Soutenance mémoire
Formes anatomiques
La forme commune : L’OMS reconnaît à l’ostéosarcome conventionnel trois sous-types histologiques principaux selon la prépondérance des ces différents contingents:
Ostéoblastique, c’est la forme la plus courante ou l’ostéo-formation est prédominante. Elle représente environ 50% des cas.
Chondroblastique (25%), c’est un ostéosarcome avec des territoires de cartilage tumoral de type chondrosarcome.
Fibroblastique (25%), elle se caractérise par des plages de cellules fusiformes plus ou moins atypiques agencées en faisceaux entrecroisés.
Les Formes particulières :
L’OS à petites cellules : il représente 1 à 2% des ostéosarcomes. Il est constitué de plages de petites cellules tumorales basophiles rondes ou plus fusiformes d’aspect proche de celui d’un sarcome d’Ewing.
L’OS riche en cellules géantes : la prolifération tumorale est ponctuée de très nombreuses cellules géantes multinucléées rappelant des ostéoclastes lui donnant un aspect proche de celui de la tumeur à cellules géantes.
L’OS de surface : les lésions de surface intéressent 4 à 10% de l’ensemble des OS. Elles comprennent elles-mêmes plusieurs formes : intracorticale, parostéale et périostée.
L’OS télangiectasique : se présente sous la forme d’une lésion expansive souvent métaphysaire, comportant de multiples loges présentant un signal hémorragique ou kystique en IRM, avec fréquemment des niveaux liquide. Son aspect lors de la biopsie est celui d’une lésion multilobée à contenu hémorragique macroscopiquement. Microscopiquement les cavités hémorragiques sont séparées par des cloisons fibreuses d’épaisseur variable mêlant des cellules géantes multinucléées. Cette forme d’ostéosarcome est considérée par Dahlin comme la forme d’ostéosarcome la plus agressive. Son pronostic est aujourd’hui proche de celui des formes standards.
Formes anatomiques
Quatre formes apparaissent originales par leur morphologie ou leur évolution :
Les CS dédifférenciés : traduisent la survenue au sein d’un CS de secteurs anaplasiques, fibrosarcomateux, ostéosarcomateux, voir hystiofibrosarcomateux, à l’origine d’un bimorphisme macroscopique et histologique, ils se substituent rapidement au contingent cartilagineux.
Les CS mésenchymateux : caractérisés par la présence de plages cartilagineuses plus ou moins bien différenciées dispersées dans un tissu « mésenchymateux » très vasculaire composé de cellules fusiformes ou arrondies.
Les CS à cellules claires : représentent 2 à 5% des CS, surviennent chez une population jeune, de croissance lente, correspondent à des CS de bas grade, ils sont originaux par leur siège épiphysaire ou épiphyso-métaphysaire, par leur cytologie, chondrocyte volumineux au cytoplasme clarifié riche en glycogène, par la fréquence des aspects de binucléation, par la fréquence d’une ostéogénèse réactionnelle en partie responsable des calcifications radiologiques souvent massives. Des aspects chondrosarcomateux classiques peuvent survenir en cours d’évolution.
Les CS périostés ou juxta-corticaux : ils s’observent surtout au niveau de la métaphyse ou de la diaphyse des os longs. Ils s’ont à différencier des OS périostés chondroblastiques de degré I ou II, leur évolution est relativement lents.
Imagerie à résonance magnétique (IRM)
Avec ses deux variantes T1 et T2, elle est l’examen aujourd’hui quasiment obligatoire pour toute tumeur osseuse suspecte de malignité. Elle permet non seulement d’examiner la région tumorale elle-même, mais aussi ses relations avec les secteurs environnants (vasculonerveux, articulaires, musculaires). Pour l’os elle permet de cerner les relations de la tumeur avec les cartilages de croissance, le canal médullaire (en particulier son envahissement et l’existence ou non de skip-métastases). La technique : des séquences pondérées T1 et T2 avec des coupes axiales et sagittales et injection de produit contrastes. Elle apporte des précisions sur ;
Le diagnostic positif : la morphologie tumorale (zones actives, zones nécrotiques), la localisation précise de la tumeur par rapport aux éléments nobles (vaisseaux, nerfs) et l’analyse des tissus mous.
Le diagnostic différentiel : ostéomyélite
Le pronostic : à la recherche de métastase à distance d’une tumeur osseuse primitive sur le même os espacé par un saut (« skip métastase »).
Le volume tumoral et l’analyse de l’extension (endo-médullaire, épiphysaire, articulaire, extra- osseux, rupture de la corticale avec envahissement des parties molles, positions de cartilages de croissance).
ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
Les tumeurs osseuses malignes primitives sont rares et elles représentent moins de 0,2% de tous les cancers dans le monde [39]. Cette rareté relative explique parfois qu’elles soient mal connues et prises en charge tardivement. Les TOMP représentent 5 % en France et 9 % en Tunisie des cancers pédiatriques [34, 41]. Nous avons trouvé une prévalence annuelle de 6,6 cas par an, ce qui est en dessous de ceux de Peko et al à Brazzaville en 2003 [47] qui a trouvé 14 cas par an et de Bahebeck et al au Cameroun [7] avec 12,2 cas par an. Cependant, dans notre contexte, comme dans beaucoup de pays africain, la fréquence réelle de ces tumeurs chez l’enfant est difficile à déterminer du fait de l’absence d’un registre de cancers. Les TOMP sont exceptionnelles avant 6 ans, mais peuvent survenir à tout âge avec une prédominance au moment de la poussée de croissance pubertaire [11]. Dans notre étude, la tranche d’âge de 11ans – 16 ans a été le plus représentée avec 54,5 % des cas avec un âge moyen de 10,85 ans et des extrêmes de 1 an et 16 ans. Ce résultat est inférieur à celui de M trigui et al en tunisie en 2017 [52] qui a trouvé dans son étude un âge moyen de 14 ans et des extrêmes de 10 ans et 19 ans. De même que ceux de Wani et al au kashmir en 2015 [55], Omololu et al au nigeria en 2002 [46] et katchy et al au kuwait en 2005 [31] ou la tranche d’âge la plus représentée était les 10 – 19 ans. Ceci pourrait être expliqué par le fait que l’échantillon de la population dans notre série soit exclusivement pédiatrique. Dans la majorité des séries de la littérature, les TOMP touchent plus fréquemment les garçons que les filles (40%) [3]. Dans notre étude, nous avons retrouvé cette prédominance masculine dans 51,5 % des cas. Ce résultat est superposable à ceux de Omololu et al au nigeria en 2002 [46] qui a trouvé 58,9 % d’hommes, Wani et al au kashmir valley en 2015 [55] qui était de 58,67 % et de Eyre et al au nord Angleterre en 2010 [18] qui avait trouvé 60,9 % d’hommes. Le délai écoulé entre le début de la symptomatologie et la première consultation à l’hôpital est souvent long. Il retarde d’avantage la prise en charge initiale de ces enfants et peu contribuer au mauvais pronostic. Dans notre étude il était bien inférieur à celui de M Trigui et al en tunisie en 2017 [52] qui a trouvé un délai de 6 mois et 5 jours. Cependant avec 5 mois et 2 jours, il reste élevé en comparaison avec les séries d’autres auteurs [3]. Dans la littérature le délai moyen se situe autour de 3 mois pour l’ostéosarcome et de 7 mois pour le sarcome d’Ewing [3]. Dans notre étude, il était plus élevé dans l’ostéosarcome avec 5 mois et 4 jours et inférieur à celui de la littérature dans le sarcome d’Ewing avec 5 mois et 8 jours. Ce long délai dans notre contexte pourrait être expliqué en plus de la rareté de ces pathologies et une symptomatologie peu évocatrice par le recours aux tradi-praticiens.
ASPECTS DIAGNOSTIQUES
Les signes d’appel des tumeurs osseuses malignes primitives n’ont aucune spécificité et évoque rarement le diagnostic en première intention. La banalité de la symptomatologie au début chez l’enfant peut entraîner une errance diagnostique et un retard de prise en charge [2, 38]. Cependant, une douleur et/ou l’apparition d’une masse d’allure évolutive constitue généralement le mode de découverte le plus fréquent qui conduit au diagnostic. Dans notre étude, comme l’ont souligné plusieurs auteurs, la douleur et la tuméfaction étaient les deux principaux motifs qui ont amené les patients a consulté. Une prédominance des membres est souvent rapportée dans la majorité des séries. Dans notre étude, le membre inférieur a été le plus touché avec 78,78 % des cas. Une constatation qui rejoigne les séries de M trigui et al en tunisie en 2017 [52], de Bahebeck et al au Cameroun [7] et katchy et al au kuwait en 2005 [31] qui trouvaient respectivement 56%, 80,33% et 83,3 % des cas. Dans 2/3 des cas, c’est le genou qui était intéressé [38]. Dans notre étude, les atteintes du genou (extrémité distale du fémur, et extrémité proximal du tibia) ont représenté plus de la moitié des cas soit 66,7%. Un résultat superposable aux séries d’Arndt, Campanacci et Widhe [6] qui ont trouvés 53 % dans un au total 3433 cas colligés. Ceci pourrait être expliqué par le type histologique dominant dans notre étude. La majorité des patients, dans notre étude, a bénéficié d’une biopsie osseuse et le délai moyen des résultats était de 36,9 jours avec des extrêmes allant de 6 jours à 86 jours. Ce dernier s’additionne parfois au délai de consultation, ce qui retarde d’avantage une prise en charge précoce et adéquate. Dans notre étude, l’ostéosarcome est le type histologique le plus représenté avec 87,87 % des cas. Ce résultat est similaire à celui de nombreux auteurs qui ont rapporté une prédominance de l’OS. Comme l’ont montré Wani et al [55] et Omololu et al [46] avec respectivement 52% et 60,7 % des cas. En outre, dans l’ostéosarcome l’âge moyen de nos patients était de 10,89 ans et une prédominance masculine avec un sex-ratio 1,23 était observée. Un résultat qui rejoint l’étude de Ndour et al [43] qui avait retrouvé un âge moyen de 11 ans et prédominance masculine sur une étude rétrospective sur dix ans qui a colligé 16 dossiers d’ostéosarcome prise en charge au service de chirurgie pédiatrique de l’hôpital Aristide le Dantec de Dakar. Dans notre étude, la majorité des patients a bénéficié d’une radiographie de thorax qui était anormale dans 29 % des cas. Un résultat qui rejoint celui de la littérature ou 10 à 20% des OS et 20 à 30 % des SE présente une métastase pulmonaire au moment du diagnostic [3, 10, 37]. Enfin, loin d’être exhaustif, les résultats de notre étude présentent plusieurs limites qu’il nous semble important de rappeler. Certains renseignements étaient incomplets voir absents parfois. Les données analysées ne concerne qu’un seul service alors que des enfant atteint de tumeurs osseuses malignes primitives sont parfois encore prise en charge dans des service d’adulte dans notre contexte.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIÈRE PARTIE: RAPPELS
I. ÉPIDÉMIOLOGIE
1. Fréquence
2. Âge
3. Sexe
4. Localisation
II. DIAGNOSTIC DES TOMP
1. Classification des tumeurs osseuses malignes
2. Diagnostic positif
3. Le bilan d’extension
DEUXIEME PARTIE: NOTRE ETUDE
I. LE CADRE D’ETUDE
II. PATIENTS ET MÉTHODES
1. PATIENTS
1.1. Critères d’inclusion
1.2. Critères de non inclusion
1.3. Population d’étude
2. METHODES
2.1. Type et période d’étude
2.2. Recueil des données
2.3. Paramètres d’étude
2.4. Analyse des données
III. RÉSULTATS
1. ÉTUDE DESCRIPTIVE
1.1. ASPECTS ÉPIDÉMIOLOGIQUES
1.2. ASPECTS DIAGNOSTIQUES
2. ETUDE ANALYTIQUE
IV. DISCUSSION
1. ASPECTS ÉPIDÉMIOLOGIQUES
2. ASPECTS DIAGNOSTIQUES
CONCLUSION
RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES
ANNEXE
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