Caractéristiques de la maladie de behçet

Caractéristiques de la maladie de behçet

INTRODUCTION

La maladie de behçet (MB) est une vascularite inflammatoire, multi systémique,caractérisée par la fréquence et la bénignité des manifestations cutanéo-muqueuses et articulaires et la gravité des manifestations oculaires, neurologiques centrales, vasculaires et surtout artérielles et digestives.Son diagnostic est clinique et repose sur des critères internationaux. [1] Elle constitue l’une des affections inflammatoires chroniques dont l’impact est d’une telle ampleur, qu’il atteint le patient aussi bien sur le plan physique que sur le plan psychique et émotionnel.La qualité de vie (QDV) devient maintenant un enjeu majeur dans le domaine de la santé,sa prise en compte procède du légitime souhait de la communauté médicale de connaitre la manière dont le patient vit sa maladie.Les études de la QDV en médecine, visent à apprécier la perception qu’a le patient de sa place dans l’existence. C’est une conception <<humaniste>> de la médecine qui fut admettre la QDV au rang des critères médicaux et des données biomédicales permettant ainsi d’aider à la décision médicale et de guider la prise en charge des patients. [2]Ces études sont utilisées depuis la fin des années 70 dans différentes spécialités médicales, pour évaluer l’impact des pathologies chroniques sur la QDV.Au Maroc, aucune étude n’a évalué la QDV des patients atteints de la MB. Le but de notre travail, est donc d’évaluer la QDV de ces patients en utilisant le SF-36 (Medical Outcomes Study Short Form), qui reste l’outil de référence le plus utilisé dans ce type d’étude et surtout qu’il est traduit et validé en arabe dialectal.

La maladie de behçet

Introduction
C’est une affection inflammatoire, multi systémique récidivante, d’évolution chronique. Son expression clinique est dominée par des Manifestations cutanéo-muqueuses (Aphtose bipolaire et lésions cutanées), oculaires et articulaires. Les artères, tout comme les veines de toute taille, le système nerveux central et le tube Digestif, peuvent aussi être atteints, avec de graves conséquences. [5]C’est une pathologie évoluant par poussées rémissions et sa sévérité diminue généralement avec le temps. Le substratum histopathologique est une vascularite occlusive touchant les vaisseaux de tous les calibres. Plusieurs affections ou groupes d’affections peuvent poser des problèmes nosologiques avec la MB. En effet, son origine inconnue et l’absence de tests biologiques spécifiques font que certains auteurs distinguent MB et syndrome de behçet.
Historique
Il semble q’HIPPOCRATE ait déjà décrit l’atteinte oculaire de la MB dans son 3ème livre des maladies épidémiques. En effet, dans le chapitre VII du livre III de l’Epidémion, il écrivait <…mais il y avait aussi d’autres fièvres comme elles seront décrites beaucoup avaient leurs bouches affectées d’ulcérations aphteuses. Il y avait aussi beaucoup de fluxions dans les parties génitales et des ulcérations, des furoncles externes et internes autour et au niveau des aines,des ophtalmies humides de caractère chronique avec douleurs, excrétions fongueuses des paupières externes et internes qui détruisaient la vue de beaucoup de personnes.>.En 1920, GILBERT donne à ce syndrome le nom d’ophtalmie lente et la classe dans un contexte de maladie générale [7].En 1931, ADAMANTIADES, ophtalmologue grec, décrit le cas d’un patient qui a présenté une iritis à hypopion accompagnée d’ulcérations génitales, d’une phlébite et d’une hydarthrose bilatérale des deux genoux ].En 1937, un professeur de dermatologie turc, Hulusi Behçet, a individualisé une entité associant une aphtose buccale, une aphtose génitale et une inflammation oculaire à type d’uvéite à hypopion, entité qui a porté son nom.En 1941, TOURAINE élargit le cadre de la maladie en introduisant le concept de grande aphtose à caractère symétrique, après avoir revu 343 cas dans la littérature.En 1982, OHNO et coll. décrivent pour la première fois l’association entre la MB et le gène HLA-B51.En 1990, le diagnostic de la MB est reconnu comme étant clinique, reposant sur des critères internationaux établis par le groupe international d’études sur la MB (INTERNATIONAL STUDY GROUP for Behçet’s disease) .
Epidémiologie
La MB a une distribution mondiale, mais avec prédilection dans les pays du moyen orient,l’Asie de l’est et le pourtour du bassin méditerranéen, Le long de l’ancienne <route de la soie> située entre les latitudes 30 et 45 degrés nord, avec des pôles de fréquence aux extrémités à l’ouest (Tunisie, Turquie, Grèce, Égypte, Liban, Iran, Irak) et à l’est (Corée, Chine, nord du Japon.La survenue de l’affection paraît exceptionnelle parmi les sujets de race noire. Il faut souligner que la MB est fréquente dans des régions où les affections auto-immunes sont ellesmêmes fréquentes .La prévalence la plus élevée de la MB a été rapportée en Turquie (jusqu’à 420 cas par 100000 habitants) suivie par Israël (146 cas par 100000 habitants) puis la Chine avec 110 cas par 100000 habitants. A l’inverse la MB est moins fréquente en Europe et aux États-Unis (0,1 à 7,5 par 100000 habitants). Au Maroc la prévalence est estimée à plus de 15 cas par 100000 habitants .L’incidence de la MB n’est pas bien connue. Elle serait de l’ordre de 0,9 nouveaux cas par 100000 habitants au japon et de 0,57 nouveaux cas par 100000 habitants en Iran. Au Maghreb, elle est de 110 par 100000 habitants en Tunisie [12] et elle est fréquente au Maroc ; plus de 900 cas entre 1977 et 2002[13,14]. Un travail a été fait récemment au service de médecine interne de CHU de Marrakech afin d’estimer l’incidence de la MB dans cette région en 2012. Elle est de l’ordre de 3,48 cas par 100000 habitants avec une nette prédominance pour le sexe masculin où l’incidence était de 4,26 cas par 100000 habitants contre 2,7 cas par 100000 habitants pour le sexe féminin. [Sujet de thèse en cours sous l’encadrement de Pr. Essaadouni]. L’âge de début de la maladie se situe le plus souvent entre 25 et 30 ans. Un début précoce dans l’enfance ou tardif après 60 ans a été rapporté. La MB est classiquement plus fréquente et plus grave chez l’homme que chez la femme. Des études plus récentes apportent une atteinte de plus en plus fréquente chez le sexe féminin.

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Table des matières

INTRODUCTION
PATIENTS ET METHODES
I.matériels
1. Type de l’étude
2. Population cible
3. Echantillon
II-méthodes
1. Fiche d’exploitation
2. Le SF-36
III-méthodes statistiques
RESULTATS
I-Etude descriptive
1. Caractéristiques des patients
2. Caractéristiques de la maladie de behçet
3. Evaluation de la qualité de vie des patients par le SF-36
II-Etude analytique
1. Lien entre les caractéristiques démographiques, socio-économiques des patients
et la QDV
2. Lien entre les caractéristiques de la maladie de behçet et la QDV
DISCUSSION
I-Généralités
1. La maladie de behçet
1.1. Introduction
1.2. Historique
1.3. Epidémiologie
1.4. Pathogénie
1.5. Diagnostic clinique de MB
1.6. Traitement
1.7. Evolution et pronostic de la MB
2- QDV et ses mesures
2.1-Qualité de vie
a. Genèse d’un concept
b. Définitions de la QDV
c. QDV et relation avec la santé
2.2-QDV et ses mesures
a. généralités sur le développement des échelles
b. déroulement d’une étude de la QDV
c. les instruments de mesure de la QDV
2.3-Mesure de la QDV au cours de la MB
a. Instruments génériques utilisés au cours de la MB
b. Instruments spécifiques de la MB
II-Discussion de nos résultats
1. QDV et facteurs démographiques et socio-économiques
2. impact des aspects cliniques sur la QDV
CONCLUSION
ANNEXES
RESUMES
BIBLIOGRAPHIE