oreille et physiologie de l’audition

L’oreille a pour rôle la captation des vibrations aériennes et la transformation du son, permettant son intégration neurologique. La figure 1 expose son anatomie générale.
– L’oreille externe a un rôle de capteur des vibrations sonores et d’amplification des vibrations sonores grâce au pavillon (amplification des ondes sonores vers 2000 Hz) et du conduit auditif externe (amplification des ondes sonores vers 3000 Hz). Son dernier rôle est de localiser la source sonore. Ainsi, pour une source sonore fixe, l’onde sonore ne parvient pas à la même intensité sur les deux tympans. Ceci est interprété par le système auditif au niveau des noyaux gris centraux et permet de localiser la source sonore.
– L’oreille moyenne permet de transmettre les sons à l’oreille interne. A ce niveau, le tympan joue le rôle de la membrane d’un microphone. Son amplitude de vibration est très faible, et est inversement proportionnelle à la fréquence du son transmis. Ainsi, le tympan vibre par secteur de très faible amplitude en cas de fréquence aiguë, mais en bloc en cas de fréquence grave.
Les osselets transmettent ces vibrations jusqu’à la fenêtre ovale, transformant les vibrations aériennes en variations de pression liquidienne dans l’oreille interne. Ainsi, le bloc uncudo-malléaire transmet les vibrations à l’étrier, dont la platine est mobile dans la fosse ovale. Le rapport des surfaces entre le tympan et la fenêtre ovale (environ 20) permet une adaptation de l’impédance du système (augmentation de la puissance du signal transmis d’un facteur 1000). Cette adaptation est la plus performante sur les fréquences conversationnelles (46% de l’énergie transmise sur les fréquences 1000-2000Hz).
– L’oreille interne va transformer le signal mécanique en signal électrique. En effet, les mouvements de liquide imprimés par l’étrier à partir de la fenêtre ovale vont déformer la membrane basilaire. Ceci se produit pour des sons de plus de 16 Hz (en dessous, il n’existe pas de déformation de cette membrane). La membrane basilaire étant plus souple à l’apex, bien que de masse plus importante, va donc se déformer spécifiquement pour des fréquences différentes en chaque point, les fréquences graves correspondant à l’apex, les fréquences aiguës à la base de la cochlée. C’est la tonotopie passive.
Cette déformation de la membrane basilaire va entraîner au niveau de l’organe de Corti (voir Figure 2) un déplacement des stéréocils des cellules ciliées externes (CCE) qui vont se dépolariser puis se contracter (électromotilité) de manière active. Ce mécanisme amplifie la vibration initiale, mobilise la membrane tectoriale, entraînant alors le déplacement des stéréocils des cellules ciliées internes (CCI) et leur dépolarisation, quand ce déplacement est en direction du kinétocil, ce qui libère un neurotransmetteur excitateur (glutamate ou aspartate). Un signal est donc envoyé sous forme de potentiels d’actions à la fibre nerveuse.

Une CCI correspond à une fréquence sonore

Plus précisément, la déformation de la membrane basilaire va être provoquée par le mouvement de fluide dans le canal cochléaire à la suite du déplacement de la platine. En effet, le canal cochléaire, au sein duquel se trouve l’organe de Corti, est rempli par du liquide appelé endolymphe, tandis que les rampes vestibulaire et tympanique contiennent de la périlymphe. Pour mémoire, le canal cochléaire est séparé de la rampe tympanique par la membrane basilaire, de la rampe vestibulaire par la membrane de Reissner et latéralement par la strie vasculaire (Figure 3). La périlymphe est un liquide très proche du LCR par sa composition : riche en sodium (140mM) et pauvre en potassium (4mM). Elle est secrétée à partir du plasma et du LCR via l’aqueduc cochléaire. En revanche, l’endolymphe, sécrétée par la strie vasculaire, a une composition très particulière, plus proche du milieu intracellulaire. Elle est en effet riche en potassium (150mM), pauvre en sodium (1mM), hyperosmolaire (330mOsm/L), avec un potentiel de +80mV. La différence de potentiel entre les cellules ciliées, situées dans l’endolymphe, et les cellules situées côté périlymphe, est considérable (160mV environ) (Figure 4). Le changement d’orientation des stéréocils des CCI entraîne une entrée massive d’ions K+ dans les cellules et donc la dépolarisation de ces CCI.

Causes de surdités neurosensorielles chez l’enfant

Parmi les surdités neurosensorielles, 80% sont d’origine génétique. Les autres sont acquises, soit en anténatal ou néonatal, soit secondairement. La méningite fait partie des surdités acquises et représente 5% des surdités neurosensorielles [3].

Surdités génétiques

On distingue les surdités syndromiques des surdités non syndromiques. Ainsi, les surdités non syndromiques représentent la majorité des surdités génétiques, que ce soit de manière sporadique ou de transmission familiale.

Surdités non syndromiques (60% des surdités génétiques)

La plupart de ces surdités sont de transmission récessive, et congénitales. Dans les quelques formes dominantes, la surdité est le plus souvent retardée.
On distingue les formes sporadiques (40%) et les formes familiales (20%) parmi lesquelles :
– La mutation de la connexine 26/30 : transmission autosomique récessive DFNB1 (gène CX26 ou GJB2 pour la connexine 26, gène GJB6 pour la connexine 30) représentant 30% des surdités neurosensorielles isolées. La surdité est alors prélinguale, légère à profonde mais le plus souvent profonde, sans malformation d’oreille interne associée.
– La mutation de la pendrine : transmission autosomique récessive DFNB4 (gène SLC26A4) entraînant une surdité prélinguale, de profondeur variable, évolutive, et parfois fluctuante. S’y associe une malformation de l’oreille interne (dilatation de l’aqueduc du vestibule DAV) sans atteinte thyroïdienne, avec test au perchlorate normal. Il s’agit souvent de formes familiales.
– La mutation de la wolframine : transmission autosomique dominante DFNA38 (gène WFS1). La surdité est post-linguale évolutive, associée à des acouphènes. D’autres troubles sont observés : diabète insulino-dépendant, troubles psychiatriques, troubles ophtalmologiques (cataracte ou atrophie optique).
– La mutation de l’otoferline : transmission autosomique récessive (gène OTOF). La surdité est sévère ou profonde, thermosensible. Il s’agit d’une synaptopathie (forme de neuropathie auditive : PEA négatifs, OEA conservées).
– La mutation de la cochline : transmission autosomique dominante DFNA9. La surdité est post-linguale (chez l’adolescent ou l’adulte jeune), évolutive, « Ménière-like » (accompagnée par des épisodes vertigineux, une sensation de plénitude de l’oreille, des acouphènes). La courbe audiométrique se distingue de celle de la maladie de Ménière (début sur les fréquences aiguës).
– Les surdités mitochondriales pouvant prendre des formes diverses.
Surdités syndromiques autosomiques récessives :
– Syndrome de Pendred (gène SLC26A4) : il associe une surdité d’origine cochléaire, prélinguale ou post-linguale précoce et un goître thyroïdien. Cette surdité reste rare (7 à 10 cas/100 000 naissances). Il existe une malformation d’oreille interne de type Mondini (impartition cochléaire) et une dilatation de l’aqueduc du vestibule (DAV). Le bilan comprend le dépistage de la pathologie thyroïdienne par TSH ou chez le grand enfant la scintigraphie thyroïdienne avec test au perchlorate).
– Syndrome d’Usher : il associe une surdité neurosensorielle à une rétinite pigmentaire. Il en existe 3 types, impliquant de nombreux gènes (MYO7A, CDH23, USH1C, PCDH15, SANS, USH2A, VLGR1, USH3).
Type I (70-75%) : il associe une surdité profonde prélinguale, une aréflexie vestibulaire bilatérale, une rétinite pigmentaire sévère.
Type II (20-25%) : il associe une surdité moyenne prélinguale, une fonction vestibulaire normale, une rétinite pigmentaire modérée.
Type III (5%) : il associe une surdité de profondeur variable, évolutive, une atteinte vestibulaire également variable, une rétinite pigmentaire modérée.
– Syndrome de Jervell et Lange-Nielsen : il associe une surdité congénitale
bilatérale à des troubles cardiaques sévères : QT long (trouble de la conduction), malaises, syncopes… Deux gènes sont identifiés (KCNQ1, KCNE1).
Surdités syndromiques autosomiques dominantes :
– Syndrome de Waardenburg : il associe une surdité variable (profondeur, délai d’apparition, uni- ou bilatéralité) à des troubles de la pigmentation (mèche blanche, hétérochromie irienne, canitie, albinisme cutané circonscrit) et des malformations faciales (dystopie canthale, élargissement de la racine du nez, sourcil unique).
– Syndrome branchio-oto-rénal : il associe une surdité neurosensorielle par malformation de l’oreille interne, ou de transmission (malformation de l’oreille externe : enchondromes, aplasie, sténose des CAE ou de l’oreille moyenne), ou mixte, à des malformations branchiales et des malformations des voies urinaires (reflux vésico-urétéral, reins polykystiques…)
– Syndrome de Stickler : il associe une surdité de transmission ou mixte à une myopie congénitale sévère (risque de décollement de rétine), une séquence de Pierre-Robin, des troubles articulaires (arthropathie, aspect marfanoïde).
– Syndrome de Townes-Brocks : il associe une surdité de transmission ou mixte (oreilles en pointe, hypoplasie des canaux semi-circulaires) à des troubles ano-rectaux (imperforation anale) et des troubles du membre supérieur (hexadactylie, pouce triphalangé, pouce bifide).
– Syndrome de Gusher : il associe une surdité neurosensorielle ou mixte, évolutive, par dilatation du conduit auditif interne et perte du modiolus. S’y associe potentiellement une fistule périlymphatique. Le gène en cause est le gène POU3F4.
Surdités syndromiques liées à l’X :
– Syndrome d’Alport : il associe une surdité neurosensorielle progressive à une insuffisance rénale par anomalie du collagène IV (hématurie et protéinurie).
– Syndrome de Gusher

Physiopathologie de la surdité méningitique

Au décours d’une méningite, la surdité neuro-sensorielle découle de plusieurs phénomènes.
Le premier aboutit à la destruction de l’architecture de l’oreille interne par les bactéries. La pénétration bactérienne s’effectue soit par l’aqueduc de la cochlée ou du liquide cérébro-spinal dans le canal cochléaire, soit plus anecdotiquement de manière hématogène [4]. Il en résulte une labyrinthite bactérienne puis une destruction progressive des cellules ciliées internes. Plusieurs facteurs aboutissent à cette destruction :
– la destruction neuronale du ganglion spiral par nécrose et stress oxydatif [5, 6]
– l’infiltration cochléaire par les polynucléaires neutrophiles et relargage de radicaux libres, de cytokines pro-inflammatoires et de médiateurs cytotoxiques dans l’endolymphe [7]. Cette inflammation est corrélée à la rupture de la barrière hémato-labyrinthique (BHL), ce qui augmente encore l’exposition des cellules ciliées aux molécules cytotoxiques et favorise le changement de composition de l’endolymphe. La rupture de la BHL est retrouvée expérimentalement jusqu’à 15 jours après le début de l’infection [5]
– la perturbation de la biochimie de l’endolymphe, notamment par augmentation de la viscosité du liquide endolymphatique (et donc baisse de la différence de potentiel endolymphatique, ce qui empêche la dépolarisation des CCI et entraîne leur destruction au-delà d’une certaine limite)
– l’augmentation de la pression du LCR donc du liquide endolymphatique
– la sécrétion d’endotoxines par les organismes pathogènes concernés, en particulier par le pneumocoque (pneumolysine) [8]
Les lésions débutent par l’atteinte du tour basal cochléaire, expliquant la perte auditive prédominante dans les fréquences aiguës, ainsi que par l’atteinte du ganglion spiral, puis se généralisent à l’ensemble de la cochlée en cas d’atteinte sévère [9] (Figure 6).
Ceci se produit fréquemment très précocement, dans les premières heures, mais peut survenir de manière décalée. Ce même phénomène entraîne une périnévrite du nerf auditif.

Neurobiology of Disease 23 (2006)

Les lésions se poursuivent plus tardivement par l’instauration fibrose cochléaire secondaire à la réaction inflammatoire. Cette dernière comble les rampes tympanique, vestibulaire et le canal cochléaire. On suppose que ceci se produit durant la première semaine ou dans les tous premiers mois suivant l’infection [10]. Cependant, des surdités apparaissent jusqu’à 2 ans après la méningite. La présence de fibrose cochléaire entraîne nécessairement une surdité sévère v oire profonde. De plus, elle limite les possibilités d’implantation cochléaire par obstruction de la lumière cochléaire, ne laissant la place qu’à une insertion partielle ou une implantation du tronc cérébral. Par ailleurs, l’état général de l’enfant, en particulier l’état neurologique, aggrave encore la surdité. En effet, des atteintes cérébrales (thrombophlébite, ischémie corticale, toxicité nerveuse des toxines bactériennes) peuvent compliquer ces méningites et toucher les voies ou le cortex auditifs. L’augmentation de la pression intra-crânienne aggrave ce phénomène [11].
Les méningites peuvent également évoluer en thrombophlébites septiques avec embolisation des micro-vaisseaux conduisant à des lésions hypoxiques de la cochlée, du nerf cochléaire ou des voies auditives centrales. Enfin, certains antibiotiques, administrés souvent à forte dose par voie intraveineuse afin d’améliorer le pronostic vital, sont ototoxiques, en particulier les aminosides.

Exploration de l’Audition

La surdité est définie par la perte auditive sur une ou deux oreilles. La Perte Auditive Moyenne (PAM) est calculée par la moyenne des seuils auditifs obtenus sur les 4 fréquences 500Hz, 1000 Hz, 2000Hz, 4000Hz. Un degré de déficience auditive est défini à partir de ces seuils. Pour mémoire, ces niveaux sont rappelés dans le tableau 3 ci-dessous.
Le diagnostic de surdité neurosensorielle reste délicat chez le jeune enfant, du fait des difficultés à obtenir son attention et sa concentration. Néanmoins, l’association des tests objectifs et subjectifs permet un diagnostic précis dans la plupart des cas.

Tests objectifs

Ils permettent d’avoir une notion du niveau de surdité chez tous les enfants, en particulier chez le nourrisson et le jeune enfant mais aussi chez l’enfant ne pouvant pas répondre aux différents tests audiométriques subjectifs (enfant en secteur de réanimation en particulier).
On distingue ainsi :
– les oto-émissions acoustiques provoquées (OEAP)
Ce test explore le fonctionnement du système auditif jusqu’aux cellules ciliées externes. Il n’explore pas les cellules ciliées internes, le nerf auditif, l’intégration du signal sonore.
Ce test, réalisable chez un enfant calme, dure environ 30 secondes par côté. Au moyen d’un insert positionné dans le conduit auditif externe, l’appareil va émettre une série de clics (de fréquence 1400 à 4000 Hz à une intensité de 70 à 84 dB). La réponse va être enregistrée par le même insert, sous la forme d’une onde sonore engendrée par la contraction des CCE. Elles sont dites présentes quand l’onde sonore est perçue par les CCE (audition normale ou hypoacousie ne dépassant pas les 35 dB). En revanche, en cas d’otite séro-muqueuse ou d’otite moyenne aiguë, ce test est négatif. Il peut également être parasité par les bruits endogènes ou exogènes (Figure 16).
Il s’agit d’un test de dépistage ne permettant pas d’établir le seuil auditif. Il ne fait pas non plus la différence entre surdité de transmission ou de perception. En cas de surdité de perception établie par PEA ou audiométrie, la présence des OEA oriente vers une atteinte rétro-cochléaire, tandis que leur absence affirme la participation cochléaire.
– Les potentiels évoqués auditifs automatisés (PEAA)
Ils se basent sur une interprétation automatique des PEA (cf. ci-dessous). Ils sont facilement utilisables chez le très jeune enfant (de moins de 7 mois) du fait de leur rapidité d’installation et de mesure par rapport aux PEA. Ils durent en effet de 5 à 10 minutes. Le signal est envoyé sous forme d’une série de clics de fréquence de 700 à 5000 Hz à une intensité de 35 ou 45 dB. Il s’agit d’un test de dépistage. Lorsqu’il est négatif, des explorations complémentaires doivent être réalisées.
– Les potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral (PEA)
Ils sont le reflet, à partir d’électrodes de surface, de la transmission de l’information auditive de la cochlée au nerf auditif puis aux premiers relais du tronc cérébral (Figure 17).
Ce test nécessite le calme de l’enfant (sommeil), ou une sédation pour être réalisé. Les électrodes sous-cutanées ou cutanées vont être placées au vertex, au front, et sur chaque mastoïde. Le son, composé d’une série de stimulations testant les fréquences 2000-4000 Hz, est envoyé au moyen d’un casque ou d’un insert. Le signal est recueilli par les électrodes de surface.
On distingue les PEAP (PEA précoces), dans les premières 10 ms, correspondant à la transmission des ondes de la cochlée au tronc cérébral ; des potentiels tardifs, correspondant à l’intégration au niveau des structures auditives supérieures thalamo-corticales (diagnostic neurologique). Les PEAP sont les plus utilisés en routine clinique.
Onde I : nerf auditif
Onde II : noyaux cochléaires
Onde III : olive supérieure
Onde IV : lemnisque latéral
Onde V : colliculus inférieur
Pour mémoire, on interprète comme normaux les délais entre les ondes :
– Délai I-III : 2,0 ms +/- 0,13 ms
– Délai III-V : 2,0 ms +/- 0,10 ms
– Délai I-V :4,0 ms +/- 0,14 ms
• Atteinte de l’oreille interne : temps de conduction conservés.
• Atteinte du nerf auditif : allongement des temps I-III, III-V et I-V (Neurinomes)
• Pathologies du tronc cérébral : disparition des ondes III et/ou V (Sclérose en plaque par exemple)
Les normes ci-dessus sont données pour l’adulte et l’enfant de plus de 2 ans. En dessous de cet âge, le degré de maturation du tronc cérébral et des voies auditives fait varier ces délais (allongement des latences avec le jeune âge de l’enfant). Ainsi, la latence de l’onde I est identique à celle de l’adulte vers 2-3 mois, tandis qu’on observera un allongement des latences des ondes III et V (cf. tableau 4).

Epidémiologie :

Nous avons examiné la proportion de chaque germe de manière globale et dans chaque tranche d’âge, ainsi qu’au cours du temps.
Pour le pneumocoque, nous avons évalué la proportion d’enfants vaccinés dans notre population, l’incidence des méningites à pneumocoque en fonction de l’instauration des différents programmes vaccinaux, l’existence de sérotypes vaccinaux ou non vaccinaux, ainsi que l’apparition ou non de pneumocoques résistants à la pénicilline.
Pour le méningocoque, nous avons également évalué la proportion d’enfants vaccinés, l’incidence des méningites au cours du temps (avec en particulier le méningocoque B, et son sérotype le plus fréquent : B14, le méningocoque C). Nous avons noté par ailleurs le lieu d’habitation des enfants ayant présenté un méningocoque B au moment de la méningite.
Nous avons de la même manière recueilli le taux de vaccination contre l’Haemophilus dans notre cohorte, ainsi que l’évolution de son incidence au cours du temps.
Enfin, nous avons étudié l’incidence du streptocoque B sur ces 12 dernières années.
Critères d’évaluation :
Liés au terrain :
Nous avons étudié les éléments suivants :
O âge lors du diagnostic,
O sexe,
O lieu d’habitation au moment de la méningite
O vaccinations réalisées,
O prématurité,
O antécédents médicaux en particulier auditifs et otitiques,
O antécédents de méningite,
O drépanocytose,
O asplénie anatomique ou fonctionnelle,
O immunodépression.
Cliniques :
Nous avons relevé :
O le délai entre les premiers signes cliniques et le début de la prise en charge médicale,
O les signes cliniques à l’entrée et lors de l’hospitalisation notamment la notion de purpura fulminans,
O les signes neurologiques (épilepsie, coma, hypertension intracrânienne, signes focaux), l’existence d’une surdité dès l’entrée.
O La notion d’infection néonatale (dans les 28 premiers jours), d’infection materno-fœtale
O La notion de méningite communautaire ou nosocomiale
S’y ajoutent les critères retrouvés sur les examens complémentaires éventuels (échographie trans-fontanellaire chez le nouveau-né, scanner cérébral, du rocher ou du massif facial, IRM cérébrale ou de l’oreille interne), tels que :
O dilatation ventriculaire et hypertension intracrânienne,
O abcès cérébral ou empyème,
O thrombophlébite,
O malformation de l’étage antérieur ou de l’oreille à type de brèche méningée.
Enfin, nous avons étudié s’il existait des séquelles de l’épisode méningé :
O mortalité
O séquelles neurologiques : nous avons séparé :
§ les séquelles motrices (déficit moteur global, troubles de la motricité fine, dysgraphisme, troubles de la marche, hypotonie axiale, hypertonie périphérique)
§ Les troubles des apprentissages (nous y avons regroupé : les troubles du langage, les troubles de la concentration et du comportement, la notion d’hyperactivité, le retard psychomoteur (RPM), l’existence de soutien scolaire, d’un redoublement, ou de suivi en classe ou institut spécialisé)
§ L’ensemble des autres séquelles neurologiques : épilepsie, troubles du sommeil, déficits focaux, troubles de l’équilibre : ataxie ou syndrome vestibulaire, troubles visuels, puberté précoce.
§ Nous avons défini la notion de séquelle majeure comme :
• troubles moteurs impliquant une adaptation permanente de la marche : attelles, fauteuil roulant (par exemple pour quadriparésie), infirmité motrice cérébrale, ou troubles importants de la motricité fine nécessitant un support quotidien (par exemple utilisation d’une tablette pour écrire, avec écriture manuelle impossible),
• épilepsie
• retard mental majeur impliquant une adaptation scolaire ou une institutionnalisation,
• surdité au stade de cophose ayant impliqué une implantation cochléaire,
• troubles majeurs du comportement
§ les autres types de séquelles étant considérées comme mineures (hyperactivité, troubles du sommeil, hypotonie ou hypertonie modérées n’entraînant pas de conséquence majeure).
O Séquelles auditives : nous avons colligé :
§ la proportion d’enfants présentant une surdité neurosensorielle,
§ sa profondeur,
§ son uni- ou bilatéralité,
§ son mode évolutif,
§ la proportion d’enfants ayant nécessité la pose d’un implant cochléaire.

Biologiques :

Nous avons recueilli les données suivantes :

O germe en cause (culture et PCR dans le LCR, Ag solubles dans le LCR, PCR sanguine, Ag solubles sanguins ou urinaires, biopsie cutanée : culture ou PCR, et autres prélèvements périphériques le cas échéant),
O concentration minimale inhibitrice (CMI) de la pénicilline en cas de pneumocoque,
O analyse biochimique du LCR (protéinorrachie, glycorrachie, leucorrachie, pourcentage de polynucléaires neutrophiles), associée à la glycémie sanguine.

Thérapeutiques :

Nous avons réuni les facteurs suivants :
O antibiothérapie en anté-hospitalier à visée méningée,
O type, dose, mode d’administration et durée de l’antibiothérapie intra-hospitalière,
O administration de drogues ou d’antibiotiques ototoxiques,
O nécessité de drogues vaso-actives,
O administration d’une corticothérapie et sa durée.
Mode de suivi pédiatrique :
Nous avons recherché la durée du suivi pédiatrique ainsi que le bilan réalisé à l’issue de cette méningite : bilan immunitaire en fonction du germe si réalisé (fractions du complément, taux des classes d’immunoglobulines Ig et sous-classes d’Ig G le cas échéant, immunophénotypage lymphocytaire, dosage de l’AP50 et de la properdine, échographie splénique).
Enfin, la présence d’un suivi de kinésithérapie motrice, de psychomotricité, ou d’un suivi psychologique a été notée, ainsi que la prise en charge dans une structure spécialisée :
– CAMSP : Centre d’Action Médico-Sociale Précoce (centres qui reçoivent des enfants, de la naissance à 6 ans, présentant ou susceptibles de présenter des retards psychomoteurs, des troubles sensoriels, neuromoteurs ou intellectuels, avec ou sans difficultés relationnelles associées).
– CMPP : Centre Médico-Psycho-Pédagogique (centres qui assurent le diagnostic et le traitement en cure ambulatoire des enfants et des jeunes de 3 à 18 ans atteints de troubles neuro-psychologiques ou de troubles du comportement).
– IME : Institut Médico-Educatif (centres qui accueillent des enfants handicapés de 3 à 20 ans, atteints de déficience intellectuelle quel que soit le degré de leur déficience).
– SAFEP : Service d’accompagnement Familial et d’Education Précoce (centres qui prennent en charge des enfants déficients auditifs et visuels de 0 à 3 ans).
– IDEFHI : Institution Départementale de l’Enfance, de la Famille et du Handicap pour l’Insertion (structure gérant les différents services et établissements sur la totalité du territoire départemental de la Seine-Maritime, comprenant entre-autres les IME, et la protection des mineurs suivis par l’aide sociale à l’enfance).
– RASED : Réseau d’aides spécialisées aux élèves en difficulté. (Il est constitué d’enseignants spécialisés ou de psychologues scolaires exerçant en maternelle ou en primaire. Ils interviennent en classe ou par petits groupes au sein de l’école).
– CLIS : Classe pour l’Inclusion Scolaire (scolarisation au sein des écoles maternelles ou élémentaires, des enfants présentant un handicap mental, auditif, visuel ou moteur, selon le type de classe).
– SEGPA : Section d’Enseignement Général et Professionnel Adapté (scolarisation adaptée de la 6e à la 3e).

Table des matières

INTRODUCTION
Anatomie de l’oreille et physiologie de l’audition
Causes de surdités neurosensorielles chez l’enfant
Surdités génétiques
Surdités acquises
Physiopathologie de la surdité méningitique
Méningites
Epidémiologie chez l’enfant
Diagnostic positif
Complications
Facteurs pronostiques négatifs
Facteurs protecteurs ou correctifs
Traitement
Exploration de l’Audition
Tests objectifs
Tests subjectifs
But de l’étude
MATERIEL ET METHODES
Critères d’inclusion
Epidémiologie
Critères d’évaluation
Liés au terrain
Cliniques
Biologiques
Thérapeutiques
Mode de suivi pédiatrique
Mode de suivi auditif
Source des données
Statistiques
RESULTATS
Caractéristiques de la population
Epidémiologie
Diagnostic positif
Complications
Facteurs de risque
Mode de suivi pédiatrique
Mode de suivi audiologique
Suivi orthophonique
DISCUSSION
Epidémiologie
Etude du mode de diagnostic
Etude des complications associées et suivi pédiatrique
Etude des conséquences auditives et suivi audiologique
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE

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