Soutenance mémoire
CARDIOMYOPATHIE DILATEE
Definition
La cardiomyopathie dilatée (CMD) fait référence à un éventail de troubles myocardiques hétérogènes caractérisés par : Une dilatation du ventricule gauche (VG) qui est le plus souvent évaluée chez les adultes par une échocardiographie ou une IRM cardiaque. En raison de la croissance rapide chez les enfants, une évaluation cardiovasculaire experte est recommandée pour évaluer la dilatation du ventricule gauche dans la population pédiatrique. Une dysfonction systolique, avec une fraction d’éjection du ventricule gauche (VG) inférieure à 50%. Elle est généralement estimée à partir d’un échocardiogramme bidimensionnel au Simpson Biplan (SB) ou d’une IRM cardiaque. Les fractions d’éjection peuvent également être estimées à partir d’une scintigraphie cardiaque ou d’une angiographie ventriculaire gauche [1].
Classification des CMD
Selon la classification de l’OMS 1995, on distingue :
CMD secondaire ou acquise
La cause la plus fréquente de CMD acquise est une lésion ischémique, telle que celle causée par un infarctus du myocarde. D’autres causes moins fréquentes comprennent les cardiopathies valvulaires et congénitales, les toxines (le plus souvent, les anthracyclines ou d’autres agents chimiothérapeutiques ; divers médicaments avec des réactions idiosyncratiques), les maladies thyroïdiennes, les affections inflammatoires ou infectieuses, l’hypertension grave de longue durée et les radiations.
CMD primitives ou familiales
L’importance des facteurs génétiques dans cette maladie a longtemps été sous – estimée et est de connaissance récente ; l’évaluation de la fréquence des formes familiales a largement augmenté durant les vingt dernières années. Différentes études ont clairement démontré l’importance d’une transmission génétique de la maladie dans au moins 30% des cas. Ces CMD présentent des caractéristiques cliniques et des modes de transmission variables, la forme autosomique dominante étant la plus fréquente.
Clinique
La première présentation des patients atteints de CMD est souvent caractérisée par des signes et symptômes d’IC, tels que dyspnée, œdèmes des chevilles, fatigue, turgescence de la veine jugulaire, râles crépitants pulmonaires et œdèmes périphériques (tableau I). Ceux-ci résultent d’une fonction cardiaque réduite avec un bas débit et / ou des pressions intracardiaques élevées.
D’autres manifestations cliniques comprennent des douleurs thoraciques causées par une diminution du débit sanguin coronaire ou une congestion, des palpitations et une syncope ou une mort subite cardiaque (MSC). L’arythmie résulte de causes multifactorielles, qui sont présentes dans les CMD et comprennent des changements structurels avec fibrose myocardique et dilatation ventriculaire gauche ainsi que des changements électrophysiologiques [10]. De plus, les patients pourraient présenter une thromboembolie pulmonaire et systémique [11].
Paraclinique
Bilan biologique
NFS, ionogramme sanguin, urée, créatininémie, BNP ou NT-proBNP, CPK, TSH, ferritinémie, bilan phospho-calcique. Bilan infectieux et tests génétiques en fonction, de l’orientation étiologique.
Electrocardiogramme
Les anomalies électrocardiographiques caractérisent la majorité des patients atteints de CMD, avec des caractéristiques ECG anormales rapportées dans plus de 80% des cas. Malgré l’opinion traditionnelle selon laquelle les anomalies ECG dans les CMD sont non spécifiques, les progrès récents permettent de reconnaître des schémas ECG spécifiques qui sont typiques de certaines formes génétiques ou acquises des CMD. Lors de l’interprétation de l’ECG de patients atteints de cardiomyopathies, l’approche doit être « axée sur la cardiomyopathie », et se concentrer sur des « signaux d’alarme » spécifiques qui devraient être soigneusement intégrés dans le contexte clinique et familial plus large. Il faut une approche systématique de l’interprétation ECG [12].
Onde P
Les oreillettes sont souvent dilatées dans la CMD, peuvent se refléter sur l’ECG par des modifications de l’onde P suggérant une hypertrophie gauche et / ou auriculaire. Bien qu’une hypertrophie auriculaire droite isolée soit rare, une hypertrophie auriculaire gauche est souvent considérée comme un marqueur de maladie de longue date [12].
La fibrillation auriculaire (FA) est une voie commune pour toutes les formes de CMD après progression vers une insuffisance cardiaque. L’apparition précoce de la FA chez les jeunes individus peut cependant évoquer des étiologies spécifiques de CMD, principalement d’origine génétique.
Intervalle PR
Des blocs auriculo-ventriculaires (AV) peuvent être trouvés chez les patients atteints de CMD. Chez les jeunes patients, ils évoquent un fond génétique spécifique souvent associé à des maladies neuromusculaires, à la laminopathie ou à un trouble des canaux ioniques. Les anomalies de la conduction sont également relativement fréquentes dans les affections acquises telles que la sarcoïdose cardiaque et la maladie de Chagas.
Complexe QRS
Une diminution de l’amplitude des QRS peut s’expliquer, par la perte du myocarde vital et la fibrose diffuse du VG en particulier dans les dérivations précordiales. Elle peut également refléter une infiltration graisseuse, comme dans les atteintes ventriculaires. Lorsque les critères de tension de l’hypertrophie du VG (HVG) (Sokolov – Lyon ou Cornell) sont remplis chez les patients atteints de CMD, une étiologie hypertensive doit être exclue. Un bloc de branche gauche (BBG) est retrouvé chez environ un tiers des patients atteints de CMD, précédant parfois le phénotype structurel et a une valeur pronostique défavorable. Le bloc de branche droit (BBD) est généralement peu fréquent chez les patients avec CMD (2–6%).
Onde Q
Des ondes Q peuvent être observées dans les CMD en l’absence de cardiopathie ischémique et sont plus fréquentes dans les dérivations antérieure et latérale. L’atteinte cardiaque dans les dystrophies musculaires est souvent caractérisée par des ondes Q postérieures ou inférieures, qui reflètent une fibrose myocardique transmurale.
Anomalies du segment ST / de l’onde T
Les anomalies de repolarisation sont courantes dans les CMD et reflètent généralement une altération du VG. L’inversion de l’onde T, en particulier dans les dérivations latérales, est une caractéristique reconnue de certaines formes génétiques. Contrairement à la cardiomyopathie hypertrophique (CMH), l’inversion de l’onde T dans les CMD est moins profond et n’est pas associé à des critères d’hypertrophie ventriculaire gauche (HVG).
Intervalle QT
L’intervalle QTc est généralement normal dans les CMD. Un intervalle QT court a été associé à une carence primaire en carnitine qui peut entraîner une variabilité de la CMD. Il a été démontré que la variabilité du QT est potentiellement utile dans la stratification du risque de mort cardiaque subite (SCD) chez les patients atteints de CMD.
Extrasystoles ventriculaires (ESV)
Des Extrasystoles ventriculaires (ESV) peuvent être détectées chez près de 40% des patients atteints de CMD. Il n’y a pas de consensus sur la charge d’ESV considérée comme suffisante pour provoquer une dysfonction systolique du VG. Cependant, une charge élevée a été définie de manière variable comme allant de > 10000 à 25000 ESV / jour et > 10% à 24% du nombre total de battements cardiaques pendant les 24 heures. Le type et pas seulement la charge des ESV est pertinent dans le diagnostic différentiel entre les formes de CMD.
La présence de ESV et / ou de tachycardie ventriculaire non soutenue (TVNS) ne dicte généralement pas le choix de protéger un patient atteint de CMD avec un défibrillateur automatique implantable (DAI) en prévention primaire. Cependant, la présence d’arythmies fréquentes, en particulier si elles sont associées à des variantes pathogènes dans les gènes desmosomaux et / ou à une fibrose myocardique dans les cardiomyopathies restrictives (CMR), peut suggérer un risque élevé de mort subite cardiaque (MSC) et par conséquent, un DAI doit être envisagé dans ce contexte. Le développement d’arythmies ventriculaires lors d’un test de dépistage de la tolérance à l’effort, y compris une augmentation des ESV ou le développement d’une TVNS pendant l’exercice, peut être le signe d’un phénotype arythmogène avec des variantes pathogènes desmosomales sous-jacentes.
Arythmies supraventriculaires
L’identification de la FA par le biais de la surveillance ambulatoire est un aspect important de la prise en charge des CMD et peut dicter des choix importants pour la Cardiomyopathie LMNA [12]. En résumé, d’un point de vue pratique, à l’approche d’un patient avec une dilatation du VG inexpliquée et / ou un dysfonctionnement systolique, une analyse systématique de l’ECG du début de l’onde P à la fin de l’onde T peut fournir des indices inestimables qui peuvent pointer vers le diagnostic de soustypes spécifiques avec des implications pour la gestion et le pronostic.
Holter ECG
C’est un système qui utilise une transmission fil-fil pour enregistreurs externes à une ou plusieurs pistes en continu.
Présentation générale
Les Holter ECG sont généralement de petits appareils légers (200 à 300 g) qui utilisent des câbles patients à fils souples et des électrodes à gel humide standard portées en continu pour enregistrer les données ECG (Figure 1). Les enregistrements peuvent être au format 2 canaux (deux conducteurs bipolaires indépendants), 3 canaux, 12 canaux ou EASI. Bien que traditionnellement utilisés pendant 24 à 48 heures, certains appareils de nouvelle génération autorisent des périodes d’enregistrement allant jusqu’à 30 jours consécutifs. Les Holters traditionnels nécessitent une participation active des patients. Les patients peuvent enregistrer manuellement dans un journal ou marquer l’apparition de symptômes en appuyant sur un interrupteur intégré sur l’enregistreur. Les données de l’Holter ECG sont analysées, après l’enregistrement, avec un logiciel dédié [13].
Caractéristiques électriques des Holters ECG
Durée : la durée d’enregistrement est de 24 à 48 heures exceptionnellement audelà. Modalités d’enregistrements : permet l’enregistrement d’évènement mais surtout un enregistrement continu. Ne permet pas l’enregistrement automatique Nombre de dérivation : elle permet un enregistrement avec 2 électrodes pour 1 dérivation, 3 électrodes pour 2 dérivations, 5 à 7 électrodes pour 3 dérivations et 10 électrodes pour 12 dérivations. Il dispose d’électrode filaire adhésive Paramètres étudiés : Arythmie, onde T, Variabilité de la fréquence cardiaque, QT, turbulence de la fréquence cardiaque, moyenne de ondes P, variabilité de l’onde T et le niveau d’activité [13].
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
I. HISTORIQUE ET EPIDEMIOLOGIE
II. CARDIOMYOPATHIE DILATEE
II.1 Definition
II.2 Classification des CMD
II.2.1 CMD secondaire ou acquise
II.2.2 CMD primitives ou familiales
II.3 Clinique
II.4 Paraclinique
II.4.1 Bilan biologique
II.4.2 Electrocardiogramme
II.4.2.1 Onde P
II.4.2.2 Intervalle PR
II.4.2.3 Complexe QRS
II.4.2.4 Onde Q
II.4.2.5 Anomalies du segment ST / de l’onde T
II.4.2.6 Intervalle QT
II.4.2.7 Extrasystoles ventriculaires (ESV)
II.4.2.8 Arythmies supraventriculaires
II.4.3 Holter ECG
II.4.3.1 Présentation générale
II.4.3.2 Caractéristiques électriques des Holters ECG
II.4.3.3 Configurations des dérivations à l’Holter
II.4.3.4 Avantages et inconvenants
II.4.3.5 Les indications cliniques
II.4.3.6 Interprétation des résultats
II.4.4 Echographie cardiaque
II.4.5 IRM cardiaque
II.4.6 Coronarographie
II.4.7 Biopsie endomyocardique
II.5 Complications Rythmiques
II.5.1 Bradycardies et anomalies de la conduction
II.5.2 Arythmies supra-ventriculaires
II.5.3 Arythmies ventriculaires
II.6 Stratification du risque de mort subite
II.7 Stratification du risque rythmique dans les CMD
II.8 Prise en charge des CMD
II.8.1 Traitement de l’insuffisance cardiaque
II.8.2 Anticoagulation
II.8.3 Prise en charge antiarythmique
II.8.3.1 Arythmies supraventriculaires
II.8.3.2 Arythmies ventriculaires
II.8.3.3 Ablation par cathéter des arythmies ventriculaires
II.9 Pronostic
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
METHODOLOGIE
I. CADRE DE L’ETUDE
II. PATIENTS ET METHODE
II.1 Type et durée de l’étude
II.2 Population d’étude
II.3 Echantillonnage
II.4 Matériels
II.5 Paramètres étudiés
II.5.1 Caractéristiques cliniques et épidémiologiques
II.5.2 Caractéristiques électrocardiographiques
II.5.3 Caractères échocardiographiques
II.5.4 Caractéristiques à l’Holter ECG
II.5.5 Caractéristiques du profil et du risque rythmique
RESULTATS
III. DONNEES SOCIO-DEMOGRAPHIQUES
III.1 Répartition des patients selon l’âge
III.2 Répartition des patients selon le genre
III.3 Répartition des patients selon la cardiopathie sous-jacente
III.4 Facteurs de risque cardio-vasculaire
III.5 Répartition des patients selon les signes fonctionnels
III.5.1 Selon la classification NYHA
III.5.2 Répartition des patients selon l’auscultation
IV. DONNEES PARACLINIQUES
IV.1 Selon l’ECG
IV.1.1 Selon le rythme
IV.1.2 Selon les anomalies de fréquences
IV.1.3 Selon l’hypertrophie auriculaire gauche
IV.1.4 Selon l’existence d’un bloc de branche gauche
IV.1.5 Répartition des patients selon le voltage
IV.2 Selon l’échocardiographie
IV.2.1 Selon la FEVG
IV.2.2 Autres anomalies à l’échocardiographie
IV.3 Résultats de l’Holter ECG
IV.3.1 Répartitions des patients selon la réalisation de l’Holter ECG
IV.3.2 Répartitions des patients selon le rythme
IV.3.3 Répartition des patients selon le trouble du rythme supraventriculaire
IV.3.4 Répartitions des patients selon le degré d’extrasystoles supra-ventriculaire
IV.3.5 Répartitions des patients selon le degré d’extrasystoles ventriculaire
IV.3.6 Selon la cause
IV.3.7 Selon La charge d’extrasystole ventriculaire
IV.3.8 Selon l’aspects des ESV
IV.3.9 Selon la durée de tachycardie ventriculaire non soutenue
IV.3.10 Selon la classification de LOWN
IV.3.11 Répartition des patients selon variabilité sinusale
IV.3.12 Répartition des patients selon la dispersion du QT corrigé (QTDc)
IV.4 Traitement médicamenteux
IV.5 Classification selon le profil rythmique
IV.6 Classification selon le risque rythmique
CONCLUSION
