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Le transport par reflux tubaire et greffe secondaire :
La perméabilité des trompes, le contenu du liquide menstruel qui sont des cellules endométriales capables de s’implanter dans des divers sites , le caractère du liquide péritonéal, ces facteurs facilitent le transport et la greffe des implants endométriosiques. (5) (6)
Le transport vasculaire et lymphatique des cellules endométriales (en cas d’ endométriose extra- pelvienne notamment thoracique)
C’est une hypothèse métastatique basée sur des fenestrations diaphragmatiques qui permettraient aux implants endométriosiques de passer dans la cavité thoracique via les lymphatiques. Le transport vasculaire consiste à un passage dans le sang de ces implants avec déposition secondaire.(7)(8)
Les facteurs favorisant le reflux tubaire, tels que le flux menstruel accru .
L’hypotonie de la jonction utéro- tubaire ; l’asymétrie entre les pression au niveau cervical et la jonction utéro- tubaire(9), l’obstacle à l’écoulement de ce flux menstruel causé par les différentes malformations sous-jacentes sont aussi le plus souvent incriminés (figure 4).(10)
Les facteurs facilitant la greffe :
La greffe est facilitée par d’autres facteurs :
Les facteurs hormonaux interviennent dans le maintien et la croissance des lésions endométriosiques.(11)(12)(13)
En outre les facteurs familiaux et génétiques ainsi que la déficience immunitaire sont aussi impliqués (figure 4) (14) (15).
Les facteurs de risque :
Les antécédents :
– Antécédent familial au premier degré.
– Exposition in utero au distilbène.
– Curetages itératifs.
Le reflux menstruel augmenté :
– Malformation obstructive.
– Règles précoces.
– Cycles courts.
– Règles abondantes.
– Règles douloureuses.
– Utilisation d’un dispositif intra- utérin.
Les symptômes :
– Algies pelviennes.
– Hypofertilité ou faible parité.
Aspects macroscopique :
– Les lésions typiques : Ce sont des lésions caractérisées par leur pigmentation, leur forme ainsi que leur situation. Il s’agit des taches ou granulations rouge sombre, brunâtre ou noires ; de taille variable de 0,5 millimètre à quelques centimètres. Ces lésions peuvent être isolées ou agglomérées .
Particulièrement eu niveau de l’ovaire, elles sont parfois kystiques à contenu hématique souvent brunâtre (aspect chocolat ou goudron) ; mais rarement ces formations kystiques peuvent être à liquide clair (figure 6).
Si telles sont les aspects de lésions débutantes, les formes épaissies avec des nodules blanc et des taches noires correspondent à des lésions anciennes (fibrose), (4).
– Les lésions atypiques : Il s’agit soit des vésicules blanches, jaunes ou rouges, ou d’un épaississement blanchâtre, d’un défect péritonéal ou des adhérences ovariennes.
Aspect microscopique :
Microscopiquement le tissu endométriosique est constitué comme son homologue utérin de glandes épithéliales et de stroma.
Dans des lésions beaucoup plus évoluées, les hémorragies, la formation d’un kyste et la fibrose modifient l’aspect du tissu ( figure 7 et 8) .
Les anomalies et lésions associées :
Les lésions observées avec les foyers d’endométriose sont aussi classées parmi les lésions atypiques (25). Essentiellement on peut assister à un phénomène inflammatoire du péritoine lui- même. Cette atteinte peut être soit des défects (26), soit un liquide péritonéal abondant.
Les différentes localisations :
Les endométrioses pelviennes :
L’endométriose peut affecter n’importe quel organe du pelvis surtout de la filière génitale. Des études ont montré que la fréquence de l’endométriose pelvienne est différente selon le site de localisation. (figure 5) (27).
Les endométrioses extra- pelviennes
De nombreux organes et tissus peuvent être des sites d’endométriose.
Ces localisations se situent :
– au niveau de la vulve.
– dans le périnée.
– dans les uretères.
– au niveau des épiploons.
– dans l’appareil urinaire.
– sur la paroi ombilicale.
– dans le canal inguinal.
– dans les poumons et la plèvre.
– au niveau de la narine.
Diagnostic :
Diagnostic clinique :
– L’endométriose génitale : La symptomatologie de l’endométriose est très polymorphe de par la multiplicité de localisation.
L’anamnèse recherche dans les antécédents de la patiente la notion de stérilité primaire, de fibrome ou de prolapsus.
La circonstance de découverte peut être des saignements anormaux et des douleurs.
Dans les signes fonctionnels : – Les douleurs sont les maîtres symptômes et les plus fréquentes. Ces douleurs peuvent être pendant (dysménorrhées) ou en dehors des règles, avec des caractéristiques et des irradiations qui dépendent des aspects et de localisations de l’endométriose.
La défécation douloureuse, la dyspareunie (superficielle ou profonde) et la dysurie peuvent être isolées ou associées.
– Les saignements anormaux sont plus ou moins rares mais l’association avec des douleurs est souvent observée.
En cas d’adénomyose , les règles sont abondantes et prolongées (ménorragie) avec des caillots. Les métrorragies sont en général rares mais non exceptionnelles.
L’examen clinique recherche : – au spéculum, des nodules violacés des culs- de- sac ou du col.
– au toucher vaginal, une rétroversion utérine, des nodules douloureux au niveau du Douglas ou utéro- sacrés, une masse latéro- utérine sensible (Endométriome) ou un utérus augmenté de volume, régulier, dur et sensible (Adénomyose).
– par le toucher rectal des lésions de la cloison recto vaginale déjà perdues lors du toucher vaginal. On peut aussi retrouver les nodules du cul –de- sac de Douglas.
– Les endométrioses extra génitales : Elles sont asymptomatiques dans la majorité des cas mais lorsque les symptômes existent leur allure est cyclique. Leur diagnostic est surtout basé sur les examens d’imagerie.
– Les localisations digestives sont les plus fréquentes, elles sont souvent asymptomatique mais des formes aiguës occlusives peuvent exister. La découverte des lésions endométriosiques peut être en per- opératoire (28).
– L’endométriose de l’appareil urinaire touche principalement la vessie et les uretères, l’atteinte du rein est exceptionnelle. Une hématurie macroscopique peut être présente avec un caractère cataménial.
– L’endométriose thoracique est diagnostiqué cliniquement par les symptômes d’un poumon cataménial associant soit des hémoptysies, soit des essoufflements, soit des douleurs thoraciques. Ces signes cliniques se manifestent de façon cyclique. Quelquefois l’endométriose thoracique est asymptomatique.
diagnostic para clinique :
– Les examens d’imagerie :
– L’échographie peut préciser l’aspect et le siège d’une endométriome. Elle doit cependant permettre de distinguer assez facilement le kyste endométriosique des kystes fonctionnels ou séreux, des kystes dermoïdes, des abcès annexiels ou des fibromes sous séreux pédiculés.
– L’hystérosalpingographie est indiquée en cas de suspicion d’adenomyose ou en cas des saignements anormaux. Les diverticules qui persistent au cliché d’évacuation représentent les signes directs de certitude en cas d’adenomyose. Ils peuvent être localisés au niveau de l’isthme ou des cornes utérines réalisant l’image en » Boule de gui ».
– La cœlioscopie : L’endométriose externe se traduit par des nodules ou granulations bleutées, noirâtres ou rouges sur les ovaires, les utéro- sacrés, les ligaments larges, le Douglas et le reste du péritoine pelvien.
Les kystes endométriosiques contiennent du liquide chocolat et sont volontiers fixes avec plus ou moins des adhérences péritonéales.
– Le scanner : Il peut visualiser des foyers d’endométrioses profonds .
– La résonance magnétique nucléaire :L’imagerie par résonance magnétique nucléaire donne des précieux renseignements. Elle peut mettre en évidence une collection hématique même de petite taille et peut donner des images caractéristiques pour les kystes endométriosiques.
– Les examens biologiques :
L’endométriose ne possède pas de marqueur biologique. Seul le CA 125 a été évalué mais ne fait pas partie des examens de pratique quotidienne.
– Le CA 125 est un antigène de surface cellulaire présent dans des nombreux tissus de l’organisme en particulier dans le col, l’endomètre, les trompes de Fallope, le péritoine, la plèvre et le péricarde.
Le dosage des récepteurs des stéroïdes est aussi pratiqué actuellement.
Signes généraux :
Conjonctives palpébrales bien colorées.
Sujet apyrétique avec Température axillaire à 37°3 C Tension artérielle 11080 mmHg.
Fréquence cardiaque à 79 Battements par minute..
Pas d’anorexie ni d’amaigrissement, par contre une insomnie.
Bref : patiente en bon état général.
Signes fonctionnels :
Emission de sang rouge incoagulable par la bouche après effort minime de toux en période des règles qui disparaît ensuite pour recommencer à la prochaine menstruation.
Il s’agit de sang rouge isolé sans expectorations relatives à une pathologie pneumologique , de faible abondance mais de volume légèrement augmenté au milieu de la menstruation.
Absence de douleur thoracique ni de signes de difficulté respiratoire .
Conclusion: Il s’agit d’une hémoptysie cataméniale.
A l’examen physique:
– Sphère ORL normal.
– Les aires ganglionnaires sont libres.
– Poumons généralement libres, absence des signes auscultatoires d’atteinte pleurale ni parenchymateuse.
– Bruit de cœur bien frappé, absence de bruits surajoutés.
– Abdomen souple et indolore à la palpation, foie et rate normales, absence de masse palpable abdomino- pelvienne. Un ventre cicatriciel d’une laparotomie médiane sous ombilicale pour opération césarienne antérieure.
L’examen gynécologique n’a trouvé rien de particulier : Vulve et vagin ainsi que le col utérin sont normaux au spéculum, avec absence des lésions hémorragiques. Le toucher vaginal associé au palper pelvien retrouve un utérus de volume normal, antéflechi non douloureux à la mobilisation. Les culs- de- sac vaginaux sont libres. Le toucher vaginal en ciseau ainsi que le toucher rectal sont normaux. – L’examen des autres appareils n’a montré aucune spécificité.
En conclusion : il s’agit apparemment d’une localisation thoracique d’endométriose.
Circonstances de Découverte :
Dans notre cas, c’est le caractère cataménial de l’hémoptysie évoluant depuis 3 ans sans amélioration qui constitue le principal motif de consultation. Cependant aucune lésion endométriosique n’a été retrouvée au cours des interventions chirurgicales antérieures. Cette hémoptysie cataméniale est très évocatrice de l’endométriose pulmonaire.
D’après des études fait sur 10 cas rapportés d’endométriose pleuro-pulmonaire dont l’âge moyen est de 36 ans ; la découverte est basée sur des symptômes cliniques qui sont :
· Hémoptysie cyclique.
· des douleurs d’origine pleurale cataméniale.
· des essoufflements.
Dans les antécédents on note la notion de multiparité associée à une endométriose pelvienne chez 6 de ces femmes. Les 4 autres malades avaient subi des interventions chirurgicales pelviennes antérieures y compris dilatation et curetage(36)(37).
Ainsi la découverte d’une endométriose est rarement fortuite surtout quand il s’agit d’une localisation thoracique d’autant plus que quand les formes sont asymptomatiques.
Voici des pourcentages montrant l’aperçu général de la découverte de l’endométriose thoracique selon Karpel J.P (38)
· 75% Pneumothorax cataménial.
· 10,7% Hemothorax cyclique.
· 8,3% Hémoptysie.
· 6% Asymptomatique.
L’endométriose thoracique regroupe la localisation trachéale, broncho-pulmonaire, pleurale et diaphragmatique. Dans ce cas les manifestations cliniques se résument en un poumon cataménial. L’hémoptysie est rare avec seulement 30 cas dans la littérature anglaise depuis Latters et Al, premiers à avoir décrit l’hémoptysie cyclique associée à des règles due à l’endométriose pulmonaire (39). La découverte peut être alors par la fibroscopie bronchique qui mettra en évidence une atteinte trachéo- bronchique par la présence de plages brunes violacées sur la muqueuse. Une localisation parenchymateuse peut être évoquée d’emblée sur un scanner thoracique, devant la présence de lésions nodulaires régressives au cours du cycle menstruel. La localisation pleurale peut être suspectée devant l’aspect macroscopique de la plèvre diaphragmatique en peropératoire.(40)
Pour l’endométriose génitale, le diagnostic peut être évoqué lors d’une consultation pour un autre motif ( stérilité, fibrome, prolapsus).
Malgré l’ absence des lésions endométriosiques pelviennes, la découverte de la maladie ainsi que l’âge de la patiente (36 ans) est dans notre cas conforme à celle observée dans la littérature.
Lésions anatomo-cliniques et les lésions associées :
Aucune lésion n’a été retrouvée chez notre patiente par la fibroscopie mise à part le sang rouge . L’hémoptysie cataméniale est liée à la présence de la lésion endométriosique au niveau de l’arbre respiratoire. Les hémoptysies peuvent être dues à deux localisations distinctes de l’endométriose broncho- pulmonaire:
– l’atteinte parenchymateuse.
– l’atteinte tracheo- bronchique.
Cependant les biopsies bronchiques sont à hauts risques hémorragiques et le plus souvent normales. En général ces lésions disparaissent au cours du cycle menstruel et peuvent récidiver aux cycles suivants.
En cas de lésions endométriosiques jeunes, l’histologie classique permet aisément d’identifier les glandes endométriales et de chorion cytogene association indispensable pour le diagnostic.
Dans les lésions anciennes (fibreuses et kystiques) ces deux composants sont difficiles à retrouver une raison pour laquelle l’histologiste n’est pas toujours en mesure de confirmer le diagnostic du clinicien.
Même si l’association de plusieurs lésions endométriosiques est fréquente, aucune lésion associée n’a été retrouvée chez notre patiente. Cependant la présence d’une autre localisation asymptomatique est envisageable.
Les anomalies associées sont essentiellement de la congestion, de l’inflammation ou de l’hyper vascularisation du péritoine.
En cas d’endométriose péritonéale des défects sont les plus fréquemment observés.
D’autre part la notion de transformation maligne des lésions endométriosiques peut exister mais rare .
Aspects et localisations des lésions endométriosiques : Nombreux organes peuvent être le siège de l’endométriose
– L’endométriose touche principalement l’organe génital au niveau du pelvis,
– L’Appareil urinaire.
– Le Tube digestif.
– Et puis d’autres sites exceptionnels comme.
o les poumons et plèvre.
o le revêtement cutané de la paroi abdominale.
o l’appareil musculo- squeletique voire le système nerveux central. o l’orifice nasale dont un cas a été récemment rapporté.(41)
Ces localisations engendrent souvent des problèmes diagnostiques, qui expliquent le retard pour leur mise en évidence et la prise en charge thérapeutique , et exposent parfois à des complications graves en particulier pour les localisations urinaires et digestives).
Pour la localisation thoracique, l’endométriose est essentiellement :
· pleural.
· ou parenchymateuse (endométriose pulmonaire).
Selon certains auteurs, la plèvre est la structure la plus communément impliquée dans l’endométriose et la localisation trachéo- bronchique se produit seulement dans une faible proportion d’endométriose (42).
Cette considération semble avoir des limites, ceci s’explique par le fait qu’ aucune étude n’a jamais montré à notre connaissance l’affinité de tissu endométriosique pour les organes intra- thoraciques.
Ainsi force nous est de constater que la dissémination par voie hématogène et lymphatique serait un des mécanismes probables pour la distribution anatomique des lésions.
Toutefois, quelque soit la localisation, un examen histologique doit être pratiqué autant que possible car il existe d’autres lésions ayant le même aspect qu’une endométriose. Les formes ou les aspects classiques de l’endométriose sont facilement identifiés mais les formes atypiques ne doivent pas être méconnues.
Les aspects atypiques sont habituellement objectivés par les examens d’imagerie comme la cœlioscopie pour les localisations abdominales ou la fibroscopie dans les endométrioses thoraciques. Toutefois pour reconnaître le type de lésion la biopsie est avérée indispensable.
Lésions péritonéales non endométriosiques pouvant avoir le même aspect macroscopique :
– Hémangiome
– Kystes inflammatoires spécifiques ou non.
– Inclusions épithéliales.
– Réaction aux corps étrangers (produit de contraste, talc, suture).
– Dépôts après Laser C02.
– Cancer de l’ovaire.
– Grossesse ectopique ou restes trophoblastiques
Les endométrioses microscopiques et à symptomatologie minime ou absente méritent d’être connues car elles sont susceptibles de progresser pour donner des lésions macroscopiques donc de se développer vers des stades ultérieurs.
Les moyens diagnostiques :
L’endométriose broncho- pulmonaire est déjà suspectée à l’examen clinique plus particulièrement à l’anamnèse devant les hémoptysies récidivantes et mensuelles.
Si la fibroscopie bronchique est très indispensable pour la mise en évidence de sang rouge (figure 13) et de visualiser de façon directe des nodules endométriosiques ce qui est rarement possible, elle sera aussi d’une grande utilité dans la recherche d’autre anomalie siégeant au niveau de l’arbre respiratoire. Ainsi beaucoup de renseignements peuvent être obtenus par la fibroscopie sur lequel il faut évaluer:
– Les modifications morphologiques : changement d’orientation (torsion , rétraction), de calibre (sténose localisée: inflammatoire, cicatricielle, compressive, infiltrative).
– Les anomalies de la muqueuse : inflammation, épaississement, hyper vascularisation, infiltration.
– Les secrétions : leur quantité, leur aspect, leur provenance.
– Les lésions endobronchiques : granulome, bourgeons inflammatoires, bourgeons tumoraux.
La fibroscopie peut donc éliminer les diagnostics différentiels de l’endométriose pulmonaire ( cancer broncho- pulmonaire , corps étrangers…)
Dans notre cas le test thérapeutique est aussi utilisé comme un moyen de diagnostic. La confirmation est obtenue après l’administration d’acetate de noréthistérone (Primolut- nor*) à raison de 2 comprimés par jour en cure continue pendant 6 mois.
Les moyens diagnostiques disponibles pour déterminer la nature et la localisation de la lésion sont très difficiles, seul l’examen anatomo-pathologique permet de faire la confirmation. Il faut noter cependant que la biopsie est à haut risque hémorragique.
Traitement médical :
Le but du traitement hormonal est d’atrophier l’endomètre normal et ectopique par action directe et centrale. Actuellement, plusieurs traitements médicaux sont proposés:
-Les contraceptifs oraux normo dosés à climat progestatif réalise un état de pseudo grossesse et entraîne en cure continue une atrophie des lésions endométriosiques.
Les contraceptifs oraux bloquent l’ovulation et empêchent la libération des hormones de l’hypophyse qui viennent stimuler l’ovaire. Il s’ensuit une diminution des menstruations, du reflux menstruel et également une diminution de la stimulation des implants d’endométriose.
A Madagascar ces pilules ont l’avantage d’être moins coûteuses.
-Les progestatifs de synthèse, dérivée de norethistérone: Ils bloquent également l’ovulation et diminue la croissance de l’endomètre mais les principaux effets secondaires que l’on rencontre sont les saignements intermittents et l’irritation gastrique.
-Les antigonadotropes dont le Danatrol(Danazol) : Cette médication est surtout efficace dans le traitement de la douleur mais a peu d’indication dans l’infertilité.
Les effets secondaires sont fréquents: prise de poids, bouffées de chaleurs, sécheresse vaginale, apparition d’acné ou de peau grasse, modifications de l’humeur.
Depuis sa première utilisation dans le cadre d’une localisation thoracique, ce traitement paraît donner de très bons résultats, avec un très faible taux de récidives. Malgré le coût élevé de ce médicament, il reste le premier produit le plus utilisé en cas d’endométriose extra- génitale notamment les localisations pulmonaires.
-Les analogues de LH- RH : Cette catégorie de médicament donne des effets spectaculaires sur les symptômes d’endométriose mais la déminéralisation des os limite l’utilisation de ces substances à 6 mois. De plus le coût élevé de ces produits limite également leur emploi.
Ces traitements hormonaux peuvent provoquer une stérilité définitive, ce qui limite leur utilisation chez la femme désireuse de grossesse.
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Table des matières
INTRODUCTION
RAPPEL
1. Anatomo-physiologie de l’endomètre
2. L’endométriose
2.1. Historique :
2.1.1. Développement in situ à partir des tissus locaux
2.1.2. Transplantation
2.1.3. Théories mixtes
2.2. Définition
2.3. Physiopathologie
2.4. Histogenèse :
2.4.1. Transport par reflux tubaire et greffe secondaire
2.4.2. Le transport vasculaire et lymphatique
2.4.3. Les facteurs favorisant le reflux tubaire
2.4.4. Les facteurs facilitant la greffe
2.4.5. Les facteurs de risque
2.5. Epidémiologie
2.6. Anatomo-pathologie :
2.6.1. Aspect macroscopique
2.6.2. Aspect microscopique
2.6.3. Les anomalies et lésions associées
2.7. Les différentes localisations :
2.7.1. Les endométrioses pelviennes
2.7.2. Les endométrioses extra-pelviennes
2.8. Diagnostic
2.8.1. Diagnostic clinique
2.8.2. Diagnostic paraclinique
2.9. Classification
2.10. Traitement :
2.10.1. But
2.10.2. Moyen
2.10.3. Indication
2.10.4. Evolution
DEUXIEME PARTIE NOTRE OBSERVATION
1. Antécédents
1.1 familiaux
1.2 Personnel
2. Examens cliniques :
2.1. Signes généraux
2.2. Signes fonctionnels
2.3. Examen physique
3. Les examens complémentaires :
3.1. Examens biologiques
3.2. Les imageries
4. Traitement
TROISIEME PARTIE COMMENTAIRES ET DISCUSSIONS
1. Fréquence
2. Histogenèse
3. Circonstances de découvertes
4. Lésions anatomo-cliniques et lésions associées
5. Aspects et localisations des lésions endométriosiques
6. Les moyens diagnostiques
7. Classification
8. Traitement
8.1. Traitement médical
8.2. Traitement chirugical
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
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