Soutenance mémoire
DEFINITIONS
Une définition rigoureuse sur le plan physiopathologique ; clinique et anatomique est étonnamment difficile et semble devenir de plus en plus complexe [5]. Matson en 1953 définit l’hydrocéphalie comme un état anormal ; pouvant être rencontré à tous les âges et caractérisé par un élargissement des voies de circulation du LCS. Cet élargissement est dû au fait que le LCS est ou a été à un moment soumis à un régime de pression élevée [6]. Une autre définition de l’hydrocéphalie est avancée par Oi et Di Rocco :((un déséquilibre dans l’harmonie de la cinétique du liquide cérébrospinal)) [7]. Sainte Rose propose une définition qui nous semble plus complète : (L’hydrocéphalie est un trouble de l’hydrodynamique du LCS à l’origine d’une augmentation du compartiment imparti à ce liquide) .
Cette définition exclut notamment :
● les dilatations liées à une atrophie ou à un défaut du développement du parenchyme cérébral.
● les épanchements sous duraux.
● les formations kystiques localisées ne s’accompagnant pas d’un trouble de la dynamique générale du LCS.
RAPPELS
Embryologique
Apparition de la plaque neurale et du tube neural
Le premier événement à l’origine du futur système nerveux central correspond à l’apparition au 18iéme jour de la plaque neurale ; épaississement médiosagital de l’épiblaste cranialement à la dépression primitive. La plaque neurale apparait d’abord à l’extrémité craniale de l’embryon et elle se différencie dans le sens craniocaudal.
Elle s’invagine au cours de la 4iéme semaine pour former le tube neural ; précurseur du système nerveux central. Le cerveau présomptif est visible sous la forme de la portion craniale élargie de la plaque neurale.
La neurulation
Déjà au 19iéme jour avant que débute la neurulation, les trois grandes divisions du cerveau(le prosencéphale : cerveau antérieur ; le mésencéphale : cerveau moyen et le rhombencéphale : cerveau postérieur) se voient sous la forme d’indatentions des plis neuraux. Les futurs yeux apparaissent comme des évaginations des plis neuraux; à la hauteur du cerveau antérieur au 22iéme jour. La neurulation commence au 22iéme jour et le neuropore se ferme au 24iéme jour. Les trois divisions du cerveau sont alors indiquées par des dilatations du tube neural appelées vésicules cérébrales primitives. Au moins deux neuromeres peuvent être reconnus au niveau du prosencéphale présomptif, deux autres au niveau du mésencéphale présomptif et neuf au niveau du future rhombencéphale.les segments du cerveau postérieur comprennent un seul isthme du rhombencéphale et huit rhombomeres numérotés de r1 à r8. Les neuromeres sont des structures transitoires qui ne se voient plus dés le début de la sixième semaine.
Formation des ventricules
Au cours de la cinquième semaine, le prosencéphale et le rhombencéphale se partagent chacun en deux portions, transformant les trois vésicules cérébrales primitives en cinq vésicules cérébrales secondaires. Le prosencéphale se divise en télencéphale (cerveau terminal), rostral et en diencéphale (cerveau intermédiaire), caudal. Le rhombencéphale donne le métencéphale (cerveau de l’arrière) et le myélencéphale (cerveau médullaire).
Dans chaque vésicule, le canal neural se dilate en une cavité appelée ventricule primitif. Ces ventricules primitifs vont devenir les ventricules définitifs du cerveau mature. La cavité du rhombencéphale fourni le quatrième ventricule, la cavité du mésencéphale l’aqueduc cérébral(Sylvius), la cavité du diencéphale le troisième ventricule et la cavité du télencéphale est à l’origine des ventricules latéraux, pairs des hémisphères cérébraux. Les ventricules du cerveau et le canal central de la moelle épinière sont remplis de liquide cérébrospinal ; un dialysa spécialisé du plasma sanguin.
Formation du cervelet et du plexus choroïde
Le plancher et le toit de la moelle épinière sont étroits et situés au fond de profonds sillons. Au niveau du rhombencéphale au contraire, les parois du tube neural s’écartent dorsalement de sorte que le toit est étiré et élargi et les lames alaires et fondamentales deviennent presque parallèles entre elles et disposées dans un plan oblique. Le canal neural rhombencéphalique (futur 4ème ventricule) a la forme d’un losange en vue dorsale avec sa plus grande largeur à hauteur de la courbure pontine. Le bord dorsal de la lame alaire duquel naît le toit est appelé lèvre rhombique. Rostralement à la courbure Pontine, la lèvre rhombique est épaissie et elle s’enroule sur le toit du canal neural. Cette portion métencéphalique de la lèvre rhombique est à l’origine du cervelet. La fine lame du toit du rhombencéphale est essentiellement constituée par de l’épendyme recouvert par un feuillet très vascularisé de la pie mère, un ensemble appelé toile choroïdienne. De chaque coté de la ligne médiane, la pie mère et l’épendyme forment une bande à la forme d’un doigt qui se projette dans le 4eme ventricule. Cette bande, appelée plexus choroïde est spécialisée dans la sécrétion du liquide cérébrospinal. Des plexus choroïdes semblables se développent dans les ventricules du cerveau. Le liquide cérébro spinal circule constamment dans le canal central de la moelle épinière et dans les ventricules du cerveau ainsi que dans l’espace subarachnoïdien entourant le système nerveux central à partir duquel il est résorbé dans le sang. Le liquide arrive dans l’espace subarachnoïdien par trois trous qui s’ouvrent au niveau du toit du 4eme ventricule : une ouverture médiane (foramen de Magendie) unique et deux ouvertures latérales (foramen de Luschka) au cours du développement, le ventricule primitif du mésencéphale devient l’étroit aqueduc cérébral. Normalement, le liquide cérébro-spinal produit par les plexus choroïdes du prosencéphale coule à travers l’aqueduc cérébral pour atteindre le quatrième ventricule.
Toutefois, diverses situations peuvent entraîner l’obturation de l’aqueduc au cours de la vie fœtale. L’obstruction du passage du liquide cérébro-spinal au niveau de l’aqueduc cérébral provoque un état congénital connu sous le nom d’hydrocéphalie dans lequel le troisième ventricule et les ventricules latéraux sont dilatés par le liquide, le cortex cérébral est anormalement mince et les sutures du crâne tirées à l’écart.
Rappel anatomique
Le L.C.S circule dans deux secteurs du système nerveux : le secteur ou département central essentiellement composé des cavités ventriculaires et le secteur ou département périphérique correspondant aux espaces sousarachnoïdiens ou leptomingés.
Les cavités ventriculaires
Elles sont composées des deux ventricules latéraux, du troisième ventricule et du quatrième ventricule. A ces ventricules sont annexés des formations appelées plexus choroïdes et toiles choroïdiennes.
➤ Les ventricules latéraux
Ils sont en situation intra hémisphériques ; pairs et ont une forme de croissant. On leur décrit :
● une corne antérieure ou frontale oblique en bas et en avant.
● un corps horizontal surplombant le thalamus.
● une partie centrale ou carrefour élargie en rapport avec le pole postérieur du thalamus.
● une corne postérieure ou occipitale en forme d’entonnoir aplati transversalement et s’enfonçant dans le lobe occipital à partir de la partie centrale.
● une corne inferieure ou temporale amincie et pratiquement horizontale.
Les deux ventricules latéraux convergent par leurs cornes antérieures qui ne sont séparées que par le septum pellucidum et divergent par leurs cornes postérieures.ils communiquent avec le troisième ventricule par le foramen inter ventriculaire(ou trou de Monro).
➤ Le troisième ventricule
Il est impair, médian et diencéphalique.il a la forme d’un entonnoir aplati et offre à décrire trois bords et deux parois latérales :
● un bord postérieur oblique
● un bord antérieur oblique en haut et en avant
● un bord supérieur qui constitue la base du V3.
● les parois latérales : chacune étant verticale avec une forme triangulaire et correspondante à la face interne du thalamus et de l’hypothalamus.
● la paroi postéro-inférieure ou plancher, elle commence en haut et en arrière à la base de l’épiphyse au-dessus duquel se trouve l’ouverture de l’aqueduc de Sylvius appelé anus.
Au-dessous et en avant de l’anus, le plancher comprend : une lame de substance blanche, une mince lame de substance grise qui s’étend jusqu’à l’infundibulum.
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Table des matières
INTRODUCTION
I- DEFINITIONS
II- RAPPELS
II-1- Embryologique
II-1-1- Apparition de la plaque neurale et du tube neural
II-1-2- La neurulation
II-1-3- Formation des ventricules
II-1-4- Formation du cervelet et du plexus choroïde
II-2- Rappel anatomique
II-2-1- Les cavités ventriculaires
II-2-2- Le secteur périphérique ou espaces leptoméningés
II-3- Physiologie du liquide cérébrospinal
II-3-1- Production du LCS
II-3-2- Cinétique du liquide cérébrospinal
II-3-3- Résorption du liquide cérébrospinal
II-3-4- Fonctions et composition du liquide cérébrospinal
II-4- Physiopathologie
II-4-1- Mécanismes
II-4-2- Conséquences
III- CLASSIFICATION
III-1- Classification de Russel : L’hydrocéphalie obstructive et non Obstructive
III-2- Classification de Dandy : L’hydrocéphalie communicante et non communicante
III-3- Classifications d’Oi
III-3-1- L’hydrocéphalie de la voie majeure et de la voie mineure de circulation du LCS
III-3-2- Classification de l’hydrocéphalie congénitale
IV- L’HYDROCEPHALIE
IV-1- Diagnostic
IV-1-1-Diagnostic positif
IV-1-1-1-Signes cliniques chez l’enfant et le nourrisson
IV-1-1-2-Examens complémentaires
IV-1-2-Diagnostic différentiel
IV-1-3-Etiologies
IV-1-3-1-Chez l’enfant et le nourrisson
V- TRAITEMENT
V-1- Buts
V-2- Moyens et Méthodes
V-2-1- Le traitement chirurgical
V-2-1-1-Les techniques
V-2-1-2-Les indications
V-2-1-3-Les complications
V-2-2- Traitement médical
VI- PRONOSTIC
VI-1- Développement intellectuel
VI-2- Séquelles motrices et sensorielles
VI-3- Comitialité
CONCLUSION
