La schistosomose hรฉpatique constitue une manifestation clinique sรฉvรจre de lโinfection ร S.mansoni, caractรฉrisรฉe par une augmentation de taille du foie et de la rate et dโune modification histologique de ces organes (1). Les oeufs de schistosome passant par la veine porte vers le foie vont donner des changements vasculaires et inflammatoires et apparaรฎt le granulome bilharzien pรฉriportal. Ces derniers provoquent une รฉlรฉvation de la pression portale responsable de lโhypertension portale (HTP). Parmi les premiรจres causes mondiales dโHTP (2), la schistosomose rรฉalise un bloc intrahรฉpatique prรฉsinusoรฏdal par fibrose intense et extensive.
Les principales รฉtudes malgaches sur S.mansoni concernaient essentiellement lโรฉpidรฉmiologie sur le plan national ou sur une zone dโendรฉmie connue (3,4,5,6), sur lโextension du parasite dans des zones auparavant รฉpargnรฉes(7,8) ou sur lโeffet du traitement sur lโรฉvolution de la maladie(9,10,11). Il nous a paru intรฉressant de faire une รฉtude en milieu hospitalier sur cet aspect รฉpidรฉmio-clinique de la schistosomose hรฉpatique. A notre connaissance, de telles donnรฉes nโรฉtaient pas encore disponibles alors que cette pathologie sรฉvit depuis longtemps de faรงon endรฉmique dans notre pays. Une meilleure connaissance clinique de cette affection permettra dโamรฉliorer la prise en charge et la surveillance de ces patients. Un tel travail pourrait servir pour faciliter le diagnostic de la schistosomose hรฉpatique et dโen dรฉterminer les lacunes et secondairement prรฉvenir les complications fatales de la maladie.
RAPPELS
Gรฉnรฉralitรฉs
A- Historique
La schistosomose รฉtait une pathologie connue depuis lโEgypte ancienne. Mais cโรฉtait en 1952 que Theodor Bilharz dรฉcouvrait et dรฉcrivait S.hematobium dโoรน le nom de bilharziose. S.mansoni รฉtait dรฉcrit par Manson en 1904.
B- Epidรฉmiologie
1- Rรฉpartition gรฉographique
La bilharziose ร S.mansoni frappe actuellement 74 pays (3). Et dans certaine rรฉgion dโAfrique, du Moyen Orient et dโAsie, les schistosomoses sont la cause la plus frรฉquente dโhypertension portale, loin devant la cirrhose รฉthylique (2). En Amรฉrique latine, on lโobserve au Brรฉsil et au Venezuela, ainsi quโaux Antilles.
A Madagascar, la bilharziose ร S.mansoni est une maladie endรฉmique qui sรฉvit dans les hauts plateaux, dans lโest et le sud est (3).Plus de 2 millions de personnes seraient porteur de bilharziose ร S.mansoni.
Plusieurs facteurs รฉpidรฉmiologiques favorisent les bilharzioses. Certaines professions multiplient le risque de contamination : ainsi, les pรชcheurs, les cultivateurs, les riziculteurs et les ouvriers entretenant les canaux dโirrigation payent un lourd tribut ร la bilharziose. Le sous-dรฉveloppement et son corollaire frรฉquent, lโabsence dโhygiรจne fรฉcale, favorisent รฉvidemment lโendรฉmie bilharzienne dans ces pays. Surtout lโextension des cultures irriguรฉes, les grands lacs de retenue des barrages hydroรฉlรฉctrique multiplient les gรฎtes. Les travaux dโirrigation ont parfois multipliรฉ par 40 la frรฉquence de la maladie .
Depuis lโรฉtude de 1977 qui a permis dโรฉtablir une cartographie de la rรฉpartition de la schistosomose intestinale, plusieurs travaux effectuรฉs aprรจs suggรจrent que S. mansoni sโinstalle dans des rรฉgions oรน il nโรฉtait pas identifiรฉ avant .Lโaire dโexpression du parasite sโest รฉtendue sur les hauts plateaux malgaches (principalement dans le moyen ouest et la plaine dโAntananarivo) .
2- Parasitologieย
Lโagent infectieux responsable de la bilharziose est un nelmathelminte (vers cylindrique) du genre Schistosoma. Le ver mรขle mesure 6 ร 20 mm, il est cylindrique au niveau de son tiers antรฉrieur, le reste du corps est aplati et dรฉlimite le canal gynรฉcophore oรน se loge la femelle. Cette derniรจre mesure 7 ร 20 mm, elle est cylindrique, filiforme, plus longue que le vers mรขle. Sauf au moment de la ponte, la femelle est placรฉe dans le canal gynรฉcophore, permettant ainsi une copulation quasi permanente. Leur longรฉvitรฉ est de plus de 10 ans. Les ลufs de S.mansoni prรฉsentent sur une des faces latรฉrales un รฉperon proรฉminent. Ils sont pondus un par un dans la sous muqueuse intestinale et sont รฉliminรฉs avec les matiรจres fรฉcales. La femelle peut pondre jusquโร 150 ร 200 par jour.
3- Cycle parasitaire
Les ลufs sont รฉliminรฉs dans les matiรจres fรฉcales. Ils vont รฉclore et donner des miracidiums (survivent moins de 48h dans lโeau), aprรจs avoir pรฉnรฉtrรฉ dans le mollusque, bourgeonnent, donnant des sporocystes. La suite du dรฉveloppement sโeffectue dans lโhรฉpato-pancrรฉas de lโhรดte et aboutit ร la formation de furcocercaires, larves ร queue fourchue de 500ยตm de long. Celles-ci sโรฉchappent du mollusque aux heures chaudes de la journรฉe entre 10 ร 16 heure pour passer dans lโeau, avant de pรฉnรฉtrer chez lโhรดte dรฉfinitif. La durรฉe total de ce cycle chez le mollusque est de 1 mois.
Dans lโorganisme humain, les furcocercaires se fixent sur lโรฉpiderme et pรฉnรจtrent ร travers la peau en 10 minutes environ. Et le trajet du derme aux poumons se fait de faรงon passive, par transport lymphatique ou veineux. De lร , les schistosomules gagnent les veinules portes intrahรฉpatiques. La phase migratoire dure au total 10 ร 20 jours. Seuls ces parasites vont pouvoir se dรฉvelopper jusquโร la diffรฉrenciation et la maturitรฉ sexuelle (en 3 semaines environ). Des veinules portes intrahรฉpatiques, le couple de schistosomes se dรฉplace ร contre-courant vers les lieux de ponte par la veine porte puis par la veine mรฉsentรฉrique infรฉrieure, et enfin par la veine hรฉmorroรฏdale supรฉrieure vers le plexus hรฉmorroรฏdale pour S mansoni. La femelle quitte alors le mรขle pour sโengager dans les fines ramifications veineuses de la paroi intestinale, et remonter jusquโร la sous muqueuse oรน elle commence sa ponte. Les ลufs qui rรฉussissent leur migration vont traverser la muqueuse et tombent dans la lumiรจre intestinale et sont รฉliminรฉs dans les excrรฉtas. Les ลufs bloquรฉs dans les tissus vont rester vivant pendant 25 jours et dรฉtermineront la formation dโun granulome bilharzien. Enfin dโautres seront emportรฉs passivement par le courant veineux et iront sโemboliser dans les veinules porte intrahรฉpatiques, dans les poumons et dans dโautres organes et y induisent la formation de granulome. Les principaux hรดtes intermรฉdiaires sont des planorbes et bulins type Biomphalaria.
C- Rappel physiopathologique et anatomo-pathologique
Elle est dominรฉe par lโembolisation des ลufs au niveau des veinules portes et par lโimportance de la rรฉaction immunitaire locale. La ponte dรฉbute 1 ร 2mois aprรจs la transmission. Et la moitiรฉ des ลufs vont gagner le foie oรน ils vont sโemboliser dans les veinules de petit calibre. Il existe une corrรฉlation entre lโintensitรฉ de la ponte ovulaire et lโimportance des lรฉsions hรฉpatiques. Un comptage de plus de 400 ลufs par gramme de selle serait de mauvais pronostic.
Le granulome est la lรฉsion รฉlรฉmentaire spรฉcifique de la bilharziose maladie. Cโest la rรฉaction dโhypersensibilitรฉ retardรฉe dรฉveloppรฉe au contact des antigรจnes ovulaires. Les lymphokines sรฉcrรฉtรฉes par les lymphocytes T recrutent diffรฉrent type de cellules (macrophages, รฉosinophiles, histiocytes) pour constituer la rรฉaction granulomateuse. Les lymphocytes T suppresseurs moduleraient la rรฉponse granulomateuse par lโintermรฉdiaire du ยซ T suppressor effector factor ยป. Lโaction des รฉosinophiles sur les ลufs se fait par le relargage de lโ ยซ eosinophilic major basic protein ยป. Le rรดle toxique des ลufs est ร lโorigine de lโaltรฉration de lโendothรฉliale avec fuite plasmatique et remaniement peri-vasculaire aggravant les lรฉsions. A terme, les ลufs sont dรฉtruits et des cellules gรฉantes type Muller apparaissent entourant la coque et les dรฉbris ovulaires et prรฉcรฉdant lโรฉvolution vers la fibrose avec nรฉo vascularisation.
La fibrose qui succรจde ร la rรฉaction granulomateuse caractรฉrise la bilharziose hรฉpatique. Elle dรฉbute autour des granulomes oรน il existe une activitรฉ de synthรจse de collagรจne importante. Le processus lobulaire respecte lโarchitecture lobulaire du foie quโil accentue sans formation de nodules de rรฉgรฉnรฉration. Sa topographie pรฉriportale engainant les vaisseaux donne lโaspect en ยซ tuyaux de pipe ยป dรฉcrit par Symmers.
Lโhypertension portale est la consรฉquence directe de cette fibrose pรฉriportale oblitรฉrant le rรฉseau veineux portal. Il sโagit dโun modรจle de bloc prรฉsinusoรฏdal. Des shunts artรฉrio-veineux intra-splรฉniques pourraient aggraver lโhypertension portale. Il a รฉtรฉ รฉgalement notรฉ une augmentation du flux sanguin splรฉnique et une hypertension artรฉrielle pulmonaire, cette derniรจre รฉtant aggravรฉe par lโadministration de propanolol.
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Table des matiรจres
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
I- Gรฉnรฉralitรฉs
A- Historique
B- Epidรฉmiologie
1- Rรฉpartition gรฉographique
2- Parasitologie
3- Cycle parasitaire
C- Rappel physiopathologique et anatomo-pathologique
II- Signes
A- Signes cliniques
1- Phase dโinfestation
2- Phase dโinvasion
3- Phase dโรฉtat
B- Les examens paracliniques
1- Recherche dโลufs dans les selles
2- Biopsie rectale
3- Lโรฉchographie
4- La sรฉrologie
5- La biopsie hรฉpatique
C- Complications
III- Diagnostic positif
A- Diagnostic clinique
B- Diagnostic parasitologique
C- Place des autres examens paracliniques
IV- Formes cliniques
A- Formes รฉvolutives
B- Formes compliquรฉes
V- Traitement
A- Buts
B- Traitements curatifs
1- Moyens
2- Indications
3- Rรฉsultats et pronostic
C- Traitement prรฉventiiif
DEUXIEME PARTIE : PATIENTS ET METHODES
I- Patients
A- Critรจres dโinclusion
B- Critรจres dโexclusion
II- Mรฉthodes
A- Recueil des donnรฉes
B- Paramรจtres รฉvaluรฉs
1- Paramรจtres dรฉmographiques
2- Prรฉsentation clinique
3- Donnรฉes de lโรฉchographie
4- Rรฉsultats endoscopiques
5- Analyses biologiques
6- Choix du traitement
7- Dรฉcรจs
C- Rรฉalisation de lโรฉtude
D- Analyse statistique
TROISIEME PARTIE : RESULTATS
I- Description de la population dโรฉtude
II- Caractรฉristiques dรฉmographiques de lโรฉchantillon
A- Age
B- Profession
C- Lieu dโhabitation
D- Antรฉcรฉdents
III- Prรฉsentation clinique
A- Mode de dรฉcouverte
B- Rรฉsultats de lโexamen physique
IV- Examens paracliniques
A- Fibroscopie digestive haute
B- Echographie abdominale
C- Hรฉmogramme
D- Fonction hรฉpatique
E- Liquide dโascite
F- Protรฉinurie
V- Autres infections intercurrentes
VI- Traitement
VII- Dรฉcรจs
QUATRIEME PARTIE : DISCUSSION
I- Epidรฉmiologie
A- Particularitรฉ selon le sexe
B- Selon lโรขge
C- Selon le lieu dโhabitation
D- Selon la profession
II- Antรฉcรฉdents
III- Prรฉsentation clinique
A- Motifs de dรฉcouverte
B- Examen physique
IV- Examens paracliniques
A- Fibroscopie digestive haute
B- Echographie
C- Hรฉmogramme
D- Fonction hรฉpatique
E- Liquide dโascite
V- Traitement
SUGGESTIONS
CONCLUSION
ANNEXES
BIBLIOGRAPHIE