ANATOMIES DES VOIES BILIAIRES EXTRAHEPATIQUES

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Niveau inférieur retropéritonéal

La voie biliaire principale continue son trajet en bas, à droite et en arrière en trois portions distinctes dans la loge duodéno-pancréatique, en situation rétropéritonéale.
Le cholédoque vient croiser la face dorsale de la partie supérieure du duodénum fixe. A ce niveau, le conduit biliaire est croisé par l’artère supraduodénale et dans un cas sur cinq par l’artère gastro-duodénale. Ensuite, le cholédoque est en contact de la face postérieure de la tête du pancréas. Son trajet est croisé par en arrière les arcades artérielles et veineuses duodéno-pancréatique (fig. 3) postérieures, ainsi que par les courants lymphatiques et les nœuds pancréato-duodénaux postérieurs. A l’intérieur du pancréas, le canal de Santorini passe transversalement en avant du cholédoque. Le cholédoque pénètre dans la partie descendant du duodénum au niveau de la partie moyenne de la deuxième portion du duodénum dans 60% des cas. Il descend obliquement, à travers les tuniques de la paroi duodénale, en formant avec le canal de Wirsung, un conduit commun.

Jonction bilio-pancréatique 

Le canal bilio-pancréatique commun débouche au sommet de la papille duodénale majeure, ou grande caroncule. L’ampoule hépato-pancréatique ou ampoule de Vater, dilatation distale du conduit hépato-pancréatique, est inconstante. La longueur du conduit bilio-pancréatique est variable. Rarement, le canal bilio-pancréatique est très long et la jonction du cholédoque et du canal de Wirsung se fait dans le pancréas. Les deux conduits cholédoque et pancréatique, de même que le conduit commun, possèdent chacun un appareil sphinctérien, circulaire ou spiralé, situé au niveau de leur portion distale, formé de fibres musculaires lisses, qui constitue un complexe sphinctérien: il s’agit du sphincter d’Oddi, ou muscle sphincter de l’ampoule hépato-pancréatique.

EMBRYOLOGIE DES VOIES BILIAIRES

L’ébauche des voies biliaires et du foie se présente au début sous forme d’un bourgeon qui se développe dans une lame mésoblastique qui est le septum transversum. Ce bourgeon prolifère dans ce septum et se divise en deux bourgeons; une portion craniale et l’autre caudale.
La portion caudale est réduite et met en place la vésicule biliaire et le canal cystique.
La portion craniale de ce bourgeon est douée d’un pouvoir prolifératif extrême et forme une multitude de cordons cellulaires qui seront découpés en lames (lames hépatocytaires) par l’arrivée des vaisseaux vitellins et ombilicaux qui se dirigent vers le cœur formant les sinusoïdes hépatiques. La portion proximale du bourgeon craniale forme le canal cholédoque qui s’ouvre dans le futur duodénum. Au cours du développement et à la suite de la rotation du duodénum, le canal cholédoque sera porté dorsalement dans le bord postéro-gauche du duodénum. Ce pouvoir prolifératif sera incriminé parmi les hypothèses étiologiques de kyste du cholédoque.

ETIOPATHOGENIE

Plusieurs hypothèses ont été avancées pour expliquer l’origine de la dilatation congénitale de la voie biliaire principale.
La théorie d’un trouble de l’embryogenèse de l’ébauche hépatobiliaire avec inégalité de prolifération des cellules épithéliales au moment de la transition du stade de cordon plein au stade de canal a été proposée pour expliquer la dilatation congénitale du cholédoque. Au cours de la vie embryonnaire, si la prolifération cellulaire est plus en activité à l’extrémité proximale qu’à la partie distale pendant l’étape de cordon plein, puis à l’heure du canalisation, la partie proximale serait anormalement dilatée et la partie distale serait normale ou quelque peu sténosée.
L’autre hypothèse avancée pour expliquer la dilatation congénitale du cholédoque, est la disposition anormale du carrefour bilio-pancréatique avec un canal commun bilio-pancréatique favorisant le reflux pancréatique dans la voie biliaire principale. Par conséquent, la dilatation congénitale de la voie biliaire principale serait une lésion secondaire atteignant une voie biliaire déjà complètement développée, mais survenant avant la naissance, et non pas un trouble du développement de caractère malformatif.

ANATOMIE PAHOLOGIE

La dilatation kystique de la voie biliaire principale peut se présenter sous différentes formes.

Anomalies macroscopiques

Macroscopiquement, la dilatation congénitale du cholédoque se présente sous forme d’une masse kystique sous hépatique, à cette masse la vésicule adhère intimement ainsi que l’angle colique droite. Le canal hépatique commun, le cholédoque en grande partie et le canal cystique sont le siège d’une dilatation plus ou moins importante. Fréquemment, le calibre du cholédoque distal est normal. Le volume de la voie biliaire dilaté est variable d’un cas à l’autre pouvant accéder environ un litre chez l’enfant ou au contraire n’être que quelques dizaines de millilitres. L’atteinte intra hépatique est variable, allant d’une disposition quasi normale des voies biliaires intra hépatiques, à leur dilatation diffuse ou localisée.

Classifications

Plusieurs classifications morphologiques ont été proposées dont parmi-elles, Celle d’Alonso-Lej (10) remontant à 1959 et modifiée par Todani (11) en 1977 présentée sous forme de schémas (fig. 4).
La classification d’Alonso-Lej distingue cinq types:
Type I: C’est la dilatation kystique de toute la voie biliaire extrahépatique, plus ou moins marquée, de caractère seulement fusiforme, ou au contraire arrondie.
Type II: Il s’agit d’un diverticule de la voie biliaire qui peut siéger à n’importe quel niveau mais plus fréquemment au contact du cholédoque terminal. Il s’agit des lésions uniques ou multiples, de taille variable.
Type III: La cholédochocèle qui est une dilatation ampullaire du segment intramural du cholédoque.
Type IV: en plus des la dilatation des voies biliaires extra hépatiques s’associent des dilatations de type kystique des voies biliaires intrahépatiques.
Type V: C’est le cadre de la maladie décrite par Caroli, avec dilatation multifocal des voies biliaires intrahépatique, de caractère diffus ou au contraire segmentaire, où il n’y a pas d’obstacle sous-jacent, ni de facteur connu à l’origine de ces dilatations. Il s’agit d’une maladie à transmission autosomique récessive.

DIAGNOSTIC

Le diagnostic est posé par les arguments cliniques et surtout les examens morphologiques. L’examen histologique a pour intérêt d’éliminer une transformation maligne, qui est exceptionnelle chez l’enfant.

Clinique

Le kyste de la voie biliaire principale peut être asymptomatique. Classiquement, la symptomatologie est représentée par:
– Les douleurs avec ou sans fièvre
– Un ictère rétentionnel intermittent.
– Une tuméfaction de l’hypochondre droit.
Mais d’autres symptômes peuvent être de signes révélateurs du kyste du cholédoque, en cas de complications.
Les complications sont :
– la lithiase qui peut bloquer le bas cholédoque,
– une pancréatite aiguë
– la poussée de cholangite se manifestant par l’ictère, douleur avec ou sans fièvre,
– la perforation responsable d’une péritonite biliaire,
– la cirrhose biliaire secondaire souvent suite une obstruction chronique,
– enfin, la dégénérescence maligne secondaire de la paroi du kyste rapportée chez le jeune adulte et exceptionnellement chez les enfants.

Examens complémentaires

Les examens complémentaires tiennent une place importante dans le diagnostic.

Echographie

L’échographie est effectuée de première intention devant tout tableau clinique évoquant un problème biliaire. L’examen en temps réel utilisant une sonde, permet une étude complète du foie, des voies biliaires et pancréas. Dans l’étude de la voie biliaire principale, l’opérateur doit impérativement suivre la voie biliaire et ses courbures et l’étudier dans plusieurs plans de l’espace en attachant une grande importance aux coupes longitudinales. Le tronc porte, qui peut gêner l’exploration du cholédoque rétroduodénal, et la tête du pancréas est un élément anatomique essentiel au repérage du cholédoque. Le kyste du cholédoque apparaît sous forme d’une image liquide hypo-échogène et hypodense ou anéchogène, à paroi fine du pédicule hépatique. La dilatation congénitale du cholédoque peut être évoqué en période anténatale par l’échographie obstétricale. L’échographie peut être complété par les examens morphologiques par l’opacification des voies biliaires.

Cholangiographies

La cholangiopancréatograhie rétrograde par voie endoscopique (CPRE) permet l’opacification des voies biliaires après mise en place de l’endoscope au niveau du deuxième duodénum, la papille duodénale majeure est repérée et cathétérisée. Ensuite, le produit de contraste est injecté dans la voie biliaire principale et des clichés radiographiques effectués. Elle peut apporter de bonnes images de la terminaison commune des voies biliaire et pancréatique.

La cholangiographie percutanée faite en préopératoire immédiat est en mesure de fournir d’excellentes images.
La cholangiographie intraveineuse a pour but d’opacifier la voie biliaire principale, accessoirement la vésicule. Elle est réalisée après perfusion intraveineuse de produit de contraste à élimination biliaire. Elle donne des images moins bonnes par rapport aux autres examens.

Bili-IRM

La cholangio-pancréato-IRM ou bili-IRM permet de faire un bilan anatomique complet de la dilatation congénitale de la voie biliaire principale, de rechercher une anomalie de la jonction cholédocopancréatique. Les acquisitions se font par résonance magnétique en coupe axiale avec reconstruction sagittale et frontale

Scanner

La tomodensitométrie permet de mettre en évidence une tumeur liquidienne bien limitée située entre la confluence portale et le duodénum.

TRAITEMENT

Le traitement de la dilatation congénitale de la voie biliaire principale est chirurgical.

Technique chirurgicale

Installation et voie d’abord

Le patient est installé en décubitus. Un billot soulève légèrement la base du thorax et la région épigastrique. Une couverture chauffante est nécessaire chez les nourrissons. L’opérateur est à droite avec l’aide et l’instrumentiste en face. L’incision est transversale, à mi-chemin entre l’ombilic et l’appendice xiphoïde sectionnant les deux muscles grands droits.

Exploration

La région sous hépatique doit être bien exposée à l’aide d’une valve sous costale. Le foie est écarté. Il faut apprécier l’aspect du foie. Les adhérences sont libérées en premier pour découvrir la lésion qui apparaît sous forme d’une saillie sous hépatique. Si l’échographie n’a pas apporté suffisamment de renseignement d’ordre morphologique, une opacification peropératoire des voies biliaires peut être proposée.

Procédés chirurgicaux

Plusieurs procédés ont été utilisés dans le traitement chirurgical de la dilatation congénital du cholédoque allant du drainage externe aux différentes modalités de drainage interne (12) (13).

Exérèse du kyste

Le premier temps consiste à décoller la vésicule biliaire de sa fossette par voie antérograde après ligature de l’artère cystique généralement bien visible au-devant de la portion dilatée du cholédoque. La vésicule sera utilisée comme tracteur pour la suite de la dissection. Ensuite, il faut disséquer le cholédoque en faisant son tour et l’isoler dans un lac.

Une section transversale de la voie biliaire dilatée peut être faite, avant de continuer sa résection vers le haut, puis vers le bas. La résection du cholédoque est poursuivi vers le bas en s’aidant éventuellement d’un doigt introduit dans la voie biliaire. C’est ainsi que la dissection atteint le cholédoque intrapancréatique. Dans la peur de léser le canal de Wirsung, on peut laisser en place un reliquat de la voie biliaire tout en assurant l’hémostase de la tranche et aussi la fermer pour éviter le reflux de sécrétion pancréatique dans le site opératoire. Il est préférable d’enlever en totalité la partie dilatée. L’exérèse de la voie biliaire dilatée est complétée ensuite de bas en haut jusqu’à la zone de convergence des conduits hépatiques. La suite est la dérivation bilio-intestinale.

Anastomose hépatico-jéjunale

La technique la plus utilisée est l’anastomose hépatico-jéjunale sur une anse en Y à la Roux (fig. 5). Le jéjunum est sectionné au niveau de la deuxième anse. La tranche du bout distal est fermée par un sujet extra muqueux de fils résorbable. L’anastomose hépatico-jéjunale est effectuée sur la convexité antimésentrique de l’anse montée, près de son extrémité refermée en passant l’anse à travers la partie droite du méso colon transverse. Le rétablissement de la continuité digestive est faite à une quarantaine de centimètre de l’anastomose bilio-jéjunale, par une anastomose termino-latérale.
Une autre technique, est la réparation par une anse jéjunale isolée. Il consiste à interposer une anse jéjunale isolée, d’une longueur d’une vingtaine de centimètres entre la section du canal hépatique et le deuxième duodénum (fig. 6). L’anse est passée comme précédemment au travers de méso côlon transverse, au-devant de duodénum, fermée à son extrémité supérieure et anastomosée en latéral avec la voie biliaire. L’autre extrémité est suturée au deuxième duodénum, en terminolatéral.

Drainage kysto-digestive

Le kyste est laissé en place et on réalise une dérivation entre le kyste et les voies digestives. Cette dérivation peut être fait entre la voie biliaire dilatée et le duodénum (kysto-duodénale) (fig 7) ou sur une anse jéjunale en Y(fig 8).

Table des matières

INTRODUCTION
RAPPELS
I. ANATOMIES DES VOIES BILIAIRES EXTRAHEPATIQUES
1. rapports des voies biliaires extrahépatiques
1.1. Niveau hilaire
1.2. Niveau pédiculaire
1.3. Niveau inférieur rétropéritonéal
2. Jonction bilio-pancréatique
II. EMBRYOLOGIE DES VOIES BILAIRES
III. ETIOPATHOGENIE
IV. ANATOMIE PATHOLOGIE
1. Anomalies macroscopiques
2. Classifications
3. Anomalies histologiques
V. DIAGNOSTIC
1. Clinique
2. Examens complémentaires
2.1. Echographie
2.1. Cholangiographies
2.2. Bili-IRM
2.4. Scanner
VI. TRAITEMNT
1. Technique chirurgicale
1.1. Installation et voie d’abord
1.2. Exploration
1.3. Procédés chirurgicaux
1.3.1. Exérèse du kyste
1.3.2. Anastomose hépatico-jéjunale
1.3.3. Drainage kysto-digestive
NOTRE ETUDE
I. OBSERVATIONS
1. Observation (N°1)
2. Observation (N°2)
3. Observation (N°3)
4. Observation (N°4)
II. RESULTATS
1. Age et sexe
2. Anatomie pathologie
3. Etiopathogénie
4. Diagnostic
4.1. Clinique
4.2. Examens complémentaires
5. Traitement
COMMENTAIRES ET DISCUSSION
I. EPIDEMIOLOGIE
II. ETIOPATHOGENIE
III. ANATOMIE PATHOLOGIE
IV. DIAGNOSTIC
V. TRAITEMENT
SUGGESTIONS
CONCLUSION

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