Soutenance mémoire
Augmentation de la production de LCR
ETUDE DE L’HYDROCEPHALIE DU CHIEN
DEFINITION
L’hydrocéphalie est un déséquilibre engendré par l’accumulation pathologique de LCR dans les ventricules cérébraux et dans Les espaces sous arachnoïdiens.
Cette affection est décrite chez l’homme et le chien, mais aussi chez de nombreux animaux domestiques comme le chat, le veau ou le poulain. C’est une affection importante en pédiatrie humaine, qui concerne 0,5 à 9,3 enfants sur 1000 naissances (55). Hoerlein et Gage (55) donnent une incidence de 59,7% (soit 708 sur 1186) chez les chiens atteints de maladies congénitales et 69,8% (soit 708 sur 1014) pour les atteintes purement neurologiques.
La loi de Monro-Kellie
Comme nous l’avons vu précédemment, la loi de Monro-Kellie régit les interactions entre les différents composants de l’encéphale. Le crâne est une boîte solide renfermant un tissu nerveux et deux phases liquides, le sang et le liquide céphalorachidien. L’équilibre au sein de ce volume constant, est respecté si l’augmentation de l’un de ces constituants entraîne une diminution des deux autres.
Figure 21 : Courbe pression-volume de Löfgren, Von Essen et Zwetnow (d’après 56)
Löfgren, Von Essen et Zwetnow (56) ont fondé leurs recherches sur les relations pression volume dans la boîte crânienne. Leurs résultats ont fait progresser la connaissance des phénomènes hydrodynamiques mis en jeu lors de modification des composants de la loi de Monro-Kellie. Alors que leurs prédécesseurs considéraient cette relation comme linéaire, ils ont réalisé des mesures aboutissant à une courbe logarithmique. Ils ont alors introduit le terme d’élastance, définie comme la pente dP/dV de la courbe pression/volume (mL/mmHg), et de compliance inverse de la première. Cette courbe schématique, moyenne de celle obtenue à partir des données récoltées sur quinze chiens avec une bonne reproductivité, est présentée en figure 21. Entre –5 et +10 mmHg, la faible pente (1,3 mmHg/mL) signe une élastance basse pression, alors que de part et d’autre les pentes sont plus fortes. En effet, au-delà de 15 mmHg, la pente est plus marquée et détermine une élastance haute pression (60 mmHg/mL). Cette remarque souligne le fait que dans cette zone, une faible modification du volume est suivie d’une forte variation de pression. La partie négative est quant à elle plus problématique à interpréter car il est difficile de reproduire des dépressions dans le cerveau sans causer de dégâts importants sur la vascularisation et le parenchyme cérébral. Autour de 7,5 mmHg, se situe un point d’équilibre correspondant à un état stationnaire normal.
Ces constatations sont importantes à connaître afin de mieux saisir les modifications lors de l’installation d’une hydrocéphalie ou lors de son traitement.
« Les hydrocéphalies »
La nomenclature en matière d’hydrocéphalie est tirée de la médecine humaine. De très nombreuses définitions et classifications sont disponibles dans la littérature et se recoupent largement (30, 39, 40, 55, 65, 86). Il est donc plus facile de parler « des hydrocéphalies » plutôt que de tenter une définition unique.On note tout d’abord des définitions s’appuyant sur l’étiologie en opposant les hydrocéphalies primaires, congénitales ou idiopathiques, et les hydrocéphalies secondaires, acquises suite à une pathologie sous-jacente.La pathogénie peut aussi aider à la qualification d’une hydrocéphalie. Ainsi, on observe, dans la majorité des cas, des blocages du flux de LCR situés au sein du système ventriculaire. Ce type d’hydrocéphalie sera qualifié d’obstructive, d’interne, de ventriculaire ou de non-communicante par opposition aux hydrocéphalies externes, extra-ventriculaires, communicantes où l’accumulation de LCR se situe dans les ESA ou autour des hémisphères cérébraux. Ce type d’hydrocéphalie est plus rare et fait suite à des défauts d’absorptionEnfin, la médecine humaine insiste sur une nomenclature fondée sur les différences de pression, en opposant des hydrocéphalies hypertensives à des normotensives. Ce type d’affection normotensive, appelée hydrocéphalie à pression normale (NPH), va à l’encontre de ce que l’on peut attendre logiquement lors de modification de la loi de Monro-Kellie. Ces particularités seront développées plus tard dans l’exposé.Toutes ces appellations sont encore imparfaites car l’étude de l’hydrodynamique et des pressions dans le LCR montre que la description faite conventionnellement de l’hydrocéphalie est trop simpliste. Les dernières études (56) séparent les malades en deux groupes : les hydrocéphales aigus (obstructifs) et chroniques (communicants et obstructifs chroniques).
ETIOLOGIE
Les causes peuvent être congénitales ou acquises et nous avons choisi cette subdivision pour les évoquer. Leurs conséquences sur le fonctionnement de l’organisme seront détaillées plus tard.
Formes congénitales
Les formes congénitales, qui regroupent les malformations présentes à la naissance, sont plus étudiées car plus fréquentes que les formes acquises. Elles sont dues à des facteurs environnementaux ou génétiques qui influencent le développement normal du SNC in utero.Les formes obstructives, en particulier au niveau de l’aqueduc mésencéphalique de Sylvius, semblent majoritaires (1, 2, 5, 53, 86). Toute anomalie lors de la mise en place du système ventriculaire, détaillé dans la première partie, peut aboutir à un tel dysfonctionnement.L’hydrocéphalie non obstructive, par défaut de réabsorption malgré une communication conservée, est beaucoup moins fréquente dans les formes congénitales (1, 5, 94).Tous les auteurs s’accordent pour dire que les chiens nains, au crâne bombé ou brachycéphales semblent plus atteints. Certains postulent même que plus l’animal est petit à l’âge adulte plus le risque de voir se développer une hydrocéphalie congénitale est élevé. Les Bichon Maltais, Yorkshire Terrier, Bulldog anglais, Chihuahua, Lhassa Apso, Loulou de Poméranie, Caniche nain, Boston terrier, Cairn terrier, Pékinois, Beagle etc. sont donc des races prédisposées. On remarque même que beaucoup de ces chiens, en particulier les Bulldogs anglais et les Boston terriers, présentent fréquemment une dilatation ventriculaire sans pour autant montrer de signes cliniques. Néanmoins, les formes congénitales peuvent être observées dans toutes les races de façon sporadique.En général, on retrouve cette anomalie sur de très jeunes animaux de 2 mois d’âge à un an (6, 15, 18, 73). D’après une étude sur 564 hydrocéphales (5, 8), 53% présentent des symptômes avant l’âge d’un an. Cette particularité permet abusivement de faire la dichotomie entre les formes congénitales et acquises. Mais il faut malgré tout se méfier des formes congénitales compensées, qui apparaissent tardivement, et des accidents provoquant une hydrocéphalie secondaire dans les premiers stades de la vie. Dans cette même étude 30% des animaux présentaient une hydrocéphalie congénitale découverte à plus de 2 ans, suite à une décompensation différée.La transmission, par un gène autosomique récessif, de l’hydrocéphalie n’a été observée que chez le chat siamois. Malgré le manque de recherches plus poussées à ce jour, on peut néanmoins, au vue des prédispositions raciales chez le chien, supposer l’existence de relations familiales ou héréditaires. Redding (32, 73) a travaillé sur des Chihuahuas et n’écarte pas cette possibilité. Une autre étude en Nouvelle Zélande (51) sur le caractère héréditaire de l’hydrocéphalie congénitale chez le Golden Retriever, donne des résultats étonnants. En effet, les chiots atteints présentaient tous un pelage anormalement frisé (« fluffy ») dû à une hypertrichose. Cette observation a permis de conseiller aux éleveurs de ne pas sélectionner les chiots avec un tel pelage.En revanche pour d’autres auteurs (86), l’apparition de cette anomalie est sporadique et sans prédisposition héréditaire identifiée.
Les formes congénitales peuvent être associées à d’autres anomalies du développement. Chez les petits chiens, on les diagnostique ainsi fréquemment sur des malades atteints de shunt porto-systémique (89, 94). Certaines anomalies congénitales, quant à elles, causent secondairement une hydrocéphalie par la distorsion des conduits qu’elles engendrent. En effet, lors de dysplasie occipitale ou de subluxation atlanto-axiale, l’augmentation de la taille du foramen magnum modifie les rapports des différentes structures anatomiques entre elles et gêne le passage du LCR. Dans le cas d’un syndrome d’Arnold Chiari*, c’est la malposition des pédoncules cérébelleux et la hernie du cervelet qui collabe le IVème ventricule.
Formes acquises
Peu de chiffres sont actuellement disponibles concernant les formes acquises mais il semble qu’elles soient moins fréquentes que les formes congénitales. La cause la plus fréquente est l’obstruction par une tumeur ou par une inflammation, les autres causes vasculaires ou toxiques étant plus rares ou sporadiques.La prédisposition raciale lors d’hydrocéphalie acquise n’est pas clairement définie et même si les Dachshund, Cocker et Schnauzer miniature semblent prédisposés, le manque d’informations et la multitude de causes poussent à suspecter toutes les races .L’apparition d’une hydrocéphalie acquise peut se faire à tout âge (15, 32, 93, 94). Les inflammations sont souvent dues à des infections postnatales sur des animaux de 6 à 8 semaines d’âge alors que les néoplasies se rencontrent plus chez les animaux âgés (15).
Néoplasies
Les processus tumoraux, primitifs ou métastatiques, sont la cause la plus fréquente d’hydrocéphalie acquise et peuvent concerner des animaux de tout âge, mais elles touchent préférentiellement des chiens de 4 à 11 ans (1, 37, 41, 42, 53, 74, 94). Le diagnostic des néoplasies est en nette progression depuis l’utilisation plus systématique du scanner, sans que l’on sache si leur incidence augmente pour autant. Comme dans de nombreux processus tumoraux, le Boxer et les espèces brachycéphales semblent plus atteintes.Les types histologiques des tumeurs sont nombreux. Les tumeurs primitives peuvent avoir de multiples origines : neuro-ectodermique pour les glioblastomes, les astrocytomes et les oligodendrogliomes ; mésodermique pour les méningiomes et les lymphomes ; endodermiques pour les adénomes. Les tumeurs primitives métastasent en général très peu, mais on peut en revanche trouver dans l’encéphale des métastases d’autres organes. Les métastases représentent en effet un tiers des tumeurs intracrâniennes (71).Les processus néoplasiques peuvent agir de trois façon sur l’apparition d’une hydrocéphalie : par obstruction mécanique des voies, par infiltration et gêne de l’absorption ou par sécrétion de LCR dans les rares cas de papillome des plexus. Ces différents mécanismes seront détaillés plus tard.
Infections et réaction inflammatoire
Les inflammations, septiques ou non, sont la deuxième cause d’hydrocéphalie acquise. Ce type d’atteinte est assez polymorphe et parfois difficile à diagnostiquer en pratique courante. Une étude récente (30) sur les méningoencéphalomyélites bactériennes des chiens montre que les signes classiques d’infection du SNC sont souvent absents et que l’hydrocéphalie secondaire peut devenir un signe d’appel.De manière schématique, les encéphalites sont souvent virales alors que les méningites sont plus souvent bactériennes. On peut aussi rencontrer des atteintes fongiques ou parasitaires (74).Les atteintes infectieuses ou inflammatoires donnent deux types d’hydrocéphalie : des formes obstructives lorsque le granulome ou l’inflammation se trouvent sur les voies de circulation du LCR, et des formes non-obstructives lorsque la lésion de la membrane entraîne un défaut d’absorption (41).
Virus
Expérimentalement, l’inoculation intracérébrale de Parvovirus canin (CPV) chez des chiots de 6 jours, entraîne une hydrocéphalie par sténose de l’aqueduc consécutive à une encéphalite (86). Lors d’infection classique, l’implication du CPV dans l’apparition de l’hydrocéphalie n’est en revanche pas encore prouvé in vivo (8, 13). Chez le chat, l’hypoplasie cérébelleuse parfois associée à une hydrocéphalie ou une hydranencéphalie, suite à l’infection in utero des chatons par un parvovirus, est démontrée avec la panleucopénie féline .Dans la famille des Paramyxovirus, la Maladie de Carré, par son tropisme pour le système nerveux, peut elle aussi se traduire par une hydrocéphalie (2, 5, 8, 73, 76). Les formes nerveuses peuvent se produire chez des chiots, lors de forme aiguë en association avec des signes digestifs et respiratoires, ou chez des adultes lors de formes tardives uniquement nerveuses.Le virus Parainfluenza de la toux de chenil peut, lors de contamination intra-utérine, donner une pie-arachnoïdite et donc secondairement une hydrocéphalie par défaut d’absorption .Chez le chat, enfin, le coronavirus de la péritonite infectieuse féline (PIF) touche l’épendyme, puis les leptoméninges et détruit souvent l’Aqueduc .Figure 22 : Modification de la structure histologique des plexus choroïdes suite à l’infection par un coronavirus de la PIF (d’après 67)
Bactéries
Les bactéries, en particulier les streptocoques (5, 86), peuvent être à l’origine, comme les virus, de méningoencéphalomyélites suppurées mais cela reste plus rare. Un cas a été publié (29) où une mise en culture du LCR, réalisée avant de poser un shunt de dérivation, s’est avérée positive. Staphylococcus capitis a été identifié, mais la possibilité que ce germe soit un germe de contamination n’a pas pu être écartée.L’abcès cérébral est une cause extrêmement rare d’infection du système nerveux central. La contamination est le plus souvent de proximité par extension d’un foyer infectieux de l’oreille, des sinus, du nez ou de l’œil ou par effraction suite
à un traumatisme. La voie hématogène est aussi possible mais anecdotique (71). 2.2.2.3. Parasites
Les larves de nématodes du type Toxocara canis ou Toxoplasma gondii, peuvent migrer dans le système nerveux (5, 8, 15, 71, 74). La migration et la croissance de ces parasites donnent des lésions de dégénérescence ou de nécrose dans les tissus nerveux ou vasculaires. Les lésions granulomateuses ainsi formées affectent le système ventriculaire en comprimant les trajets de circulation du LCR.
Inflammation
Les dysfonctionnements de la cascade immunitaire aboutissent à une réaction inflammatoire exagérée qui peut être responsable d’une hydrocéphalie. Un cas tiré de la littérature en médecine humaine souligne bien cette idée (43) : un homme de soixante-dix ans atteint d’un lupus érythémateux a présenté une hydrocéphalie communicante secondaire au dépôt d’IgG, IgA, IgM et complément sur la dure mère.En outre, l’inflammation accompagne tout type d’affection du SNC et peut en compliquer les répercussions cliniques. En effet, les cellules épendymaires peuvent être remplacées, après la phase aiguë, par des microgliocytes subépendymaires ou des astrocytes cicatriciels qui ne réalisent plus l’absorption (41). Enfin, les séquelles d’encéphalites, de méningites ou de pie-arachnoïdites donnent des adhérences devenant des obstacles mécaniques au niveau du foramen de Luschka ou de Magendie chez l’homme (5, 42).
Troubles vasculaires
Les causes vasculaires restent sous diagnostiquées (1, 5, 41, 42, 48, 55, 71, 73, 94). Il existe une corrélation positive entre l’apparition d’une hydrocéphalie aiguë et l’importance d’une effusion sanguine dans les ventricules ou dans l’espace sous arachnoïdien.Les causes d’effusion sanguine dans le SNC sont nombreuses. Les hémorragies suite à un traumatisme crânien, les troubles de l’hémostase ou l’hypertension artérielle peuvent être à l’origine d’une hydrocéphalie acquise. La dure-mère étant très étroitement attachée à la boîte crânienne, on observe peu d’effusions extra-durales. En revanche, les hémorragies intra-parenchymateuses ou sous-durales sont possibles. Les thromboses, les embolies, l’insuffisance cardiaque, la viscosité du sang ou les troubles endocriniens comme l’hypercorticisme prédisposent aux accidents vasculaires cérébraux (AVC).Les traumatismes lors de la mise bas ou dus à la prématurité font penser à une forme congénitale alors qu’ils sont acquis à la naissance. Lors d’hémorragie intraventriculaire au moment du part, le sang et ses sous-produits s’accumulent sur les villosités et entraînent une hydrocéphalie communicante qui s’aggrave avec la croissance de l’animal.Chez les adultes, un traumatisme crânien peut créer une hydrocéphalie obstructive ou non par différents mécanismes. Chez l’homme, la fréquence des hydrocéphalies suivant des hémorragies sous-arachnoïdiennes va de 10 à 43% suivant les auteurs.Même si le traumatisme crânien est traité rapidement, les cicatrices peuvent avoir le même effet en causant un rétrécissement des conduits ou un défaut d’absorption.
Les traumatismes en eux-mêmes peuvent enfin entraîner la décompensation brutale d’une hydrocéphalie compensée ayant une toute autre origine.
Intoxication
Expérimentalement on peut facilement induire une hydrocéphalie en injectant dans les ventricules un produit irritant comme du kaolin ou du produit de contraste (8, 42, 73). Cette agression se traduit par un œdème cérébral perturbant l’équilibre normal entre production, circulation et absorption de LCR.
Cas particulier des anomalies de caryotype
Il existe des cas extrêmement rares où l’hydrocéphalie est associée à un tableau complexe d’anomalies du caryotype (5). On note en particulier l’existence de monstres triploïdes ou d’individus mosaïques.
Chez l’homme 15-20% des enfants présentant ce type d’anomalie décèdent in utero, le plus souvent par avortement spontané (0.96-1.28% des grossesses). Ceux qui parviennent malgré tout à survivre les premiers jours ne sont pas suffisamment viables pour dépasser 10 mois d’âge.
Chez le chien on ne recense que peu de cas montrant ce type d’anomalie, sûrement sous diagnostiquée : le cas d’un berger des Pyrénées, né à terme, qui présentait un caryotype avec 117 (3n) chromosomes ainsi que deux « X » et un « Y », alors que le nombre normal de chromosome chez le chien est de 68 ; le cas d’un chiot mosaïque 78XY/156XXYY décédé quelques heures après la naissance.
La triploïdie vient d’aberrations chromosomiques engendrant des gonocytes 2n après méiose ou d’une dispermie* conduisant à des embryons présentant un jeu de chromosomes supplémentaires. Divers facteurs favorisent ces anomalies : des agressions chimiques ou physiques sur des œufs nouvellement fertilisés, une fertilisation retardée de plus de quatre jours chez la chienne, le vieillissement du sperme dans le tractus génital mâle, une trop forte concentration des spermatozoïdes autour de l’ovule lors d’insémination intra-utérine et l’immaturité oocytaire.
Chacune des causes que nous venons de traiter, agit de manière différente sur la physiologie du LCR. C’est en étudiant les mécanismes par lesquels elles peuvent déclencher une accumulation de LCR dans le cerveau, que nous pourrons comprendre la pathogénie de l’hydrocéphalie.
PATHOGENIE
Toute modification de l’équilibre entre production, circulation et réabsorption du liquide céphalorachidien peut en entraîner une accumulation. Le plus fréquemment, on observe un défaut d’évacuation du LCR soit par obstruction, soit par défaut d’absorption, mais on peut aussi rencontrer des cas d’augmentation de production.
Augmentation de la production de LCR
L’hydrocéphalie par augmentation de la production de LCR est peu rencontrée en médecine vétérinaire et humaine (2, 5, 32, 33, 40, 42, 53, 65, 71, 73).
Néanmoins, il existe des tumeurs sécrétantes ou papillomes des plexus choroïdes rapportées dans de rares cas (cf. Figure 23). Les mécanismes d’absorption du LCR par les villosités arachnoïdiennes, détaillés dans la première partie, sont d’ordinaire capables de réguler des augmentations de production par la toile choroïdienne allant jusqu’à quatre fois le taux normal. Lors de tumeur des plexus, cette production devient tellement anarchique que cette régulation n’est plus suffisante. Vient s’ajouter à cela un effet de compression mécanique, par la masse tumorale, que l’on obstructives.
Obstacle à la circulation du LCR
Les formes obstructives représentent 98% des cas d’hydrocéphalie chez l’homme et sont probablement majoritaires également chez le chien . L’obstacle peut être dû à une malformation congénitale ou secondaire à une lésion inflammatoire, hémorragique ou néoplasique. Par son effet de compression, toute masse ou infiltration peut entraîner une obstruction des voies de circulation du LCR.
Sur les voies ventriculaires
Lorsque le site d’obstruction est situé sur les voies ventriculaires, en amont du foramen de Luschka, l’hydrocéphalie est qualifiée de non communicante ou interne (5, 32, 53, 66, 74).
Sur le foramen interventriculaire de Monro
Lors d’obstruction au niveau du foramen interventriculaire, la dilatation peut prédominer sur un des deux ventricules latéraux conduisant à une hydrocéphalie unilatérale. Ce sont souvent des tumeurs ou des kystes du IIIème ventricule (40, 41, 53, 71).
Sur l’aqueduc mésencéphalique
Aussi appelée « triventriculaire », car elle se traduit par la dilatation des deux ventricules latéraux et du IIIème ventricule, l’hydrocéphalie due aux anomalies de l’aqueduc est la plus fréquente (2, 8, 15, 37, 66, 73, 86). Les atteintes de l’aqueduc vont de l’agénésie à la sténose. La sténose peut être acquise suite à des inflammations épendymaires, des hématomes, des masses tumorales ou des parasites obstruant la lumière ou la comprimant depuis l’extérieur. La sténose de l’aqueduc est souvent associée à une fusion des colliculus rostraux ou à une anomalie de développement de la fourche de l’Aqueduc.
L’explication des prédispositions raciales chez les chiens à petite tête bombée semble être en relation avec la longueur et le diamètre de l’aqueduc modifié par la distorsion du crâne. A un moment du développement l’aqueduc devient trop petit pour laisser passer le LCR et peut se collaber. Ainsi chez le Chihuahua, on observait moins fréquemment d’hydrocéphales lorsque le standard de race n’imposait pas une conformation du crâne aussi bombée (94).
Dans le IVème ventricule
Ce type rare d’hydrocéphalie obstructive se rencontre chez l’homme lors de malformation d’Arnold-Chiari* ou de syndrome de Dandy Walker* (8, 40, 53, 71, 86). Dans ces syndromes, c’est le IVème ventricule et ses ouvertures latérales qui ne sont pas fonctionnels.
On retrouve ces syndromes chez le chien, en particulier conjointement à une dysplasie occipitale. On a déjà vu que lors de maladie d’Arnold-Chiari, une malformation entraîne la compression du IVème ventricule. Lors de syndrome de Dandy-Walker, c’est l’obstruction des ouvertures latérales qui empêche la circulation du LCR. Cette obstruction est en fait, le plus souvent, consécutive à une imperforation congénitale due à la persistance d’un neuroépithélium au sein du velum médullaire caudal qui ne s’ouvre pas caudalement aux pédoncules cérébelleux. Mais on peut néanmoins aussi observer une sclérose acquise du toit ou des sorties latérales.
Extraventiculaire
Alors que cette affection est rencontrée en médecine humaine, elle reste peu décrite chez le chien (1, 40, 42, 53, 71, 74, 76). Ce type d’hydrocéphalie touche les citernes qui se trouvent aplaties suite à une pie-arachnoïdite adhésive, une hémorragie sous-arachnoïdienne ou une méningite.
Cette forme est aussi appelée communicante ou externe car elle affecte tout le territoire de répartition du LCR, ventricules et espaces sous-arachnoïdiens.
Diminution de la réabsorption
Cette forme d’hydrocéphalie non obstructive est aussi considérée par certains comme une hydrocéphalie communicante car le défaut de fonctionnement se situe en aval du système ventriculaire. Toute anomalie des méninges, congénitale ou acquise, suite à une inflammation ou à une malformation peut entraîner un défaut de réalisation de l’absorption du LCR.
En pratique courante, la différence est parfois difficile à faire avec les hydrocéphalies obstructives car les causes sont souvent similaires et dans les deux cas on note un défaut d’écoulement du LCR.
Primitive
L’aplasie de l’espace sous arachnoïdien est la malformation la plus fréquente de ce type d’hydrocéphalie (5, 8, 42, 53, 71, 86). Une publication (8) relatant de tels cas chez l’animal décrit des malformations complexes : un groupe de chiots Bull mastiff présentant une ataxie cérébelleuse familiale, ou un Lhassa de 8,5 ans souffrant de syringomyélie et d’angiodysgénésie de la moelle épinière.
Les anomalies congénitales touchant la membrane arachnoïdienne sont variées. Les villosités peuvent être anormalement peu nombreuses ou être en nombre suffisant mais avec des propriétés diminuées. Il existe aussi des cas de défaut de microcirculation suite à des anomalies du système ciliaire épendymaire lors de syndrome de Kartagener* par exemple (41). La pathogénie exacte n’est pas encore élucidée mais des expériences sur des lapins de laboratoire et des constatations sur des veaux (5, 42, 86) amènent à penser qu’un manque en vitamine A (rachitisme) augmente la production de LCR alors que l’hypervitaminose favorise la perméabilité et donc l’absorption. D’autres études sur des rats se penchent sur les effets des carences en vitamine B12 et en cobalt (42).
Secondaire
Suite à des lésions arachnoïdiennes inflammatoires ou hémorragiques on note parfois une altération des villosités (1, 2, 5, 15, 32, 37, 53, 65, 71, 73, 74). La diminution du flux veineux altère l’efficacité du gradient de filtration du LCR. C’est par ce mécanisme que l’on induit expérimentalement une hydrocéphalie. En injectant du Kaolin dans la grande citerne on provoque une arachnoïdite sévère non septique obstruant les voies permettant la résorption du LCR. On remarque malgré tout que dans deux tiers des cas, en médecine humaine, la lésion inflammatoire se produit sur un système déjà défectueux suite à une anomalie génétique primitive.
Les tumeurs peuvent avoir deux types d’effet sur l’absorption : une compression des sinus veineux ou une infiltration des méninges peut ralentir l’absorption arachnoïdienne et augmenter la quantité de LCR en amont.
Atrophie corticale
Cette dernière possibilité n’est pas toujours répertoriée comme une cause d’hydrocéphalie dans les différentes publications car elle ne met pas en jeu la physiologie du LCR. L’hydrocéphalie est ici secondaire à une maladie primitive, comme une maladie dégénérative du cerveau chez les vieux animaux, ou une encéphalite nécrosante comme chez le Yorkshire Terrier, qui entraîne l’atrophie du cortex cérébral (41, 42, 53, 86). Il n’y a pas d’hypertension intracrânienne et l’hydrocéphalie est dite a-vacuo car la dilatation ventriculaire est créée par la disparition du tissu nerveux. Les ventricules remplis de LCR à pression normale ne font que remplir l’espace laissé vacant.
Elle peut aussi être congénitale lors d’hydrencéphalie ou lors d’hypoplasie cérébelleuse.
L’étude de la pathogénie de l’hydrocéphalie nous permet désormais de comprendre comment les différentes causes, congénitales ou acquises, agissent sur la physiologie du LCR, provoquant son accumulation.
PHYSIOPATHOLOGIE
La loi de Monro-Kellie, détaillée dans les parties précédentes, est essentielle à la compréhension de la physiopathologie, c’est-à-dire l’étude du fonctionnement du SNC lorsqu’il est troublé par l’installation d’une hydrocéphalie. En effet, c’est elle qui régit les différentes interactions entre les constituants du crâne.
Notion d’hydrocéphalie compensée
Quel que soit l’âge ou le mécanisme d’apparition, l’hydrocéphalie peut rester longtemps inaperçue (1, 32, 73, 76). Une hydrocéphalie compensée est une découverte anatomopathologique sans signes neurologiques extérieurs. Elle n’évolue pas tant qu’il n’y a pas de facteur déstabilisant.
Plusieurs études, dont une portant sur 14 chiens souffrant d’hydrocéphalie spontanée (32), montrent que l’organisme tente de stabiliser au maximum un déséquilibre de la loi de Monro-Kellie. Sur ces chiens, on observe une atrophie des plexus choroïdes, ainsi qu’une augmentation de la résorption du liquide. Cette adaptation tente, en baissant la production tout en évacuant plus de LCR, d’en diminuer la quantité totale.
Les facteurs de décompensation sont une augmentation brutale de production du LCR, lors de processus inflammatoires aigus ou d’apparition d’obstacles à la circulation normale, ou des difficultés de réabsorption au niveau des villosités. Le stress, peut enfin, par des enchaînements de mécanismes complexes, être à l’origine d’une décompensation (5).
Augmentation de la pression intracrânienne
Il faut garder à l’esprit les courbes pression/volume décrites par Löfgren, Von Essen et Zwetnow (cf. figure 21), afin de comprendre que cette compensation peut être limitée. Le LCR s’accumule dans une boite close où les variations de volume des constituants ne peuvent pas être indéfinies. Il faut peu de temps avant que cette augmentation fasse des dommages irréversibles sur les structures osseuses, nerveuse et vasculaires.
Action sur la boîte crânienne
Chez les jeunes animaux, les os du crâne ne se soudent que progressivement au cours de la croissance (5). Il est difficile de dater la fermeture physiologique des fontanelles car il existe une variation importante entre les races, entre les individus de race identique et sur un même chien entre fontanelles (de 2 mois à 2 ans).
Lors de l’installation d’une hypertension intracrânienne chez un jeune, la fermeture des fontanelles est retardée. Cela conduit à l’augmentation de la taille de la tête jusqu’à des proportions monstrueuses. La déformation de la boîte crânienne peut même entraîner des modifications des rapports anatomiques. En particulier, l’action des forces sur l’orientation des orbites peut engendrer un strabisme ventrolatéral (cf. Figure 25).
Figure 25 : Augmentation du volume de la boîte crânienne chez un nourrisson et un chiot hydrocéphales (d’après 73 et 40)
Action sur la circulation sanguine
Löfgren, Von Essen et Zwetnow ont complété leurs courbes pression/volume (cf. Figure 23) en mesurant parallèlement la pression sanguine artérielle et veineuse. Sur la courbe pression/volume ont avait noté deux parties distinctes avec des pentes très différentes. La première partie, de faible pente ou élastance, correspond à la zone dans laquelle les phénomènes vasculaires tentent de stabiliser les augmentations de pression du LCR. Quand la pression du LCR est proche de la pression sanguine diastolique, l’élastance décroît grâce à un déplacement du lit vasculaire. Le système peut exister dans un intervalle de pression compris entre 0 et 100 mmHg suivant deux élastances, basse et haute pression, autour d’une valeur d’équilibre de 15 mmHg. On peut ainsi osciller dans une zone de plus ou moins 5 mL autour de la pression d’équilibre. Si l’on rapporte cette valeur aux 100 mL de capacité moyenne d’une cavité crânienne, aux 10 mL de LCR et aux 5 mL de sang intracérébral, on se rend compte que l’on peut observer des variations relatives, dans les conditions physiologiques, sans altération excessive de la pression.
En effet, lors de l’expansion d’une masse intracrânienne il y a une période où la pression n’augmente pas grâce à l’équilibre qui se crée avec la pression sanguine. Parallèlement à l’augmentation de la pression intracrânienne il y a une réduction du flux sanguin intracérébral, ce qui réduit la production de LCR et stabilise la pression. Cette période passée, l’augmentation de la pression artérielle suit la pression intracrânienne. Les augmentations se font par ondes jusqu’à l’apparition de signes de faiblesse du système vasomoteur qui se traduit par une ischémie. Les pressions diminuent alors jusqu’à l’état de choc, ou l’arrêt respiratoire. Dans ce stade ultime de décompensation, les pressions intracrâniennes et sanguines sont inséparables et s’annulent ensemble.
Les pointillés correspondent à l’emplacement normal des structures
Figure 26 : Effets de l’augmentation de la pression intracrânienne sur le tissu nerveux de l’encéphale (d’après 5)
Action sur le cerveau
Contrairement aux phases liquides du cerveau, qui sont incompressibles mais qui peuvent s’écouler, le tissu cérébral est piégé dans la cavité crânienne (5, 40, 53, 65). Il ne peut que se déformer sous la pression du liquide ou faire hernie au niveau des orifices possibles. Avec
l’augmentation de la pression intracrânienne, les gyri s’aplatissent et le tissu s’étend. Peu à peu le gyrus cinguli fait hernie dans la fosse postérieure, le cervelet dans le foramen magnum et le cortex au travers de fontanelles non closes. Les cavités internes postérieures (IIIème et IVème ventricules) peuvent aussi se collaber, comprimées par les colliculi ou les structures en train de s’engager, ce qui complique secondairement l’écoulement du LCR (cf. Figure 26).
L’encéphale se retrouve comprimé et souffre d’ischémie. Les neurones, qui sont des cellules fragiles, ne tardent pas à mourir et le tissu se nécrose.
Action sur la moelle
On observe, lors d’hypertension intracrânienne une onde de poussée systolique de LCR qui peut provoquer des surpressions temporaires, agissant comme des coups de bélier (5). Chez l’homme il existe un orifice médian dans le IVème ventricule, le trou de Magendie, qui est absent chez le chien. On a noté que chez les sujets où il était imperforé, les lésions d’hypertension étaient plus graves. Cet orifice fonctionnerait comme une soupape d’échappement. Le chien semble donc plus sensible aux poussées de LCR qui réalisent une hydrodissection puis une cavitation médullaire. Les conséquences sont l’apparition d’une hydromyélie ou d’une syringomyélie. L’hydromyélie est une simple dilatation kystique du canal épendymaire sur toute la hauteur de la moelle en communication avec la filière ventriculaire, alors que la syringomyélie est une lésion médullaire caractérisée par une cavitation néoformée centromédullaire à maximum rétroépendymaire unique étendue sur plusieurs métamères et évoluant lentement (cf. Figure 27). C’est l’augmentation de la pression qui permet l’extension de l’hydromyélie en syringomyélie (86).
La majorité des enfants atteints de myéloméningocèles ont une hydrocéphalie associée (59).
Cas particulier des NPH
En médecine humaine on décrit de plus en plus des hydrocéphalies que l’on n’observe pas encore chez le chien (1, 5, 46, 55). Elles sont appelées hydrocéphalies
à pression normale chronique de l’adulte (HPN-HCA). Cette triade clinique, ou triade de Hakim, associe des troubles de la démarche, des troubles psychiques et des troubles sphinctériens. La démarche est ralentie, les pieds écartés, composée de petits pas, d’embardées, de demi-tours décomposés ou de chutes. Les troubles psychiques peuvent consister en de l’apathie, un désintérêt, une perte de mémoire concernant des faits récents, des troubles de l’apprentissage et de la capacité de rétention ou d’une dépression pouvant masquer les autres symptômes. Enfin, les troubles sphinctériens plutôt tardifs, débutent par une pollakiurie nocturne mimant des troubles prostatiques, mais peuvent aller jusqu’à l’incontinence urinaire et fécale.
L’explication physiopathologique est encore imparfaite et l’on se contente de conserver l’appellation d’hydrocéphalie idiopathique à pression normale (iNPH). On pense que cette pathologie atteint préférentiellement des personnes prédisposées souffrant déjà d’hydrocéphalie compensée chronique stabilisée par les variations de compliance du tissu nerveux. Avec le temps et l’ischémie, le tissu nerveux finit par s’atrophier et les fonctions déclinent.
Le département de neurochirurgie d’Osaka a publié une conduite à tenir (46) face à ce nombre croissant de personnes âgées présentant cette triade symptomatologique difficile à différentier des autres lésions de sénilité (sténose du canal lombaire, maladie de Parkinson*…). L’amélioration clinique après ponction du LCR ou pose d’un shunt de dérivation constitue le diagnostic de certitude.
SYMPTOMATOLOGIE
Les différents signes cliniques sont en rapport avec l’âge d’apparition, la localisation de la lésion et le degré de déséquilibre de la loi de Monro-Kellie conditionnant l’intensité de la perte de neurones et la gravité de l’hypertension intracrânienne (2, 15, 41, 73).
Le tableau clinique de l’hydrocéphalie est vaste et peu spécifique, à l’exception de quelques signes particuliers presque pathognomoniques. On peut les classer en séparant les signes purement dus à l’augmentation de la pression intracrânienne (2, 5, 32, 40, 53, 65, 71) des signes plus caractéristiques des atteintes congénitales ou acquises.
Signes en rapport avec l’hypertension intracrânienne (HTIC)
La description clinique de l’hydrocéphalie est dominée par les signes d’hypertension intracrânienne. Suivant les sites de compression on note différents signes cliniques.
Les atteintes du cervelet lors d’HTIC découlent de la compression par le cerveau, qui s’engage au travers de la commissure transverse, et de l’engagement du cervelet lui-même dans le foramen magnum. Les signes cliniques observés sont typiques d’une lésion cérébelleuse : démarche ataxique, polygone de sustentation large, tremblements, nystagmus, tête penchée.
Si la compression se situe au niveau du tronc cérébral, on notera en premier lieu des signes d’hypermétrie ou d’ataxie. Dans les cas extrêmes, la pression sur les centres vitaux conduit à une respiratoire anarchique dite de Cheyne Stokes et à un arrêt cardiorespiratoire par hypoxie de ces centres.
Si le IIIème ventricule et les ventricules latéraux sont impliqués on observera plutôt des signes d’atteinte corticale. En effet, le syndrome d’hypertension intracrânienne global est avant tout un syndrome cortical car le cortex reste l’élément le plus sensible à la compression (cf. Tableau 4).
Troubles du comportement
Les troubles comportementaux sont spécifiques d’une atteinte corticale, en particulier dans la région du lobe frontal (5, 8, 13, 15, 32, 66, 73, 84, 94). On observe, sur les sujets atteints, des crises d’agressivité ou d’hyperexcitabilité pouvant ressembler à de la démence. A l’opposé, il peuvent également présenter une léthargie et une inactivité marquées allant jusqu’au coma dans les cas extrêmes.
L’hypertension intracrânienne peut aussi se traduire par des attitudes de manifestations douloureuses qui ne sont pas sans rappeler les céphalées chez l’homme. En effet, en médecine humaine, les maux de tête, sévères et souvent constants, sont majoritaires. La douleur est plus forte lors de mouvements ou d’actions comme le relever, le fait de se pencher, la toux ou les éternuements (manœuvre de Valsalva*). Les chiens touchés se plaignent et gémissent souvent, surtout lorsqu’ils sont manipulés ou portés.
Troubles de l’appareil locomoteur
Lorsque les animaux ne sont pas en décubitus, les troubles locomoteurs sont assez typiques. Ils mettent en jeu un déficit proprioceptif sur les quatre membres,
des troubles du tronc cérébral et du cervelet associés à des hallucinations. L’ examen neurologique de ces animaux est anormal avec des réflexes modifiés, une spasticité voire une paralysie.
Les chiens atteints présentent une ataxie symétrique aggravée par la suppression des repères visuels. Les propriétaires décrivent une démarche ébrieuse avec de nombreuses chutes.
Ce qui retient le plus l’attention des propriétaires est la réalisation d’attitudes étranges comme de pousser contre un mur, de tourner en rond ou rechercher les coins.
Troubles sensoriels
L’augmentation de pression intracrânienne affecte en premier les faisceaux optiques et le cortex occipital qui sont les plus fragiles (5, 8, 13, 32, 42, 73, 94). On peut aussi observer dans le fond d’œil un œdème de la papille, conséquence indirecte de l’augmentation de pression du LCR. En effet, la dure-mère s’étend autour du nerf optique avant de se connecter à la sclère. Quand la pression du liquide croit, le nerf optique y est comprimé ainsi que les veines et artères rétiniennes, créant l’oedème. L’œdème est plus marqué au niveau de la papille car le tissu du disque optique est plus lâche que celui de la rétine. Les neurologues en médecine humaine peuvent apprécier l’importance de l’hypertension intracrânienne avec la taille de cet œdème.
De manière fonctionnelle, on note une perte de vision par amaurose, cécité d’origine centrale avec conservation des réflexes photomoteurs qui ne mettent pas en jeu les structures corticales lésées. Avant cette perte totale de la vue, les chiens atteints peuvent présenter une photophobie. Un nystagmus horizontal, spontané et de position, est aussi possible. Enfin, les pupilles sont dilatées et fixes, en mydriase.
La surdité, quant à elle, est due à une difficulté à localiser les sons par une atteinte du lobe temporal.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS D’ANATOMIE ET DE PHYSIOLOGIE
1. LA BOITE CRANIENNE
2. LES MUSCLES
3. LES VAISSEAUX
4. L’ENCEPHALE
5. LES MENINGES
6. LE SYSTEME VENTRICULAIRE ET LE LIQUIDE CEPHALORACHIDIEN
DEUXIEME PARTIE : ETUDE DE L’HYDROCEPHALIE DU CHIEN
1. DEFINITION
1.1. La loi de Monro-Kellie
1.2. « Les hydrocéphalies »
2. ETIOLOGIE
2.1. Formes congénitales
2.2. Formes acquises
2.3. Cas particulier des anomalies de caryotype
3. PATHOGENIE
3.1. Augmentation de la production de LCR
3.2. Obstacle à la circulation du LCR
3.3. Diminution de la réabsorption
3.3.1. Primitive
3.3.2. Secondaire
3.4. Atrophie corticale
4. PHYSIOPATHOLOGIE
4.1. Notion d’hydrocéphalie compensée
4.2. Augmentation de la pression intracrânienne
4.3. Cas particulier des NPH
5. SYMPTOMATOLOGIE
5.1. Signes en rapport avec l’hypertension intracrânienne
5.2. Variations dans les formes congénitales
5.2.1. Trouble de l’état général
5.2.2. Modifications de la forme du crâne ou du corps
5.2.3. Troubles du comportement
5.2.4. Troubles de l’appareil locomoteur
5.2.5. Troubles ophtalmologiques
5.3. Variations dans les formes acquises
6. LESIONS OBSERVEES A L’AUTOPSIE
6.1. Observation macroscopique
6.1.1. Vue extérieure du cerveau
6.1.2. Vue en coupe du cerveau
6.1.3. Moelle épinière
6.1.4. Lésions associées
6.2. Observation microscopique
7. DIAGNOSTIC
7.1. Clinique
7.2. Imagerie
7.3. Analyses
8. THERAPEUTIQUE
8.1. Le traitement médical
8.2. Le traitement chirurgical
8.3. Apport de l’endoscopie : donnée de chirurgie humaine
TROISIEME PARTIE : ETUDE RETROSPECTIVE
1. MATERIEL
1.1. Origine et caractéristiques des animaux
1.2. Valves de dérivation ..
2. METHODE
2.1. Méthode de recrutement
2.2. Méthode diagnostique
2.3. Méthode de traitement
2.3.1. Traitement médical
2.3.2. Anesthésie
2.3.3. Traitement chirurgical
2.4. Suivi des patients
2.5. Analyse des résultats
3. RESULTATS
3.1. Epidémiologie
3.2. Symptômes lors de la première consultation
3.3. Examens complémentaires
3.4. Traitement
3.5. Suivi des patients
4. DISCUSSION
4.1. Méthode
4.2. Résultats
4.2.1. Les animaux
4.2.2. Le diagnostic
4.2.3. Le traitement
4.2.4. Le suivi
CONCLUSION
ANNEXES
BIBLIOGRAPHIE
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