Autres syndromes pouvant intégrer les atrésies choanales

Intervention

• Inspection des deux fosses nasales Après ablation du méchage hémostatique, les deux fosses nasales sont inspectées de façon à repérer l’existence de la plaque atrétique des deux côtés, les racines postérieures d’insertion des cornets inférieurs et moyens et l’épaississement latéral du vomer. Cet examen est effectué à l’optique 0° de façon à repérer le plancher de la choane où doit débuter l’ouverture de la première plaque atrétique.

• Ouverture de la première plaque atrétique à l’aide d’un bistouri. Érosion progressivement de l’épaisseur osseuse, par une fraise ou une pince coupante. En cas d’atrésie bilatérale, le même geste est effectué alternativement des deux côtés.

• Résection du bord postérieur du vomer par des pinces rétrogrades de type Oström Terrier, à noter qu’en cas de dédoublement du vomer ce dernier est reséquer de façon bilatérale même en cas d’atrésie choanale unilatérale. En cas d’étroitesse importante de la fosse nasale, il est utile d’utiliser la pince ou le microrésecteur dans une fosse nasale et de contrôler la bonne position de celle-ci à l’aide de l’optique 30° passée par l’autre fosse nasale. La résection du vomer est ainsi menée alternativement de bas en haut et d’une fosse nasale à l’autre jusqu’à atteindre le sommet du cavum. L’utilisation du microrésecteur muni d’une lame coupante est encore utile à ce niveau, de façon à régulariser les berges muqueuses sans déchirer la muqueuse. Dans certains cas, il existe une hypertrophie de l’insertion supérieure du vomer qui peut être réduite par fraisage à l’aide du microrésecteur muni d’une lame fraise.

• Élargissement du calibre de la néochoane Les limites d’élargissement de la choane sont précisées en fonction des données de la tomodensitométrie mais d’une façon générale, on a fraisé la plaque atrétique en haut jusqu’à l’insertion de la queue du cornet moyen. Il est souvent nécessaire de «mordre » sur cette insertion à l’aide du microrésecteur. Les limites latérales sont plus difficiles à préciser. Le microrésecteur muni d’une lame coupante est souvent utilisé sur la queue du cornet inférieur et la lame verticale de l’os palatin souvent hypertrophique est prudemment fraisée latéralement en évitant de remonter trop haut de façon à épargner l’artère sphénopalatine. En cas de saignement, l’utilisation d’une micropince bipolaire passée par l’autre fosse nasale permet le contrôle de l’hémostase au travers de l’encoche réalisée dans le vomer. L’élargissement choanal a été considéré comme satisfaisant lorsque deux sondes d’intubation nasotrachéale adaptées à l’âge de l’enfant ont pu être passées simultanément et sans frottement des deux côtés.

Rôle des cellules des crêtes neurales

C’est à partir des bourrelets dorsaux du tube neural que se détachent progressivement de l’avant vers l’arrière les CCN. Elles subissent une transition épithéliomésenchymateuse et migrent en flux à partir de l’épithélium neural dans les différentes régions de l’embryon. Ces cellules ont des capacités migratoires importantes et peuvent se différencier en un grand nombre de dérivés tissulaires. Les CCN destinées à former le crâne et le squelette facial proviennent de flux distincts des bourrelets neuraux du diencéphale, du mésencéphale et du rhombencéphale. Le rhombencéphale est divisé en huit renflements segmentaires appelés rhombomères. Les CCN mésen et rhombencéphaliques ont le potentiel de se différencier en cartilage, en os et en tissu conjonctif [22]. Les cellules les plus rostrales sont à l’origine du squelette frontonasal, tandis que les CCN plus caudales vont coloniser les différents arcs branchiaux. Deux courants de migration cellulaires participent à l’élaboration de la face [23] :

• le courant facial proprement dit, concerne les CCN prosencéphalique qui se multiplient dans la région antérieure formant le mesenchyme du bourgeon nasal frontal,

• le courant branchial concerne les CCN mésenchymateuses qui se multiplient pour former le mésenchyme des bourgeons maxillaire et du premier arc branchial. Ainsi, le mésoderme facial entourant primitivement le stomodium est envahi par les cellules neurectodermiques avec leur potentiel de prolifération et de différentiation provoquant alors la formation des bourgeons faciaux et leur fusion entre eux.

Les CCN appartenant aux bourgeons maxillaires se différencieront en cellules osseuses, musculaires, cartilagineuses et participeront à la constitution du squelette maxillo-orbitaire et à la sclérotique de l’oeil. Les CCN appartenant au premier arc branchial donneront des structures cervicales qui sont les parois vasculaires de l’arc aortique, le thymus, les parathyroides, les ganglions crâniens et le plexus parasympathique. Le rôle de la crête neurale céphalique est, par conséquent, fondamental pour l’édification du squelette crânio-facial et sa régionalisation fait qu’à chaque segment neural correspond à une pièce squelettique. Il existe des marqueurs moléculaires contemporains au processus de morphogenèse exprimés de façon segmentaire et qui respectent les limites morphologiques des rhombomères et des arcs branchiaux. Parmi les gènes qui sont exprimés de façons segmentaires, les gènes Hox sont ceux qui sont les mieux connus. Ces gènes sont groupés en complexes dont l’organisation a été conservée au cours de l’évolution. Chez les vertébrés, quatre complexes répartis sur quatre chromosomes différents regroupent 39 gènes qui codent pour des facteurs de transcription qui se fixent à l’acide désoxyribonucléique (ADN) par un domaine remarquablement conservé au cours de l’évolution appelé l’homéodomaine [29]. Le moment et le niveau d’expression de ces gènes le long de l’axe antéropostérieur de l’embryon sont dictés par l’organisation spatiale de ces gènes au sein des complexes chromosomiques [24].

Embryologie descriptive du nez

L’organogenèse et la croissance du nez sont indissociables de celles de l’ensemble de la région médiofaciale. La formation de la face se déroule entre la 4ème et la 10ème semaine de développement intra-utérin par le développement et la fusion de cinq bourgeons mésenchymateux ; le processus nasofrontal impair et médian à l’origine de l’auvent nasal et du septum ; les bourgeons maxillaires et mandibulaires, pairs et symétriques. Latéralement, les bourgeons maxillaires sont séparés du bourgeon nasofrontal par la fente orbitonasale, siège de l’ébauche du canal lacrymo-nasal. Au fond du stomodeum, la membrane buccopharyngienne sépare le futur oropharynx d’origine ectodermique de l’intestin pharyngien d’origine endodermique. Cette membrane va progressivement se résorber (Figure 26). À la 5ème semaine, le bourgeon frontal est limité latéralement par les placodes optiques. De façon simultanée, les placodes nasales qui constituent des épaississements ectodermiques pairs et symétriques au niveau rostral du bourgeon nasofrontal apparaissent. Très précocement, certaines cellules de la placode nasale se différencient pour former les cellules neurosensorielles primaires du futur épithélium olfactif. À la fin de la 5ème semaine, des extension axonales se font à partir de ces cellules et vont coloniser la région la plus rostrale du télencéphale. L’ossification secondaire de l’ethmoïde autour de ces ramifications axonales sera à l’origine de la lame criblée.

Au cours de la 6ème semaine, les placodes nasales sont le siège d’une dépression médiane en fossette, avec en parallèle un soulèvement mésenchymateux périphérique en « fer à cheval » formé par les bourgeons nasaux médians et latéraux. Au cours de la 7ème semaine, les bourgeons nasaux confluent et se soudent, amorçant la configuration de la face (Figure 26). L’ectoderme du plancher du sillon lacrymonasal situé entre le bourgeon nasal médian et le bourgeon maxillaire s’invagine dans le mésenchyme sous jacent pour former le canal lacrymonasal. Les bourgeons nasaux médians confluent vers la ligne médiane et forment par leur réunion le bourgeon médian, amorce du prémaxillaire. Parallèlement à l’accroissement de la gouttière olfactive, le bourgeon maxillaire prolifère, se dirigeant progressivement en dedans, pour dépasser le niveau du bourgeon nasal latéral et se souder au niveau du bourgeon nasal médial.

L’accolement se produit sur toute la longueur, ainsi qu’en arrière, aboutissant en profondeur à la fermeture ventrale des gouttières olfactives qui deviennent les fosses nasales primaires (Figure 27). Ces dernières sont des culs-de-sac ouverts en avant par l’orifice narinaire, l’orifice postérieur, ou choane primaire étant obstrué par la membrane bucconasale. Puis le bourgeon nasal se soude à la partie homolatérale du bourgeon nasal médian, délimitant ainsi l’orifice narinaire. Cette soudure conduit à la formation d’une cloison horizontale entre fosses nasales primaires et stomodeum, le palais primaire, qui n’occupe que la partie antérieure de la cavité bucco- nasale primitive. Avec l’effondrement de la membrane bucconasale s’individualisent des conduits olfactifs extrêmement courts qui correspondent au prémaxillaire. Tandis que dans les fosses nasales primaires l’ectoderme commence à se différencier en épithélium nasal, la région du cerveau où les cellules neurosensorielles primaires font synapses avec le télencéphale est le siège d’une croissance en longueur pour former les bulbes olfactifs.

Table des matières

INTRODUCTION
MATHERIELS ET METHODES
I. PATIENTS
II. METHODES
III. ANALYSE DES DONNEES
RESULTATS
I. DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES
1. Fréquence de la maladie
2. Age
3. Sexe
4. La consanguinité
5. Les antécédents
II. DONNEES CLINIQUES
1. Age de début
2. Délai diagnostique
3. Motif de consultation
4. Examen ORL
5. Bilatéralité
6. Coté atteint
7. Nature de l’atrésie
8. Malformations associées
III. DONNEES PARACLINIQUES
1. Radiographie du crane : profil de HIRTZ
2. Tomodensitométrie
3. Bilan polymalformatif
IV. TRAITEMENT
1. Indication
2. Voie d’abord
3. Technique
4. Durée du calibrage
V. EVOLUTION
1. Suites immédiates
2. Suites lointaines
DISCUSSION
I. RAPPEL ANATOMIQUE
1. Constitution anatomique
1.1 La paroi antérieure :
1.2 La paroi inférieure (plancher) :
1.3 La paroi interne ou septum nasal :
1.4 La paroi latérale
1.5 La paroi supérieure (ou voute)
1.6 Les choanes :
2. Particularités anatomiques chez le nouveau né :
3. La muqueuse nasale :
4. La vascularisation :
4-1. Les artères :
a. L’artère sphéno-palatine :
b. Les artères ethmoïdales :
c. L’artère de la sous-cloison :
4-2. Les veines :
4-3. Les lymphatiques :
4-4. La vascularisation de la voute palatine :
5. L’innervation :
II. RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
1. Développement des structures cranio-faciales :
2. Rôles des cellules de la crête neurale:
3. Embryologie descriptive du nez :
III. PHYSIOLOGIE NASALE
1. Fonction olfactive :
2. Fonction ventillatoire :
2-1. Régulation des débits aériens :
2-2. Filtration :
2-3. Humidification :
2-4. Réchauffement :
3. Fonction immunitaire :
4. Fonction morphogénique :
IV. PHYSIOPATHOGENIE
1. Persistance de la membrane buccopharyngée :
2. Persistance de la membrane nasobuccale :
3. Trouble de la migration des cellules de la crête neurale :
4. Présence anormale de structures mesodermiques :
5. Autres processus pathologiques :
V. ETIOPATHOGENIE
1. Origine génétique :
1.1 Atrésie choanale non syndromique
1.2 Atrésie choanale au cours de l’association « CHARGE » :
1.3 Autres syndromes pouvant intégrer les atrésies choanales :
2. Origine tératogène
2.1 La thalidomide :
2.2 L’atrésie choanale et antithyroïdiens de synthèse
2.3 Atrésie choanale et atrazine :
VI. ANATOMIE PATHOLOGIE DE L’ATRESIE CHOANALE
1.Nature de l’atrésie :
2.Siège de l’atrésie :
3.Répercussion loco-régionale de l’atrésie choanale
VII. EPIDEMIOLOGIE
1.Fréquence de la maladie :
2.Age :
3.Sexe :
4.Bilatéralité :
5.Coté atteint :
6.Hérédité de l’affection :
VIII. ETUDE CLINIQUE :
1.Interrogatoire ;
2.Manifestations cliniques :
2.1 Atrésie choanale bilatérale :
2.2 Atrésie choanale unilatérale
3.Examen clinique :
3-1. Inspection :
3-2. Les moyens de diagnostique en maternité
a. Le cathétérisme de la fosse nasale
b. La technique de MULLER :
c. L’instillation de bleu de méthylène :
d. Le test du couton
3-3. Evaluation de l’état hémodynamique
3-4. Evaluation de l’état neurologique :
3-5. Examen ORL :
3-6. Examen ophtalmologique :
3-7. Examen cardio-vasculaire :
3-8. Examen uro-génital
IX. EXAMENS PARACLINIQUES
1. Radiographie du crane : profil de HIRTZ :
2. Tomodensitométrie :
3. Image par résonance magnétique :
4. Endoscopie virtuelle :
5. Scintigraphie :
6. Bilan malformatif :
6.1. Bilan biologique :
6.2. Echographie cardiaque et abdominale :
6.3. L’échographie transfontanellaire
6.4. Evaluation de l’audition :
6.5. Evaluation de la vision
X. FORMES CLINIQUES
1. Atrésie choanale congénitale bilatérale :
2. Atrésie choanale congénitale unilatérale :
3. Malformations associées :
3-1. Le syndrome C.H.A.R.G.E :
a. Définition est historique du syndrome CHARGE :
b. Physiopathologie :
c. Manifestations cliniques :
d. Les critères diagnostics :
e. La conduite à tenir thérapeutique :
f. Évolution du syndrome CHARGE :
g. Le soutien psychologique :
3-2. Autres malformations associées à l’atrésie choanale :
4. Sténose choanale secondaire :
XI. DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS 1
1. Anomalies congénitales :
1-1. Sténose congénitale de l’orifice piriforme :
1-2. Tumeurs congénitales :
2. Obstructions nasales inflammatoires
2-1. Rhinite infectieuse
2-2. Rhinite néonatale :
3. Obstructions nasales traumatiques :
3-1. Déviation septale :
3-2. Corps étranger intra-nasal :
3-3. Hématome de la cloison :
4. Obstructions nasales iatrogènes :
5. Polypose nasosinusienne :
XII. CONDUITE A TENIR
1. Traitement d’urgence :
2. Les mesures initiales de réanimation :
3. Traitement chirurgical :
3-1. Principe de prise en charge de l’atrésie choanale :
3-2. Techniques chirurgicales :
a. La ponction transnasale ou divulsion :
b. L’approche microscopique par perforation transnasale :
c. Voie transpalatine :
d. La voie transnasale sous védio-endoscopique :
d-1. Principes :
d-2. Matériel :
d-3. Préparation :
d-4. Intervention :
d-5. Utilisation de micro instruments chirurgicaux motorisés :
d-6. L’utilisation du laser :
e. L’approche transseptale sublabiale :
f. L’approche transseptale endoscopique :
g. La voie rétropalatine endoscopique :
h. La technique d’extension au sinus sphénoïdal :
i. La pose du «stent»: un sujet controversé:
3-4. Indications chirurgicales :
3-5. Complications chirurgicales :
CONCLUSION
ANNEXES
RESUMES
BIBLIOGRAPHIE

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