ASPECTS ANATOMOPATHOLOGIQUES ET MMUNOHISTOCHIMIQUE

Télécharger le fichier pdf d’un mémoire de fin d’études

Vascularisation

Vascularisation méningée

Au niveau du crâne, l’apport artériel essentiel se fait par des artères dure mériennes dont les branches se destinent aussi à l’os bordant.
Les artères principales viennent du système carotidien externe. D’autres viennent des systèmes carotidiens internes et vertébro-basilaire.
Toutes ces artères constituent un réseau anastomotique serré, fait d’artères spiralées à la surface de la dure-mère.
Les veines peuvent être satellites des artères, mais aussi avoir leur disposition propre, formant des fentes dans l’épaisseur de la dure-mère.

Vascularisation du tronc cérébral et du cervelet

La vascularisation du tronc cérébral est assurée par trois types de branches issues des artères vertébrales et du tronc basilaire :
– Les artères paramédianes, branches courtes qui prennent en charge les territoires paramédians du tronc cérébral.
– Les artères circonférentielles courtes pour le territoire latéral du tronc cérébral.
– Les artères circonférentielles longues ou artères cérébelleuses pour le cervelet et la partie postérieure du tronc cérébral.

La vascularisation cérébrale

Il s’agit d’un système artériel anastomotique entre d’une part le deux dispositifs carotidien et vertebrobasilaire, et d’autre part les deux système carotidien interne droit et gauche.
Le polygone de Willis est un cercle artériel anastomotique localise à la base du cerveau. Il est sujet à d’importantes variations morphologiques, sa description schématique le présente formé :
En avant par les deux artères carotides internes supracaverneuses ; par le segment horizontal des artères cérébrales antérieures et par l’artère communicante antérieure ;
En arrière par les segments des deux artères cérébrales postérieurs ; Latéralement par les deux artères communicantes postérieures.

ASPECTS CLINIQUES

Les tumeurs cérébrales de l’enfant se manifestent cliniquement par des signes qui vont dépendre de la topographie de la lésion, de leur type histologique et de l’âge de l’enfant ; comme l’ont montre les études de Laperas [9] et Flores [10].
Ces symptômes cliniques peuvent être isolés ou diversement associés. Les signes liés à l’HTIC sont rarement absents, d’autres mois constants. Les déficits neurologiques et endocriniens sont généralement évocateurs d’une origine organique permettent d’aboutir au diagnostic d’un processus expansif intracrânien.

Syndrome d’hypertension intracrânienne

C’est la conséquence de la masse tumorale, de l’œdème péri -tumorale et de l’hydrocéphalie qui résulte du blocage de l’écoulement du liquide céphalo-rachidien. Cette dernière peut être tri ventriculaire ou bi ventriculaire voir mono ventriculaire lorsque la tumeur bloque le trou de Monro.
L’HTIC se traduit différemment selon qu’elle se développe chez le nourrisson ou l’enfant de petit âge chez qui l’hydrocéphalie domine la scène [11] avec une croissance rapide du périmètre crânien (macrocranie) et une régression voire arrêt du développement psychomoteur. Chez le grand enfant, la symptomatologie est celle de l’adulte avec des céphalées qui sont classiquement matinales ou se voie en deuxième partie de la nuit, plutôt frontales ou occipitales elles sont majorées par les efforts de toux et de défécation, elles peuvent s’accompagner à leurs acmés de vomissements en jet qui soulagent au moins dans un premier temps l’enfant.
On peut observer des troubles digestifs qui peuvent dominer la symptomatologie
à type d’anorexie, de nausées, de vomissements avec des douleurs abdominales, mais ces troubles doivent faire évoquer de principe la possibilité d un problème neurologique.
™ Troubles visuels
paire crânienne est exposée en premier lieu en cas d’hypertension intracrânienne, ce qui se manifeste par une diplopie avec paralysie de l’abduction des globes oculaires avec strabisme convergent. La baisse de l’acuité visuelle est souvent plus tardive.
™ Troubles de la conscience
Ils peuvent s’installer insidieusement ou plus rapidement suivant l’importance de l’HTIC et sa rapidité de constitution. Au maximum il s’agit d’un coma profond avec rigidité de décérébration et troubles neurovégétatifs en cas d’engagement. Mais ces engagements peuvent être plus trompeurs se manifestant par un torticolis persistant qui doit faire évoquer la possibilité d’une tumeur de la fosse postérieure ou de la moelle cervicale [12].

Crises épileptiques

Environ 25% des tumeurs cérébrales de l’enfant s’accompagnent de crises épileptiques, ce chiffre monte à 40% pour les tumeurs hémisphériques sus-tentorielles. Sur un plan clinique, les épilepsies tumorales ne présentent pas de caractères distinctifs particuliers. Une étude récente de Hildebrand [13] a montré que la première manifestation était le plus souvent, soit une crise partielle simple ou complexe (40 %), soit une crise secondairement généralisée (50 %), soit une crise de type indéterminé (10 %).

Signes déficitaires ou focaux

Les signes déficitaires sont variables selon la topographie de la tumeur, il peut s’agir de troubles moteurs, sensitifs ou neuropsychiques .Lorsque la tumeur est supra-tentorielle par contre à l’étage sous- tentoriel on peut avoir un syndrome cérébelleux statique qui associe des troubles de la statique et de la marche. La station debout est instable.
On observe un élargissement du polygone de sustentation et des oscillations latérales et antéropostérieures, auxquelles participent le tronc et les membres inférieurs. Lorsque le trouble est de nature purement cérébelleuse, la fermeture des yeux ne majore que modérément l’instabilité et il est classique de noter l’absence de signe de Romberg. Le cérébelleux a une démarche ébrieuse, précautionneuse, irrégulière.
Un syndrome cérébelleux cinétique qui s’exprime par des troubles de la coordination des mouvements des membres qui ne sont pas nécessairement corrélés avec ceux de la station et de la marche. Perçus subjectivement comme une maladresse, les troubles de la coordination des membres supérieurs peuvent être le motif de la consultation. L’origine cérébelleuse de ces troubles est reconnue par l’examen qui met en évidence, d’une part l’absence de troubles sensitifs, et d’autre part les éléments du syndrome cérébelleux cinétique. Ainsi que le souligne Garcin [14], l’ataxie cérébelleuse est la résultante de l’association, à des degrés divers, de plusieurs composantes : la dysmetrie, la dyschronométrie, l’adiadococinesie, l’asynergie et le tremblement.
D’autres signes peuvent ce voir tel l’hypotonie cérébelleuse et le tremblement cérébelleux [15].

Signes ophtalmologiques

En dehors des signes ophtalmologiques lies à l’HTIC d’autres signes peuvent être rencontré par envahissement ou par compression du nerf optique, entrainant une chute de l’acuité visuelle ou atteinte du chiasma, entrainant une hémianopsie bitemporale alors qu’une tumeur plus postérieure, entraînera une hémianopsie latérale homonyme.
Le syndrome Parinaud se caractérise par une paralysie de la verticale et de la convergence et traduit un envahissement de la région de l’aqueduc de Sylvius. Chez le petit enfant, ce sont parfois des mouvements anormaux des globes oculaires qui traduisent une malvoyance qui fait découvrir la tumeur (gliome du chiasma).

Signes endocriniens

Les manifestations endocriniens des tumeurs cérébrales de l’enfant peuvent être isolés ou s’accompagner de signes neurologiques et /ou ophtalmologiques au moment du diagnostic.
Trois grands types de manifestations sont en cause : la puberté précoce, hypogonadismes et la cassure staturale par déficit en hormone de croissance. Les pubertés précoces sont dans environ 10% des cas d’origine tumorale, ceci est surtout vrai pour les garçons ; différents types de tumeurs peuvent être responsables de ces pubertés précoces (PP). Tout d’abord les tumeurs intéressant la région hypothalamique notamment les gliomes du chiasma optique (PP avec signes ophtalmologiques), les hamartomes hypothalamiques (PP, crises épileptiques) les astrocytomes hypothalamiques et les pinéalomes ectopiques. Ces mêmes tumeurs peuvent entraîner des signes d’hypogonadisme.
Une cassure de la croissance staturale peut être révélatrice d’une tumeur cérébrale notamment d’un craniopharyngiome dont elle constitue un mode de révélation classique.
Le diabète insipide se rencontre avec certaines tumeurs sellaires postérieures. Enfin le syndrome de cachexie diencéphalique décrit par Russell associant hyperphagie, amaigrissement et hyperactivité au moins initiale est rare et se rencontre dans les tumeurs hypothalamiques.

Hémorragie méningée et /ou ventriculaire

C’est un mode de présentation rare des tumeurs cérébrales de l’enfant estimé de 1 à 10 % [16].Ce sont surtout les tumeurs d’origine neuroectodermiques qui peuvent avoir ce type de découverte.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Le scanner cérébral

La TDM est la première méthode pour le diagnostic de masse cérébrale. Cet examen est réalisé avant et après injection de contraste iodé et même avec une acquisition de perfusion si l’abord veineux de l’enfant le permet. Elle permet de montrer la tumeur, sa topographie et ses caractéristiques (solide ou kystique). Sur le scanner, en contraste spontané, on individualise les tumeurs à tissu cellulaire serré qui apparaissent hyperdenses par rapport au cortex (comme dans le médulloblastome, le germinome, et le gangliocytome) , les calcifications (en particulier dans les épendymomes et les craniopharyngiomes), et les lésions hémorragiques. Les tumeurs à tissu cellulaire lâche sont au contraire hypodenses (gliome infiltrant du tronc cérébral, astrocytome pilocytaire). Des contingents kystiques et les kystes péritumoraux sont fréquents dans l’astrocytome pilocytaire et le gangliogliome.
Après injection de contraste, le rehaussement est soit le témoin d’une néoangiogénèse, d’une rupture de la barrière hématoencéphalique (BHE) ou des deux. Le scanner en acquisition de perfusion permet de différencier ces deux situations [17]. L’astrocytome pilocytaire ( de la fosse postérieure ou suprasellaire) est caractérisé par une rupture de la BHE [18].

Imagerie par résonance magnétique 

Cette technique non irradiante permet d’obtenir une résolution anatomique actuellement inégalable. Les coupes dans les trois plans de l’espace et les reconstructions permettent d’explorer l’ensemble de l’encéphale, et la distinction entre substance grise et substance blanche est très nette. Certes, elle connaît quelques contre indications: la présence de corps étrangers métalliques, d’un pacemaker cardiaque, mais ces phénomènes sont rares chez l’enfant.
Chez l’enfant, l’injection de produit paramagnétique est rarement nécessaire ; elle est surtout utilisée pour apprécier les limites d’un processus tumoral. Le temps d’examen est un peu plus long que pour le scanner, et justifie donc une sédation chez les enfants non coopérants. L’examen IRM est basé sur l’acquisition de séquences (pondérées en T1, T2, diffusion, FLAIR…) offrant un contraste différent, schématiquement, selon la composition en eau et graisse des tissus. Ainsi, la myéline mature offre un contraste de type graisseux ; en revanche, l’enfant, avant 2 ans, et surtout avant 6 mois, a une myélinisation pauvre et le comportement de la substance blanche est plus proche.
Pour la prise en charge thérapeutique, l’analyse histologique des biopsies cérébrales demeure la méthode de référence pour déterminer le type et le grade tumoral.
Les techniques avancées de l’IRM comme la perfusion, la diffusion et la spectroscopie peuvent étudier des paramètres physiologiques permettant une caractérisation plus détaillée du profil tumoral concernant respectivement l’hémodynamique, la densité cellulaire et le métabolisme.

IRM de perfusion

L’IRM de perfusion est utilisée afin d’évaluer la dynamique de perfusion tumorale en analysant différents paramètres hémodynamiques : le volume sanguin cérébral (VSC), le débit sanguin cérébral (DSC), et le temps de transit moyen (TTM). Le VSC est le paramètre le plus couramment quantifié dans les cas de TCE [20]. Il existe principalement trois techniques permettant d’étudier les paramètres de perfusion : l’imagerie T2* (dynamique de susceptibilité magnétique), l’imagerie T1 de rehaussement ou le marquage de spin artériel. L’imagerie T2* et l’imagerie T1 utilisent un agent de contraste paramagnétique exogène conventionnel comme le gadolinium diethylenetriaminepentaacetic acid (Gd-DTPA).
Pour les très jeunes enfants, il existe des limites de l’imagerie utilisant l’injection d’un bolus de produit de contraste en raison de l’accès difficile au réseau veineux et de la nécessité de limiter la dose de produit injectée. La technique de marquage de spin artériel (ASL), récemment développée, utilise le sang de l’organisme comme marqueur endogène avec un modèle de traceur diffusible. Il n’y a donc pas besoin d’injecter un produit de contraste, ce qui est intéressant chez l’enfant. C’est la seule technique offrant la possibilité d’obtenir une valeur quantitative de DSC en IRM [21,22]. En revanche, elle ne permet pas encore d’estimer le VSC. Cette technique, encore peu utilisée, car non disponible sur les IRM cliniques, est en cours d’évaluation chez l’enfant en recherche.
L’imagerie T2* de susceptibilité magnétique est la méthode la plus utilisée. Elle est, cependant, plus sensible aux artefacts de susceptibilité magnétique, particulièrement au niveau de la fosse postérieure. Par ailleurs, le VSC ne peut être quantifié que de façon relative, cela par rapport à une autre région du cerveau, et en cas de lésion de la barrière hématoencéphalique (BHE), le VSC est évalué de façon moins précise [23].
Le rehaussement tumoral n’est pas corrélé avec le grade tumoral. En revanche, le niveau de perfusion reflète la densité vasculaire tumorale, et donc les phénomènes de néoangiogenèse tumorale, indépendamment d’une atteinte associée de la BHE [24]. L’étude des paramètres de perfusion peut conforter le diagnostic différentiel entre différentes entités tumorales, et peut aider à guider une biopsie en condition stéréotaxique sur la zone d’angiogenèse maximale, zone qui ne correspond pas toujours à celle où l’intensité de la prise de contraste est la plus importante [25]. La perfusion peut apporter de nouveaux critères pour classer les différents types de lésions. Il a été montré que le VSC moyen était significativement plus faible dans les lésions de bas grade que dans les lésions de haut grade.
Des études récentes montrent que l’évaluation associée du DSC peut améliorer l’évaluation du grade histopathologique des gliomes. Cependant, les études réalisées spécifiquement chez l’enfant évaluant la corrélation entre les paramètres de perfusion et la gradation tumorale sont peu nombreuses et les résultats peu significatifs [26,27]. Dans le cadre de la surveillance thérapeutique, l’étude de la perfusion peut aider à évaluer la progression tumorale, notamment en la couplant avec l’étude des changements du taux de choline au sein de la tumeur par SRM-1H [28]. Par ailleurs, elle oriente le diagnostic en cas de doute entre radionécrose, où il existe chez l’enfant une chute de la perfusion, et récidive ou résidu tumoral [26].

IRM de perfusion

L’imagerie de diffusion par résonance magnétique permet d’évaluer le taux de diffusion microscopique des molécules d’eau au sein du tissu cérébral. Elle permet d’obtenir une cartographie du coefficient de diffusion apparent (CAD) de l’eau. La valeur quantitative du CAD peut ainsi être mesurée en millimètre carré par seconde au sein d’une région d’intérêt. Plus la diffusion est limitée, plus la valeur du CAD est faible. C’est le cas par exemple en cas d’œdème astrocytaire cytotoxique ou en cas d’augmentation de la densité cellulaire. Les valeurs du CAD peuvent être analysées de façon reproductible par une étude relative par rapport à une zone saine ou encore par rapport à une population témoin de sujets sains. Cette technique permet d’apporter de nouveaux paramètres pour caractériser la densité cellulaire tumorale, mieux apprécier le type cellulaire, le grade et la réponse au traitement de la tumeur. Ainsi, l’imagerie de diffusion permet de différencier un kyste arachnoïdien, au sein duquel la diffusion de l’eau est comparable à celle de l’eau stationnaire, d’un kyste épidermoïde, où il existe une restriction de la diffusion et une diminution du CAD [29]. De même, elle permet de différencier une lésion tumorale présentant un rehaussement périphérique en anneau d’un abcès à pyogène [30]. Il a été mis en évidence une corrélation négative entre CAD et le grade tumoral astrocytaire de l’OMS [31]. Il existerait une corrélation négative entre les valeurs du CAD et la densité cellulaire tumorale, le CAD étant plus élevé dans les tumeurs gliales de bas grade que dans les tumeurs embryonnaires (PNET dont le médulloblastome et tumeur maligne tératoïde/rhabdoïde) [32]. La situation peut cependant être trompeuse en cas de tumeur nécrotique de haut grade. L’imagerie de diffusion peut également constituer un biomarqueur pronostic intéressant permettant d’évaluer précocement la réponse thérapeutique.
Le CAD moyen d’une tumeur qui récidive sous traitement, évalué précocement, serait inférieur à celui d’une tumeur répondant au traitement, la corrélation étant plus marquée avec des valeurs de gradient élevées [33,34].
L’ADC est bas dans le médulloblastome et élevé dans l’astrocytome, témoignant d’une compaction différente des tissus tumoraux.
La technique du tenseur de diffusion, utilisant plusieurs directions de gradients, permet de quantifier la fraction d’anisotropie (FA) d’une région d’intérêt et de définir l’orientation dans l’espace d’une fibre de substance blanche, ce qui permet d’étudier les relations entre la tumeur et les faisceaux péritumoraux de substance blanche.
Une légère diminution de la FA associée à une modification de direction et de localisation sont en rapport avec un déplacement des faisceaux péritumoraux par l’effet de masse de la tumeur, celui-ci pouvant donc être potentiellement préservé. Une diminution marquée de la FA associée à une direction et une localisation conservée témoigne d’un œdème vasogénique, bien que cette donnée soit moins spécifique. Une diminution marquée de la FA associée à une modification de la carte directionnelle a été identifiée en cas de gliome infiltrant. Une diffusion isotropique entraînant l’impossibilité d’identifier les faisceaux sur la carte directionnelle a été observée dans les cas où ces faisceaux étaient complètement laminés par la tumeur [35]. De telles données pourraient être d’un grand intérêt pour la planification du geste chirurgical. Une autre application importante du tenseur de diffusion est la possibilité de détecter précocement et de surveiller une atteinte de la substance blanche secondaire au traitement chez les enfants atteints de médulloblastome. Il existe une perte d’anisotropie en cas de neurotoxicité, avec une corrélation significative entre les variations de la FA, l’âge de l’irradiation et les doses délivrées [36].

Spectrométrie de proton

La spectrométrie par résonance magnétique du proton (SRM-1H) apporte des renseignements de nature neurochimique complémentaires de l’IRM anatomofonctionnelle. Elle permet d’estimer et de suivre le taux d’importants métabolites cérébraux dont les variations peuvent précéder les modifications lésionnelles identifiables en imagerie. L’évaluation des principaux métabolites explorables va permettre dans certains cas de caractériser le type tissulaire tumoral, de grader une tumeur, de discriminer différents types tissulaires ou encore de différencier une tumeur active d’un tissus cicatriciel ou d’une radionécrose. L’étude des métabolites se fait de façon semi-quantitative. La spectroscopie peut être réalisée par une technique monovoxel centrée sur une région d’intérêt. Il est également possible de réaliser une imagerie métabolique sur une coupe ou un volume entier, ce qui permet, après superposition aux données anatomiques, d’obtenir une cartographie des taux métaboliques et de quantifier les métabolites en tout point. Grâce à l’amélioration des machines d’IRM (antennes multicanaux notamment), l’imagerie métabolique peut être obtenue sur une coupe déterminée, voire dans le volume cérébral entier, avec une durée d’acquisition tout à fait acceptable.
Les signaux des principaux métabolites mesurables correspondent au N-acétylaspartate (NAA), un marqueur de la densité et de l’intégrité neuronale, à la créatine totale (tCr), un indicateur de la densité cellulaire, à la choline (Cho), un marqueur de la dégradation ou du renouvellement membranaire cellulaire (et donc de l’activité mitotique [37]), au lactate (Lac), un marqueur du métabolisme anaérobique dans les régions hypoxiques, au glutamate (Glu) et à la glutamine (Gln), à l’acide gamma-aminobutyrique, au myo-inositol, à la glycine (Gly), à la taurine, aux lipides mobiles (Lip), à l’aspartate, à l’acétate et à certains acides aminés comme l’alanine.
Une des principales caractéristiques des tumeurs malignes est une élévation de la Cho due à une anomalie du métabolisme des phospholipides. Les rapports NAA/Cho et NAA/tCr sont très souvent diminués dans les tumeurs cérébrales alors que le rapport Cho/tCr est fréquemment plus élevé [38]. Le signal du lactate est plus souvent retrouvé dans les lésions malignes que dans les lésions de bas grade [39]. La nécrose est caractérisée par une augmentation de la résonance des Lac/Lip associée à une réduction des tous les autres métabolites [40]. Les Lip sont également élevés en cas de prolifération cellulaire maligne [39], en raison du métabolisme phospholipidique caractéristique des tumeurs malignes.
Certaines caractéristiques spectroscopiques de différentes tumeurs cérébrales pédiatriques ont pu être identifiées. L’astrocytome pilocytique bénin présente un taux élevé de Lac, résultant d’un mécanisme biochimique encore mal compris. Les rapports Cho/NAA et Cho/tCr sont élevés malgré la bénignité de cette lésion .Le Lac a été mis en évidence à tous les grades pour les gliomes pédiatriques [41] .Dans le cas de la neurofibromatose de type 1, le rapport Cho/tCr aide à différencier les atteintes intraparenchymateuses focales hyperintenses T2 des lésions tumorales gliales et du parenchyme sain[42]. Pour le glioblastome multiforme, comparé à l’astrocytome primitif, il existe une augmentation de la concentration d’alanine et une augmentation des rapports Gly/tCr et Glu/Gln [43].Pour les tumeurs intraventriculaires, il a été montré qu’il existe un taux élevé de myo-inositol en cas de papillome du plexus choroïde, lésion bénigne, notamment par rapport au carcinome du plexus choroïde, tumeurs maligne, où la Cho est augmentée [44].Un taux élevé d’alanine est retrouvé en cas de méningiome, avec une diminution du NAA et du myo-inositol [43] .La concentration de taurine est augmentée dans les PNET [44].La spectroscopie combinée à l’imagerie de diffusion permet de discriminer les quatre principales types tumeurs de la fosse cérébrale postérieure de l’enfant[45,46]. Le médulloblastome est caractérisé par un ADC bas, une augmentation de l’intensité de la taurine et de la choline, et une chute du NAA. Les concentrations de myo-inositol et choline sont élevées dans l’épendymome associées à une chute du NAA. Dans le gliome infiltrant du tronc cérébral il existe une conservation du NAA par rapport à l’épendymome et un ADC élevé.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE DONNEES FONDAMENTALES
I. RAPPELS ANATOMIQUES
I.1. Les enveloppes du système nerveux
I.1.1. La boite crânienne
I.1.2. Les méninges
I.2. Le cerveau
I.2.1. Configuration externe du cerveau
I.2.2. Configuration interne du cerveau
I.3. Le liquide céphalo-rachidien (LCR)
1.4. Le cervelet
1.5. Le tronc cérébral
I.6. Vascularisation
I.6.1. Vascularisation méningée
I.6.2. Vascularisation du tronc cérébral et du cervelet
I.6.3. La vascularisation cérébrale
II. ASPECTS CLINIQUES
II.1. Syndrome d’hypertension intracrânienne
II.2. Crises épileptiques
II.3. Signes déficitaires ou focaux
II.4. Signes ophtalmologiques
II.5. Signes endocriniens
II.6. Hémorragie méningée et /ou ventriculaire
III. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
III.1. Le scanner cérébral
III.2. Imagerie par résonance magnétique
III.2.1. IRM de perfusion
III.2.2. IRM de perfusion
III.2.3. Spectrométrie de proton
III.3. L’échographie transfontanellaire
III.4. Autres examens
III.4.1. Radiographie simple du crâne
III.4.2. Examen ophtalmologique
III.4.2.1. Fond d’œil
III.4.2.2. Exploration du champ visuel
III.4.3. Ponction lombaire et étude du LCR
III.4.4. Electroencéphalogramme
III.4.5. L’artériographie et l’angiographie cérébrale
III.4.6. La myélographie
III.4.7. Marqueurs tumoraux
III.4.8. Apport de la stéréotaxie
IV. ASPECTS ANATOMOPATHOLOGIQUES ET MMUNOHISTOCHIMIQUE
IV.1. Les tumeurs neuroépithéliales
IV.1.1. Les gliomes
IV.1.1.1. Les astrocytomes
IV.1.1.2. Les oligodendrogliomes
IV.1.1.3. Les gliomes mixtes
IV.1.2. Les épendymomes
IV.1.2.1. Ependymomes de bas grade (grade I ou II de l’OMS)
IV.1.2.2. L’ependymome anaplasique
IV.1.2.3. Le subependymome
IV.1.3. Les tumeurs des plexus choroïdes
IV.1.3.1. Les papillomes
IV.1.3.2. Les carcinomes
IV.1.3.3. Les papillomes « atypiques »
IV.1.4 Les tumeurs neuronales et glioneuronales
IV.1.4.1. Les gangliogliomes
IV.1.4.2. Les tumeurs neuroepitheliales dysembryoplasiques
IV.1.4.3. Les neurocytomes
IV.1.5.Tumeurs neuroblastique
IV.1.5.1. L’esthesioneuroblastome
IV.1.6. Tumeurs du parenchyme pineal (TPP)
IV.1.6.1. Pinealocytome
IV.1.6.2. Pinealoblastome
IV.1.6.3. TPPint et tumeurs mixtes (pinealocytome/pinealoblastome)
IV.1.7 Tumeurs embryonnaires
IV.1.7.1. Les médulloblastomes
IV.1.7.1.1. Les médulloblastomes classiques
IV.1.7.1.2. Les médulloblastomes desmoplasiques
IV.1.7.1.3. Médulloblastomes anaplasique a grandes 05610 cellules
IV.1.7.2. Les tumeurs rhabdoïdes et teratoïdes atypiques
IV.1.7.3. Les tumeurs primitivesneuroepitheliales supratentorielles
V.2. Les tumeurs des méninges
IV.2.1. Les méningiomes
IV.2.2. Les hemangiopericytomes
IV.2.3. Les tumeurs fibreuses solitaires
IV.3. tumeurs des gaines des nerfs peripheriques
IV.4. Lymphomes primitifs cerebraux
IV.5. Tumeurs de la region sellaire
IV.5.1. Craniopharyngiome
IV.5.2. Les adenomes hypophysaire
IV.6. Les métastases cérébrales
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
I. MATERIELS ET METHODES
I.1. Type de l’étude
I.2. Cadre de l’étude
I.3. Population d’études
I.4. Critères d’inclusion
I.5. Critères d’exclusion
I.6. Recueil des données
II. RESULTATS
II.1. Données épidémiologiques
II.1.1. Fréquence années
II.1.2. Répartition selon l’âge
II.1.3. Répartition selon le sexe
II.1.4. Origine géographique
II.2. Données cliniques
II.2.1. Durée d’évolution avant l’hospitalisation
II.2.2. Symptomatologie clinique
II.2.2.1. Syndrome d’HTIC
II.2.2.2. Crises convulsives
II.2.2.3. Signes neurologiques
II.2.2.4. Troubles visuels
II.2.2.5. Exophtalmie
II.2.2.6. Troubles endocriniens
II.2.2.7. Autres signes
II.2.3. Formes topographiques
II.2.3.1. Tumeurs de la fosse postérieure
II.2.3.2. Tumeurs sus-tentorielles
II.3. Données paracliniques
II.3.1. Données radiologiques
II.3.1.1. TDM cérébrale
II.3.1.2. Imagerie par résonance magnétique
II.3.1.3. Radiographie du crâne
II.3.1.4. Echographie transfontanellaire (ETF)
II.3.1.5. Electroencéphalogramme (EEG)
II.4. Aspects anatomopathologiques
II.4.1. Répartition selon le sexe
II.4.2. Répartition des tumeurs selon l’âge des patients
II.4.3. Répartition des tumeurs selon la topographie
II.4.4. Concordance radio-histologique
II.5. Aspects thérapeutiques
II.5.1. Traitement médical
II.5.2. Traitement chirurgical
II.5.2.1. Moyens
II.5.2.2. Résultats
II.5.3. Radiothérapie
II.5.4. Chimiothérapie
II.6. Evolution des tumeurs cérébrales de l’enfant
II.6.1. Evolution post-opératoire immédiate
II.6.2. Evolution a moyen et long court
III. DISCUSSION ET COMMENTAIRES
III.1. Epidémiologie
III.1.1. Incidence
III.1.2. Sexe
III.1.3. Age
III.1.4. Topographie
III.2. Facteurs étiologiques
III.2.1. Facteurs génétiques
III.2.2. Facteurs environnementaux
III.3. Données cliniques
III.3.1. Durée d’évolution avant l’hospitalisation
III.3.2. L’hypertension intracrânienne
III.3.3. Les crises d’épilepsies
III.3.4. Signes déficitaires
III.3.4.1. Syndrome cérébelleux
III.3.4.2. Syndrome vestibulaire
III.3.4.3. Syndrome pyramidal
III.3.4.4. Déficit sensitivomoteur
III.3.4.5. Atteinte des nerfs crâniens
III.3.5. Syndrome méningé
III.3.6. Autre signes neurologiques
III.3.6.1. Troubles du comportement
III.3.6.2. Troubles de la conscience
III.3.6.3. Régression de l’acquisition psychomotrice
III.3.6.4. Rigidité de décérébration
III.3.7. Troubles visuels
III.3.8. Exophtalmie
III.3.9. Troubles endocriniens
III.4. Examen complémentaire
III.4.1. La tomodensitométrie
III.4.1.1. Topographie
III.4.1.2. Diagnostique scannographique
III.4.1.3. Lésions associées
III.4.2. Imagerie par résonance magnétique
III.4.3. Radiographie du crâne
III.4.4. Echographie transfontanellaire
III.4.5. Électroencéphalogramme
III.5. Les aspects anatomopathologiques
III.5.1. Répartition de différentes tumeurs selon la topographie
III.5.1.1. Topographie sus-tentorielle
III.5.1.2. Topographie sous-tentorielle
III.5.2. Répartition des tumeurs selon l’âge
III.5.3. Répartition des tumeurs selon le sexe
III.6. Traitement
III.6.1. Traitement chirurgical
III.6.2. Radiothérapie
III.6.3. Chimiothérapie
III.7. Evolution et pronostic
III.7.1. Evolution favorable
III.7.2. Complications et séquelles
III.7.3. Récidives
III.7.4. Mortalité
CONCLUSION
RECOMMANDATIONS
ICONOGRAPHIE
BIBLIOGRAPHIE

Télécharger le rapport complet