Soutenance mémoire
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Division anatomo-chirurgicale
Elle est conditionnée par les territoires vasculaires. Ainsi le côlon est divisé en deux portions :
Le côlon droit : il comporte le cæcum, le côlon ascendant, l’angle colique droit et les 2/3 droits du côlon transverse. Il est vascularisé par les vaisseaux mésentériques supérieurs ;
Le côlon gauche : il comporte le 1/3 gauche du côlon transverse, l’angle colique gauche, le côlon descendant, le côlon iliaque et le sigmoïde. Il est vascularisé par les vaisseaux mésentériques inférieurs.
Moyens de fixité et principaux rapports
Le cæcum est le plus souvent entièrement mobile, flottant dans la fosse iliaque droite.
Le côlon ascendant est accolé au péritoine pariétal postérieur par le fascia de Toldt droit.
Ses rapports essentiels sont en arrière : le deuxième duodénum et l’uretère droit. L’angle droit est fixe, répondant en haut à l’extrémité du lobe droit du foie et en arrière au pôle inférieur du rein droit. Le côlon transverse est mobile: répondant en haut à la grande courbure gastrique .L’angle colique gauche est fixe .Le côlon descendant est accolé par le fascia de Toldt gauche.Le côlon sigmoïde est mobile et de longueur variable.
La vascularisation artérielle
Le côlon droit est vascularisé par les branches droites de l’artère mésentérique supérieure : l’artère colique supérieure droite et l’artère colique inférieure droite. Ces deux branches constantes, éventuellement associées à des branches inconstantes vont former une arcade bordante.
La vascularisation veineuse
Les veines sont satellites des artères sauf la veine mésentérique inférieure qui décrit un trajet particulier : elle chemine d’abord à gauche de son artère, puis s’éloigne d’elle en dehors, et contourne l’angle duodénal pour former le tronc spléno-mésaraïque derrière le pancréas.
Le drainage lymphatique
On retrouve les ganglions épicoliques au niveau de la paroi colique ,para coliques au niveau de l’arcade bordante , intermédiaires au niveau des différentes artères coliques ,centraux au niveau des pédicules artériels ,principaux au niveau de l’origine des artères coliques. Chacun de ces relais centraux aboutit au grand collecteur rétro-pancréatique ou portal.
L’innervation colique
Elle est assurée par le système sympathique et parasympathique. Généralement les nerfs du côlon suivent le trajet des artères coliques. Les nerfs du côlon droit sont issus du plexus mésentérique supérieur avec un contingent parasympathique dépendant du nerf pneumogastrique droit. Les nerfs du transverse et du reste du côlon sont en général issus du plexus mésentérique inférieur réalisant les arcades nerveuses para-coliques.
Le rectum
C’est une dilatation segmentaire terminale du tube digestif au-delà du côlon sigmoïde.
Disposition générale
Le rectum fait suite au côlon ilio-pelvien et se termine par l’anus. Il commence après la jonction recto-sigmoïdienne au regard du bord inférieur de la 3éme vertèbre sacrée. On lui distingue 2 segments :
Un segment supérieur ou pelvien, contenu dans la cavité pelvienne ;
Un segment inférieur ou périnéal appelé aussi canal anal et qui est compris dans l’épaisseur de la paroi inférieure du bassin (périnée).
Principaux rapport et moyens de fixité
Le rectum pelvien
Il est rétro-péritonéal, entouré d’une gaine fibro-séreuse. Ses rapports sont, en arrière la charnière sacro-coccygienne, et en avant la vessie chez l’homme, l’utérus et le vagin chez la femme. Latéralement, le rectum répond au côlon pelvien et aux anses grêles et chez la femme l’ovaire et le pavillon de la trompe.
Le rectum périnéal ou canal anal
Il est entouré par un manchon musculo-aponévrotique constitué de haut en bas par l’aponévrose pelvienne, le releveur de l’anus et le sphincter externe de l’anus. Il est en rapport en avant avec le centre tendineux du périnée et les muscles du périnée qui s’en détachent, plus en avant on trouve l’urètre, les glandes de Cowper, le bulbe chez l’homme et le vagin chez la femme. Latéralement et en arrière on trouve l’espace ischio-rectal et son contenu.
Vascularisation artérielle
Les artères du rectum sont :
Les artères hémorroïdales supérieures branches de la mésentérique inférieure ;
Les artères hémorroïdales moyennes branches de l’hypogastrique ;
Les artères hémorroïdales inférieures branches de la honteuse interne.
L’artère sacrée moyenne donne au rectum quelques rameaux très grêles qui se détachent au niveau des deux derniers trous sacrés.
Les veines du rectum
Ils suivent à peu près le même trajet que les artères, on décrit :
Les veines hémorroïdales supérieures qui se jettent dans la veine porte par la petite veine mésentérique ;
Les veines hémorroïdales moyennes et inférieures qui se drainent vers la veine cave inférieure par les veines iliaques internes.
Les nerfs du rectum
Les nerfs du rectum sont représentés essentiellement par les plexus hémorroïdaux supérieurs qui terminent le plexus mésentérique inférieur.
Embryologie et embryopathie
Les cellules ganglionnaires constituant le système nerveux myentérique ne résident pas initialement dans la paroi du tube digestif primitif, mais leur présence à ce niveau résulte d’un phénomène de migration cellulaire à partir d’une structure embryonnaire transitoire et multipotente, appelée crête neurale (CN), située au voisinage du tube neural [30]. Les cellules souches de la crête neurale vont migrer au sein de l’embryon à destination de divers organes en formation (la thyroïde, la glande surrénale, les cartilages de la face, la peau….), et s’y différencier en populations cellulaires spécifiques: neuronales, endocrines, crânio-faciales, mélanocytaires[30].
Parmi ces cellules, une sous population migre vers l’intestin embryonnaire, tout en se différenciant en neuroblastes, puis en cellules ganglionnaires matures.
Trois hypothèses ont été émises pour expliquer l’absence de cellules ganglionnaires au niveau du tube digestif distal d’un patient atteint d’une MH :
un arrêt prématuré de migration cellulaire à partir de la Crête Neurale[11] ;
Vu la diversité des types cellulaires originaires de la Crête Neurale, cette théorie permet d’expliquer l’association de la MH avec d’autres malformations dépendantes de la CN, d’où le concept de neurocristopathie[36]. On parle de neurocristopathie en cas de prolifération excessive (mélanome malin, neuroblastome, phéochromocytome, carcinome médullaire de la thyroïde…) ou déficitaire (albinisme, MH) des divers types cellulaires issus de la CN [30]. Cette notion déjà ancienne (1974) de neurocristopathie a fait l’objet d’un éclairage récent à partir de la biologie moléculaire;
des anomalies de la matrice extracellulaire [36] ;
Selon cette hypothèse, le déficit de migration neuroblastique à partir de la CN proviendrait non pas des cellules elles-mêmes, mais du micro-environnement qu’elles rencontrent pendant leur migration [36] ;
une anomalie de différenciation ou une destruction secondaire des cellules ganglionnaires [36].
Cette destruction interviendrait après une migration neuroblastique normale et pourrait être secondaire à des phénomènes d’apoptose des neuroblastes primitifs ou à une agression de type ischémique ou auto- immunitaire [36].
L’aspect descriptif est celui d’un intestin proximal dilaté avec une progressive ou abrupte transition à un calibre normal [34]. La zone de transition est souvent décrite en forme de cône (Figure 4) [34]. L’intestin proximal augmente en diamètre mais aussi en longueur [34].
Le degré d’hypertrophie ou de dilatation dépend de la durée et du degré d’obstruction, indirectement de l’âge du patient au moment de l’intervention L’aspect fondamental anatomopathologique est l’absence de cellules ganglionnaires dans l’intestin distal, c’est-à-dire le rectum [34].Okamoto et Ueda ont examiné des embryons humains après coloration argentique et ont ainsi démontré qu’il existait une migration des neuroblastes de la crête céphalique neurale entre la sixième et la huitième semaine de gestation dans le sens crânio-caudal, partant de l’œsophage [34].
La migration des neuroblastes jusqu’au côlon distal et au rectum avec la formation des cellules ganglionnaires dans les plexus mésentériques est terminée à la douzième semaine de gestation. La survie, la prolifération et la différenciation des cellules sont sous la dépendance de signaux moléculaires par l’intermédiaire de récepteurs membranaires : la protéine RET et l’un de ses ligands, le Glial cell line derivated neurotrophic factor (GDNF) [34]. Il se produit une interruption de la différenciation des cellules des plexus myentériques chez les patients atteints de la maladie de Hirschsprüng et ce à un stade précoce de la gestation. Ceci implique qu’il existe une atteinte continue et que le diagnostic est toujours confirmé par une biopsie rectale [34]. La longueur d’intestin ainsi atteint varie allant de la forme «classique» rectosigmoïdienne à la forme totale, en passant par la forme courte rectale [34].
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Table des matières
Introduction
Première partie: rappels et revue de la littérature
1. Épidémiologie
2. Anatomie
2.1 Le côlon
2.1.1 Disposition générale
2.1.2 Division anatomo-chirurgicale
2.1.3 Moyens de fixité et principaux rapports
2.1.4 La vascularisation artérielle
2.1.5 La vascularisation veineuse
2.1.6. Le drainage lymphatique
2.1.7 L’innervation colique
2.2 Le rectum
2.2.1 Disposition générale
2.2.2 Principaux rapport et moyens de fixité
2.2.2.1 Le rectum pelvien
2.2.2.2 Le rectum périnéal ou canal anal
2.2.2.3 Vascularisation artérielle
2.2.2.4 Les veines du rectum
2.2.2.5 Les nerfs du rectum
3. Embryologie et embryopathie
4. Génétique
5. Anatomopathologie
6. Diagnostic
6.1 Diagnostic positif
6.1.1 Circonstances de découverte
6.1.2 Interrogatoire
6.1.3 Examen clinique
6.1.4.1. Biologie
6.1.4.2 Imagerie
6.1.4.3 Biopsie rectale
6.1.4.3.1 Biopsie rectale par aspiration grâce à la pince de Noblett
6.1.4.3.2 Biopsie rectale chirurgicale
6.1.4.4 Manométrie rectale
6.1.4.5 La défécographie
6.1.4.5.1 Technique
6.1.4.5.2 Résultats
6.1.5 Evolution
6.2. Diagnostic différentiel
6.2.1 Les atrésies du grêle
6.2.2 L’atrésie du côlon et du rectum
6.2.3 L’iléus méconial
6.2.4 Les syndromes du bouchon méconial et du petit côlon gauche
6.2.5 La malrotation
6.2.6 Les occlusions de causes extrinsèques diverses
6.2.7 Les autres causes d’occlusion
7. Traitement
7.1 But
7.2 Moyens et méthodes
7.2.1 Médicaux
7.2.1.1 Nursing
7.2.1.2 Antibiothérapie
7.2.2 Chirurgicaux
7.2.2.1 Colostomie
7.2.2.2 Traitement curatif
7.2.2.2.1L’abaissement transanal De La Torre
7.2.2.2.2.1 Intervention de Swenson
7.2.2.2.2.2Intervention de Duhamel
7.2.2.2.2.3 Intervention de Soave-Boley
7.2.2.2.2.5 Intervention de Rehbein
7.2.2.2.2.6 La sphinctérotomietransanale
7.2.2.2.2.7 La variante de Lynn
7.2.2.2.2.8 Intervention de Martin
7.2.2.2.2.9 Intervention par laparoscopie
7.3 Indications
7.4 Résultats
7.4.1 Suites opératoires
7.4.2 Complications à distance
7.4.2.1 Souillures, incontinence
7.4.2.2 Sténoses anales
7.4.2.3 Constipation résiduelle, rétention de fécalome
7.4.2.4 Hypertonie sphinctérienne
Deuxième partie : notre étude
Patients et méthode
1-Patients
1-1Critères d’inclusion
1-2Critères de non inclusion
1-3Population d’étude
2-Méthode
2-1Cadres de l’étude
2-1-1Description des lieux
2-1-2Personnel
2-1-3Activités du service
2-2 Type d’étude
2-4 Technique opératoire
2-5 Paramètres étudiés
2-6 Saisie et analyse des données
Résultats
Discussion
Conclusion
Références Bibliographiques
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