Soutenance mémoire
Le néphroblastome ou tumeur de Wilms est une tumeur maligne du rein développée aux dépens du tissu rénal embryonnaire. C’est une tumeur quasi spécifique de l’enfant [1].
Il s’agit de la tumeur maligne du rein la plus fréquente chez l’enfant. Elle représente plus de 90 % des tumeurs du rein chez l’enfant et environ 5 à 14 % des cancers de l’enfant [1]. Bien que cette tumeur embryonnaire porte le nom de Wilms qui en a fait une description clinique en 1899, c’est Rance qui le premier, le documente en 1814 [2]. Le néphroblastome occupe le 3e rang des affections malignes rencontrées chez l’enfant au Mali après le lymphome de Burkitt et le rétinoblastome [3].
Le néphroblastome touche principalement les enfants de 1 à 5 ans avec un pic entre 2 et 3 ans. Les formes bilatérales d’emblée ou secondairement comptent pour 5 % des cas. Dans la majorité des cas, le néphroblastome survient chez l’enfant en bonne santé sans histoire familiale particulière [4]. Les formes congénitales de découverte néonatale sont exceptionnelles, de même que les formes chez le grand enfant. Selon les données fournies par les registres disponibles en Europe et en Amérique du Nord, l’incidence du néphroblastome ne s’est pas modifiée au cours des dernières décennies. Elle est même relativement stable à travers les différentes régions géographiques du globe (5 à 10 cas par million d’enfants de moins de 15 ans et par an) [4].
En 1999, une étude rétrospective menée sur 70 cas au Maroc par M. EL KABABRI [5] avait trouvé que le néphroblastome représentait 8 à 10 % des tumeurs solides de l’enfant. Au Mali, en 2007, B. TOGO et al [6] trouvaient à la suite d’une étude rétrospective menée sur trois ans que le néphroblastome occupait la 3e place des cancers de l’enfant avec 16,6 %.
Le néphroblastome est l’une des tumeurs de l’enfant qui a le plus bénéficié des progrès de la cancérologie ces dix dernières années avec des traitements conduisant à une guérison sans séquelles d’environ 95 % des cas [4]. Sa prise en charge nécessite une collaboration multidisciplinaire entre radiologue, oncologue, chirurgien, anatomopathologiste et radiothérapeute et même généticien.
Définition
Le néphroblastome est une tumeur maligne du rein du jeune enfant. Elle affecte le blastème embryonnaire, reproduisant le tissu embryonnaire dérivé du métanéphrose dont la différenciation et la prolifération donnent naissance au rein (blastème rénal) [7]. C’est la tumeur rénale la plus fréquente de l’enfant ; très rapidement évolutive et pouvant réaliser une tumeur atteignant parfois plus de 1000 grammes. Le néphroblastome est une maladie dont le traitement est pluridisciplinaire associant chimiothérapie, chirurgie, anatomopathologie et/ou radiothérapie. Son pronostic est actuellement très bon avec environ 90 % de guérison dans les formes standards [1].
Épidémiologie
Le néphroblastome représente non seulement 5 à 14 % de l’ensemble des tumeurs malignes de l’enfant, mais également 90 % des tumeurs rénales chez l’enfant [4]. Le nombre de nouveaux cas par an en Europe, Australie et Amérique du Nord est estimé à environ 7 cas/million d’enfants âgés de 0 à 15 ans [4]. Il touche donc un enfant pour 10 000 naissances. Ces chiffres ne semblent pas avoir varié au cours des quarante dernières années. Le nombre de nouveaux cas de néphroblastome est plus faible dans les populations d’Asie comme le Japon, l’Inde ou Singapour, mais aussi chez les migrants de même origine ethnique. En revanche, il a augmenté en Scandinavie et chez tous les enfants originaires d’Afrique noire, d’Amérique du Nord et du Brésil [1]. Il s’agit d’une tumeur de la petite enfance, débutant entre 1 et 5 ans ; 98 % des cassurvenant avant l’âge de 7 ans. L’âge moyen est de 3ans avec une fréquence maximale entre 1 et 5 ans. Les formes néonatales sont rares et dans les pays occidentaux seulement 15 % des cas surviennent avant l’âge de 1an. Il n’a été décrit que 200 cas de néphroblastome chez les adultes [1].
À ce jour, les caryotypes analysés ont révélé des suppressions constitutionnelles dans deux gènes sur le chromosome11 (nommés WT1 et WT2) et le chromosome16q13-q22. Ce sont des gènes impliqués dans le développement de la tumeur de Wilms [8-9]. Cependant dans 7 — 10 % des cas, cette tumeur est associée à des malformations congénitales telles que :
✦ Le syndrome de WAGR ;
✦ Le syndrome de DENYS-DRASH ;
✦ Le syndrome de BECKWITH-WIEDMANN ;
✦ Le syndrome de Pierre Robin (défauts oraux et de la mandibule) [11-12] ;
✦ Le syndrome de Sotos (grande taille) [9, 10,13] ;
✦ Le syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (anomalie cutanée) [9 , 10,13] ;
✦ Les anomalies génito-urinaires ( rein en fer à cheval, duplicité ).
Il est à retenir que la plupart des néphroblastomes surviennent « de novo » chez des enfants dénués d’antécédents. Les formes bilatérales d’emblée ou secondairement comptent pour 5 %. Le rein gauche est plus fréquemment atteint que le rein droit [4].
Rappels
Rappel embryologique
Les reins se forment à partir du mésoderme intermédiaire. Au fait, les reins se développent selon 3 phases au cours desquelles leurs structures deviennent de plus en plus complexes :
➤ La phase pronéphrotique apparaît à la 3e semaine : formation des tubules et des conduits pronéphrotiques.
➤ La phase mésonéphrotique apparaît à la 4e semaine : formation des tubules mésonéphrotiques et des glomérules primitifs.
➤ La phase métanéphrotique apparaît à la 5e semaine : formation des blastèmes métanéphrogènes et du bourgeon urétéral dont la fusion induira la formation des reins et des voies excrétrices.
Les reins deviennent fonctionnels à partir de la 6e semaine de la vie embryonnaire.
Rappel anatomique
Anatomie externe
Les reins, au nombre de deux, sont des organes rougeâtres dont la forme rappelle celle d’un haricot. Ils sont situés immédiatement au-dessus de la taille, entre le péritoine pariétal et la paroi postérieure de l’abdomen. Puisqu’ils sont situés derrière le péritoine tapissant la cavité abdominale, on dit qu’ils sont retropéritonéaux. Par rapport à la colonne vertébrale, les reins sont situés entre la dernière vertèbre thoracique et la troisième vertèbre lombaire. Ils sont aussi partiellement protégés par les 11e et 12e paires de côtes. Le rein droit est légèrement abaissé par rapport au rein gauche, à cause du grand espace qu’occupe le foie du côté droit.
Chez l’enfant, les dimensions et le poids des reins varient en fonction de l’âge.
Il a une surface lisse, régulière, rouge foncée avec deux faces (antérieure et postérieure), deux bords (externe et interne) et deux pôles (inférieur et supérieur). Le bord externe est convexe et le bord interne est concave faisant face à la colonne vertébrale. Près du centre de ce bord concave se trouve une échancrure appelée hile, par laquelle l’uretère quitte le rein. Les vaisseaux sanguins et lymphatiques ainsi que les nerfs pénètrent dans le rein et en sortent également par le hile. Le hile s’ouvre sur une cavité dans le rein, appelée sinus rénal [15].
Anatomie interne
Chaque rein se compose :
✦ D’un parenchyme entouré d’une capsule fibreuse, dont on distingue de la périphérie vers le hile trois zones différentes :
✦ Le cortex, situé sous la capsule, riche en glomérules.
✦ La médullaire, formée des pyramides de Malpighi, au nombre de 4 à 6, à base externe et dont le sommet bombe vers le hile et forme la papille sur laquelle vient se ventouser le petit calice. Les pyramides de Malpighi présentent des striations longitudinales faites de l’alternance de traits clairs et de traits sombres qui convergent vers la papille. Les traits clairs correspondent aux tubes urinaires, et les sombres aux vaisseaux droits (vasa recta). Les pyramides de Malpighi sont séparées les unes des autres par des prolongements de la corticale, les colonnes de Bertin.
✦ Le sinus graisseux, qui abrite la voie excrétrice et les vaisseaux du rein, en avant de celle-ci.
✦ De la voie excrétrice : petits calices se réunissant pour former 3 grands calices qui se réunissent en 3 tiges calicielles ; lesquelles confluent pour former le bassinet.
Chaque rein est entouré de tissu cellulo-graisseux et est situé, avec la glande surrénale, dans un sac fibreux ; l’ensemble constitue la loge rénale.
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Table des matières
1. Introduction
2. Objectifs
2.1 Objectif général
2.2 Objectifs spécifiques
3. Généralités
3.1 Définition
3.2 Épidémiologie
3.3 Rappels
3.3.1 Rappel embryologique
3.3.2 Rappel anatomique
3.3.3 Rappel physiologique
3.4 Diagnostic clinique
3.5 Les examens complémentaires
3.5.1 Imagerie
3.5.2 Biologie
3.5.3 Bilan d’extension
3.5.4 Anatomopathologie
3.6 Formes cliniques
3.6.1 Formes familiales
3.6.2 Formes syndromiques associées
3.6.3 Formes particulières du néphroblastome
3.7 Diagnostic différentiel
3.8 Classification et pronostic
3.8.1 Stadification
3.8.2 Classification histologique
3.8.3 Classification selon la SIOP
3.8.4 Classification TNM (Tumeur – nodule – métastase)
3.8.5 Facteurs pronostiques
3.9 Traitement
3.9.1 Principes
3.9.2 Méthodes
3.9.3 Indications
3.9.4 Protocole de traitement par stade établi par le Groupe Franco-Africain d’Oncologie pédiatrique (GFAOP)
3.9.5 Patients hors protocole : conseils de traitement
3.9.6 Prévention des complications toxiques. Adaptations des doses
3.10 Évolution, guérison et surveillance
4. Matériel et méthodes
4.1 Cadre d’étude
4.2 Type d’étude
4.3 Période d’étude
4.4 Population d’étude
4.5 Echantillonnage
4.6 Support de données
4.7 Techniques anatomopathologiques
4.8 Analyse statistique
5. Résultats
5.1 Fréquence
5.2 Caractéristiques sociodémographiques
5.3 Données anatomopathologiques
5.3.1 Données macroscopiques
5.3.2 Données histologiques
6. Discussion
6.1 Méthodologie
6.2 Aspects épidémiologiques
6.3 Caractéristiques sociodémographiques
6.4 Données anatomopathologiques
6.4.1 Rein atteint
6.4.2 Nombre et taille
6.4.3 Thrombose de la veine rénale
6.4.4 Nécrose
6.4.5 Sous-type histologique
6.4.6 Groupe de risque
6.4.7 Stade anatomopathologique
7. Conclusion
8. Recommandations
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