Soutenance mémoire
L’atrésie des voies biliaires (AVB) est une malformation congénitale résultant d’un processus inflammatoire, destructeur et sclérosant, affectant les voies biliaires intra et extra-hépatiques. Ce processus mène à la fibrose et à l’oblitération des canaux biliaires, avec comme conséquence, le développement d’une cholestase puis d’une cirrhose hépatique [9,7] . Elle constitue la première cause chirurgicale de cholestase néonatale[13] et de greffe chez l’enfant. Du point de vue anatomopathologique l’atrésie des voies biliaires est un processus dynamique de destruction inflammatoire progressive des canaux biliaires extra-hépatiques, puis intra-hépatiques. Les lésions précoces sont une inflammation du canal biliaire, accompagné de nécrose, suivie d’une fibrose progressive induisant le comblement de la lumière canalaire. L’étape finale est une cicatrice fibreuse d’une structure tubulaire épithéliale appelée cordon fibreux[5,31]. A l’exploration chirurgicale, les voies biliaires sont partiellement ou totalement remplacées par un cordon fibreux, et la vésicule biliaire est souvent atrophique et fibreuse. La cause de l’AVB n’est pas connue. Les mécanismes pathogènes impliqués pourraient relever de l’interaction entre différents facteurs environnementaux. Certains auteurs tels que Strickland en 1982 sur une étude épidémiologique menée au Nord du Texas révéla la possibilité d’un agent toxique utilisé[27] ; d’autres ont rapporté une origine ischémique avec une possibilité de l’association d’une AVB avec le cytomégalovirus, le virus respiratoire syncytial, le virus Epstein Barr, et le virus des papillomes humains[9] . D’autres encore tels que Urushihara soutiennent une origine immunologique et génétique[31] . Dans environ 10% des cas, l’atrésie des voies biliaires est dite syndromique, s’accompagnant d’autres malformations telles qu’une polysplénie (ou plus rarement une asplénie), un situs inversus, un foie médian, une malrotation intestinale, une veine porte pré duodénale et une agénésie de la veine cave inférieure[2]. Le plus souvent, dans 90% des cas, il s’agit d’une atrésie non syndromique, dans laquelle l’anomalie biliaire est isolée.
Le diagnostic clinique se l’AVB est évoqué devant la triade classique (un ictère qui persiste après deux semaines de vie ; des selles décolorées (grises-blanches, mastic) et des urines foncées ; une hépatomégalie[2] et la biologie qui ne fait que confirmer le diagnostic de cholestase hépatique, devant l’augmentation du taux sérique de bilirubine à prédominance conjuguée (supérieure à 20% de la bilirubine totale), des phosphatases alcalines, du cholestérol, ainsi que l’ascension remarquable du taux des Gamma-Glutamyl-Transférases (jusqu’à 10 fois la normale). Les transaminases sont modérément augmentées (4 à 5 fois la normale) [7]. L’échographie permet une étude préliminaire importante dans le bilan de cette pathologie. Les auteurs proposent une nouvelle stratégie diagnostique dans l’évaluation de la cholestase infantile en mettant l’accent sur le signe de la corde échographique comme première priorité des investigations. Lorsque le CT est visualisé, une laparotomie exploratoire rapide est obligatoire sans autres investigations. En l’absence de ce signe d’autres investigations sont nécessaires notamment l’IRM qui malgré l’application potentiellement large chez les patients pédiatriques, la résolution du système biliaire est affectée par la petite taille des canaux, la moyenne du volume partiel et le flou de mouvement lié aux mouvements respiratoires et cardiaques. Elle est une modalité d’imagerie non invasive très fiable pour le diagnostic de l’atrésie biliaire.
MATERIELS ET METHODE
Type et période d’étude
Il s’agissait d’une étude transversale rétrospective et prospective réalisée sur une période de 36 mois allant du 21 Avril 2017 au 19 Mai 2020.
Cadre d’étude
Notre étude s’est déroulée au service d’imagerie médicale de l’hôpital pour enfant de Diamniadio (HED) situé dans la région de Dakar à 3 km de la ville de Diamniadio. Vu sa position dans cette zone carrefour de Diamnadio, l’hôpital HED constitue une référence pour les habitants éloignés des hôpitaux de la capitale. Cette structure décentralisée de niveau 3 compte 140 lits et est surtout dédiée à la prise en charge des enfants de 01 jour à 16 ans sauf pour le service d’imagerie qui est ouvert à tous les patients. Il regroupe 5 pôles-pavillons :
➤ Pôle de consultations externes et service d’accueil des urgences (SAU) :
o Les consultations externes en pédiatrie médicale et autres spécialités médicales telles que la cardiologie, la dermatologie, la vaccination, le centre de récupération et d’éducation nutritionnelle, la pédopsychiatrie et le SAU.
o Les consultations externes en chirurgie générale pédiatrique et autres spécialités chirurgicales telles que l’ORL, l’ophtalmologie, l’anesthésie et l’odontostomatologie.
➤ Pôle des hospitalisations dédié aux spécialités précitées.
➤ Pôle de bloc opératoire
➤ Pôle de technologie médicale : service d’imagerie, explorations fonctionnelles (endoscopie, ECG) et de laboratoire (hématologie, biochimie).
➤ Pole des services administratifs techniques et de soutien.
o La direction, le service administratif et financier, les ressources humaines, l’audit interne, la comptabilité, le contrôle de gestion, le service des soins infirmiers et le service social.
o Le service technique de maintenance.
o La pharmacie.
Le service d’imagerie médicale de l’hôpital où nos patients ont été colligés joue un rôle essentiel d’aide aux diagnostics au sein du système de santé, contribuant largement à la qualité et aux bons résultats des prestations de soins.
Ce service comprend :
➤ Deux radiopédiatres
➤ Des Internes des hôpitaux
➤ Des Etudiants en DES d’Imagerie Médicale
➤ De trois Techniciens en Imagerie Médicale
➤ De trois manipulateurs
➤ D’un aide infirmier.
➤ De deux Secrétaires médicaux
Ce service dispose :
➤ 02 Appareils d’échographie
➤ 02 Appareils de radiographie standard
➤ 01 Scanner
Méthodologie
➤ Procédure
Échographie abdominale
Les examens échographiques étaient réalisés après un jeûne, la durée est fonction de l’âge des patients, de 1h à 3h pour les moins de trois mois, de 4 h jusqu’à l’âge de 2 ans, et 6h au-delà. L’installation de patient se faisait dans une pièce à lumière tamisée suffisamment grande pour pouvoir faire participer activement les parents (contention, distraction) permettant de réduire l’angoisse des enfants et améliore, de fait l’immobilité de l’enfant et la qualité de l’examen. L’enfant était dévêtu jusqu’à la symphyse pubienne ; la couche est défaite partiellement pour éviter toute inondation urinaire intempestive. Un jus de fruit biberon ou quelques bouchées de tété ou de l’eau sucrée pouvaient être donné en cours d’examen. Aucune sédation n’était nécessaire. L’examen était systématiquement effectué grâce à une sonde convexe (5-8 Mhz) puis à la sonde linéaire (7-13Mhz). La sonde linéaire permettait une analyse de plus haute résolution mais une moindre pénétration ; suffisant parfois chez le nouveau-né. L’examen débutait par le pelvis car la miction en cours d’examen des tous petits est fréquente et l’optimisation de l’analyse de la région pelvienne nécessite une réplétion vésicale. L’examen intéressé tous les organes abdominopelviens.
Cholangio-IRM
Le jeûne était essentiel pour distendre complètement la vésicule biliaire et le système biliaire, vider l’estomac de son contenu (qui peut se chevaucher ou provoquer des artefacts fantômes) et réduire la motilité intestinale. L’utilisation d’agents paramagnétiques négatifs pour supprimer le liquide dans le duodénum ou l’intestin grêle proximal peut améliorer la visualisation du canal pancréatobiliaire commun. Le principe de base aux séquences MRC est d’utiliser un très T2 séquence pondérée avec suppression de la graisse, de sorte que le déplacement lent ou un fluide statique donnera une intensité de signal élevée, alors que les tissus environnants donneront un signal beaucoup plus faible. Les techniques sans apnée utilisent généralement des séquences bidimensionnelles (2D) ou 3D à écho à spin rapide et les données sont acquises dans le plan coronaire avec déclenchement respiratoire. Des valeurs de temps d’écho (TE) plus longues et des tranches superposées (<1 mm) sont préférables si les images finales seront affichées sous forme de reconstructions par projection à intensité multiple (MIP). Un schéma de respiration régulier est nécessaire. Le temps d’acquisition des données peut être supérieur à 10 min. Cependant, le volume de couverture n’est pas limité par la durée de l’apnée. Les techniques de maintien de la respiration sont plus rapides mais moins adaptées aux nourrissons et aux jeunes enfants car ils ne peuvent pas coopérer [2]. Une seule dalle épaisse et plusieurs dalles minces peuvent être acquises. Une dalle épaisse jusqu’à 4 cm d’épaisseur peut être acquise en environ 2 s avec un T2 fortement séquence d’écho de rotation turbo de poids (TSE). La dalle épaisse est généralement acquise dans le plan coronaire et peut être répétée à plusieurs degrés d’obliquité à des intervalles de 10 à 15 degrés. Un plan, qui démontre de manière optimale la lésion, peut alors être choisi afin que de minces tranches contiguës puissent être acquises pour évaluer davantage la zone en question. Plusieurs tranches minces de 3 à 4 mm d’épaisseur acquises en moins d’une seconde chacune peuvent être obtenues avec une séquence demi-Fourier à un seul coup (HASTE) ou un écho à rotation rapide à un coup (SSFSE). La technique HASTE est supérieure à la fortement T2technique d’écho de rotation rapide pondérée pour démontrer l’anatomie de l’arbre biliaire et de ses structures environnantes. L’acquisition de données supplémentaires en position décubitus peut être nécessaire dans les cas où il n’est pas certain que l’aéro-bilie ou la cholélithiase soit présente. Reconstruction et évaluation d’images Le choix de la méthode de visualisation est essentiel car une présentation différente peut améliorer ou diminuer la visibilité de la lésion en question. Les données peuvent être visualisées sous forme d’images source de tranches fines, de MIP (en tant que projections uniques ou multiples de Raysun) ou de rendu de volume[22].
|
Table des matières
INTRODUCTION
I. MATERIELS ET METHODE
I.1.Type et période d’étude
I.2.Cadred’étude
I.3.Populationd’étude
I.4.Matériel
1.5.Méthodologie
I.5.1.Échographie abdominale
I.5.2.Cholangio-IRM
1.5.3. Les paramètres étudiés
1.6. Analyse statistique
II. Résultats
II.1.Vésiculebiliaire
II.1.1.Présence
II.1.2.Taille et régularité de la paroi de la vésicule biliaire
II.1.3.Lumière de la vésicule biliaire
II.1.4.Vidange après la tétée
II.1.5.Fibrose péri vésiculaire
II.2.Voiesbiliaires
II.2.1.Intra hépatiques
II.2.2.Cholédoque
II.3.Hilehépatique
II.3.1.Signe de la corde
II.3.2.Kystes et Microkystes hépatiques
II.3.3.Fibrose péri-hépatique
II.3.4.Artère hépatique
II.4. Foie : Taille, Contours, Echostructure, Echogénicité
II.5. Autres
III. DISCUSSION
1. Aspects diagnostiques
2. Aspects échographiques
2.1. Vésicule biliaire
2.2. Le signe de la corde
2.3. Kyste et microkyste
CONCLUSION
REFERENCES
