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Aspects socioculturels de l’épilepsie
Dans les sociétés africaines de type traditionnelles, la maladie épileptique est souvent entourée d’un environnement psychologique et social néfaste.
Cette maladie a toujours été assimilée à un phénomène surnaturel dont la thérapie relève du tradipraticien.
L’épilepsie est plus connue en Afrique dans sa forme la plus spectaculaire : la forme généralisée tonico-clonique ou grand-mal. Son interprétation varie selon les régions.
Les attitudes développées dans ces sociétés traditionnelles face à l’épilepsie sontassez proches de celles occidentales que sévit en occidentales: crainte, rejet, isolement. Miletto (43)
retrouve chez les Dogons du Mali des attitudes de répugnance et de peur, et note quela survenue de la crise amène l’entourage à se retirer en laissant le malade tout seul;cependant, en cas de danger immédiat les proches saventvaincre leur répugnance pour éloigner le malade.
Au Sénégal, Chez les Wolofs, groupe ethnique et linguistique majoritaire dans le pays, l’épilepsie serait le résultat d’une rencontre malencontreuse avec les esprits parmi lesquels on distingue: Les esprits des ancêtres (rab, tour), les esprits religieux (Djinné ou Seytané) qu’il faut alors apaiser ou chasser (1). Cette représentation de la maladie est également prévalant dans les autres groupes ethniques (Pular, Sérer) et est corrélée avec aux noms qui sont donnés à la maladie dans les langues locales: say (en wolof ) (= agitation, être en transe) ; Borogal en Pular (= maladie qui se manifeste comme une force du lion). Perçue comme telle, la prise en charge sera nécessairement mystico-religieuse afin de réconcilier avec son milieu, les esprits ancestraux ou religieux.
Au Cameroun, par exemple, on croit encore que les épileptiques sont possédéspar le diable. On ne considère pas pour autant qu’ils sont mauvais, mais simplementque le diable s’empare d’eux, provoquant de temps à autres des crises de convulsions. (2)
En Ouganda, comme dans d’autres pays, on croit que l’épilepsie est contagieuse. Les épileptiques ne sont pas autorisés à se servir dans le plat de nourriture communcar on pense que l’épilepsie peut se transmettre par la salive. (2)
D’autres représentations culturelles sont attachées à l’épilepsie :
– Possession totémique par la Chenille Hou chez les Canaques de Lifou,représentation attachée aux formes tardives d’apparition de l’épilepsie. (57)
– Attaque par un tiers (sorcellerie, sort jeté) Elle sont très répandues dans les sociétés traditionnelles et au delà de l’épilepsie concernant nombre de troubles mentaux ou des conduites. (57)
En Chine, l’épilepsie réduit les chances de se marier, en particulier pour lesfemmes. Une enquête faite auprès du public en 1992 a montre que (72%) des parentss’opposeraient à ce que leurs enfants épousent une personne atteinte d’épilepsie. (2)
Au Maroc :dans les milieux populaires, l’épilepsie est souvent assimilée à la possession.C’est pour cela qu’en général ces malades sont plutôt dirigés chez le guérisseur oul’exorciste plutôt que chez un médecin. Ce n’est qu’à partir du moment où cestechniques traditionnelles se révèlent inopérantes qu’on a recours à la médecine moderne.
Conséquence de sorcellerie, mauvais esprit ou possession, mauvais œil, l’épilepsie est toutsauf une maladie. C’est ce qui fait que par réaction, les malades cachent le pluslongtemps possible leur mal de peur de subir l’opprobre de leur entourage.
Eléments de physiopathologie
Epilepsie en général
Aspects neurophysiologiques
La survenue d’une décharge épileptique suppose l’existence d’un trouble constitutionnel ou acquis de l’excitabilité neuronale. Deux facteurs caractérisent les neurones épileptiques :L’hyperexcitabilité, définie comme la tendance d’un neurone à générer desdécharges répétées en réponse à une stimulation ne provoquant habituellementqu’un seul potentiel d’action et l’hyper synchronie, définie comme la propriété d’ungroupe de neurones à générer de façon synchrone des trains de potentiels.Ces perturbations électrophysiologiques élémentaires peuvent être sous-tendues par diverses anomalies biochimiques qui modifient les propriétés intrinsèques des membranes neuronales : anomalies des canaux ioniques voltage-dépendants sodiques, calciques ou potassiques, déficit des ATPases membranaires responsables du transport ionique, déficit de la neurotransmission inhibitrice médiée par l’acide gamma-amino-butyrique (GABA), augmentation de la neurotransmission excitatrice médiée par lesacides aminés excitateurs, tels que le glutamate ou l’aspartate.
Aspects anatomo-physiologiques
Il est admis depuis longtemps que les crises focales prennent naissance au niveau d’une région limitée du cortex Cérébral, la zone épileptogène. Les caractéristiques électro-cliniques des crises dépendent de l’activation de réseauxépile ptogènes,qui comprennent différentes structures séquentiellement recrutées par la décharge critique à partir de la zone épileptogène.
Chaque type de crise, qu’elle soit focale ou généralisée, pourrait en fait être générée au sein d’un circuit neuronal qui lui est propre. Ce circuit « initiateur » implique spécifiquement un nombre limité de structures corticales et sous corticales. L’hyperactivité des circuits d’initiation entraine la diffusion de la crise vers des structures distantes par le biais de circuits de propagation. Circuits d’initiation et de propagation sont fréquemment le siège de processus de neuroplasticité qui résultent de la répétition des crises. Des circuits de contrôle, activés par le circuit initiateur ou agissant de façon indépendante, modulent la probabilité de survenue d’une crise et permettent son interruption.
Epilepsie temporale
Les hypothèses physiopathologiques de l’épilepsie reposent en grande partie surune hyperexcitabilité des récepteurs glutaminergiques de type NMDA aux aminoacidesexcitateurs (glutamate, aspartate) dans l’hippocampe. L’épilepsie du lobe temporal avec sclérose est associée àun niveau élevé de glutamate extracellulaire, qui pourrait déclencher les crises.
La transmission glutaminergique médiée par les récepteurs des NMDA est exagérée alors que la transmission GABAergique est diminuée. L’exagération de la neurotransmission glutamatergique apparaît comme un signal de l’épileptogenèse et pourrait expliquer, par des mécanismes d’excitotoxicité, la perte cellulaire survenant dans l’épilepsie chronique ainsi que la morphologie dendritique anormale observée dans le lobe temporal épileptique.
Une élévation marquée des concentrations de glutamate, d’aspartate est associée à la crise les autres hypothèses de physiopathologie impliquent des modifications des propriétésmembranaires intrinsèques des neurones (mettant en jeux les canaux ioniques voltages dépendants) et la réorganisation synaptique (bourgeonnement des fibres moussues).
L’épilepsie du lobe temporal mésial s’accompagne d’une plasticité hippocampique intense qui se caractérise par des pertes neuronales, un bourgeonnement des fibres moussues, une prolifération et une dispersion du gyrus denté. Les fibres moussues (axone des cellules granulaires de l’hippocampe) qui normalement innervent les cellules pyramidales de CA3, établissent alors des contacts synaptiques aberrants avec les cellules granulaires. Ce bourgeonnement et cette néosynaptogénèse sont responsables de la création de circuits excitateurs récurrents et pourraient contribuer au maintien de l’activité épileptique. Il s’agit d’ailleurs d’une donnée expérimentale intéressante pour étudier l’épilepsie du lobe temporal .Trois hypothèses ont était mises en discussion qui expliquent la raison de la survenue des crises.
La première concerne l’hypothèse de sprouting « germination ou bourgeonnement » des fibres moussues induite par la perte des cellules moussues qui sont les cellules excitatrices glutamatergiques du hilus, constituant environ la moitié de toutes les cellules du l’hilus, alors que l’autre moitié se compose des interneurones GABAergiques inhibiteurs. Les fibres moussues innervent fortement les cellules moussues, la perte de ces cellules est la clef de déclenchement de la germination ou de la poussée des fibres moussues, qui marque l’hippocampe épileptique chez l’homme et le modèle animal. Normalement, les fibres moussues ne se projettent pas sur d’autres cellules granulaires, pourtant les fibres moussues poussées établissent des synapses excitatrices avec les cellules granulaires et forment essentiellement un circuit court dans le gyrus denté.
Cependant, il n’y a aucune évidence définitive que c’est spécifiquement la perte des cellules moussues, par opposition à la perte d’interneurones du hilus, qui déclenche cette germination des fibres moussues. La relation entre la perte des cellules moussues et la germination des fibres moussues est remise en cause à la lumière des récentes données neuroanatomiques montrant que les fibres moussues font réellement plus de synapses avec les interneurones GABAergiques qu’avec les cellules moussues glutamatergiques.
Des études argumentent le fait que l’épilepsie pourrait se développer en présence des protéines de synthèse des inhibiteurs qui et bloquent la germination des fibres moussues.
La deuxième hypothèse est « Dormant basket cell hypothesis », suggère que la perte des cellules moussues soit importante pour une autre raison. Selon cette hypothèse, la perte des cellules moussues enlève les synapses excitatrices des interneurones, rendant ces interneurones hypoactifs (dormant) et créant de ce fait un réseau au niveau du gyrus denté qui déclenche les crises.
La troisième hypothèse, appelée « hypothèse des cellules moussues irritables » souligne non la perte des cellules moussues mais leur survie. Quelques cellules moussues survivent dans la plupart des cas de l’hyperexcitabilité du gyrus denté, et leur survie de ces cellules moussues amplifie l’hyperexcitabilité de cellules granulaires (spontanées ou obtenus). L’amplification de l’hyperexcitabilité du gyrus denté par les cellules moussues est liée à divers facteurs. Par exemple, les cellules moussues pourraient subir des changements persistants de leurs propriétés intrinsèques ou synaptiques qui pourraient augmenter leur rapport d’entrée-sortie (input-output) comme réponse aux entrées excitatrices.
Alternativement, les cellules moussues pourraient amplifier l’hyperexcitabilité du gyrus denté simplement par leurs propriétés.
A ce jour on ne connaît pas l’hypothèse juste. Il est entièrement possible que la perte des cellules moussues et leur survie avec les propriétés hyperexcitable de leurs réponses représentent deux côtés de la même énigme.
L’EPILEPSIE TEMPORALE
Aspects épidémiologiques de l’épilepsie temporale
Chez l’adulte l’épilepsie temporale (« Temporal lobe epilepsy » TLE) est la forme laplus fréquente.Elle représente 25 à 30% des épilepsies et près de 80%des épilepsies de l’adulte(Médecine et Sciences, 2001). Certaines formes d’épilepsiegrave du lobe temporal sont totalement résistantes au traitement pharmacologique etnécessitent des interventions chirurgicales pour éliminer la sclérose hippocampique. Lesépilepsies temporales impliquent l’hippocampe, une structure qui joue un rôle importantdans les processus de mémorisation et d’apprentissage.
Les crises peuvent survenir très tôt dans la vie, si l’activité neuronale pendant le développement fœtal est perturbé, les conséquences pouvant devenir graves quelquesannées plus tard. La distribution selon l’âge est particulière: dans 20% des cas, l’épilepsiesurvient avant l’âge de 5 ans, et dans 60% des cas avant 20 ans. Le risque d’épilepsieaugmente à partir de 60 ans, chez le sujet âgé, la pathologie étant causée par ordred’importance par les accidents vasculaires, la toxicité des médicaments, les troublesmétaboliques et les tumeurs. La prévalence de l’épilepsie temporale est de 1 à 5 pour 1000, l’incidence estde 50 à 190 par 100 000 habitants et le taux de mortalité est de 2 à 10 supérieur à celui de lapopulation générale.Une étude qui s’est déroulée à la clinique psychiatrique de Dakar du centre hospitalo-universitaire de Fann à Dakar (73) montre que cette maladie touche essentiellement le sexe masculin, 61,07% contre seulement 38,98% chez les femmes et survient principalement chez les sujets aux conditions socio-économiques faibles : 82,31% des cas.
C’est une affection qui survient souvent chez les patients jeunes entre 15 et 29 ans : 67,24% des cas, atteignant sa fréquence maximale à un âge moyen de 17 ans.
Diagnostic
Diagnostic positif de l’épilepsie temporale
Les signes cliniques de l’épilepsie temporale
Les manifestations cliniques de l’épilepsie du lobe temporal sont hétérogènes et sont fonction du rôle fonctionnel des structures anatomiques impliquées dans le réseau épileptogène. Certains symptômes sont recueillis directement lors de l’anamnèse du patient et caractérisent les crises dites « partielles simples », c’est-à-dire sans rupture de contact.
Ces symptômes peuvent être subjectifs ou objectifs et dans tous les cas doivent faire l’objet d’un interrogatoire attentif et parfois directif (certains symptômes comme les hallucinations n’étant parfois pas spontanément rapportés par les patients).
D’autres symptômes ne peuvent être recueillis que lors de l’interrogatoire des proches du patient ayant assisté aux crises : il s’agit de symptômes des crises partielles complexes où l’existence d’une rupture du contact rend le patient non conscient de ces troubles.Les généralisations secondaires sont exceptionnelles.
Crises à sémiologie élémentaire
Crises à symptomatologie sensitive, sensorielle et perceptuelle
– Crises somato-sensitives
Il s’agit de :
-fourmillements
-picotements
-engourdissement
-sensation de décharge électrique
-douleur
– Crises visuelles
Elles se manifestent soit par des hallucinations visuelles simples (phosphènes), soit par des phénomènes déficitaires à type d’amaurose, de scotome ou d’hémianopsie latérale homonyme.
– Crises auditives
Elles se traduisent par des acouphènes, des impressions de surdité ou d’assourdissement des bruits.
Elles se traduisent par des manifestations olfactives simples que le sujet est généralement dans l’impossibilité d’identifier, bien qu’il leur reconnaisse habituellement un caractère désagréable.
– Crises gustatives
Elles se présentent sous la forme de manifestations gustatives simples : goût amer, acide ou salé.
– Crises vertigineuses
Elles posent très souvent un problème de diagnostic, car sous le vocable de « vertige » les patients décrivent des manifestations souvent très variables. Stricto sensu, elles se définissent comme une impression par laquelle une personne croit que les objets environnants et/ou elle-même sont animés par un mouvement circulaire ou d’oscillation.
Crises à symptomatologie végétative
– Crises à sémiologie digestive
Deux variétés cliniques sont les plus fréquentes : les crisesépigastriques et abdominales.
-Les crises épigastriques sont décrites généralement comme dessensations de pesanteur, de gêne, d’oppression… situées au niveau de la région épigastrique, remontantsouvent vers la gorge.
-Les crises abdominales se traduisent par des sensations abdominales,d’intensité variable, souvent accompagnées de manifestations viscérales tellesque nausées, vomissement, éructations, …
– Crises à sémiologie circulatoire et vasomotrice
-Les troubles circulatoires se manifestent le plus souvent sous forme d’un changement brutal du rythme cardiaque ou de la pression artérielle (avec impression de chaleur, de plénitude ou même sous forme d’une douleur céphalique parfois pulsatile).
-Les troubles vasomoteurs se traduisent par des phénomènes de pâleur ou de rubéfaction avec transpiration, voire horripilation.
– Les crises à sémiologie respiratoire
Les crises à sémiologie respiratoire isolée sont exceptionnelles. Par contre, beaucoup de crises partielles peuvent s’accompagner de manifestations respiratoires diverses (hyperpnée, polypnée, apnée).
– Crises énurétiques
Sous forme de perte d’urine plus ou moins isolée (miction per critique). Crises motrices ou somato-motrices
Les manifestations somato-motrices dans l’épilepsie temporale peuventêtre décrites en manifestations précoces et en manifestations tardives.
– Manifestations somato-motrices précoces
On peut les distinguer en :
-clonies isolées de la face homolatérale à la décharge ;
-modifications toniques controlatérale du membre supérieur ouinférieur ; -généralisation tonico-clonique.
– Manifestations somato-motrices tardives
Il s’agit approximativement du même type de troubles que ceux décrits plus haut mais leurs caractéristiques est d’apparaitre tardivement après le début de la décharge et d’avoir une durée très longue, supérieure à deux ou même trois minutes.
Crises à sémiologie élaborée :
Crises avec altération isolée de la conscience
Les crises se résumant exclusivement à une obnubilationbrusque et passagère de la conscience paraissent en fait assezexceptionnelles depuis que l’on dispose d’une analyse sémiologiqueplus fine grâce aux enregistrements vidéographiques.
Ces crises étaient appelées autrefois « absencestemporales » ou « pseudo-absences temporales » en raison d’unecertaine ressemblance avec les crises de petit mal « absence » : rupturedu contact avec l’environnement, immobilité, fixité du regard, le visage étant immobile et sans expression, amnésie de la crise. En fait,cette appellation est erronée car il est bien admis actuellement que cestroubles de conscience peuvent être le résultat de décharges critiquesnaissant en dehors du lobe temporal, en particulier au niveau du lobefrontal.
Crises à symptomatologie intellectuelle
– Crises dysphasiques
Elles sont soit à prédominance motrice (arrêt de la paroleimpossibilité totale de la communication verbale, crises dysarthriques)soit à prédominance sensorielle (jargonophasie épileptique)s’accompagnant de troubles divers de la compréhension du langageparlé ou écrit, ou de difficultés de la dénomination des objets parperturbation de la mémoire des mots.
– Crises dysmnésiques
Un défaut de mémorisation survenant en pleine conscience, commeseule manifestation d’une crise comitiale, paraît exceptionnel même si desdécharges inter critiques, le plus souvent localisées sur les deux lobestemporaux, ont été parfois rapportées. Il n’existe, à notre connaissance,aucun enregistrement électro-encéphalographique de « crises » de cetype.
Certains auteurs classent également sous cette rubrique desmanifestations hallucinatoires complexes généralement visuelles et/ouauditives (crises hallucinatoires ecmnésiques) dans lesquelles le sujetse remémore et se représente dans les moindres détails des expériencesantérieurement vécues par lui (parfois sous forme d’une visionpanoramique) ou des phénomènes illusionnels appelés « a perceptuels »ou « agnosiques » où une information sensorielle est normalementperçue, mais mal interprétée, et peut donner lieu aux sentiments de« déjà vu », « déjà entendu », « déjà vécu » ou au contraire de « jamaisvu », « jamais entendu », « jamais vécu ». Ces phénomèneshallucinatoires et illusionnels peuvent s’accompagner d’un étatd’incohérence, d’irréalité, voire de dépersonnalisation et sont à la basede « l’état de rêve » ou « dreamy state » de Jackson.
– Crises idéatoires
Elles sont caractérisées par la survenue inopinée d’une pensée quis’impose au sujet. Selon Gastaut, cette pensée peut parfois être celle dumoment où le sujet est surpris par la crise et qu’il devient incapable dedépasser (véritable paralysie intellectuelle).
Crises avec sémiologie affective
– Crises affectives
Elles peuvent se présenter comme un sentiment de peur, de frayeurintense, d’angoisse ou, au contraire, de plaisir, de joie, de bonheur. Lesmanifestations de fureur, voire de violence, sont plus exceptionnelles.
– Crises gélastiques et dacrystiques
Les crises s’exprimant par un rire (crises gélastiques) sont assez rares.Elles peuvent se présenter sous forme d’une mimique évoquant le riremais sans son contexte affectif particulier.Lorsqu’il s’agit d’un éclat de rire s’accompagnant de symptômesévoquant la joie ou l’hilarité, il s’agit d’une mise en jeu des structuresinternes du lobe temporal.Les crises de pleurs (crises dacrystiques) sont exceptionnelles.
– Crises à manifestations sexuelles
Il convient de distinguer ici les manifestations génitales « somato-sensorielles », des manifestations comportementales plus complexes,d’allure sexuelle, pouvant même aboutir à l’orgasme, même si ces deuxmodalités peuvent parfois se succéder au cours d’un même accès. Lesmanifestations « sensitives » (agréables ou désagréables)apparaissenttoujours de façon précoce (au cours des 10 premières secondes de lacrise). Les activités masturbatoires bien orientées, avec ou sansorgasme, surviennent plus tardivement au cours de la crise ou mêmedans la phase postictale.
– Crises avec sensations de soif et de faim
Ces sensations apparaissent rarement de façon isolée et s’intègrent-engénéral à une sémiologie beaucoup plus complexe (automatismesdivers, manifestations affectives, salivation, sensation épigastriques…).
Crises avec symptomatologie psychosensorielle
– Crises illusionnelles
Elles peuvent se manifester par une altération des perceptions réelles ou par des illusions dites « aperceptuelles » ou « agnosiques », oùseule l’interprétation psychique de la perception sensorielle estaltérée.
Illusions visuelles : Ces altérations peuvent porter sur le nombredes objets ou des personnes ; sur leur taille (dysmétropsie), sur leurforme, avec illusion de modification brusque de leur aspect(métamorphopsie), sur leur inclinaison dans l’espace (plagiopsie)…
Illusions auditives : moins fréquentes que les précédentes, ellesrésultent d’une mise en jeu du cortex temporal supérieur, ycompris la région operculaire. Les sons apparaissent déformés, parexemple plus forts ou atténués (macro- ou microacousie), plusproches ou plus lointains…
Illusions olfactives : elles se présentent sous forme d’une« hyperosmie » paroxystique, le sujet prenant conscience d’uneodeur normalement présente dans son environnement et à laquelle il était adapté (par exemple, une odeur de transpiration).
Illusions gustatives : elles se présentent sous forme d’une« hypergueusie », c’est-à-dire d’un renforcement du sens gustatif pouvant parfois rendre perceptible le goût de la salive ou mêmedonner un goût écœurant ou désagréable à des aliments à la saveurnormale.
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Table des matières
NTRODUCTION
1. Définition
2. Intérêt
3. objectif
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
I. HISTORIQUE
II. Aspects socioculturels de l’épilepsie
III. Eléments de physiopathologie
III.1.Epilepsie en général
III.1.1.Aspects neurophysiologiques
III.1.2.Aspects anatomo-physiologiques
III.2.Epilepsie temporale
IV . Classification internationale de l’épilepsie
V . L’EPILEPSIE TEMPORALE
V.1. Aspects épidémiologiques de l’épilepsie temporale
V.2. Diagnostic
V.2.1. Diagnostic positif
V.2.2. Diagnostic différentiel
V.2.3. Diagnostic étiologique
V.3.Aspects socioprofessionnels et médico légaux de l’épilepsi temporale
V.3 .1. Insertion socio-professionnel
V.3.2.Aspect médico-légaux
V.4.Traitement
V.4.1. Buts
V.4.2. Moyens
V.4.3. Indications
V.4.4. Surveillence du traitement
V.4.5. Diminution et arrêt du traitement
DEUXIEME PARTIE : TRAVAIL PERSONNEL
I .Patients et méthodes
I.1. Cadre d’étude
I.2. Type de l’étude
I.3.Patients
I.4.Méthodes d’étude
II. Résultats
TROISIEME PARTIE : COMMENTAIRES
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
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