Soutenance mémoire
Aspects morphologiques, cliniques et histoire naturelle du cœur
Anatomie du Cœur
Situation du cœur
Le cœur est logé dans le médiastin antérieur délimité latéralement par les poumons, en bas par la coupole diaphragmatique, en avant par le sternum et le grill costal, en haut par la trachée et les gros vaisseaux et en arrière par le médiastin postérieur contenant l‟œsophage.
Description du cœur
Le cœur est un muscle, run rouge, qui pèse environ 250 g chez l‟adulte ; Le cœur (figure 1) est un organe creux formé du cœur droit et du cœur gauche qui sont entièrement séparés. Les oreillettes sont séparées par une cloison appelée septum inter- auriculaire et les ventricules par le septum interventriculaire. Le cœur droit est formé de l‟oreillette et du ventricule droit qui communiquent entre eux par l‟orifice tricuspidien . Le cœur gauche est formé de l‟oreillette et du ventricule gauche qui communiquent entre eux par l‟orifice mitral. Les orifices artériel, pulmonaire et aortique sont formés chacun d‟un anneau fi r eux et de 3 valvules dites sigmoïdes (Faissal, 2011) (figure 2).
Structure de la paroi interne du cœur
Trois couches constituent la structure interne du cœur de l‟intérieur vers l‟extérieur l‟endocarde, le myocarde et le péricarde. L‟endocarde est une membrane endothéliale qui tapisse la face interne du myocarde et se prolonge par l‟intima des gros vaisseaux. Le myocarde constitue le muscle cardiaque ; c‟est un muscle strié autonome régulé par les systèmes sympathique et parasympathique. La paroi ventriculaire est plus épaisse que la paroi auriculaire car le myocarde y est plus important. Le péricarde est un sac à double paroi enveloppant le cœur. Il est composé de plusieurs feuillets : le péricarde fibreux ou péricarde épais et le péricarde séreux lui-même composé de deux feuillets, le feuillet viscéral qui enveloppe le cœur aussi appelé épicarde, et le feuillet pariétal qui le recouvre et lui tapisse la face interne. Ces deux feuillets délimitent une cavité virtuelle, la cavité péricardique, espace de glissement qui permet les mouvements cardiaques. La paroi cardiaque à proprement parler est constituée de l‟endocarde, du myocarde et de l‟épicarde (figure 3).
L’appareil valvulaire
Le cœur possède deux appareils valvulaires auriculo-ventriculaires ; chacun d‟eux est constitué de l‟anneau fi r eux, des valvules, des cordages tendineux et du muscle papillaire. Les orifices artériels, pulmonaire et aortique (figure 2), sont formés chacun d‟un anneau fibreux et de 3 valvules dites sigmoïdes. L‟orifice tricuspidien a 3 valvules (Antérieure = A, Septale =S, Postérieure =P), le mitral n‟en a que 2, (grande et petite valves) chacune étant divisée en 3 segments (A1, A2, A3 et P1, P2, P3). Les a ouc hements veineux (VCI, VCS, VP) n‟ont pas de système valvulaire (figure 4).
Circulation sanguine intracardiaque
Le sang veineux arrive de la périphérie par la veine cave inférieure et la veine cave supérieure pour se jeter dans l’oreillette puis le ventricule droit. De là, il emprunte l‟orifice pulmonaire puis l‟artère pulmonaire pour rejoindre le lit capillaire pulmonaire ou se feront les échanges gazeux. Après oxygénation, le sang rejoint l‟oreillette gauche par l‟intermédiaire de 4 veines pulmonaires, puis le ventricule gauche. Du ventricule gauche il est éjecté par l‟intermédiaire de l‟orifice aortique dans l‟aorte.
Épidémiologie du Rhumatisme articulaire aigu et des cardiopathies rhumatismales
L’incidence des cas initiaux de RAA est plus élevée chez les enfants âgés de 5 à 14 ans bien que les premières épisodes surviennent chez les enfants les plus jeunes ayant déjà présenté des cas précédents de RAA à l‟âge de 2-3 ans (Lawrence et al., 2013). Des épisodes initiaux de RAA peuvent aussi survenir chez les adolescents plus âgés et chez les adultes bien que les cas chez les personnes âgés de plus de 30 ans soient rares. En revanche, les épisodes récurrents affectent souvent des enfants légèrement plus âgés, des adolescents et des jeunes adultes, mais sont rarement observés au-delà de la tranche d‟âge 35-40 ans. Très fréquent au début du XXème siècle, le RAA est devenu une maladie virtuelle dans les pays industrialisés. L‟incidence moyenne annuelle, depuis les années 1980, est de l‟ordre de 0,5 pour 100 000 enfants âgés de 5 à 18 ans (Vincent et al., 1995). Dans certains pays, il y a eu une réduction marquée de l‟incidence du RAA suite à l‟amélioration des statuts socio-économiques (moins de surpeuplement, éducation de la population), plus précisément grâce à l‟amélioration des systèmes de santé (formation des professionnels de la santé pour un diagnostic plus rapide et une meilleure prise en charge par les antibiotiques) (Rutkowska-Sak et al., 2011 ; Gewitz et al., 2015). En effet, cette réduction a été o ser vée dans les pays industrialisés d‟Amérique du Nord, d‟Europe de l‟Ouest, et au Japon (Kaplan, 1985). En effet, au Danemark, l‟incidence du RAA est passée de 250 100 000 en 1862 à 100 100 000 en 1962. Des études faites en 2012 ont trouvé que l‟incidence du RAA est supérieure à 10 100 000 dans certaines régions d‟Europe, dans le Centre Est, en Asie et dans les régions pacifiques (Khartikeyan et al., 2012). Dans les pays développés, l‟incidence actuelle du RAA est fai l e, inférieure à 2 100 000 (Pétruiset, 2007). Aux États-Unis, l‟incidence du RAA oscille entre 0,23 et 1,88 % pour 100 000 ha it ants, malgré les ouff ées épidémiques constatées à partir de 1985 dans certains états (Maiga, 2012). La fièvre rhumatismale (FR) est encore considérée comme endémique dans certaines régions du Brésil, et est responsa l e d‟approximativement 90% de la chirurgie valvulaire des enfants à bas âge dans le pays en développement (Mocumbi et al., 2015). Cependant, au Brésil, l‟incidence de la FR a diminué de 75% ces dix dernières années même si le RAA y est toujours élevé atteignant 5 000 nouveaux cas en 2002 (Sampaio et al., 2007). Dans les pays en voie de développement, le RAA constitue non seulement la cause majeure de maladies valvulaires, mais y est aussi endémique et reste une des grandes causes de MCV (22%) et de mortalité (Fourcade, 2008). C’est un problème majeur de santé publique. Les données épidémiologiques sur le rhumatisme articulaire aigu (RAA) sont malheureusement imprécises en raison de l‟a senc e de recueil de données de onn e qualité dans de très nombreux pays, en particulier dans les zones sub-sahariennes et en Asie centrale. La plupart des études épidémiologiques se sont concentrées sur les enfants en âge scolaire ce qui conduit à sous-estimer l‟incidence de la maladie (Carapetis, 2008). En Afrique, avec les réserves mentionnées ci-dessus, la prévalence du RAA est estimée entre 2,7 et 14/1000 avec un pic à 5,7/1000 en Afrique sub-saharienne (Essop et Nkomo, 2005). En effet, une estimation de l‟incidence à 13 pour 100 000 par an a été faite concernant l‟Afrique su sah arienne sur la base des taux provenant d‟Afrique du Nord et de la moitié d‟Afrique de l‟Est (Carapetis et al., 2005(A)). .
L‟incidence du RAA en Algérie était en 1977 de 11,1 pour 100 000 par an, alors qu‟en 2000, elle était de 6,2 pour 100 000 par an . En Tunisie, cette incidence était de 30 pour 100 000 par an en 1997 (Kechrid et al., 1997). Des études réalisées sur le RAA et ses complications ont montré en 2009 au Maroc que cette maladie continue à sévir à l‟état endémique laissant des séquelles cardiaques redouta le s qui ne cessent d‟handicaper la population jeune. En outre, le rhumatisme cardiaque est responsable de 10% des hospitalisations dans les services de médecine et de plus de 50% dans les services de cardiologie (Arrehal, 2009). Dans la République de Congo, la prévalence du RAA était estimée en 2005 à 1,4 pour mille à Brazzaville et 12 ‰ chez les écoliers en Zambie (Engel et al., 2011). En 2015, l‟incidence annuelle du RAA était estimée à 0.5 100 000 dans les pays développés et 100/100 000 dans les pays pauvres (Gewitz et al., 2015).
Il y aurait dans le monde 500 000 nouveaux cas de RAA et 230 000 décès par an (Webb et al., 2015). En 2011, 15,6 millions de personnes porteuses de cardiopathies rhumatismales (CR) en Afrique, en Asie du sud-est et dans la zone Asie-Pacifique. Selon Vahanian et ses collaborateurs, environ 60 % des patients souffrant de RAA vont développer une cardiopathie valvulaire rhumatismale (Vahanian et al., 2011), alors que selon les études de Mocumbi et de ses collaborateurs, 30 à 40% de patients atteints de RAA développeraient cette maladie (Mocumbi et al., 2015). La CR est une maladie chronique causée par des lésions valvulaires cardiaques accumulées à la suite d’un seul épisode sévère ou, plus communément, de multiples épisodes de RAA récurrents. Cela signifie que, bien que la CR survienne chez les enfants, sa prévalence culmine à l’âge adulte, généralement entre 25 et 45 ans (Lawrence et al., 2013), et constitue la maladie cardiovasculaire la plus fréquente chez les personnes âgées de moins de 25 ans (Mocumbi et al., 2015). La cardiopathie rhumatismale représente 10% des cardiopathies acquises (Barsaoui, 2013) et son occurrence dépend d‟une suscepti il ité individuelle variable. Elle affecte entre 15,6% et 19,6% de personnes dans le monde et cause 233 000 à 492 000 morts par an, imposant un fardeau assez important sur les familles, les systèmes de santé et les communautés dans bien des domaines (Mocumbi et al., 2015). Chez les enfants, la plus haute prévalence de la CR a été enregistrée en Afrique sub saharienne (Carapetis et al, 2005(A)). Les plus grandes prévalences mentionnées concernaient les enfants d’âge scolaire au Togo (3,3%), suivis du Mozambique (3,0%), du Zaïre (1,4%) et de la Namibie (1,2%). La prévalence de la CR détectée par électrocardiogramme chez les enfants en âge d‟être scolarisé a été récemment estimée supérieur à 30,4 pour 1000 dans les écoles au Mozambique (Khartikeyan et al.,2012). D‟autres études de dépistage échocardiographiques ont révélé que 1,5 à 5,6 % des enfants dans les zones à faibles ressources présentent des preuves de CR latente (Roberts et al., 2013), mais presque aucun d‟entre eux ne se souvient d‟avoir des antécédents de RAA (Beaton et al., 2012). Même parmi les adultes présentant une CR avancée dans un centre de soins tertiaires en Ouganda, aucun n‟a rappelé une histoire d‟enfance compati le avec le RAA (Zhang et al., 2013) ; la CR y est la cardiopathie la plus fréquente chez les patients entre 15 et 49 ans (Okello et al., 2014).
Dans une étude rétrospective menée en Éthiopie, 26,5% de tous les morts par accident cardiovasculaire sont dues à la CR, et chez 70% des patients, la mort est attribuable à un arrêt cardiaque (Khartikeyan et al.,2012). La prévalence augmente progressivement avec l‟âge de 4,7 pour 1000 à l‟âge de 5 ans à 21pour 1000 à l‟âge de 16 ans (Mocum i et al., 2015). Dans la plupart des populations, le RAA est également courante chez les hommes et les femmes. Cependant, la CR surviendrait plus fréquemment chez les femmes ; les raisons de cette association ne sont pas claires, mais des facteurs intrinsèques tels qu’une plus grande sensibilité auto immune telle qu’observée dans le lupus érythémateux disséminé (Yacoub, 2004) pourrait en être la raison. De plus, ces différences entre les sexes pourraient être plus fortes chez les adolescents et les adultes que chez les enfants (Rothenbuhler et al., 2014).
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Table des matières
INTRODUCTION GENERALE
CHAPITRE I SYNTHESE BIBLIOGRAPHIQUE
I.1. Aspects morphologiques, cliniques et histoire naturelle du cœur
I.1.1 Anatomie du Cœur
I.1.1.1. Situation du cœur
I.1.1.2 Description du cœur
I.1.1.3. Structure de la paroi interne du cœur
I.1.1.4. L‟appareil valvulaire
I.1.2. Circulation sanguine intracardiaque
I.2. Épidémiologie du Rhumatisme articulaire aigu et des cardiopathies rhumatismales
I.3. Biologie du Rhumatisme articulaire aigu et des Cardiopathies rhumatismales
I.3.1. Biologie du Rhumatisme articulaire aigu
I.3.1.1. Physiopathologie du streptocoque Béta-hémolytiques ( hémolytiques)
I.3.1.1.1. Facteurs anti-phagocytaires
I.3.1.1.2. Moyens d‟adhérence et invasion
I.3.1.1.3. Les enzymes et hémolysines
I.3.1.1.4. Les toxines bactériennes
I.3.2 Aspects cliniques
I.3.3 Diagnostic du RAA
I.3.3.1. Recherche de signes caractéristiques du Rhumatisme articulaire aigu
I.3.3.1.1. Recherche de signes d‟infection streptococcique
I.3.3.1.1.1. Prélèvements de gorge
I.3.3.1.1.2. Recherche des anticorps antistreptococciques
I.3.3.1.2. Recherche de signes inflammatoires biologiques
I.3.3.1.2.1. Anémie inflammatoire
I.3.3.1.2.2. La C- réactive protéine (CRP)
I.3.3.1.2.3. Vitesse de sédimentation (VS)
I.3.3.1.2.4. Autres signes inflammatoires
I.3.3.1.3. Examens complémentaires
I.3.3.2. Critères de Diagnostic du RAA
I.4. Aspects histologiques et immunologiques du RAA et de la CR
1.5. Rôle des gènes dans le RAA et les cardiopathies
I.4. Génome mitochondrial et pathologies inflammatoires cardiovasculaires
I.5. Cas particulier du rhumatisme articulaire aigu et des valvulopathies rhumatismales
I.5.1. Système HLA
I.5.2. Allo antigènes des lymphocytes B
I.5.3. Autres gènes impliqués dans la valvulopathie rhumatismale
I.6.Biologie des valvulopathies rhumatismales
I.6.1. Valvulopathies mitrales
I.6.1.1. Rétrécissement mitral (RM) ou Sténose mitrale
I.6.1.2. Insuffisance mitrale (IM)
I.6.1.3. Maladie mitrale (MM)
I.6.2. Valvulopathies aortiques
I.6.2.1. Le rétrécissement aortique (RAo)
I.6.2.2. L’insuffisance ou la fuite aortique (IAo)
I.6.2.3. La maladie aortique (Mao)
I.6.3. Valvulopathies tricuspides
I.6.4. Polyvalvulopathies
I.7. Traitement du Rhumatisme articulaire aigu et des cardiopathies valvulaires
I.7.1. Traitement médicamenteux
I.7.1.1. Traitement anti-streptococcique
I.7.1.2. Traitement anti-inflammatoire
I.7.2. Traitement chirurgical des valvulopathies
I.7.2.1. Chirurgie à cœur fermé
I.7.2.1.1. Ouverture de structures anatomiques anormalement ou normalement fermées
I.7.2.1.2. Fermeture de structures anatomiques anormalement ouvertes
I.7.2.2. Chirurgie à cœur ouvert
I.7.2.2.1. La Chirurgie reconstructrice
I.7.2.2.2. Le remplacement valvulaire
I.7.2.2.2.1. Prothèses mécaniques
I.7.2.2.2.2. Bioprothèses
I.7.2.2.2.3. Homogreffes
Chapitre II : Étude épidémiologique des valvulopathies rhumatismales
Introduction
II.1. Matériel et Méthodes
II.2. Résultats et discussion
II.2.1. Résultats
II.2.1.1. Répartition de la VR suivant le sexe
II.2.1.2. Répartition de la maladie suivant le statut
II.2.1.3. Répartition du nom re d‟enfants selon les mères et les pères des patients
II.2.1.4. Répartition de la maladie suivant l‟âge du patient, de la mère et du père
II.2.1.5. Répartition de la maladie suivant la catégorie socio-professionnelle du patient ou des parents
II.2.1.6. Répartition de la maladie suivant le département de résidence
II.2.1.7. Répartition de la VR suivant la région d‟origine
II.2.1.8. Fréquence de la VR suivant les ethnies des patients
II.2.1.9. Incidence de la consanguinité sur la VR
II.2.1.10. Cas familiaux
II.2.1.11. Age d‟apparition des premiers symptômes
II.2.1.12. Fréquence des symptômes suivant les tranches d‟âge
II.2.1.13. Âge du patient lors du diagnostic
II.2.1.14. Délais entre l‟âge des premières manifestations cliniques et l‟âge lors du diagnostic
II.2.1.15. Délais entre l‟année de diagnostic et la date d‟intervention chirurgicale
II.2.1.16. Répartition de la pathologie valvulaire suivant le type de valves
II.2.1.17. Diagnostic clinique
II.2.1.18. Fréquence des actes chirurgicaux
II.2.2. Discussion
II.2.2.1. Paramètres socio-économiques
II.2.2.1. Paramètres Cliniques
Conclusion partielle
CONCLUSION GENERALE
