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Le Bord radial de la main [3, 15, 38] (Figure. 1)
L’éminence thénar est constituée de trois structures aponévrotiques mal définies.
Fibres pré-tendineuses
Elles correspondent aux fibres longitudinales les plus externes du fascia palmaire superficiel. Elles forment les plis cutanés de la base de l’éminence thénar.
Fibres transversales de l’aponévrose palmaire [3]
Elles se dirigent en formant un arc régulier du côté radial de l’index pour s’insérer sur le pli cutané à la base du pouce. Elles forment le ligament commissural proximal.
Ligament palmant interdigital de la première commissure (Ligament de Garpow) [12, 34]
Certaines fibres se prolongent au-delà de l’index, croisent la commissure en suivant le pli cutané et rejoignent le pouce. Elles forment ce qu’on appelle le ligament commissural distal.
Bord ulnaire de la main [15, 34]
L’extrémité tendineuse de l’abducteur du 5ème doigt est le point de rencontre de fibres aponévrotiques qui irradient dans toutes les directions.
Aponévroses des doigts longs et du pouce [3, 15, 50]
Le système aponévrotique des doigts longs, ou fascia digital comprend à hauteur des phalanges un feuillet médian adhérant aux parties latérales de la gaine des tendons fléchisseurs, et connecté au derme profond par l’intermédiaire d’extensions fibreuses (Fig. 4). A hauteur des articulations inter-phalangiennes proximales (IPP), il adhère à la face antérieure de la gaine tendineuse et au derme. Il n’y a là plus d’interface cellulo-adipeuse superficielle. Sur le côté des doigts, ce feuillet se dédouble de part et d’autre des pédicules vasculo-nerveux collatéraux.
Vascularisation et innervation de la main [3, 7, 46]
Artères
A partir des deux artères d’origine, artère radiale et artère ulnaire se constituent trois (3) réseaux anastomotiques ou arcades qui assurent la vascularisation artérielle de la main :
l’arcade palmaire superficielle ;
l’arcade palmaire profonde ;
l’arcade dorsale du carpe.
Veines
En règle générale, les veines accompagnent les artères, du moins en ce qui concerne les veines profondes (sous l’aponévrose superficielle). Ces dernières sont généralement au nombre de deux pour chaque artère et en sont étroitement liées. On les appelle veines satellites et elles s’anastomosent entre elles autour de l’artère. Par contre, les veines superficielles (au-dessus de l’aponévrose superficielle) sont très nombreuses et infiniment variables.
Vaisseaux lymphatiques
À la main, on ne retrouve aucun ganglion, mais que des vaisseaux collecteurs. Le réseau lymphatique se divise essentiellement en un groupe profond et un groupe superficiel. Les vaisseaux profonds sont satellites des vaisseaux sanguins. Ils accompagnent donc les arcades palmaires superficielle et profonde. Les vaisseaux superficiels des doigts et de la main sont plus abondants à la face palmaire.
Innervation de la main
L’innervation de la main dépend des 3 branches terminales du plexus brachial: le nerf radial, le nerf médian et le nerf ulnaire, ayant chacun un territoire distinct. Ces nerfs se terminent par de petits faisceaux nerveux, les nerfs collatéraux.
Anatomie pathologique [1, 3, 9, 15, 25, 32, 36, 39, 42]
La maladie de Dupuytren provoque la formation de nodules, d’ombilications cutanées et de brides responsables de rétractions avec perte de l’extension complète des doigts. Malgré les multiples associations et permutations des lésions qui peuvent être observées, leur distribution ne se fait pas au hasard mais peut au contraire s’expliquer sur la base d’un raccourcissement pathologique de structures aponévrotiques normalement présentes. Toutes les structures aponévrotiques ne sont pas atteintes avec la même fréquence, certaines ne le sont jamais comme les fibres transversales.
Nodules et ombilications [15, 32, 39, 40]
Les nodules correspondent à une hypertrophie localisée (Figure 6). Ils ont pour caractéristiques histologiques la présence de nombreux myofibroblastes et une riche vascularisation. Les ombilications traduisent la rétraction de l’aponévrose adhérente au derme profond ou celle de ses connexions fibreuses vers la surface (Figure 6). Elles ont pour synonymes : «invaginations» et «puits».
Brides [15, 32, 36, 39]
Les brides correspondent à un épaississement voire à une rétraction, diffus contrairement aux nodules et sont également connues sous le terme de « corde ». Elles sont, à maturité pauvres en cellules, peu vascularisées, constituées de collagène de type I et de type III.
Anatomie de l’aponévrose pathologique [8, 15, 39, 42]
L’aponévrose palmaire superficielle est presque toujours atteinte.
Les fibres transversales, comme Skoog [15, 39] l’a montré, ne sont jamais envahies et doivent donc être préservées lors des corrections chirurgicales.
Les ligaments natatoires sont fréquemment atteints. Leur rétraction entraîne la fermeture des commissures et limite l’écartement des doigts. L’extension radiale du ligament natatoire vers le pouce et la première commissure (ligament commissural distal) peut aussi être notée.
La phase de début
La première manifestation clinique siège habituellement dans la paume sous forme d’une ombilication cutanée au voisinage du pli palmaire distal souvent à la base du 5ème doigt. Cette ombilication ne peut être visible qu’en extension maximale de l’articulation métacarpo-phalangienne. Une induration sous cutanée se manifeste à ce niveau le plus souvent sous forme de nodule (Figure 6).
La phase d’état
D’autres nodules apparaissent entre les deux plis transverses palmaires ou sur le bord ulnaire de la paume à la base du cinquième doigt. La peau adhère intimement à ces nodules. Plus rarement, l’affection se manifeste par une bride sous cutanée longitudinale qui se développe à cheval entre la paume et la phalange proximale d’un doigt. La bride marque le début de l’évolution rétractile. L’atteinte digitale peut parfois exister isolément ou précéder l’atteinte palmaire. Ces lésions restent habituellement indolores, mais parfois, une sensation de tension peut incommoder le patient. L’évolution de la maladie et le développement des rétractions peuvent être si insidieux que souvent le patient ne peut se souvenir avec précision du début de l’affection. Il le rapporte le plus souvent, à tort ou à raison, à un traumatisme, une affection ou une opération. Le plus souvent, les deux mains sont atteintes par la maladie sans que le début ou l’importance des lésions ni même la topographie ne coïncident. Mais parfois, l’affection reste unilatérale sans qu’il soit possible d’établir une corrélation formelle avec le côté dominant.
Au cours de la maladie, différentes structures peuvent être atteinte :
l’atteinte articulaire est marquée par la rétraction articulaire en flexion
pour les deux articulations proximales qui sont le plus souvent atteintes. L’articulation distale peut aussi être rétractée en flexion mais surtout en hyper-extension, associée à une rétraction en flexion importante de l’IPP ;
l’atteinte du ligament natatoire : on note une rétraction de la commissure
etune limitation de l’écartement des doigts adjacents, source de lésions et de macération cutanées.
l’atteinte de la peau : l’état de la peau en regard des lésions fibreuses
diffère selon les patients et a une importance dans l’évaluation des risques opératoires. Une peau rigide, épaisse largement adhérente est exposée à une dévascularisation lors de sa dissection, et à des retards de cicatrisation dont il faudra tenir compte dans le choix de la technique opératoire. Les mains à peau fine et mobile sur les lésions cicatrisent plus facilement.
Examen para-clinique : l’échographie [11]
C’est un moyen très utile. Elle permet de :
détecter la maladie de Dupuytren au stade du début ;
faire le diagnostic différentiel des pathologies de la paume de la main ;
rechercher des complications surtout vasculaires.
L’aponévrose palmaire superficielle à l’échographie se présente comme une structure lamellaire fine hyper-échogène recouvrant les tendons.
En cas de maladie de Dupuytren, elle montre des bandes hypo-échogènes adhérentes aux bords des tendons fléchisseurs et à la face profonde du derme.
Les nodules jeunes apparaissent sous forme d’images hypo-échogènes et habituellement hyperhémies et les nodules anciens, sous forme d’images iso ou hyperéchogènes, sans signal doppler particulier.
Evaluation des lésions [15, 39]
Plusieurs classifications de la maladie de Dupuytren ont été réalisées depuis sa description à nos jours. Il s’agit de la classification de MEYERDING en 1941 en 5 stades, la classification d’Iselin-Dieckmann de 1951 à 1958 et celle de Tubiana et Michon en 1962 qui a été modifiée par Tubiana en 1996. Elle est la plus récente et la plus utilisée à cause de sa clarté et de sa simplicité. Il s’agit d’une cotation chiffrée simplifiée destinée aux chirurgiens et aux rééducateurs pour évaluer les lésions pré et postopératoires. Les chaines digitales longues sont évaluées en cinq (5) stades en additionnant les déformations AMP-IPP-IPD. Zéro (0°) degré étant l’extension complète et deux cent (200°) degrés, l’enroulement complet de la chaine digitale (Figure 9). Ainsi six stades peuvent être distingués pour les 4 doigts longs.
Formes cliniques
Atteinte palmaire non fléchissant
Nodules et cordes non rétractées précèdent ce flexum, mais n’évoluent pas systématiquement vers lui. Celui-ci est régulièrement associé à un épaississement cutané et des invaginations superficielles caractéristiques. Focales ou multifocales, elles intéressent la face palmaire de la main et des doigts. De discrets signes d’inflammation locale et un prurit transitoire, sont parfois observés en regard de ces atteintes non fléchissantes. La rétraction commissurale à l’origine d’un resserrement spontané des doigts ou d’un défaut d’écartement actif est classique.
Formes associées (Diathèse de Dupuytren) [15, 39, 42]
Supposées rares dans la population générale, elles sont effectivement observées à des fréquences relativement élevées au cours de la maladie de Dupuytren. Affections de même nature retrouvées en différents sites anatomiques chez un même individu, elles témoignent d’un terrain propice ou diathèse.
Les coussinets dorsaux des phalanges [15, 49]
Sont des nodules fermes, arrondis, adhérents à la peau, mais mobiles sur le plan profond, localisés à la face dorsale des IPP.
La maladie de Ledderhose
Elle touche l’aponévrose plantaire. Il s’agit de nodules situés dans le creux de la voûte du pied, soit totalement asymptomatiques, soit gênants ou douloureux à la marche.
Maladie de Dupuytren chez les sujets Noirs Sénégalais à propos de 20 cas/ Dr DOUMBIA M.M
La maladie de Lapeyronie
Elle correspond à une atteinte de l’albuginée pénienne, responsable d’une coudure lors de l’érection, déformation inconfortable, voire douloureuse. Un épaississement de la verge nodulaire ou en plaque est également palpable hors érection.
Formes graves d’emblée
Se sont le stade IV et les formes sévères de Tubiana [3, 39]. A partir de la classification de Tubiana et Michon, sont considérés comme des critères de sévérité, un rayon en stade IV ou deux rayons ayant une déformation de leur IPP supérieure ou égale à 70° ou un score total égal à 8 ou au-dessus. La présence de l’un d’entre eux justifie la qualification de grave pour la forme considérée.
Associations lésionnelles
Certaines formes de maladie de Dupuytren sont associées à des lésions capsulo-ligamentaires susceptibles d’altérer le résultat du traitement, d’autres exposent aux complications thérapeutiques. Il s’agit des formes avec raideur de l’articulation inter-phalangienne proximale et celle avec un syndrome de la boutonnière.
Diagnostic différentiel [11]
Au stade nodulaire, le diagnostic différentiel se fait avec les affections des tendons et des poulies des doigts, les kystes et tumeurs ténosynoviaux de la main. L’examen clinique et l’échographie permettent de faire le diagnostic.
Une bride fibreuse sous cutanée peut être confondue avec :
une cicatrice traumatique ou une séquelle de brûlure, mais les antécédents sont différents ;
Les rétractions digitales d’origine rhumatismale ou infectieuse s’accompagnant d’une raideur articulaire. La flexion articulaire n’est aucunement limitée dans la maladie de Dupuytren, sauf au niveau de la phalange distale du cinquième doigt lorsqu’elle est déformée en hyper-extension. Mais celle-ci s’accompagne toujours d’une rétraction importante de l’IPP dans la maladie de Dupuytren.
Traitements chirurgicaux
La multiplication des techniques chirurgicales indique qu’aucune n’est satisfaisante dans tous les cas et qu’au-delà des préférences du chirurgien, il faut adapter le choix des gestes à entreprendre à chaque cas. Le choix doit tenir compte du patient, de la physiologie de la main et de la distribution des rétractions.
Aponévrotomie à l’aiguille [3, 15, 32, 33]
La technique de l’aponévrotomie percutanée à l’aiguille a été mise au point par Jean Luc Lermusiaux en 1972. Elle consiste en la réalisation d’une ou plusieurs sections des cordes aponévrotiques, à travers la peau, à l’aide du biseau de l’aiguille utilisée pour l’anesthésie locale, en réalisant des mouvements de va-et-vient en éventail, sans sortir l’aiguille. La rupture des fibres est obtenue par une extension du doigt énergique mais contenue. Un pansement sec est conservé pendant 48 heures. L’utilisation de la main pour les activités courantes est immédiate (hors travaux salissant). La reprise des activités manuelles en force est autorisée après 15 jours. Plusieurs séances espacées de 1 à 3 semaines, peuvent être nécessaires en cas d’atteinte complexe. Le port nocturne d’une attelle d’extension passive, peut être proposé en cas de flessum résiduel. L’aponévrotomie percutanée est indiquée principalement dans les atteintes mono-radiaires de stade I à III, mais peut être réalisée également pour des atteintes pluri radiaires, des atteintes de stade IV, ou lors de récidives [10].
Les accidents inhérents au traitement par l’aponévrotomie à l’aiguille sont rares (moins de 1 pour 1 000). On peut néanmoins relever la rupture du tendon fléchisseur, la section du nerf et des vaisseaux collatéraux, des ruptures et invaginations cutanées et exceptionnellement, le phlegmon des gaines dû à un problème de sepsis [10, 30,33].
Elle est contre indiquée dans les formes avec rétraction IPP prédominante.
Le taux de récidive y est compris entre 12 % et 65 % [10, 15, 23].
L’aponévrectomie [3, 15, 20, 23, 31, 42]
L’aponévrectomie sélective est la technique de référence. Elle a lieu quand la maladie entraîne des douleurs ou une impotence fonctionnelle gênant la vie personnelle ou professionnelle. Elle est également indiquée chez les patients qui ne sont pas suffisamment améliorés par le traitement percutané ou qui ne peuvent y avoir accès. Elle se fait, par un abord en « zig-zag », ou incision de Bruner (figure 11). Cette aponévrectomie consiste à reséquer l’aponévrose rétractée afin d’obtenir une extension normale des articulations. La fermeture peut être complète ou incomplète. Cette dernière, appelée technique de la paume ouverte a été décrite par Mc Cash en 1964. Elle consiste à laisser une zone située en regard de l’AMP en cicatrisation dirigée. En post opératoire, le port d’une attelle est nécessaire pendant 10 à 15 jours, suivi d’une rééducation fonctionnelle. La cicatrisation est obtenue au bout de 2 à 3 semaines pour la voie d’abord suturée et de 6 à 8 semaines si la paume est laissée ouverte.
Globalement et à court terme, ses résultats structuraux sont qualifiés d’excellents dans 60% à 90% des cas. La récidive est toujours possible et son taux est proche de celui de l’aponévrotomie à l’aiguille.
Supports utilisés
Nous avons exploité les registres de consultation externe de la main, les dossiers d’hospitalisation et les registres du bloc du programme réglé.
Critères d’évaluation
Dans un premier temps, la population sélectionnée a été décrite. Les valeurs quantitatives ont été décrites avec la moyenne et l’écart-type et les variables qualitatives en valeur absolue et pourcentage.
La saisie des données a été faite sur un ordinateur à l’aide du logiciel Sphinx Plus2 Version 5.
Sur le plan épidémiologique
La maladie de Dupuytren a été longtemps considérée comme une maladie du sujet blanc. Certes est-elle rare chez les sujets noirs, mais non exceptionnelle. Durant 11 ans et 6 mois nous en avons eu 20 cas, soit plus d’un cas par an.
La 1ère description chez le noir a été faite par Zaworski et Mann en 1979 [52] sur deux cas à Miami et Floride. Depuis lors, vingt-six (26) cas ont été répertoriés en Afrique noire avec des séries qui ne dépassent guère 8 cas [40, 44,52].
La prévalence de la maladie dans nos régions n’est pas connue car beaucoup de patients ne consultent pas systématiquement dans les structures spécialisées. Tant que la lésion n’entraine pas de gêne fonctionnelle majeure, ils ne sont pas alarmés. A cela s’ajoute le manque de spécialistes qui feront un diagnostic précis de rétraction de l’aponévroseet de nodule à la place d’une bride cicatricielle cutanée et d’une rétraction tendineuse, pathologies très fréquentes en Afrique. La prévalence de la maladie de Dupuytren est estimée à 0,0007% selon Mannen1986 après avoir examiné environ 6000 Noirs en Afrique du Sud [52] alors qu’en Angleterre et au Danemark sa prévalence est respectivement de 3,5 % et 11 % [3, 21, 24, 35]. Dans la population martiniquaise elle est estimée à 0,015% en 2013 [23].
Des cas décrits en Afrique noire, à Taïwan et en Thaïlande, laissent augurer de sa présence dans ces régions du globe, au moins à l’état sporadique.
Dans notre étude, les grands adultes et les gérontins étaient les plus atteints soit respectivement 9 et 10 cas. L’âge moyen des patients au moment de la consultation était de 61,95 ans. Cette maladie demeure exceptionnelle chez l’enfant et l’adulte de moins de 30 ans. Geoghegan et al [15] ont trouvé que la moyenne d’âge au cours de la maladie de Dupuytren est de 62 ans pour une série de 821 cas et 1642 témoins. Kevin Hutceon et al ont trouvé dans une étude de 59 cas en Martinique, un âge moyen de 63,9 ± 9,1 ans au moment de la consultation [23]. Les courbes de taux d’apparition en fonction de l’âge établies par Ling [15] montrent que la maladie a une fréquence qui augmente avec l’âge, mais cette fréquence varie considérablement selon la population étudiée. A partir de ses courbes, on remarque que l’incidence la plus élevée de la maladie survient entre 45 et 54 ans [15, 16, 24, 32].En Europe centrale, toutes les études épidémiologiques font apparaitre une importante progression de la maladie de Dupuytren à partir de la quatrième décade [11, 26,39]. Le pic de fréquence de survenue est retrouvé chez les hommes Norvégiens âgés de 70 à 75 ans dans 35% des cas comme retrouvé dans notre série. Le sex ratio était de 2,3 dans notre série. La prédominance masculine est constante dans toutes les études [4, 11, 15,16, 23, 24, 39] où le sex ratio est compris entre 1,5 et 9.
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Table des matières
PREMIERE PARTIE :GENERALITES
1. RAPPEL HISTHORIQUE
2. RAPPEL ANATOMIQUE
2.1. Anatomie normale
2.1.1. Aponévrose palmaire superficielle
2.1.2. Aponévroses des doigts longs et du pouce
2.1.3. Vascularisation et innervation de la main
2.2. Anatomie pathologique
2.2.1. Nodules et ombilications
2.2.2. Brides
2.2.3. Anatomie de l’aponévrose pathologique
3. ETIOPATHOGENIE
4. DIAGNOSTIC POSITIF
4.1. Clinique
4.1.1. La phase de début
4.1.2. La phase d’état
4.2. Examen para-clinique : l’échographie
4.3. Evaluation des lésions
4.4. Formes cliniques
4.4.1. Atteinte palmaire non fléchissant
4.4.2. Formes associées (Diathèse de Dupuytren)
4.4.3. Formes graves d’emblée
4.4.4. Associations lésionnelles
4.5. Diagnostic différentiel
5. TRAITEMENT
5.1. Principes généraux
5.2. Méthodes thérapeutiques
5.2.1. Traitement non sanglant (médical)
5.2.2. Traitements chirurgicaux
DEUXIEME PARTIE : NOTRE SERIE MATERIELS ET METHODES
1. MATERIEL
1.1. Cadre d’étude
1.2. Type et période d’étude
2. METHODOLOGIE
2.1. Recueil des données
2.2. Supports utilisés
2.3. Critères d’évaluation
RESULTATS
1. DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES
1.1. L’âge
1.2. Le sexe
1.3. Provenance géographique
1.4. Activité professionnelle
1.5. Les antécédents
2. DONNEES CLINIQUES
2.1. Le motif de consultation
2.2. Le coté atteint
2.3. Localisation des atteints
2.4. Types de lésions
2.5. Classification des lésions selon Tubiana
3. ASPECTS THERAPEUTIQUES
3.1. Type de traitement
3.2. Le traitement chirurgical
3.2.1. L’aponévrotomie
3.2.2. L’aponévrectomie
4. EVOLUTION
4.1. Complications
4.2. Délai de cicatrisation
4.3. Le résultat fonctionnel
DISCUSSION
CONCLUSION
REFERENCES
ICONOGRAPHIE
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