ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES DES CARDIOPATHIES CONGENITALES EN MILIEU PEDIATRIQUE

Définitions

       L’incidence représente le nombre de nouveaux cas d’une maladie apparus dans une population donnée pendant une période donnée. La prévalence est définie comme le nombre de sujets malades dans une population à un moment donné. La prévalence dépend de l’incidence et de la durée moyenne de la maladie. En effet, si la durée d’une maladie et son incidence sont constantes dans le temps, la prévalence est égale au produit de l’incidence par la durée de la maladie. Ceci permet d’estimer la file active ou la prévalence d’une maladie donnée au sein d’une population à partir de l’incidence. Définir les cardiopathies congénitales n’est pas chose aisée, les avis divergent. Ce qui peut expliquer les différences des résultats sur leurs incidences selon les études. [53]

Sex-ratio

         Remarquablement constant dans la population générale (1,06), il est plus élevé pour les cardiopathies dans leur ensemble (1,25) et atteint 1,45 si l’on considère le groupe des malformations cardiaques majeures. De manière plus spécifique, il existe une prédominance chez le garçon des lésions obstructives du cœur gauche et des cardiopathies « conotroncales » : tétralogie de Fallot, atrésie pulmonaire à septum ouvert, tronc artériel commun, ventricule droit à double issue, atrésie pulmonaire, interruption de l’aorte type B, arc aortique droit ; prédominance chez la fille de la communication interauriculaire (CIA) et du canal artériel

Epidémiologie analytique

      La majorité des cardiopathies congénitales isolées sont d’origine multifactorielle. Elles sont aussi fréquemment associées à d’autres malformations congénitales ou aberrations chromosomiques, font partie d’un syndrome génétique ou résultent directement d’une exposition tératogène. Les cardiopathies congénitales sont fréquentes dans les cas d’aneuploïdie chromosomique, comme le syndrome de Down (SD), les trisomies 13 et 18 et le syndrome de Turner (45X). En outre, certaines cardiopathies congénitales sont plus fréquentes en présence de certaines aberrations chromosomiques. Par exemple, les anomalies du canal atrioventriculaire et la coarctation de l’aorte sont comparativement plus fréquentes que toute autre cardiopathie congénitale respectivement chez les porteurs d’un syndrome de Down et d’un syndrome de Turner9. La découverte de la microdélétion du chromosome 22q11, généralement observée dans les cardiopathies de type conotroncal non-syndromiques, a mis davantage en lumière les causes génétiques profondes des anomalies du développement du cœur et de nombreux syndromes assortis de manifestations cardiaques. Un vaste corpus de données a révélé l’existence d’un lien entre la supplémentation périconceptionnelle en acide folique et la réduction de la survenue et de la récurrence des anomalies du tube neural. Des études récentes donnent désormais à penser que la prise de multivitamines contenant de l’acide folique exerce un effet protecteur comparable contre les malformations cardiaques complexes de type conotroncal. Près de 2 % des cardiopathies congénitales seraient dues à des agents environnementaux. Parmi les agents tératogènes connus figurent l’abus d’alcool par la mère, la rubéole, l’hydantoïne, la thalidomide et l’accutane. Le diabète insulinodépendant mal équilibré et la phénylcétonurie constituent deux facteurs de risque maternels connus de cardiopathies congénitales. Quoiqu’ils ne fassent pas l’unanimité, les agents et éléments suivants semblent être des facteurs de risque indépendants de cardiopathies congénitales : prise importante de rétinol par le biais de suppléments; exposition maternelle aux herbicides; maladie fébrile; grossesse gémellaire monozygote; âge de la mère supérieur à 40 ans; et âge du père supérieur à 35 ans.

Circulation pulmonaire

       La caractéristique principale de la circulation pulmonaire est d’avoir des résistances très élevées. Le débit pulmonaire est faible. L’élévation des résistances pulmonaires est due à des phénomènes morphologiques et dynamiques. L’oxygène est un des déterminants principaux du tonus vasculaire pulmonaire pendant la vie fœtale et la vie extra-utérine. De nombreuses substances neurohormonales peuvent agir sur le tonus artériolaire pulmonaire. L’acidose est un facteur vasoconstricteur, alors que l’alcalose est vasodilatatrice. Les leukotriènes sont vasoconstricteurs. La prostacycline est vasodilatatrice

Shunts droite-gauche

        Dans un shunt droite-gauche, le sang pauvre en oxygène parvient dans les artères de l’organisme. Il est à l’origine d’une coloration anormale des téguments et des muqueuses, la cyanose, correspondant à une teneur d’au moins 50 g/L de sang d’hémoglobine réduite (de couleur rouge sombre), circulant dans les capillaires cutanés. Elles correspondent le plus souvent à l’association d’un obstacle sur la petite circulation et d’une communication anormale (exemple de la tétralogie de Fallot) ou d’une malposition d’une structure cardiaque (exemple de la transposition des gros vaisseaux, du retour veineux pulmonaire anormal total). Elles peuvent mettre en jeu le pronostic vital dès la période néonatale (hypoxie aiguë, acidose métabolique) ou à plus long terme (survenue de malaises anoxiques, polyglobulie et ses complications, risque d’abcès cérébraux…).

Table des matières

Introduction
Première partie : Rappels
I. Epidémiologie
1. Définitions
2. Epidémiologie descriptive
2.1. Prévalence à la naissance
2.2. Mortalité
2.3. Age de révélation
2.4. Sex-ratio
2.5. Age de la mère
2.6. Malformations associées
3. Epidémiologie analytique
4. Fréquence
5. Communications interventriculaires
6. Communications interauriculaires
7. Persistance du canal artériel
8. Tétralogie de Fallot
9. Canal atrio-ventriculaire
10. Tronc artériel commun
11. Atrésie pulmonaire à septum intact
12. Atrésie tricuspide
13. Transposition des gros vaisseaux
II. Anatomie du cœur et de ses vaisseaux
1. Structure du cœur
2. Morphologie du cœur
3. Configuration interne
4. Vascularisation du cœur
III. Circulation fœtale
1. Circulation pulmonaire
2. Circulation placentaire
3. Shunts
4. Adaptation de la circulation à la vie extra-utérine
IV. Physiopathologie
1. Shunts gauche-droite
2. Shunts droite-gauche
3. Malformations obstructives
V. Classification
1. Anatomique et segmentaire
1.1. Etage viscéro-atrial
1.2. Etage auriculo-ventriculaire
1.3. Etage ventriculo-artériel
2. Mécanistique
3. Physiopathologique
3.1. Shunts gauche-droite
3.2. Malformations obstructives
3.3. Cardiopathies cyanogènes
VI .Etiologies
1. Facteurs génétiques
1.1. Aberrations chromosomiques
1.2. Anomalies génétiques
2. Facteurs méta génétiques
2.1. Facteurs Infectieux
2.2. Facteurs Métaboliques et nutritionnels
2.3. Facteurs Médicamenteux
VII. Cliniques
1. Shunt gauche-droit
2. Shunt droit-gauche
VIII .Paracliniques
1. Biologie
2. Imagerie médicale
2.1. Radiographie pulmonaire
2.2. Echographie cardiaque
2.3. Cathétérisme cardiaque
2.4. IRM
IX. Traitement
1. Moyens
1.1Régime alimentaire
1.2. Traitement médical de l’insuffisance cardiaque
1.3. Traitement d’urgence des malaises anoxiques
1.4. Le cathétérisme interventionnel
1.5. Traitement chirurgical
2. Indications
3. Prévention des complications
Deuxième partie : travail personnel
I. Cadre d’étude
1. Locaux
2. Services techniques
3. Personnels
II. Matériel et méthodes
1. Critères d’inclusion
2. Critères d’exclusion
3. Paramètres étudiés
4. Analyses statistiques
III. Résultats
1. Résultats globaux
1.1. Au plan épidémiologique
1.1.1. Répartition annuelle
1.1.2. Répartition selon le sexe
1.1.3. Répartition selon l’âge
1.1.4. Répartition selon l’origine géographique
1.1.5. Répartition selon la consanguinité
1.2. Pathologies associées à la cardiopathie
1.3. Age de la mère
1.4. Données socio-économiques
1.4.1. Profession de la mère
1.4.2. Profession du père
1.5. Diagnostic
1.6. Au plan thérapeutique
1.6.1. Traitement médical
1.6.2. Traitement chirurgical
1.7. Au plan évolutif
2. Résultats analytiques
2.1. Cardiopathie congénitale non cyanogène
2.1.1. Communication interventriculaire
2.1.2. Communication interauriculaire
2.1.3. Canal atrio-ventriculaire
2.1.4. Persistance du canal artériel
2.2. Cardiopathie cyanogène
2.2.1. Tétralogie du Fallot
2.2.2. Transposition des gros vaisseaux
2.2.3. Ventricule droit à double issue
2.2.4. Tronc artériel commun
2.2.5. Atrésie tricuspide
Troisième partie : Commentaires
1. Limites de notre travail
2. Données épidémiologiques
2.1. Prévalence
2.2. Répartition annuelle
2.3. Répartition selon le sexe
2.4. Répartition selon l’âge
2.5. Répartition selon l’origine géographique
2.6. Donnes socio-économiques
2.6.1. Profession de la mère
2.6.2. Profession du père
2.7. Age de la mère
2.8. Facteurs étiologiques
2.8.1 La consanguinité
2.8.2. Terrain génétique
2.9. Diagnostic
2.10. Association de malformations cardiaques
2.11. Au plan thérapeutique
2.11.1. Traitement médical
2.11.2. Traitement chirurgical
2.12. Au plan évolutif
Conclusion
Recommandations
Bibliographie

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