ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES, DIAGNOSTIQUES ET THERAPEUTIQUES DES HEMOPATHIES MALIGNES AU CHN DE NOUAKCHOTT (mauritanie)

Le système MALT

Le système MALT est le tissu lymphoïde annexé aux muqueuses. C’est le système immunitaire de défense commun aux muqueuses. Le Bronchus Associated Lymphoid Tissue ou BALT désigne l’ensemble des formations lymphocytaires des voies aérodigestives. Les formations lymphoïdes, autour du pharynx, constituent l’anneau de Waldeyer qui comporte les amygdales et les végétations adénoïdes. Les formations lymphoïdes de l’anneau de Waldeyer sont reliées par une infiltration diffuse de cellules lymphoïdes. Le GALT ou Gut Associated Lymphoïdes Tissue représente l’ensemble des formations lymphocytaires des voies digestives. Il est constitué par des ilots lymphoïdes disséminés dans la muqueuse intestinale. Lorsqu’ils sont volumineux, ils sont appelés plaques de Payer. Le MALT assure la protection de plus de 400m² de muqueuses exposées aux risques de l’environnement. Il protège ainsi la muqueuse oculaire, respiratoire, urogénitale et digestive.

La pathogénie des autres syndromes myéloprolifératifs

Elle est associée au Janus kinase 2 (JAK2). La mutation du JAK2 est liée à la substitution de la valine en phénylalanine à la position 617. Cette mutation va dérégler l’activité kinase de JAK2 ; ce qui entraînera, par le biais des récepteurs de l’érythropoïétine, la prolifération accrue et l’augmentation de la durée de vie des progéniteurs érythroïdes. La polyglobulie de Vaquez est parfois associée à une perte d’hétérozygotie sur le chromosome 9 (9pLOH) région dans laquelle est localisé le gène JAK2

La splénomégalie myéloïde

Elle est souvent primitive ou résulte de la transformation d’une maladie de Vaquez ou d’une LMC. Elle est plus observée chez le sujet âge de sexe masculin. Les signes sont une altération de l’état général, un syndrome anémique, une splénomégalie, une hépatomégalie et parfois une polyadénopathie. Les résultats de la numération formule sanguine sont variables suivant le stade évolutif. Les formes de début sont prolifératives tandis que les formes tardives cytopéniques. Au frottis sanguin, il y a une poikilocytose avec hématies déformées en larme ou dacryocytes, et érythromyélémie (érythroblastes et myélocytes). Le myélogramme est de réalisation délicate car l’os est dur et la moelle difficile à aspirer. La biopsie ostéo-médullaire montre, au début une moelle hyperplasique, une fibrose réticulinique ou un début de collagénisation, de nombreux mégacaryocytes dystrophiques. A un stade tardif, la moelle est pauvre progressivement remplacée par une sclérose collagène mutilante. La scintigraphie à l’Indium111 confirme la métaplasie myéloïde avec fixation splénique prédominante. Le caryotypage cherche la mutation JAK2V617F. Il n’y a pas de chromosome Philadelphie. Par ailleurs, on note une augmentation de l’uricémie, de l’uraturie, des lactodeshydrogénases (LDH), du procollagène III et du score des PAL qui est parfois normal ou abaissé.

Lymphomes malins non Hodgkiniens

Le chlorambucil est prescrit à 6mg/kg dans les forrmes de lymphomes indolents. La polychimiothérapie de référence depuis 20 ans est le CHOP (Cyclophosphamide, doxorubicine, Oncovin® (vincristine) et Prednisone).
– L’administration se fait sur 4 jours toutes les 3 à 4 semaines. D’autres associations ont régulièrement été évaluées sans bénéfice net. Une chimiothérapie intrathécale prophylactique est réalisée dans les lymphomes agressifs.
– L’interféron alpha est utilisé en complément de la polychimiothérapie dans les lymphomes folliculaires. L’anticorps monoclonal anti-CD20 (Rituximab, Mabthera®) est utilisé dans la chimiothérapie des lymphomes B en monothérapie ou en association avec un protocole type CHOP augmentant ainsi l’efficacité du traitement [31]. La radiothérapie est principalement utilisée en complément de la chimiothérapie [67]. Autogreffe de cellules souches hématopoïétiques est utilisée en complément de la chimiothérapie et dans les rechutes. D’autres molécules sont en cours d’essais (bortezomib, nitrate de gallium, Bendamustine) [27].

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Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : REVUE DE LITTERATURE
I- HISTORIQUE
II- RAPPEL SUR LE SYSTEME HEMATOPOÏETIQUE ET L’HEMATOPOÏESE
II-1.Le système hématopoïétique
II-1-1.Organes lymphoïdes primaires
II-1-2.Organes lymphoïdes secondaires
II-2. Hématopoïèse
III. PATHOGENIE ET PHYSIOPATHOLOGIE
III-1.Leucémies aigues
III-1-1. Pathogénie
III-1-2. Physiopathologique
III-2. Syndromes myéloprolifératifs chroniques
III-2-1. LMC
III-2-2.La pathogénie des autres syndromes myéloprolifératifs est associée
III-3.Syndromes lymphoprolifératifs chroniques
III.3.1. Lymphomes
III-3-2. Myélome multiple (MM)
IV. CLASSIFICATIONS
IV-1.Classification des Leucémies aigues de l’OMS en 2008
IV-2.Classification de Syndrome myéloproliferatifs (2001)
IV-3. Classification OMS des lymphomes en 2008
V. EPIDEMIOLOGIE
V-1.Epidémiologie descriptive
V-1-1.Fréquence
V-1-2. Le sexe
V-1-3. L’âge
V-2. Epidémiologie Analytique
V-2-1. Agents infectieux
V-2-2. Terrains dysimmunitaires
V-2-3. Maladies auto-immunes
V-2-4. Exposition aux produits chimiques, médicaments et irradiations
VI. ASPECTS DIAGNOSTIQUES
VI-1. Les leucémies aiguës
VI-1-1.Circonstances de écouverte
VI-1-2. Diagnostic positif
VI-1-3.Bilan d’extension
VI-1-4. Diagnostic différentiel
VI-1-5. Pronostic
VI-2.Syndromes myéloproliferatifs
VI-2-1. Leucémie myéloïde chronique
VI-2-2.les autres syndromes myéloprolifératifs
VI-3. Syndromes lymphoprolifératifs
VI-3.1. Les lymphomes
VI-3.2. Myélome multiple
VI-3-3.Maladie de Waldenström
VII. LES ASPECTCS THERAPEUTIQUES
VII-1. Buts
VII-2. Moyens
VII-2-1. Moyens symptomatiques
VII-2.2. Les traitements curatifs
VII-3-Indications
VII-3-1.Leucémies aiguës
VII-3- 2. Syndromes myéloproliferatifs
VII-3-3.Syndromes lymphoprolifératifs
DEUXIEME PARTIE : TRAVAIL PERSONNEL
I-PATIENTS ET METHODES
I-1. Patients
I-1-1. Cadre d’étude
I-1-2. Type d’étude
I-1-3. Les critères d’inclusion
I-1-4.critères de non inclusion
I-2. Méthodes
I-2-1. Paramètres étudiés
I-2-2.L’analyse statistique
II- RESULTATS
II-1.Résultats descriptifs
II-1.1. Les Résultats Globaux
II-1.2.Selon le type d’hémopathies
II-2.Résultats analytiques
II-2.1. Corrélations entre les hémopathies et les aspects Epidémiologiques
II-2.2. Corrélation entre les hémopathies et les données cliniques
II-2.3. Corrélation entre les hémopathies et les données paracliniques
II-2.4. Corrélation entre les hémopathies et les données évolutives
DISCUSSION
I-DONNEES GLOBALES
I-1. Epidémiologiques
I-2. Cliniques
II-SELON LE TYPE DES HEMOPATHIES MALIGNES
I-1. Syndromes lymphoprolifératifs chroniques
I-1.1. Lymphomes malins non hodgkiniens
I-1.2. Myélome multiple
I-1.3. Lymphome de Hodgkin
I-1.4. Leucémie lymphoïde chronique
I-1.6. Lymphome de Burkitt
I-2. Leucémie myéloïde chronique
I-3. Leucémies aiguës
III – DONNEES ANALYTIQUES
CONCLUSION
RECOMMANDATIONS
BIBLIOGRAPHIE