Aspects epidemio-cliniques des hemangiomes infantiles

Les hémangiomes infantiles sont des tumeurs vasculaires bénignes de la classification de l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) [1,2]. Ils se développent par prolifération hyperplasique du mésenchyme angio-formateur [3]. C’est la tumeur bénigne la plus fréquente de l’enfant touchant 5 à 10% des nourrissons de moins de un an et de 25% des prématurés de moins de 1500 grammes [3]. Les filles sont les plus touchées autant dans les formes simples que dans les formes graves, comme dans le syndrome PHACES touchant 9 filles pour 1 garçon [4-6]. Les hémangiomes sont vingt fois plus fréquents sur peau blanche que sur peau noire. Un antécédent familial d’hémangiome, l’âge élevé de la mère et une hypoxie anté ou périnatale seraient les facteurs de risque de survenue de cette tumeur .

La régression vasculaire spontanée implique l’inutilité de les traiter. Toutefois, dans pronostic vital et fonctionnel du nourrisson, d’où la nécessité du traitement [9]. Le traitement des hémangiomes infantiles par des corticoïdes par voie générale a été instauré depuis 1968 et constituait le traitement de référence, malgré ses nombreux échecs et effets indésirables. La découverte récente en 2008 de l’efficacité marquée du bêtabloquant a fait une révolution mondiale. Diverses études ont été menées sur le profil épidémio-clinique de cette pathologie à travers divers pays du monde, notamment l’étude « lala odile » pour les hémangiomes de tous les pays d’Afrique du Nord en 2013. A notre connaissance, aucune étude n’a encore été faite à Madagascar, d’où l’intérêt de ce travail.

Généralité sur la PEAU 

Définition

La peau est un organe de revêtement du corps humain en contact avec le milieu extérieur, prolongée par les muqueuses au niveau des orifices naturelles [10]. Elle est constituée de trois (3) couches de la surface en profondeur: l’épiderme, le derme, l’hypoderme. A ces tissus s’ajoutent les annexes de type phanérien (poils, ongle) et de type sécrétoire (glande sébacées et sudoripares). L’ensemble des trois couches, les muqueuses, les annexes font de la peau l’organe le plus lourd et le plus étendu du corps humain avec un poids de 3,5kg et constitue 15% du poids du corps, sur une surface en moyenne de 2m2 chez l’adulte. Sa fonction est multiple : fonction de barrières mécaniques, de protection contre les agressions extérieures, une fonction immunologique. Elle participe à la régulation thermique et hydro électrolytique, et constitue un organe sensoriel du toucher. Enfin et surtout la peau est le miroir de la santé car elle témoigne un dysfonctionnement interne d’autres organes.

♦ L’épiderme est la couche la plus superficielle. Il est non vascularisé et est constitué par une organisation de quatre types de cellules : les kératinocytes, les mélanocytes, les cellules de Langerhans, les celllules de Merkel.
♦ Le derme .

Le derme est la couche moyenne de la peau, elle est composée par le derme papillaire et le derme réticulaire. Derme papillaire est constitué par du collagène de type 3, un réseau de fibres élastiques perpendiculaires à la membrane basale, des anses capillaires terminales et des terminaisons nerveuses Derme réticulaire comprend du collagène type 1 et des fibres élastiques en plan parallèles à la membrane basale .

Les autres constituants du derme sont des artérioles, des veinules, des petits nerfs, les follicules pilo-sébacés (sauf paumes et plantes), des canaux excréteurs des glandes sudorales, du muscle strié (visage), du tissu musculaire lisse, les muscles érecteurs des poils et plexus musculaires (des aréoles mammaires, pénis, périnée, scrotum).Il n’y a pas de limite nette avec l’hypoderme.

♦ L’hypoderme
Hypoderme s’étend jusqu’au plan aponévrotique ou périosité, sauf au niveau des paupières, oreilles, organes génitaux masculins où il n’y a pas d’hypoderme. L’hypoderme contient les principaux vaisseaux sanguins et nerfs destinés au derme susjacent. Il est constitué de tissu adipeux séparé par une cloison fibreuse d’où baignent les vaisseaux et les nerfs. Cette structure lui permet le glissement de la peau sur les structures sous-jacentes.

Les annexes cutanées rassemblent les phanères, les glandes sudorales, les follicules pilo-sébacées.

Embryologie de la peau

La peau est issue d’une double origine : l’épiderme et les annexes proviennent de l’ectoderme, et le derme et l’hypoderme dérivent du mésoderme. Par ailleurs, les mélanocytes et les nerfs dérivent du neurectoderme.

Microcirculation cutanée 

Dans la peau, le derme et l’hypoderme sont richement vascularisés par un réseau sanguin très structuré d’artérioles de moyen, puis petit calibre, de capillaires et de veinules. A l’inverse, l’épiderme, comme tout épithélium, n’est pas vascularisé ; il est nourri par imbibition à partir des réseaux capillaires des papilles dermiques.

Organisation de la microcirculation sanguine cutanée 

Les artères abordent le tégument dans la partie profonde de l’hypoderme et forment un premier réseau anastomotique parallèle à la surface cutanée. De là partent perpendiculairement des branches qui traversent l’hypoderme, en donnant des collatérales destinées à irriguer les lobules graisseux, les glandes sudoripares et les follicules pileux. Ces branches se réunissent dans la partie profonde du derme réticulaire pour former un deuxième réseau anastomotique dont les mailles sont parallèles au premier réseau anastomotique et à la surface cutanée. De ce deuxième réseau anastomotique, partent perpendiculairement des artérioles dites “artérioles en candélabre” abandonnant des branches pour les annexes cutanées et le derme réticulaire et finissant par s’anastomoser en un troisième réseau situé à la jonction derme papillaire-derme réticulaire. De ce dernier réseau, partent des capillaires qui gagnent les papilles dermiques. Le réseau veineux est calqué sur le modèle artériel. Des anastomoses artério-veineuses avec ou sans glomus se trouvent au niveau du lit des ongles et des régions palmo-plantaires (mains, doigts, pieds et orteils). Elles jouent un rôle fondamental dans la thermorégulation.

Les vaisseaux capillaires présentent un diamètre de 5 à 8 μm. Leur longueur moyenne est de 0,5 à 1 mm. C’est à leur niveau que s’effectuent les échanges entre le sang et les tissus. Ils font suite aux artérioles, de façon très progressive. Les capillaires dermiques peuvent être distingués des artérioles et des veinules post-capillaires par la structure de leur paroi. La couche de fibres musculaires du média devient discontinue puis disparaît. L’adventice disparaît également. Les capillaires dermiques sont constitués d’une seule couche fenestrée de cellules endothéliales, et d’une couche externe discontinue de péricytes entourée d’une membrane basale. Les veinules post capillaires, qui drainent de 4 à 5 capillaires, ont un diamètre compris entre 8 et 30 μm, légèrement plus grand que celui des capillaires ; elles ont une membrane basale en couches multiples, et un parcours plus sinueux. La transition entre capillaire et veinule se traduit par l’apparition de cellules musculaires lisses dans la paroi. La veinule est riche en fibres conjonctives et élastiques, d’où son grand potentiel de distensibilité, qui fait du réseau veinulaire un réservoir à capacité variable lui permettant de réguler le volume sanguin microcirculatoire.

Les capillaires constituent, entre artérioles et veinules, un véritable réseau complexe appelé lit capillaire. Celui-ci présente des anastomoses artério-veineuses qui sont de véritables courts-circuits permettant au sang de passer directement de l’artériole à la veinule sans emprunter le circuit capillaire grâce à un système de sphincters précapillaires. Les anastomoses artério-veineuses sont abondantes au niveau de la peau du nez, des oreilles, de la paume des mains et de la plante des pieds, des doigts, et du lit de l’ongle. Elles jouent un rôle dans la thermorégulation en permettant l’augmentation du débit sanguin cutané donc l’accroissement de la déperdition de calories au niveau de la surface cutanée.

La paroi des capillaires a longtemps été considérée comme un simple tamis. On sait maintenant que les cellules endothéliales contiennent des complexes actine myosine et peuvent se contracter à la suite de divers stimuli (histamine, par exemple) ce qui élargit les interstices entre les cellules de la paroi des capillaires et engendre une fuite plasmatique. Ceci est avec la vasodilatation la cause de la rougeur et de l’œdème observés lors de phénomènes inflammatoires.

Au repos, le volume sanguin cutané représente plus de 9% du volume sanguin total et peut atteindre 12%, en période de vasodilatation. Le débit sanguin cutané global est de 0.5 l/mn au repos, de 0.9 l/mn lors d’un exercice modéré et peut atteindre 7 l/mn lors d’un exercice intense et des températures élevées.

Fonctions de la microcirculation sanguine cutanée 

La micro-circulation cutanée remplit quatre fonctions majeures : la nutrition des cellules, du derme, de l’hypoderme, de l’épiderme et des annexes cutanées, le maintien de la pression artérielle par un tonus vasoconstricteur, la tolérance par la peau des longues périodes d’ischémies dues au poids du corps, et une réactivité vasomotrice nécessaire à la thermorégulation. Totalisant plus de 9 % du volume vasculaire, les vaisseaux cutanés assurent également les fonctions endothéliales habituelles, notamment de coagulation, fibrinolyse, de captation et d’élimination des complexes immuns.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
I Généralité sur la Peau
I.1 Définitions
I.2 Embryologie de la peau
I.3 Microcirculation cutanée
II L’HEMANGIOME INFANTILE
II.1 Historique
II.2 Cycle évolutif de l’hémangiome infantile
II.3 Type de description : l’hémangiome tubéreux
II.4 Formes cliniques
II.4.1 Formes compliquées
II.4.2 Formes associées
II.5 Examen paraclinique
II.6 Diagnostics
II.6.1 Diagnostic positif
II.6.2 Diagnostic différentiel
II.6.3 Diagnostic étiologique
II.7 Traitement
II.7.1 Buts
II.7.2 Moyens
II.7.3 Indications
II.7.4 Résultats
DEUXIEME PARTIE : METHODES ET RESULTATS
I Méthodes
I.1 Cadre de l’étude
I.2 Type d’étude
I.3 Population d’étude
I.4 Variables quantitatifs
I.4.1 Sur le plan démographique
I.4.2 Sur le plan clinique
I.4.3 Examen paraclinique
I.4.4 Sur le plan thérapeutique
I.5 Variables qualitatifs
I.6 Statistiques
II Résultats
II.1 Aspects épidémiologique
II.1.1 Age
II.1.2 Genre
II.1.3 Répartition géographique
II.2 Antécédents
II.3 Clinique
II.3.1 Début d’apparition des lésions
II.3.2 Répartition selon la localisation générale
II.3.3 Lésions péri-orificielles de la face
II.3.4 Lésions segmentaires de la face
II.3.5 Taille
II.3.6 Formes de l’hémangiomes
II.4 Examens paracliniques
II.5 Traitement
II.5.1 Bêtabloquant par voie orale
II.5.2 Bêtabloquants gouttes
II.5.3 Corticoïde per os
III Etude analytique
III.1 Corrélation entre l’âge et la taille des lésions
III.2 Corrélation entre la localisation des lésions et la taille
III.3 Corrélation taille des lésions et efficacité thérapeutique sous bêtabloquants
III.4 Croisement entre la localisation des lésions et l’efficacité thérapeutique
III.5 Croisement entre la localisation et le genre
TROISIEME PARTIE : DISCUSSION
I Démographie
II Age
III Le genre
IV Antécédents
V Clinique
V.1 Age d’apparition des lésions
V.2 Localisation
V.3 Formes
VI Examen paraclinique
VII Traitement aux bêtabloquants
VII.1 Efficacité
VII.2 Durée
VII.3 Effets secondaires
VIII Traitement par corticothérapie par voie générale
CONCLUSION
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
ANNEXE

Lire le rapport complet