Atteinte du parenchyme pulmonaire et des voies respiratoires inférieures

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ETIOPATHOGENIE

L’étiopathogénie de la maladie de Rosai-Dorfman est hypothétique, à ce jour aucune cause directe n’a été mise en évidence, toutefois, plusieurs hypothèses sont évoquées et les différents auteurs avancent des théories dysimmunitaires, infectieuses ou l’association des deux sous forme d’une réponse immunologique exagérée à un agent infectieux.

Théorie infectieuse

Devant la fréquente présence de fièvre, de syndrome inflammatoire non spécifique et la positivité des tests sérologiques (viraux, bactériens, parasitaires) chez la plupart des malades, l’origine infectieuse a été suspectée ; ceci appuyé par le fait que l’environnement socio-économique et géographique est médiocre chez ces derniers [117].
Lampert et Lennert insistent sur le rôle de Klebsiella rhinoscleromatis et K. ozonae, tandis que les cultures (selles, urines, gorge, ganglion lymphatique) sont toujours restées stériles [18, 59, 67, 108].
Certains auteurs ont suggéré la possibilité d’une Salmonellose à la vue de la morphologie histiocytaire et de l’hémophagocytose, mais la présence d’une leucocytose à la place d’une leucopénie attendue, ainsi que les tests sérologiques négatifs sont en défaveur de cette hypothèse.
Dans un cas seulement, un agent pathologique type BGN (Cutibacterium acnés) est cultivé à partir d’une adénopathie chez un garçon de 14 ans, d’origine Nord-africaine, porteur d’adénopathies cervicales et médiastinales associées à une tuberculose pulmonaire. Cet agent fréquent dans les affections chroniques ouvre une nouvelle voie d’investigation [18,98].
Dans la plupart des observations publiées, on trouve un taux élevé d’anticorps antiviraux, essentiellement l’Epstein Barr virus noté approximativement dans 50% des cas rapportés [61]. Certains auteurs suggèrent que la maladie de Rosai-Dorfman est le résultat d’une réponse histiocytaire aberrante à ce virus, ou bien à son impact direct sur les histiocytes. Toutefois son implication comme agent causal reste encore à prouver, puisque on n’a pas pu à l’heure actuelle le mettre en évidence sous forme latente ou par ses produits de dégradations dans les histiocytes ou les lymphocytes impliqués [40, 81].
Des anticorps anti-humain Herpes virus-6 sont aussi trouvés chez certains patients, et grâce à la technique d’hybridation in situ, certains pathologistes ont pu détecter son gène et récemment ses antigènes dans des biopsies ganglionnaires et cutanées, ce qui laisse déduire sa relation avec la maladie, mais sa présence dans d’autres affections ganglionnaires affaiblie cette hypothèse [20, 40, 54, 62, 75.].
On note également, la présence des anticorps anti-échovirus type 9 [42, 52], antirubéoleux, anti-morbilleux, anti-CMV, sans virus isolé ou observé en microscopie électronique [117].
D’autre part, des anticorps antibilharziens et anti-toxoplasmique, mais la négativité du test de transformation lymphoblastique spécifique et l’inefficacité du traitement antibiotique adapté écarte relativement le toxoplasme comme agent causal [108].
Au total, aucune preuve n’établit l’implication d’un agent infectieux dans la maladie de Rosai-Dorfman, il est notamment difficile de dire si les différentes infections sont la cause ou la conséquence de la maladie.

Théorie dysimmunitaire

L’état immunitaire des malades atteints de la maladie de Rosai-Dorfman a été étudié dans divers travaux.
Foucar, dans sa revue de 220 cas, relève un dysfonctionnement immun chez 23 malades [117]. Becroft, a pu mettre en évidence lors des études immunologiques pour la première fois des anomalies de la fonction immunitaire cellulaire, il rapporte des anomalies réversibles de l’activité phagocytaire des polynucléaires chez un garçon et chez son frère jumeau homozygote. Il considère que l’existence de ces troubles de la fonction immunitaire cellulaire est importante dans la pathogénie de cette réaction histiocytaire [18].
Donc le sérum des sujets atteints semblerait posséder un pouvoir opsonisant particulièrement élevé.
Cependant, l’exploration immunologique cellulaire fournit des résultats difficiles à interpréter. Deux hypothèses ont été avancées pour expliquer l’état dysimmunitaire : Soit une maladie des histiocytes, soit une atteinte des lymphocytes, mais on remarque que les résultats des réactions immunitaires cutanées sont souvent discordants [108], alors qu’une lymphopénie est relevée chez plusieurs malades [18, 52, 57].
Ces données sont dans l’ensemble peu significatives, ce qui ne donne pas une confirmation formelle d’une altération de l’immunité cellulaire, à savoir une maladie des histiocytes ou des lymphocytes.
L’état d’hyper-immunité humorale est quasi-constante [71].
Il est classique de retrouver à l’électrophorèse des protéines sériques une hypergammaglobulinémie polyclonale, ce qui laisse suspecter un désordre immunologique telle qu’une anomalie qualitative des gammaglobulines [57].
Ainsi l’association fréquente de la maladie avec d’autres désordres immunitaires telles que les anémies auto-immunes avec test de Coombs+, syndrome de Wiscot Aldrich, les arthropathies séropositives et autres, plaident en faveur du dysfonctionnement humoral [18, 42, 98].
Le rôle éventuel d’auto-anticorps est évoqué mais la recherche d’auto-anticorps anti-lymphocytes est restée négative.
En somme, l’ensemble des perturbations immunologiques pourrait être engendré par un agent infectieux, notamment viral, avec dépression passagère de l’immunité cellulaire, sollicitations antigéniques répétées, hyperstimulation du système lymphoïdes B, d’où cytophagocytose exagérée, préférentiellement des lymphocytes opsonisés par des anticorps anti-viraux et hémophagocytose [18, 42, 106, 117].
Au total, ces anomalies immunologiques pourraient être considérées jusqu’à preuve du contraire comme secondaire à l’intervention d’un agent causal jusque-là inconnu.

CLINIQUE

La clinique de la MRD est dominée essentiellement par la présence d’une lymphadénopathie massive électivement cervicale; soit isolée ou associée à un ou plusieurs gîtes ganglionnaires superficiels ou profonds.
L’atteinte extra ganglionnaire est possible et parfois représente à elle seule la principale manifestation de la maladie.

Signes généraux :

– la fièvre : elle est généralement modérée, de type intermittent, évoluant par poussées avec retour à la normale entre les pics. Elle se voit plus fréquemment à la phase initiale de la maladie. Elle peut cependant réapparaitre tout au long de l’évolution [10].
– Les autres signes :
 amaigrissement
 malaises.
 sueurs nocturnes.
Cependant, l’état général est conservé dans la plupart du temps, comme le soulignait Rosai et Dorfman (sur 34 patient étudiés, 32 étaient en très bon état général) [46,96].

Atteinte des organes

Atteinte ganglionnaire

Territoire cervical

Les adénopathies cervicales constituent la manifestation la plus fréquente (87% à 97% des cas) comme en témoigne la majorité des cas décrits dans la littérature. Sur 258 patients ayant une atteinte ganglionnaire à la découverte de la maladie ; 87,3% avaient des adénopathies cervicales [57].
Elles sont préférentiellement hautes atteignant les aires sous maxillaires et sous angulo-maxillaires. Les autres aires ganglionnaires ne sont pas épargnées. Elles apparaissent constamment indolores, mobiles, fermes, et biens limitées [106]. Ces adénopathies sont souvent volumineuses, voire monstrueuses mais non compressives donnant au cou un aspect « proconsulaire » et font suspecter une étiologie maligne.
La bilatéralité est la règle mais l’unilatéralité est possible [57, 108].
Il n’a jamais été rapporté de nécrose, de suppuration ou de fistulisation. Exceptionnellement, la présence d’adénopathies abdominales contraste avec un petit nombre d’adénopathies superficielles et l’absence de localisation cervicale [18, 71].
L’atteinte ganglionnaire (cervicale ou extra cervicale) peut apparaitre initialement ou survenir plus tard dans la maladie.

Autres territoires ganglionnaires

La localisation ganglionnaire autre que cervicale se voit dans environ 30% des cas [42, 60]. Elle peut toucher toutes les aires ganglionnaires superficielles et/ou profondes. Elles reproduisent souvent un tableau de micropolyadénopathies associées à l’atteinte cervicale [46,52, 71, 108].
Les autres aires ganglionnaires superficielles ou profondes, peuvent être atteintes de manière simultanée ou successive à l’atteinte cervicale. Elle peut être isolée ou associée à une ou plusieurs atteintes extra ganglionnaires, comme elle peut aussi être absente.
Les autres sites ganglionnaires les plus fréquemment atteints, sont [50] :
– Les ganglions inguinaux (26%)
– Les ganglions axillaires (24%)
– Les ganglions médiastinaux (15%)
– Les ganglions épithrochléens
Les ganglions du Rosai Dorfman ne sont pas différentiables cliniquement de ceux du lymphome.

Atteinte extra ganglionnaire

Toutes les localisations extra ganglionnaires sont dues à une infiltration tissulaire par le granulome pseudo-tumoral, caractéristique de la maladie et se voient surtout chez les patients présentant des désordres immunitaires [18, 42, 108]. Les divers sites atteints sont reliés à des pronostics différents.
Le rattachement de certaines atteintes extra ganglionnaires à l’SHML se fait grâce à l’analyse histologique. La nature de l’infiltrat cellulaire est quasi identique à celle observée au niveau des ganglions. Il existe par contre des variations architecturales en fonction du type du tissu atteint.

Atteinte cutanée

Elle fut initialement considérée comme rare. Cependant, en 1978, Thawerani [113] s’intéresse plus particulièrement à cette localisation possible de la maladie, dans un article comportant 10 cas avec atteinte cutanée (dont 7 cas chez des enfants).
Dans l’étude de Foucar [46], 49 patients présentaient une atteinte cutanée sur les 423 répertoriées (soit 11,5%). Les auteurs considèrent alors l’atteinte cutanée comme le site extra ganglionnaire le plus fréquemment atteint.
Ils soulignent par ailleurs, la diversité des apparences clinques possibles, les lésions les plus souvent décrites comme suit : papules ou nodules dermiques fermes d’un à dix centimètres de diamètre, parfois de plaques [19,20,25,33,36, 113].
Ces lésions sont solitaires ou multiples, parfois en grappes. Elles peuvent avoir une coloration rouge brunâtre, être hyper pigmentées, érythémateuses ou d’aspect xanthomateux. Il n’existe pas de coloration élective. Ces lésions sont définies comme des infiltrats du derme, principalement composées d’histiocytes, de lymphocytes et de plasmocytes matures. Des cas d’SHML purement cutané ont été rapporté mais restent rares, car seulement 22 cas étaient répertoriés dans la littérature en 2002 [20,26,90,106].
Les aspects clinico-biologiques de MRD purement cutanée ne sont pas dissociables de ceux de MRD systémique. Il n’existe pas non plus de signes biologiques particuliers.

Atteinte des tissus mous (tissus sous cutané, tissus adipeux)

Initialement non distinguée de l’atteinte cutanée; elle a été définie comme une entité à part, avec 28 cas identifiés dans le registre de 423 patients soit 9%. Dans 60% des cas, les patients présentent d’autres atteintes extra ganglionnaires, essentiellement de la peau ; de la cavité buccale, des sinus maxillaires [46].

Atteinte osseuse et articulaire

 Atteinte osseuse
L’atteinte du squelette est assez rare, retrouvée dans moins de 5 à 10% des cas [26,33]. Elle est quasiment toujours associée à une atteinte ganglionnaire et / ou extra ganglionnaire. Les lésions sont typiquement ostéolytiques [26,33,46,110], le plus souvent multifocales (70% des cas) [33], et avec une prédilection pour les os longs. Un cas avec atteinte osseuse rotulienne associée à une localisation cutanée et ganglionnaire a été rapporté [101].
Sur le plan clinique, les lésions osseuses se manifestent habituellement par des douleurs osseuses de type inflammatoire, parfois par une fracture pathologique [33,104, 110].
Radiologiquement, il s’agit de lésions lytiques aux contours mal définis, rarement sclérotiques. Leurs topographies sont le plus souvent intramédullaires. En général, il n’existe pas de réaction périostée ni de calcifications associées. L’aspect IRM des lésions osseuses a été décrit à partir des cas observés au niveau des os longs [76].
Typiquement, il s’agit, au niveau médullaire d’un hypo signal en séquence pondérée T1 et d’un hyper signal en séquence pondérée T2. Les aspects tant radiologiques qu’à l’IRM ne permettent pas à eux seuls de faire le diagnostic de la maladie.
L’évolution se fait assez souvent vers les régressions spontanées des lésions [51].
 Atteinte articulaire
L’atteinte articulaire clinique est exceptionnelle. A ce jour, seul 5 cas d’arthrite clinique avec ou sans adénopathies ont été attribués à une MRD. Cette maladie peut évoquer une polyarthrite rhumatoïde ou une spondylarthropathie avec atteinte périphérique [23].
Elle peut se manifester par une arthrite (oligoarthrite, monoarthrite ou polyarthrite) ou une synovite, touchant généralement les mains, les poignets, les genoux ou les chevilles [23].

Atteinte ORL

Les localisations de MRD au niveau de la tête et du cou sont particulièrement fréquentes. Deux sites ou plus sont touchés dans la moitié des cas des patients atteints par la MRD.
-La cavité nasale et les sinus :
Il s’agit de la topographie la plus fréquente au niveau de la tête et du cou [63,3]. Cliniquement on peut retrouver une infiltration de la muqueuse nasale, des polypes ou des lésions pseudo tumorales [46, 53,93,102]. Ceci peut provoquer une obstruction nasale, une rhinite, des épistaxis [53,93]. Le pronostic n’est pas influencé par ces atteintes qui peuvent toutefois évoluer longtemps et avec des récidives [17].
-Les glandes salivaires :
C’est le deuxième site en fréquence d’atteinte au niveau de la tête et du cou [46, 63]. Il s’agit le plus souvent d’une atteinte bilatérale avec une augmentation de volume de la glande [46,62, 83]. Une atteinte des glandes salivaires mineures (sous mandibulaire, sublinguales) a aussi été décrite [62,102]. L’association à un envahissement ganglionnaire est quasi-constante. D’autres sites sont souvent touchés comme les yeux et le système nerveux central [46]. Le pronostic n’est pas modifié.
-La cavité buccale :
L’atteinte se présente souvent sous la forme d’une atteinte palatine prenant en particulier l’aspect de tuméfactions, de nodules, de masses infiltrant le palais. Il peut également y avoir une tuméfaction gingivale douloureuse [63,102].
-Les amygdales :
Dans l’étude de Foucar, les atteintes amygdaliennes étaient recensées chez 4 patients sous forme de tuméfaction bilatérale [46].
-Le larynx :
Les lésions sont polymorphes. Il peut s’agir de nodules, de polypes ou de tuméfactions des cordes vocales, d’un épaississement épiglottique et de polypes laryngés [3,46], pouvant même entrainer une raucité de la voix.
Il n’y a pas de valeur pronostique péjorative de cette atteinte.
-l’atteinte auriculaire :
Elle semble très rare. Cependant, il existe un certain nombre de patients atteints de la maladie, qui présentent une baisse auditive d’étiologie indéterminée [46]. Dans la littérature, trois cas ont été rapportés. .
-Premier cas [93] : il s’agit d’un enfant de 12 ans avec une atteinte des deux conduits auditifs externes et de l’oreille moyenne sous la forme d’une otite. De lésions trachéo-bronchiques sont associées, il existe une perte auditive.
L’examen auriculaire montre des lésions souples, compressibles et teintées des deux conduits auditifs externes ainsi que de membranes tympaniques collées. Au scanner temporel l’extension à l’oreille moyenne est confirmée du côté droit. L’histologie auriculaire et trachéo-bronchique a permis la confirmation du diagnostic.
-Deuxième cas [13]: un adolescent de 17 ans présente des tuméfactions palpébrales, une obstruction nasale bilatérale et une surdité totale depuis 10ans, confirmée par l’audiométrie. Des adénopathies cervicales étaient apparues depuis l’âge de 4ans.
L’histologie apportera le diagnostic de MRD orbitaire, lacrymale et rhinopharyngé.
Un traitement corticoïde améliora la plupart des lésions sauf l’atteinte auditive.
-Le troisième cas était celui d’une femme de 40 ans avec un nodule périauriculaire de 3 cm dont la biopsie avait confirmé le diagnostic de MRD [116].

Atteinte ophtalmologique

Elle se voit dans 11% des cas de MRD et concerne le plus souvent l’orbite [46,62]. Parfois elle initie la maladie de Rosai-Dorfman et peut même constituer la principale manifestation de la maladie [74].
-Atteintes de l’orbite, des paupières et des glandes lacrymales :
L’orbite est intéressée dans 10% des cas, dont seulement 16 cas avec localisation intracrânienne.
L’atteinte orbitaire se manifeste le plus souvent sous la forme d’une infiltration des tissus mous, parfois il existe des lésions sclérotiques osseuses [120]. Le plancher orbitaire peut aussi être érodé [46] ou épaissi [120]. Au niveau palpébral, il s’agit d’œdème [13]. Le nerf optique peut être dévié et comprimé par les masses orbitaires. Les principales manifestations cliniques sont : les douleurs, une limitation des mouvements du globe oculaire, une difficulté d’occlusion palpébrale, une exophtalmie, et parfois des ulcérations cornéennes consécutives [13,46, 83, 120].
-Atteinte du globe oculaire
Les signes cliniques peuvent comprendre : une conjonctivite, une uvéite et une diminution plus ou moins importante de l’acuité visuelle [13,46]. Il s’agit d’envahissement de l’uvée, de la cornée, de l’iris et même d’altérations rétiniennes au fond d’œil [46]. Le plus souvent il existe une autre atteinte extra ganglionnaire associée.

Atteinte du système nerveux central (SNC)

En 1990, Foucar [46] répertoriait 20 cas d’atteinte neurologique. D’autres cas ont été décrits ultérieurement [16,32,44, 49, 66,94,97, 122].
L’atteinte du système nerveux central représente moins de 5 % de l’ensemble des patients atteints de MRD [46,97].
La plupart des cas, soit 70% sont intracrâniens, 22% concernant la moelle épinière et 8 % associent les deux atteintes [97]. Le plus souvent, l’atteinte intracérébrale est isolée [49,65, 85].
Le début de la maladie est en général plus tardif, avec un âge de début moyen à 37,5 ans contre 20,6 ans pour la moyenne d’âge des cas de MRD [49,65].
L’atteinte du système nerveux central peut être inaugurale.
La plupart des cas intéressent l’espace épidural ou sous dural [16,122]; les différentes manifestations neurologiques liées à cette maladie sont :
– Céphalées
– Hypertension intra crânienne
– Trouble de la conscience
– Crises convulsives
– Parésie et /ou paralysie [17,80]
– Ataxie cérébelleuse (plus rarement) [115]
Des manifestations en lien avec une atteinte anté ou post-hypophysaire ont été décrites, comme :
– Aménorrhée primaire ou secondaire
– Diabète insipide
– Signes biologiques d’hypopituitarisme [66,122]
La présentation radiologique est typiquement une lésion basée au niveau méningé, prenant le contraste et associée à un œdème périphérique plus ou moins étendu [65,85]. Les lésions peuvent être uniques ou multiples [46,65]; un envahissement des structures osseuses adjacentes est possible [94]. Le diagnostic de MRD est particulièrement complexe, surtout lorsque l’atteinte neurologique est la seule manifestation. Le diagnostic de certitude nécessitera le recours à la biopsie excision des lésions pour étude histologique.

Atteinte du système génito-urinaire

Il s’agit d’une atteinte rare, représentant environ 3 % des cas [46]. On distingue divers aspects isolés, ou associés à :
– un envahissement rénal (le plus fréquent) sous la forme de masse hilaire; d’une infiltration sous capsulaire ou péri rénale [21, 46, 70,71]. Les lésions sont uniques ou multiples, uni ou bilatérales. Les manifestations cliniques ne sont pas systématiques [71].
Il peut cependant exister une insuffisance rénale biologique ou bien des signes de compression [71]. Histologiquement, on peut retrouver une glomérulonéphrite ou un infiltrat rénal plus ou moins associé à une hypertrophie [46,71]. Dans le cas d’infiltration péri rénale ou sous capsulaire, on pourra évoquer une hémorragie ; une tumeur urétérale ; une hématopoïèse extra médullaire ; les lymphomes ; les carcinomes ; les métastases rénales ; une nécrose rénale corticale ; une fibrose rétro péritonéale ; une amyloïdose [21] ;
– une atteinte ganglionnaire pelvienne peut retentir sur le système urinaire, en entraînant une compression urétérale avec une dilatation des uretères ; une hydronéphrose ou une compression vésicale [19, 46,120].
– une atteinte intra scrotale est également possible, caractérisée par des nodules ou des lésions infiltrantes testiculaires, épididymaires ou des tissus mous adjacents [46].

Atteinte du parenchyme pulmonaire et des voies respiratoires inférieures

Son envahissement peut concerner le larynx, la trachée, les bronches, le parenchyme pulmonaire [46,93]. Parfois il s’agit de ganglions médiastinaux entraînant une compression bronchique [52]. On peut trouver des polypes trachéaux, ou une infiltration endo-trachéo-bronchique muqueuse ou sous muqueuse [46,93]. Ceci entraîne une obstruction variable de la lumière avec pour corollaire des troubles dyspnéiques (stridor) plus ou moins graves et/ou des troubles de la ventilation pulmonaire avec pneumopathie récidivante [40]. Le parenchyme pulmonaire peut être directement atteint (avec ou sans lésions trachéo-bronchiques associées). Ceci se traduit par des aires de condensations diffuses remplaçant le parenchyme pulmonaire, un envahissement interstitiel diffus ou encore par des nodules fibreux de l’ensemble des lobes pulmonaires [46].

Atteinte hépatique

Les données proviennent du registre de Foucar [46]. Des informations sur le statut hépatique de 157 des 423 patients atteints de la maladie de Rosai-Dorfman ont été obtenues (il s’agissait soit d’un examen clinique simple ou associé à une imagerie et parfois à une biopsie). Sur ces 157 patients, 27 (soit 17.1 %) avaient une anomalie hépatique. Le plus souvent il s’agissait d’une hépatomégalie en général modérée et diagnostiquée à l’examen clinique simple. Seuls 4 cas d’envahissement hépatique par la MRD ont été documentés par une biopsie. Il s’agissait soit d’un nodule intra parenchymateux, soit de multiples foyers microscopiques ou encore d’une infiltration du système porte. Le retentissement clinique n’était pas évident. Cependant le pronostic était plutôt défavorable.
On notera que l’âge moyen des malades était inférieur à celui des autres patients du registre.

Atteinte du sein

Seuls deux cas de MRD intraparenchymateux sont rapportés, par contre les atteintes du tissu mammaire sous-cutané sont plus nombreuses [46].
En 1997, une étude descriptive de 7 cas de la MRD du sein fut publiée [21]. Il s’agissait de cas provenant du registre de Rosai et réexaminés avec des colorations spécifiques pour cette étude. Toutes ces femmes, étaient âgées de 15 à 84 ans. Généralement la présentation clinique et radiologique est celle d’une masse mammaire asymptomatique évoluant depuis quelques mois.
Il semble que la MRD localisée au sein ne soit pas très différente des autres formes extra ganglionnaires, caractérisées par une évolution souvent indolente et souvent associées à des adénopathies [56].

Atteinte du tractus gastro-intestinal

La maladie de Rosai-Dorfman peut se localiser au niveau jéjunale ; duodénale ; appendiculaire, pancréatique, colique et être parfois multifocale [46,108]. Sur le plan clinique elle se manifeste sous forme de trouble du transit ; d’hémorragie digestive parfois même une perforation digestive. Le diagnostic se faisait le plus souvent fortuitement, soit par coloscopie, soit à l’examen d’une pièce d’appendicectomie [108]. Le développement de l’usage des procédures endoscopiques pourrait conduire à la mise en évidence de plus de cas. La résolution clinique est rarement spontanée. Contrairement aux autres localisations, l’évolution est plus longue et parfois mortelle.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
I-HISTORIQUE
II-RAPPEL SUR LE SYSTÈME MACROPHAGIQUE
1. Origine
2. Morphologie
3. Fonctions
III-CADRE NOSOLOGIQUE DES HISTIOCYTOSES
IV-EPIDEMIOLOGIE
1. Répartition géographique et groupe racial
2. Age de début de la maladie
3. Sexe
4. Origine ethnique
5. Forme familiale
V-ETIOPATHOGENIE
1. Théorie infectieuse
VI-CLINIQUE
1. Signes généraux :
2. Atteinte des organes
2.1. Atteinte ganglionnaire
2.1.1. Territoire cervical
2.2. Atteinte extra ganglionnaire
2.2.1. Atteinte cutanée
2.2.2. Atteinte des tissus mous (tissus sous cutané, tissus adipeux)
2.2.3. Atteinte osseuse et articulaire
2.2.4. Atteinte ORL
2.2.5. Atteinte ophtalmologique
2.2.6. Atteinte du système nerveux central (SNC)
2.2.7. Atteinte du système génito-urinaire
2.2.8. Atteinte du parenchyme pulmonaire et des voies respiratoires inférieures
2.2.9. Atteinte hépatique
2.2.10. Atteinte du sein
2.2.11. Atteinte du tractus gastro-intestinal
2.2.12. Autres atteintes décrites
2.3. Pathologies associées
2.3.1. Pathologies infectieuses
2.3.2. Pathologies auto-immunes
2.3.3. Néoplasies
2.3.4. Pathologies histiocytaires
2.3.5. Autres associations décrites
VII-DIAGNOSTIC POSITIF
1. Clinique
2.1. Histopathologie: clé du diagnostic
2.1.1. Aspects au niveau ganglionnaire
2.1.2. Aspect extra ganglionnaire
2.2. Immunohistochimie
2.3. Cytologie
2.4. Biologie
VIII.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
1. Autres histiocytoses reactionnelles
2. Histiocytoses langerhansiennes
1. Histiocytoses tumorales
4. Histiocytoses de surcharge
5. Autres
IX.TRAITEMENT
1. Buts
2. Moyens
2.1. Moyens médicaux
2.2. Moyens chirurgicaux
2.3. Radiothérapie
3. Indications
X-EVOLUTION-PRONOSTIC
DISCUSSION

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