CARDIOMYOPATHIE DILATEEย
Definition
La cardiomyopathie dilatรฉe (CMD) fait rรฉfรฉrence ร un รฉventail de troubles myocardiques hรฉtรฉrogรจnes caractรฉrisรฉs par : Une dilatation du ventricule gauche (VG) qui est le plus souvent รฉvaluรฉe chez les adultes par une รฉchocardiographie ou une IRM cardiaque. En raison de la croissance rapide chez les enfants, une รฉvaluation cardiovasculaire experte est recommandรฉe pour รฉvaluer la dilatation du ventricule gauche dans la population pรฉdiatrique. Une dysfonction systolique, avec une fraction d’รฉjection du ventricule gauche (VG) infรฉrieure ร 50%. Elle est gรฉnรฉralement estimรฉe ร partir d’un รฉchocardiogramme bidimensionnel au Simpson Biplan (SB) ou d’une IRM cardiaque. Les fractions d’รฉjection peuvent รฉgalement รชtre estimรฉes ร partir dโune scintigraphie cardiaque ou d’une angiographie ventriculaire gauche [1].
Classification des CMD
Selon la classification de lโOMS 1995, on distingue :
CMD secondaire ou acquise
La cause la plus frรฉquente de CMD acquise est une lรฉsion ischรฉmique, telle que celle causรฉe par un infarctus du myocarde. D’autres causes moins frรฉquentes comprennent les cardiopathies valvulaires et congรฉnitales, les toxines (le plus souvent, les anthracyclines ou d’autres agents chimiothรฉrapeutiques ; divers mรฉdicaments avec des rรฉactions idiosyncratiques), les maladies thyroรฏdiennes, les affections inflammatoires ou infectieuses, l’hypertension grave de longue durรฉe et les radiations.
CMD primitives ou familiales
Lโimportance des facteurs gรฉnรฉtiques dans cette maladie a longtemps รฉtรฉ sous โ estimรฉe et est de connaissance rรฉcente ; lโรฉvaluation de la frรฉquence des formes familiales a largement augmentรฉ durant les vingt derniรจres annรฉes. Diffรฉrentes รฉtudes ont clairement dรฉmontrรฉ lโimportance dโune transmission gรฉnรฉtique de la maladie dans au moins 30% des cas. Ces CMD prรฉsentent des caractรฉristiques cliniques et des modes de transmission variables, la forme autosomique dominante รฉtant la plus frรฉquente.
Clinique
La premiรจre prรฉsentation des patients atteints de CMD est souvent caractรฉrisรฉe par des signes et symptรดmes d’IC, tels que dyspnรฉe, ลdรจmes des chevilles, fatigue, turgescence de la veine jugulaire, rรขles crรฉpitants pulmonaires et ลdรจmes pรฉriphรฉriques (tableau I). Ceux-ci rรฉsultent dโune fonction cardiaque rรฉduite avec un bas dรฉbit et / ou des pressions intracardiaques รฉlevรฉes.
D’autres manifestations cliniques comprennent des douleurs thoraciques causรฉes par une diminution du dรฉbit sanguin coronaire ou une congestion, des palpitations et une syncope ou une mort subite cardiaque (MSC). L’arythmie rรฉsulte de causes multifactorielles, qui sont prรฉsentes dans les CMD et comprennent des changements structurels avec fibrose myocardique et dilatation ventriculaire gauche ainsi que des changements รฉlectrophysiologiques [10]. De plus, les patients pourraient prรฉsenter une thromboembolie pulmonaire et systรฉmique [11].
Paraclinique
Bilan biologique
NFS, ionogramme sanguin, urรฉe, crรฉatininรฉmie, BNP ou NT-proBNP, CPK, TSH, ferritinรฉmie, bilan phospho-calcique. Bilan infectieux et tests gรฉnรฉtiques en fonction, de lโorientation รฉtiologique.
Electrocardiogramme
Les anomalies รฉlectrocardiographiques caractรฉrisent la majoritรฉ des patients atteints de CMD, avec des caractรฉristiques ECG anormales rapportรฉes dans plus de 80% des cas. Malgrรฉ l’opinion traditionnelle selon laquelle les anomalies ECG dans les CMD sont non spรฉcifiques, les progrรจs rรฉcents permettent de reconnaรฎtre des schรฉmas ECG spรฉcifiques qui sont typiques de certaines formes gรฉnรฉtiques ou acquises des CMD. Lors de l’interprรฉtation de l’ECG de patients atteints de cardiomyopathies, l’approche doit รชtre ยซย axรฉe sur la cardiomyopathie ย ยป, et se concentrer sur des ยซย signaux d’alarme ย ยป spรฉcifiques qui devraient รชtre soigneusement intรฉgrรฉs dans le contexte clinique et familial plus large. Il faut une approche systรฉmatique de l’interprรฉtation ECG [12].
Onde P
Les oreillettes sont souvent dilatรฉes dans la CMD, peuvent se reflรฉter sur l’ECG par des modifications de l’onde P suggรฉrant une hypertrophie gauche et / ou auriculaire. Bien qu’une hypertrophie auriculaire droite isolรฉe soit rare, une hypertrophie auriculaire gauche est souvent considรฉrรฉe comme un marqueur de maladie de longue date [12].
La fibrillation auriculaire (FA) est une voie commune pour toutes les formes de CMD aprรจs progression vers une insuffisance cardiaque. L’apparition prรฉcoce de la FA chez les jeunes individus peut cependant รฉvoquer des รฉtiologies spรฉcifiques de CMD, principalement d’origine gรฉnรฉtique.
Intervalle PR
Des blocs auriculo-ventriculaires (AV) peuvent รชtre trouvรฉs chez les patients atteints de CMD. Chez les jeunes patients, ils รฉvoquent un fond gรฉnรฉtique spรฉcifique souvent associรฉ ร des maladies neuromusculaires, ร la laminopathie ou ร un trouble des canaux ioniques. Les anomalies de la conduction sont รฉgalement relativement frรฉquentes dans les affections acquises telles que la sarcoรฏdose cardiaque et la maladie de Chagas.
Complexe QRS
Une diminution de lโamplitude des QRS peut sโexpliquer, par la perte du myocarde vital et la fibrose diffuse du VG en particulier dans les dรฉrivations prรฉcordiales. Elle peut รฉgalement reflรฉter une infiltration graisseuse, comme dans les atteintes ventriculaires. Lorsque les critรจres de tension de l’hypertrophie du VG (HVG) (Sokolov โ Lyon ou Cornell) sont remplis chez les patients atteints de CMD, une รฉtiologie hypertensive doit รชtre exclue. Un bloc de branche gauche (BBG) est retrouvรฉ chez environ un tiers des patients atteints de CMD, prรฉcรฉdant parfois le phรฉnotype structurel et a une valeur pronostique dรฉfavorable. Le bloc de branche droit (BBD) est gรฉnรฉralement peu frรฉquent chez les patients avec CMD (2โ6%).
Onde Q
Des ondes Q peuvent รชtre observรฉes dans les CMD en l’absence de cardiopathie ischรฉmique et sont plus frรฉquentes dans les dรฉrivations antรฉrieure et latรฉrale. L’atteinte cardiaque dans les dystrophies musculaires est souvent caractรฉrisรฉe par des ondes Q postรฉrieures ou infรฉrieures, qui reflรจtent une fibrose myocardique transmurale.
Anomalies du segment ST / de l’onde T
Les anomalies de repolarisation sont courantes dans les CMD et reflรจtent gรฉnรฉralement une altรฉration du VG. L’inversion de l’onde T, en particulier dans les dรฉrivations latรฉrales, est une caractรฉristique reconnue de certaines formes gรฉnรฉtiques. Contrairement ร la cardiomyopathie hypertrophique (CMH), lโinversion de lโonde T dans les CMD est moins profond et n’est pas associรฉ ร des critรจres dโhypertrophie ventriculaire gauche (HVG).
Intervalle QT
L’intervalle QTc est gรฉnรฉralement normal dans les CMD. Un intervalle QT court a รฉtรฉ associรฉ ร une carence primaire en carnitine qui peut entraรฎner une variabilitรฉ de la CMD. Il a รฉtรฉ dรฉmontrรฉ que la variabilitรฉ du QT est potentiellement utile dans la stratification du risque de mort cardiaque subite (SCD) chez les patients atteints de CMD.
Extrasystoles ventriculaires (ESV)
Des Extrasystoles ventriculaires (ESV) peuvent รชtre dรฉtectรฉes chez prรจs de 40% des patients atteints de CMD. Il n’y a pas de consensus sur la charge dโESV considรฉrรฉe comme suffisante pour provoquer une dysfonction systolique du VG. Cependant, une charge รฉlevรฉe a รฉtรฉ dรฉfinie de maniรจre variable comme allant de > 10000 ร 25000 ESV / jour et > 10% ร 24% du nombre total de battements cardiaques pendant les 24 heures. Le type et pas seulement la charge des ESV est pertinent dans le diagnostic diffรฉrentiel entre les formes de CMD.
La prรฉsence de ESV et / ou de tachycardie ventriculaire non soutenue (TVNS) ne dicte gรฉnรฉralement pas le choix de protรฉger un patient atteint de CMD avec un dรฉfibrillateur automatique implantable (DAI) en prรฉvention primaire. Cependant, la prรฉsence d’arythmies frรฉquentes, en particulier si elles sont associรฉes ร des variantes pathogรจnes dans les gรจnes desmosomaux et / ou ร une fibrose myocardique dans les cardiomyopathies restrictives (CMR), peut suggรฉrer un risque รฉlevรฉ de mort subite cardiaque (MSC) et par consรฉquent, un DAI doit รชtre envisagรฉ dans ce contexte. Le dรฉveloppement d’arythmies ventriculaires lors dโun test de dรฉpistage de la tolรฉrance ร l’effort, y compris une augmentation des ESV ou le dรฉveloppement d’une TVNS pendant l’exercice, peut รชtre le signe d’un phรฉnotype arythmogรจne avec des variantes pathogรจnes desmosomales sous-jacentes.
Arythmies supraventriculaires
L’identification de la FA par le biais de la surveillance ambulatoire est un aspect important de la prise en charge des CMD et peut dicter des choix importants pour la Cardiomyopathie LMNA [12]. En rรฉsumรฉ, d’un point de vue pratique, ร l’approche d’un patient avec une dilatation du VG inexpliquรฉe et / ou un dysfonctionnement systolique, une analyse systรฉmatique de l’ECG du dรฉbut de l’onde P ร la fin de l’onde T peut fournir des indices inestimables qui peuvent pointer vers le diagnostic de soustypes spรฉcifiques avec des implications pour la gestion et le pronostic.
Holter ECG
Cโest un systรจme qui utilise une transmission fil-fil pour enregistreurs externes ร une ou plusieurs pistes en continu.
Prรฉsentation gรฉnรฉrale
Les Holter ECG sont gรฉnรฉralement de petits appareils lรฉgers (200 ร 300 g) qui utilisent des cรขbles patients ร fils souples et des รฉlectrodes ร gel humide standard portรฉes en continu pour enregistrer les donnรฉes ECG (Figure 1). Les enregistrements peuvent รชtre au format 2 canaux (deux conducteurs bipolaires indรฉpendants), 3 canaux, 12 canaux ou EASI. Bien que traditionnellement utilisรฉs pendant 24 ร 48 heures, certains appareils de nouvelle gรฉnรฉration autorisent des pรฉriodes d’enregistrement allant jusqu’ร 30 jours consรฉcutifs. Les Holters traditionnels nรฉcessitent une participation active des patients. Les patients peuvent enregistrer manuellement dans un journal ou marquer l’apparition de symptรดmes en appuyant sur un interrupteur intรฉgrรฉ sur l’enregistreur. Les donnรฉes de lโHolter ECG sont analysรฉes, aprรจs l’enregistrement, avec un logiciel dรฉdiรฉ [13].
Caractรฉristiques รฉlectriques des Holters ECG
Durรฉe : la durรฉe dโenregistrement est de 24 ร 48 heures exceptionnellement audelร . Modalitรฉs dโenregistrements : permet lโenregistrement dโรฉvรจnement mais surtout un enregistrement continu. Ne permet pas lโenregistrement automatique Nombre de dรฉrivation : elle permet un enregistrement avec 2 รฉlectrodes pour 1 dรฉrivation, 3 รฉlectrodes pour 2 dรฉrivations, 5 ร 7 รฉlectrodes pour 3 dรฉrivations et 10 รฉlectrodes pour 12 dรฉrivations. Il dispose dโรฉlectrode filaire adhรฉsive Paramรจtres รฉtudiรฉs : Arythmie, onde T, Variabilitรฉ de la frรฉquence cardiaque, QT, turbulence de la frรฉquence cardiaque, moyenne de ondes P, variabilitรฉ de lโonde T et le niveau dโactivitรฉ [13].
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Table des matiรจres
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
I. HISTORIQUE ET EPIDEMIOLOGIE
II. CARDIOMYOPATHIE DILATEE
II.1 Definition
II.2 Classification des CMD
II.2.1 CMD secondaire ou acquise
II.2.2 CMD primitives ou familiales
II.3 Clinique
II.4 Paraclinique
II.4.1 Bilan biologique
II.4.2 Electrocardiogramme
II.4.2.1 Onde P
II.4.2.2 Intervalle PR
II.4.2.3 Complexe QRS
II.4.2.4 Onde Q
II.4.2.5 Anomalies du segment ST / de l’onde T
II.4.2.6 Intervalle QT
II.4.2.7 Extrasystoles ventriculaires (ESV)
II.4.2.8 Arythmies supraventriculaires
II.4.3 Holter ECG
II.4.3.1 Prรฉsentation gรฉnรฉrale
II.4.3.2 Caractรฉristiques รฉlectriques des Holters ECG
II.4.3.3 Configurations des dรฉrivations ร lโHolter
II.4.3.4 Avantages et inconvenants
II.4.3.5 Les indications cliniques
II.4.3.6 Interprรฉtation des rรฉsultats
II.4.4 Echographie cardiaque
II.4.5 IRM cardiaque
II.4.6 Coronarographie
II.4.7 Biopsie endomyocardique
II.5 Complications Rythmiques
II.5.1 Bradycardies et anomalies de la conduction
II.5.2 Arythmies supra-ventriculaires
II.5.3 Arythmies ventriculaires
II.6 Stratification du risque de mort subite
II.7 Stratification du risque rythmique dans les CMD
II.8 Prise en charge des CMD
II.8.1 Traitement de l’insuffisance cardiaque
II.8.2 Anticoagulation
II.8.3 Prise en charge antiarythmique
II.8.3.1 Arythmies supraventriculaires
II.8.3.2 Arythmies ventriculaires
II.8.3.3 Ablation par cathรฉter des arythmies ventriculaires
II.9 Pronostic
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
METHODOLOGIE
I. CADRE DE LโETUDE
II. PATIENTS ET METHODE
II.1 Type et durรฉe de lโรฉtude
II.2 Population dโรฉtude
II.3 Echantillonnage
II.4 Matรฉriels
II.5 Paramรจtres รฉtudiรฉs
II.5.1 Caractรฉristiques cliniques et รฉpidรฉmiologiques
II.5.2 Caractรฉristiques รฉlectrocardiographiques
II.5.3 Caractรจres รฉchocardiographiques
II.5.4 Caractรฉristiques ร lโHolter ECG
II.5.5 Caractรฉristiques du profil et du risque rythmique
RESULTATS
III. DONNEES SOCIO-DEMOGRAPHIQUES
III.1 Rรฉpartition des patients selon lโรขge
III.2 Rรฉpartition des patients selon le genre
III.3 Rรฉpartition des patients selon la cardiopathie sous-jacente
III.4 Facteurs de risque cardio-vasculaire
III.5 Rรฉpartition des patients selon les signes fonctionnels
III.5.1 Selon la classification NYHA
III.5.2 Rรฉpartition des patients selon lโauscultation
IV. DONNEES PARACLINIQUES
IV.1 Selon lโECG
IV.1.1 Selon le rythme
IV.1.2 Selon les anomalies de frรฉquences
IV.1.3 Selon lโhypertrophie auriculaire gauche
IV.1.4 Selon lโexistence dโun bloc de branche gauche
IV.1.5 Rรฉpartition des patients selon le voltage
IV.2 Selon lโรฉchocardiographie
IV.2.1 Selon la FEVG
IV.2.2 Autres anomalies ร lโรฉchocardiographie
IV.3 Rรฉsultats de lโHolter ECG
IV.3.1 Rรฉpartitions des patients selon la rรฉalisation de lโHolter ECG
IV.3.2 Rรฉpartitions des patients selon le rythme
IV.3.3 Rรฉpartition des patients selon le trouble du rythme supraventriculaire
IV.3.4 Rรฉpartitions des patients selon le degrรฉ dโextrasystoles supra-ventriculaire
IV.3.5 Rรฉpartitions des patients selon le degrรฉ dโextrasystoles ventriculaire
IV.3.6 Selon la cause
IV.3.7 Selon La charge dโextrasystole ventriculaire
IV.3.8 Selon lโaspects des ESV
IV.3.9 Selon la durรฉe de tachycardie ventriculaire non soutenue
IV.3.10 Selon la classification de LOWN
IV.3.11 Rรฉpartition des patients selon variabilitรฉ sinusale
IV.3.12 Rรฉpartition des patients selon la dispersion du QT corrigรฉ (QTDc)
IV.4 Traitement mรฉdicamenteux
IV.5 Classification selon le profil rythmique
IV.6 Classification selon le risque rythmique
CONCLUSION