Anatomie pathologique et Physiopathologie

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Rappels histologiques

La veine est constituée de trois tuniques (Figure 4), de l’intérieure vers l’extérieure (4):
– L’intima est formé par un endothélium vasculaire et une couche sous endothéliale de tissu conjonctif, de monoglycoprotéines et de cellules d’origine indéterminée.
– La média est constituée de fibres musculaires lisse ainsi que d’une trame élastique et conjonctive.
– L’adventice contient dans des tissus conjonctifs lâches, des vasa vasorum (vaisseaux nourriciers de la veine), des lymphatiques et des terminaisons nerveuses sympathiques.
En tout, la veine dispose des éléments élastiques,musculaires et cellulaires (Figure 4 et 5). Par rapport à la paroi artérielle, la paroi veineuse est plus mince et fragile (moins riche en élément musculaire et élastique) (Figure ).6 La majeure partie du volume sanguin total est contenu dans le système veineux. Des variations relatives du volume sanguin, au cours d’une dilatation du réseau capillaire ou d’une hémorragie, peuvent être compensées par des modifications de la capacité du système veineux. Ces modifications sont sous dépendance du muscle lissede la media qui contrôle le diamètre de la lumière des veinules musculaires et des veines.
Ainsi, sur le plan physiologique, le système veineux fonctionne comme un système collecteur à basse pression assurant le retour du s ang des réseaux capillaires vers le cœur (Figure 7).

Le réseau superficiel

Il est constitué par deux systèmes veineux (la vein grande saphène et la veine petite saphène) qui prennent leur origine au niveau du pied.

La veine grande saphène

La veine grande saphène va partir d’une veine dorsale latérale, prolongement de l’arcade veineuse dorsale: veine marginale médiane. La veine grande saphène chemine en position sous cutanée au dessus de l’aponévrosecrurale en passant tout d’abord en avant de la malléole médiale puis se plaçant en arrière jusqu’à l’aplomb du bord médial du gastrocnémien médial. Elle croise ensuite la face postéro-médiale du genou puis remonte obliquement vers la face antérieure de la cuisse jusqu’au trigone fémoral où elle forme une crosse et se jette dans la veine fémorale commune. Cette veine grande saphène va donc drainer le réseau superficiel qui ste constitué à la plante des pieds par un réseau veineux plantaire (semelle veineuse de Lejars). Les veines interdigitales se drainent dans l’arcade veineuse plantaire qui se draine dans la semelle veineuse. A partir de cette semelle, il existe de façon médiale et latérale des veines communicantes qui permettent à cette semelle de se jeter dans la vein e marginale (Figure 12).
La veine grande saphène va recevoir des afférencesprovenant des faces antéro-mediales et postéro-médiales et d’une grande branche afférente provenant de la face antérieure de la cuisse appelée veine saphène accessoire ou antérieure. Elle reçoit souvent deux branches anastomotiques (entre veine grande saphène et veine petite saphène), l’une à la jambe et l’autre à la cuisse. Ce sont les veines de Giacomini qui sont les extensions craniales de la petite veine saphène (Figure 13).
Le réseau superficiel possède aussi des branches perforantes qui lui permettent de se drainer dans le réseau profond (au niveau dupied).

La veine petite saphène

Elle part de la veine marginale latérale qui drainel’arcade veineuse dorsale. La veine malléolaire va passer en arrière de la malléole latérale pour devenir la veine petite saphène. La veine malléolaire latérale reçoit des einesv communicantes qui proviennent des branches latérales de la semelle veineuse plantaire. La veine petite saphène remonte jusqu’à la partie inférieure de la fosse poplitée où elle se jette dans la veine poplitée en décrivant une crosse. Elle draine les veines sous cutanées des faces postérieure et antérolatérale de la jambe. Elle donne deux branches anastomotiques pour la veine grande saphène. Elle possède également un système erforantp vers le réseau profond : les veines surales, Gastrocnémiens et soléaires quisont les veines musculaires du mollet. Ils drainent les muscles correspondants et se jettent respectivement dans les veines tibiale postérieure et péronière (soléaires)et dans la veine poplité à sa face latérale et postérieure (gastronémiens) (Figure 13).

Le réseau supérieur

Tributaire de la veine iliaque interne, le réseau supérieur est responsable du drainage de la partie supérieure de la jambe. Ce sont les veines obturatrices, glutéales inférieure et supérieure, et la pudendale interne 5)( (Figure 14).

Le système valvulaire

L’ensemble du réseau veineux (superficiel et profond) est muni d’un système de valvules. Elles sont destinées à éviter le retour du sang veineux à partir de la veine cave inférieure dans le membre inférieur. Elles existenten nombre assez constant :
– valvule ostiale permanente à la naissance de la vei ne fémorale profonde
– valvule de la crosse de la veine grande saphène
– valvule de la crosse de la veine petite saphène
D’autres variables existent tout au long du trajet veineux.
Le drainage veineux du membre inférieur est assurépar trois systèmes successifs mis à part le système anti- reflux : la semelle plantaire de Lejars qui dépend de la statique plantaire et du déroulement du pas, la pompe musculaire du mollet et le système abdomino-diaphragmatique. Ce dernier dépendde la pression négative dans les poumons au cours de l’inspiration. La circulation du sang dans les veines s’effectue passivement selon un gradient de pression vers le cœur ; à l’exception des constituants veineux de la microcirculation. Le sang dans les veines caves est aspiré dans l’oreillette droite au cours de l’inspiration, tandis qu’au cour s de l’expiration, les gradients de pressions s’inversent et le sang a tendance à circu ler dans le sens contraire. La présence des valvules dans les veines de taille moyenne empêche ce mouvement. La défaillance de ces valvules est à l’origine des varices.

Rappels sur les malformations vasculaires (7)

Les anomalies vasculaires peuvent être divisées endeux grandes catégories: les tumeurs (hémangiomes) et des malformations vasculaires.
Les malformations vasculaires correspondent à une d ysplasie d’origine embryonnaire développée aux dépens de système vasculaire. Les vaisseaux capillaires, veineux, lymphatiques ou artériels peuvent être concernés de façon isolée ou associée.
Les lésions malformatives peuvent être présentes laà naissance ou apparaissent quelques mois ou années après; mais ne régressentjamais.
On peut donc les subdiviser anatomiquement en plusieurs sous groupes, selon le vaisseau préférentiellement impliqué :
– Les malformations capillaires
– Les malformations artérielles
– Les malformations lymphatiques
– Les malformations veineuses
– Les malformations combinées complexes :
Ils peuvent être différenciés sur le plan hémodynamique en malformations à faible débit ou inactives et malformations à haut débit ouactives. Les malformations à faible débit comprennent donc les malformations capillaires, lymphatiques, veineuses ainsi que leurs formes combinées. Les malformations vasculaires actives par contre sont représentées par :
o les fistules artério-veineuses avec des shunts hémodynamiquement actifs sur de gros tronc artériel et localisées.
o Malformations atério-veineuses avec des myriades de petites fistules localisées.
o Certaines formes combinées complexes avec des formes systématisées ou diffuses.

Les malformations capillaires

– L’angiome plan ou également naevus flaemus, tâche de vin, angiome mature (malformation capillaire et/ou des veinules post-capillaires dermiques) ; qui est une tâche de couleur variable allant du rose pâle au vi olet foncé, maculeuse, à contour assez bien défini, présente à la naissance et ne s’estompe jamais spontanément mais évoluant avec l’âge vers une nappe écarlate épaissegrenue palpable. L’angiome plan peut témoigner de l’existence d’un syndrome plus complexe sous jacent s’y accompagnant.
– Les télangiectasies sont des petits vaisseaux dermiques, capillaires dilatés de façon permanente. Ils peuvent être linéaires, arborisants, punctiformes ou stellaires.
– L’angiokératome est une télangiectasie papuleuse surmontée d’une hyperkératose.

Les malformations veineuses

– Les malformations capillaro-veineuses sont représentées par une masse bleutée, froide, lentement évolutive. Si la composante capilaire est importante, elle prendra une teinte violacée ou même rosée. Elles peuvent téresserin tous les plans : cutané, sous cutané, musculaire et osseux. En effet, elles sont toujours infiltrantes et colonisent diverses structures sous la peau.
– Phlébectasies ou cavernomes constituent une dilatation veineuse localisée souvent unique, développée sur un gros tronc veineux ou dérivante de celui-ci.

Les malformations lymphatiques

Elles sont constituées de vaisseaux lymphatiques anormaux et de kystes de taille et de forme variées plus ou moins envahissants. On distingue deux entités différentes :
– Les lymphangiomes kystiques (hygroma kystique ou lymphangiome mono kystique). Ce sont des tuméfactions assez dures, rénitentes, bien limitées, translucides et évoluant dans le temps en fonction des épisodes infectieux ou inflammatoires.
– Les lymphangiomes tissulaires représentés par un épaississement cutané ou muqueux s’accompagnant de vésicules translucides ou noirâtres et parfois de nombreux microkystes. Ces masses sont mal limitées, infiltrantes et peuvent entraîner des déformations importantes des structures osseuses sous jacentes.

Les fistules artério-veineuses

Elles se caractérisent par l’existence d’une communication anormale entre les artères et les veines avec hémodétournement c’est-à-dire absence de vascularisation capillaire et retour veineux précoce artériolisé.

Les malformations complexes

Elles correspondent à toutes les combinaisons poss ibles hamartomateuses et vasculaires. Ce sont des angiodysplasies qui s’associent à des anomalies pluritissulaires réalisant ainsi des syndromes. On peut donc distinguer deux grands groupes :
– Les angiodyspalsies complexes disséminées qui sontdes malformations étendues diffuses.
– Les angiodyspalsies complexes systématisées qui sont des malformations étendues, intéressant un territoire précis ou une région donnée faisant partie le syndrome de Klippel-Trenaunay et Parkes Weber.

La maladie variqueuse (7)

Une varice se définit comme étant l’association dedilatation et d’élongation veineuse dont le trajet devient tortueux responsable des troubles de retour veineux. Elle peut être primitive ou secondaire. L’angiodysplasiecomme le syndrome de Klippel Trenaunay est une cause rare de varice. Cliniquement, la varice se manifeste par la présence de veines sous cutanées dilatées visibleset/ou palpables avec des troubles hémodynamiques associées (A.A Ramelet).

Classification clinique

Selon Widmer (1978) :
– Les varices tronculaires sont des troncs dilatés et convolution des veines saphènes interne et externe ainsi que des ramifications du premier et deuxième degré.
– Les varices réticulaires sont des veines sous- cutanées dilatées et serpentantes autres que les veines tronculaires et ses ramifications.
– Les varices flammèches sont des venectasies intradermiques.
Selon Porter (1995) :
Une varice est définie comme des veines sous-cutanées dilatées palpables de plus de quatre millimètres de diamètre, les varices réticulaires sont des veines sous cutanée non palpables de moins de quatre millimètres de diamètre et les téléangiéctasies sont des veinules intradermiques.

Complications

Elles sont de deux ordres :
– vasculaires (hémorragie et thrombose et leurs complications respectives)
– cutanées liées à l’existence d’une augmentation de la pression au sein du réseau superficiel, de ce fait retrouvées préférentielleme en regard des malléoles internes où la pression veineuse est la plus élevée.Ces complications cutanées peuvent être aigues (purpuras, eczématisation, infections, hypodermite phlébologique jambière) ou chroniques (dermite ocre, eczémas chroniques, hypodermite scléreuse en guêtre, atrophie blanche, ulcère variqueux, télangiectasies secondaires).

Les examens paracliniques :

La radiographie des membres inférieurs confirme l’hypertrophie du membre inférieur droit que ce soit sur sa longueur ou sur sa circonférence, mais les régions articulaires sont sans anomalies (Figures 21 et 22). La radiographie des autres squelettes sont normales (Figures 23, 24 et 25), il n’y a pas de déformation du rachis. L’échographie cardiaque et ’électrocardiogramme sont normaux.
L’écho doppler veineux du membre inférieur montre une dilatation de la veine petite saphène droite et de la veine tibiale antérieure ipsilatérale, assurant la vascularisation de la tuméfaction de la face externe de la cuisse droite (Figure 26) avec des branches capillaires très dilatées auniveau périphérique (Figure 27). La veine profonde ipsilatérale est sans anomalie. La dilatation de la veine petite saphène droite est à 5,9 mm. Les axes veineux profonds fémoraux et poplités droits sont bien dépressibles avec des flux spontanés satisfaisants bien modulés par la respiration (Figure 28). La veine grande saphène droite n’est pas dilatée. Il n’y a pas de fistules artério-veineusesfonctionnelles observées ni de participation artérielle sur la lésion.
Les vaisseaux du membre inférieur gauche (Figure 29) ainsi que les tissus cellulaires sous cutanés sont sans anomalies.
L’examen biologique est sans particularité ; la numération de la formule sanguine est normale, le bilan rénal et hydrique sont normaux. Son groupe sanguin est A rhésus positif.

Anatomie pathologique et physiopathologie

la malformation veineuse

L’anomalie veineuse intéresse à la fois le réseau profond et le réseau superficiel. Pour les réseaux superficiels, elle concerne surtout sur la modification du calibre à type d’ectasie des veinules périphériqueset rendant les valvules incontinentes. Les varices sont présentes dans 36% à 72% des cas (9) (12). Pour les réseaux profonds, la malformation est à type d’agénésie, d’obstruction, d’atrésie des troncs profonds au niveau de la veine fémorale (16% à 18,75% des cas), poplitée (51%), iliaque (3,3%) et cave inférieure (0,7%) dans le réseau supérieur (9)(14). On peut également retrouver des dilatations anévrysmales (42% des cas), des duplications remarquées au niveau de la veine fémorale 6,25% des cas (14), une persistancedu réseau embryonnaire (17,5% à 72% des cas), des atrésies et existence de petitesvalves latérales au niveau des veines ectasiés dans 68% des cas (12) (14) (18) (20). Dans44% à 50% des cas, l’exploration de la veine profonde peut être normale (9) (14). Au niveau du membre supérieur, les lésions peuvent concerner les veines axillaire et brachiale (10, 41%) voire limitées à la cubitale (9) (20).
Des petites veines éparpillées le long du membre atteint, de disposition variable, peuvent être rencontrées. Ces veines sont avalvulées et présentent une persistance des bougeons veineux (réseau veineux embryonnaire) au niveau du mollet qui vont être plus tard responsables de la défaillance du retour veineux à l’origine de la stase (13) (15)
(20). Pour notre patiente, l’anomalie s’est localis ée essentiellement sur les veines superficielles et est associée à une ectasie du réseau tibial antérieur ipsilatérale. La présence de nombreuses veinules périphériques éctasiées et éparpillées au niveau des hypertrophies tissulaires et aux alentours des angiomes a été remarquée.
Selon l’étude de Servelle, des artères aberrantes et des fibroses peuvent comprimer le réseau veineux profond favorisant ainsi les troubles du retour veineux (9) (14) (16) (20) (21). A la longue, ces anomalies veineuses sont responsables d’une stase, d’une dilatation des veines et d’une hyperpression veineuse en amont. La dilatation provoque l’insuffisance veineuse par défaut de fermeture des valvules saines. Ces différentes anomalies peuvent être isolées ou associées ; c’est-à-dire que la lésion de la veine superficielle peut être indépendante de la lésione dla veine profonde (14).
Sur le plan histologique, des études ont montré qu’il y a une augmentation du nombre et du diamètre des veinules et une hypertrophie disséminée des muscles lisses sur la partie musculaire des veinules musculaires, dans la partie profonde du derme et du tissu graisseux sous cutané ; trait caractéristique en réponse à l’augmentation chronique du flux sanguin (20). En même temps, il a été remarqué un épaississement l’intimade sans atteinte de la lamina. Ces modifications entraînent une augmentation du nombre et du diamètre des veinules sous cutanées et stimulant ainsi l’hypertrophie des muscles lisses à la périphérie des veines sous cutanées.

La malformation lymphatique

L’existence d’une relation étroite entre veine et vaisseau lymphatique au niveau du réseau capillaire explique l’atteinte lymphatique favorisant encore plus la stase (21). La malformation des veines profondes s’accompagne souvent des anomalies des canaux lymphatiques (9). Le test d’hyperlipidémie provoquéest utile pour évaluer la maladie de KT en mettant en évidence la présence d’une anomalie des vaisseaux chylifères (21). L’anomalie des canaux chylifères entraine l’extravasation du liquide responsable des œdèmes, cellulites favorisant l’hypertrophie du mem bre atteint (22) (23). Selon Peter Gloviczki et coll., 5% des patients recensés ont présenté des atteintes lymphatiques (17).
L’existence d’une anomalie lymphatique n’a pas été déterminée pour notre patiente. Cliniquement et selon les données de l’écho doppler, les vaisseaux lymphatiques ne présentent pas d’anomalies.

La malformation capillaire

Les angiomes plans ou naevus sont des taches en lie de vin siégeant le plus souvent sur le membre, mais tout le corps peut être touché. La taille (allant de petit point jusqu’à une couverture plus ou moins complète du membre atteint) et le nombre sont variables et parfois ils saignent au contact (22). La forme varie selon le cas, en carte de géographie ou en mosaïque et peut suivre les lignes de Blaschko (un phénomène cutané extrêmementrare qui produit des marbrures avec des motifs caractéristiques sur la peau). Une localisation viscérale, telle le côlon, l’appareil génito-urinaire cutané et viscéral (30% des cas étudiés par D. A. Hussmann et coll. dans la clinique de Mayo) (24), appareil réno-vasculaire (13) (17), voire pleuro-pulmonaire avec hémothorax(17) a été notée. Des localisations vertébrales existent (Gloviczki et coll., 1983) (17).
Plusieurs théories ont été évoquées à l’origine del’angiome plan. L’augmentation de la pression au niveau des veines est parallèle à l’augmentation de la pression au niveau des capillaires et serait à l’origine de l’angiome plan au cours de la vie intra-utérine (13) (20). D’autres théories parlent d’une hypoplasie et/ou aplasie des veines fémorale et poplitée entraînant une augmentation de la pression au niveau des capillaires par augmentation de la pression au niveau des veines (Servelle, Goidanich et Campanacci, Guerra et Ranieri, Sartan) (16). La présence des microfistule artério-veineuses a également été décrite par Servelle, pouvant avoirneu participation dans la malformation capillaire (9) (24) (25).
Dans notre observation, les naevus étaient présentsdès la naissance. L’écho Doppler a montré une ectasie capillaire au niveau de ces taches. La veine profonde et le flux sont normaux et il n’y a pas de microfistules artério-veineuses.

La malformation artérielle

Les artères sont normales au cours du syndrome de Klippel-Trenaunay.

La malformation tissulaire (tissus mous et os) :

Il y a une relation entre les anomalies vasculaires et les anomalies tissulaires. L’altération veineuse, lymphatique et capillaire participe à l’hypertrophie (9) (16) (19).

Etiologie

Jusqu’à l’heure actuelle, l’étiologie reste encore inconnue (25). Plusieurs théories ont été proposées.
La première théorie mise à jour était celui de Servelle qui pense que la maladie serait due à l’obstruction ou à l’atrésie des veines profo ndes créant ainsi une hypertension veineuse chronique responsable des manifestations de la maladie (9) (14) (16). Certains auteurs (Bourde et Young) évoquent par contre l’existence d’une anomalie mésodermique pendant le développement du fœtus (22) (25). Cette anomalie mésodermique se caractérise par une persistance ourégression tardive du réseau embryonnaire par rapport à la normale pendant le développement du bourgeon des membres. Le flux sanguin au niveau de la peau, la température, le nombre et la taille des veines par conséquent augmentent. Cela pourrait également participer à l’accroissement de l’os, à l’épaississement de l’intima et du tiss u élastique, et de l’ectasie des veines superficielles remarqués à la naissance (22), ainsi que l’apparition des angiomes. Dodd, Cockett et Bourde ont dénommé ce syndrome « lateralvenous anomaly » du fait de la persistance de la veine embryonnaire dorsale ou du système veineux sciatique qui disparait normalement durant le deuxième mois de la vie intra-utérine (16) (17) (25).
D’autres pensent à l’existence d’une mutation somat ique avec participation des facteurs de formation des néo-vaisseaux (1) (8) (10) (26) (27). Une translocation équilibrée t (5; 11) (q13.3; p15.1) et t (8; 14) q22(.3; q13) et des chromosomes ronds en surnombre ont été observés. Ces études ont permis’identifier le gène vasculaire AGGF1 qui se révèle augmenter l’activité angiogénique. Une mutation E133K sur le gène AGGF1 a été identifiée (14) (26) (28).

Table des matières

PREMIERE PARTIE : REVUE DE LA LITTERATURE
I- Rappels
I.1- Rappels embryologiques
I.2- Rappels histologiques
I.3- Rappels anatomiques
I.3.1- Réseau profond
I.3.2- Réseau superficiel
I.3.2.1- La veine grande saphène
I.3.2.2- La veine petite saphène
I.1.3- Réseau supérieure
I.1.4- Le système valvulaire
I.4- Rappels sur les malformations vasculaires
I.4.1- Les malformations capillaires
I.4.2- Les malformations veineuses
I.4.3- Les malformations lymphatiques
I.4.4- Les fistules artério-veineuses
I.4.5- Les malformations complexes
I.5- Rappels sur la maladie variqueuse
I.5.1- Définition
I.5.2- Clinique
I.5.3- Complications
DEUXIEME PARTIE : OBSERVATION
I- Histoire
II- Clinique
III- Les examens para cliniques
IV- Traitements
IV.1- Pour la veine
IV.2- Pour l’os
V- Evolution
TROISIEME PARTIE : DISCUSSION
I- Définition et historique
II- Epidémiologie
II.1- Fréquence
II.2- Age
III.3- Sexe
IV.4- Race
III- Anatomie pathologique et Physiopathologie
III.1- La malformation veineuse
III.2- La malformation lymphatique
III.3- La malformation capillaire
III.4- La malformation artérielle
III.5- La malformation tissulaire
IV- Etiologie
V- Clinique
V.1- Forme classique
V.2- Formes frustres
V.3- Formes associées à d’autres malformations
V.4- Klippel-Trenaunay et Parkes Weber
V.5- Notre cas clinique
V- Evolution et pronostic
– La malformation veineuse
– La malformation capillaire
– La dystrophie tissulaire
– Les autres complications
– Les formes graves
VII- Les examens para cliniques
VII.1- Les examens non invasifs
VII.2- Les examens invasifs
VIII- Thérapeutique
VIII.1- Buts
VIII.2-Moyens et méthodes
VIII.2.1- Traitements médicaux
VIII.2.2- Traitements chirurgicaux
VIII.2.3- Psychothérapies
VIII.3- Indications
VIII.3.1- Pour les anomalies veineuses
VIII.3.2- Pour les anomalies capillaires et lymphatiques
VIII.3.3- Pour l’hypertrophie osseuse
VIII.4- Résultats
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE

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