Soutenance mémoire
L’hypogonadisme désigne toute situation clinico-biologique d’insuffisance de sécrétion ovarienne ou testiculaire d’hormones sexuels (œstradiol, testostérone). [30]. Le tableau clinique est différent en fonction du moment de survenue (congénital ou acquis) ; de la localisation de l’atteinte (primitive ou secondaire) et de la nature de l’anomalie (lésionnelle ou fonctionnelle). L’hypogonadisme central est dit hypogonadotrope. L’hypogonadisme périphérique est dit hypergonadotrope. [17, 30, 63, 83] L’origine du déficit gonadotrope peut être primitivement hypophysaire ou secondaire à une anomalie de la sécrétion hypothalamique de GnRH avec FSH et LH basses ou paradoxalement normales. [30,35, 63,83]. L’hypogonadisme hypergonadotrope est d’origine périphérique par l’atteinte gonadique avec FSH et LH élevées. [30, 63] Le retard pubertaire est le mode de révélation le plus fréquent. [5] Chez le garçon, on parle de retard pubertaire en l’absence d’augmentation du volume des testicules (< 4 ml ou une hauteur < 2,5 cm) au-delà de 14 ans et chez la fille en l’absence de développement mammaire après l’âge de 13 ans. [9] La cause la plus fréquente de l’hypogonadisme hypergonadotrophique chez l’homme est le syndrome de Klinefelter et le syndrome de Turner chez la femme. [63] Les hypogonadismes hypogonadotropes acquis sont le plus souvent dûs aux adénomes hypophysaires en particulier les prolactinomes, sans oublier les autres étiologies tels les processus infiltratifs, les maladies de surcharge ou une irradiation de la zone hypothalamo-hypophysaire [35]. Les hypogonadismes hypogonadotropes acquis fonctionnels sont le plus souvent la conséquence d’un déficit nutritionnel. L’anorexie mentale en est l’expression la plus caricaturale. Elle est plus fréquente chez la femme mais peut s’observer également chez l’homme.
RAPPELS
DEFINITIONS
❖ L’hypogonadisme masculin se définit comme un syndrome clinique qui résulte du défaut de production testiculaire de testostérone et/ou de spermatozoïdes. Bien qu’elles soient complémentaires, les deux fonctions des testicules, à savoir la spermatogenèse et la stéroïdogenèse s’exercent de façon individuelle et peuvent être perturbées indépendamment l’une de l’autre. [1, 83]
❖ L’hypogonadisme féminin aussi comme étant une insuffisance ovarienne engendrant une défaillance gonadique chez le sujet dont l’appareil génital est de type féminin.
❖ L’hypogonadisme hypogonadotrope (HH) se définit par l’absence de sécrétion des stéroïdes sexuels secondaire à une sécrétion insuffisante des gonadotrophines hypophysaires qui peut être congénitale ou acquise. Ce déficit peut être isolé ou combiné à d’autres déficits antéhypophysaires (dans le cadre d’anomalies de développement de l’antéhypophyse). [8] Le tableau diffère selon que l’hypogonadisme est isolé ou entre dans le cadre d’une insuffisance antéhypophysaire (IAH). [12]
❖ L’hypogonadisme hypergonadotrope chez l’homme peut être lié à une atteinte du compartiment testiculaire avec diminution du nombre de cellules de Leydig, à une atteinte de la perfusion testiculaire et de la biosynthèse des stéroïdes. [51]
❖ L’hypogonadisme hypergonadotrope ou insuffisance ovarienne prématurée (IOP) est définie comme étant une défaillance ovarienne périphérique survenant avant l’âge de 40 ans. Il s’agit d’une aménorrhée primaire ou secondaire de plus de quatre mois associée à un taux de gonadotrophines élevé et à une hypoestrogenie. [14,16, 65]
EPIDEMIOLOGIE
Hypogonadismes hypogonadotropes (HH)
Est responsable d’environ 10 % des retards pubertaires (RP). Ses causes peuvent êtres acquises ou congénitales, isolées ou associées à d’autres désordres hormonaux. [9] L’hypogonadisme hypogonadotrope est retrouvé dans 30% des micropénis observés à la naissance et 12% des explorations pour retard pubertaire chez les deux sexes. [67] L’hypogonadisme hypogonadotrophique idiopathique (HHI) est une maladie rare responsable d’une absence de développement pubertaire qui compromet le développement sexuel et la fertilité. [58] En France, selon certains auteurs [58] l’âge du diagnostic de HHI se situe entre 15 et 36 ans. Il s’agit pour la plupart de cas sporadiques mais il existe également une forme familiale. Pour d’autres auteurs, [88] il est difficile d’avoir une vision claire de l’épidémiologie et de l’histoire naturelle de l’HH en fonction de chaque cause. Seule sa prédominance masculine semble bien établie. La recherche a mis en évidence une augmentation de l’incidence de l’hypogonadisme hypogonadotrope (secondaire) en présence de maladies concomitantes comme le diabète et le SIDA. Selon les derniers résultats, quelque 30 % d’hommes atteints de diabète de type 2 présentent cette forme d’hypogonadisme due au dysfonctionnement de l’axe hypothalamohypophysaire. [63]
Hypogonadismes hypergonadotropes (Hh)
Les insuffisances gonadiques primitives, ou hypogonadismes hypergonadotropes, représenteraient environ 7 % des RP chez les garçons, et 26% chez les filles, chez lesquelles la cause la plus fréquente est le syndrome de Turner. [9,13] Le syndrome de Turner est une maladie sporadique caractérisée par l’absence de la totalité ou d’une partie d’un chromosome X chez une fille. Son incidence est de 3 % des filles conçues et de 1/2 500 à 1/3 000 naissances féminines. Cette faible incidence serait le résultat d’un nombre de fausses couches élevé au premier trimestre : 1 % des embryons 45, X survivraient. [54] La prévalence du syndrome de Klinefelter (SK) est de 1/600 hommes. Ces deux affections génétiques sont liées à des anomalies du chromosome X avec un X supplémentaire dans le SK chez l’homme (47XXY) et la perte d’un X dans le syndrome de Turner (ST) chez la fille (45X0). Ce sont là, deux causes génétiques majeures d’infertilité appelé the forgotten syndrome. Le SK est sous diagnostiqué car hormis la grande taille, il n’y a pas de traits dysmorphiques, de même d’une grande méconnaissance des troubles cognitifs et des troubles du langage chez l’enfant. [56]
RAPPELS ANATOMO- HISTO- PHYSIOLOGIQUES DES GONADES
Les testicules
Embryologie
Le testicule est une glande mixte formée par un contingent endocrine et un contingent exocrine. Les deux compartiments cellulaires sont séparés par une membrane basale : l’interstitiel et les tubes séminifères.
❖ Les cellules de Leydig appartiennent au compartiment interstitiel. Elles représentent moins de 5 % du volume testiculaire. La production d’hormones stéroïdes est assurée par les cellules de Leydig. Le principal stéroïde est la testostérone. Elle a une action locale intra-testiculaire et systémique. Le taux de testostérone plasmatique normal est de 30 à 100ng/l chez l’homme adulte.
❖ Le deuxième compartiment est constitué des tubes séminifères formés des cellules de Sertoli et des cellules germinales. Il représente 90 % du volume testiculaire et permet la production d’environ 30 millions de spermatozoïdes par jour à partir de la puberté. La durée de la spermatogénèse chez l’homme est de 74 jours. [17,82]
Structure
Le testicule dont la longueur varie de 4 à 5 cm chez l’adulte, est coiffé par l’épididyme d’où part le spermiducte. Un testicule est formé de nombreux lobules coniques (200 à 300 en tout), séparés par de fines cloisons conjonctives. Chaque lobule renferme 3 ou 4 tubes séminifères longs de 1 m (Figure 1). Les tubes séminifères sont séparés par de petits îlots de cellules interstitielles où sont élaborées les hormones mâles telles que la testostérone. [46,75]
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Table des matières
INTRODUCTION
HISTORIQUE
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
I- Ville de Mbour
I-1- Cadre général
I-2- Situation de la ville dans sa région
I-3- La ville dans son site
I-4- Caractéristiques démographiques
I-5- Caractéristiques économiques
I-6- Découpage administratif
II-Hôpital départemental de Mbour (HDM)
II- 1- Les organes de décision et de conseil
II-2- Situation des services de l’hôpital de Mbour
II-3- Situation du personnel de l’hôpital de Mbour
III-RAPPELS ANATOMIQUES
III-1- L’oreille
III-1-1 L’oreille externe
II-1-2 L’oreille moyenne
II-1-3 L’oreille interne
III-2-Les cavités nasales
III-2-1 Anatomie
III-2-2 Physiologie
III-3- Les cavités sinusiennes
III-3-1 Anatomie
III-3-2 Physiologie
III-4-Le pharynx
III-4-1 Anatomie
III-4-2 Physiologie
III-5 Le larynx
III-5-1 Anatomie
III-5-2 Physiologie
III-6- La thyroïde
III-6-1 Anatomie
III-6-2 Physiologie
III-7- Les glandes salivaires
III-7-1 Anatomie
III-7-2 Physiologie
III-8-Les ganglions lymphatiques de la tête et du cou
III-8-1 Anatomie
III-8-2 Physiologie
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
I-OBJECTIFS
I-1- Objectif global
I-2- Objectifs spécifiques
II-METHODOLOGIE
II-1- Cadre d’étude
II-2- Type d’étude
II-3- Patients et méthode
III-RESULTATS
III-1- Données épidémiologiques
III-2- Données cliniques
III-2-1-Répartition des types de pathologies
III-2-2-Corrélation entre types de pathologies et tranches d’âge
III-2-3-Corrélation entre types de pathologies et sexe
III-3- Prise en charge
IV-DISCUSSION
IV-1- Au plan méthodologique
IV-2-Au plan épidémiologique
V-2-1- Age
IV-2-2 Sexe
IV-3- Au plan clinique
CONCLUSION
REFERENCES
ANNEXES
