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Anatomie de la rétine :
La rétine, fine membrane tapissant la surface interne du globe, est un tissu neurosensoriel capable de capter les rayons lumineux et de transmettre les informations visuelles au système nerveux central. Issue du neuroblaste, c’est une structure nerveuse constituée de neurones et de cellules gliales, que la microscopie optique puis électronique a permis de mieux connaître. Elle est caractérisée par la présence de cellules hautement spécialisées, les photorécepteurs, qui réagissent aux signaux lumineux.
La densité de ces cellules ainsi que l’aspect de la rétine varient de la zone centrale vers la périphérie.
Sa double vascularisation est fournie par un système artériel propre, issu de l’artère centrale de la rétine et par un apport de voisinage situé au niveau de la chorio-capillaire [17].
Anatomie macroscopique
Membrane sensorielle destinée à être impressionnée par les rayons lumineux, la rétine forme la tunique la plus interne du globe oculaire, recouvrant toute sa surface depuis la papille jusqu’à l’ora-serrata. Plus en avant, elle se prolonge sur le corps ciliaire et l’iris, mais de façon rudimentaire, cette partie ayant perdu ses capacités photo réceptrices. Seule la description de la rétine visuelle sera retenue ici.
La rétine est une fine membrane, de coloration rosée, transparente, bien vascularisée. Après la mort, elle devient très rapidement blanchâtre.
Etendue de la papille à l’ora-serrata, elle adhère fortement à ces deux zones, entre lesquelles elle tapisse de façon harmonieuse la choroïde. Par l’intermédiaire de son feuillet externe, l’épithélium pigmentaire, elle est solidaire de la choroïde. La survenue d’un processus pathologique, tel un décollement de rétine, va séparer non pas la rétine de la choroïde, mais l’épithélium pigmentaire du reste de la rétine, rouvrant l’espace embryologique entre les deux feuillets externe et interne de la rétine sur son versant interne, elle est en contact avec le vitré par l’intermédiaire de la membrane hyaloïde. Au niveau de la base du vitré, près de l’ora-serrata, rétine et vitré contractent des adhérences importantes [17].
Dimensions de la rétine
STONE retrouve les chiffres suivants chez l’homme:
– longueur horizontale du bord nasal au bord temporal : 41,5mm ;
– longueur verticale du bord supérieur au bord inférieur : 41mm ;
– surface rétinienne : 883mm2.
L’épaisseur de la rétine varie selon les régions : elle est très mince au niveau de la fovéola (130μm), augmente d’épaisseur au niveau du clivus, atteignant 410μm, puis diminue jusqu’à la périphérie. Son épaisseur est estimée à 180μm à l’équateur et 100μm à l’ora-serrata.
Anatomie microscopique : Structure histologique générale
La rétine est un tissu neurosensoriel constitué de neurones. Histologiquement, on lui décrit dix couches qui sont de dehors en dedans (Figure 5 et 6) :
– l’épithélium pigmentaire rétinien (1) ;
– la couche des photorécepteurs (cônes et bâtonnets) (2);
– la membrane limitante externe (3) ;
– la couche nucléaire externe (4) ;
– la couche plexiforme externe (5);
– la couche nucléaire interne (6);
– la couche plexiforme interne (7);
– la couche des cellules ganglionnaire (8) ;
– la couche des fibres nerveuses optiques (9) ;
– la membrane limitante interne (10).
On peut différencier deux parties dans la rétine:
– l’épithélium pigmentaire (Figure 7) : issu du feuillet externe de la cupule optique qui s’est peu développé ;
– le neuro-épithélium ou rétine sensorielle : issu du feuillet interne de la cupule qui a subi une maturation et une stratification importantes.
Issue du tube neural, la rétine est embryologiquement du tissu nerveux et son organisation reflète celle de ce dernier. Si l’on peut comparer l’épithélium pigmentaire au voile épendymaire, on peut également comparer le neuroépithélium au manteau neural et la couche des fibres optiques au voile marginal.
La vision, phénomène sensoriel, « sensitif » au sens large, obéit au même schéma neuro-anatomique que les autres voies sensitives et, comme ces dernières, elle emprunte une chaîne neuronale qui amène l’information visuelle au thalamus puis au cortex.
Cette chaîne de transmission comporte trois neurones dont les corps cellulaires sont situés dans l’épaisseur même du neuro-épithélium :
– les cellules photo-réceptrices : cône ou bâtonnet (Figure 8), élément récepteur, sensible aux influx lumineux ;
– les cellules bipolaires : premier neurone de transmission, équivalent d’un interneurone ;
– les cellules ganglionnaires : second neurone de transmission par lequel l’influx lumineux gagnera le corps genouillé latéral.
Les articulations synaptiques de ces trois cellules forment deux zones particulières: les couches plexiformes externe et interne.
A côté de ces trois neurones fondamentaux, le neuro-épithélium contient d’autres cellules : des cellules d’association (cellules horizontales et cellules amacrines) et des cellules gliales (cellules de Müller, astrocytes et cellules micro gliales).
Vascularisation de la rétine
La rétine est vascularisée par deux systèmes vasculaires différents sans connexions anatomiques en conditions physiologiques:
– le réseau capillaire rétinien, qui assure la vascularisation directe des couches rétiniennes internes.
– le réseau choroïdien qui assure la vascularisation de la rétine de façon indirecte, puisqu’il n’y a pas de capillaires dans la rétine externe (Figure 10).
Système vasculaire rétinien :
Artère centrale de la rétine :
L’artère centrale de la rétine est une artère constante qui émerge directement de l’artère ophtalmique dans seulement 50% des cas. Dans les autres cas, elle émerge de l’artère ciliaire longue médiale (38% des cas) et plus rarement d’une autre artère orbitaire, musculaire inférieure ou ciliaire longue latérale.
Le calibre de l’artère centrale de la rétine est compris entre 80 et 100µm. L’artère pénètre la face inférieure du nerf optique en moyenne 5 à 15mm en arrière du globe oculaire. Puis l’artère suit un trajet intra neural pour émerger à la papille où elle se divise en ses quatre branches terminales.
Les branches de l’artère centrale de la rétine sont :
– les artères piales : inconstantes pour la pie-mère au niveau de la partie postérieure du nerf optique,
– les artères à destinée axiale : une ou plusieurs branches qui gagnent souvent le centre du nerf optique pour assurer la vascularisation axiale du nerf optique,
– les artères pour la tête du nerf optique,
– les branches à destinée rétinienne : l’artère centrale se divise à la papille en deux branches, supérieure et inférieure, qui donnent chacune aussitôt une branche nasale et une branche temporale. Les artères s’étalent alors sur la rétine en se divisant dichotomiquement jusque vers la périphérie.
Dans 10 à 20% des cas, une artère ciliorétinienne, branche directe de l’artère ciliaire, émerge du bord temporal de la papille et vient suppléer la vascularisation de la région maculaire. Cette suppléance joue un rôle majeur en cas d’occlusion de l’artère centrale de la rétine.
Veine centrale de la rétine :
La rétine est drainée essentiellement par la veine centrale. Les veinules rétiniennes s’étendent à la périphérie où elles forment une arcade parallèle à l’ora. Elles sont, à leur origine, distantes des artères. Dans la partie centrale, elles sont au contraire toujours au voisinage de l’artère, suivant son trajet pour la croiser de temps à autre. Dans la majorité des cas les veines sont plus superficielles que les artères.
La veine centrale prend naissance au niveau de la lame criblée. Elle suit l’axe du nerf, le plus souvent sur le côté temporal de l’artère. Elle le quitte en général en même temps que l’artère, le plus fréquemment un peu en arrière.
Elle chemine ensuite dans l’orbite pour gagner le sinus caverneux.
Dans son trajet, la veine centrale peut recevoir des rameaux d’origine neural dans la tête du nerf optique.
Capillaires :
Les branches de l’artère centrale assurent la vascularisation des deux neurones les plus importants de la rétine (ganglionnaires et bipolaires) sauf au niveau de deux régions : la macula et l’ora, où les échanges sont assurés par diffusion à travers la membrane de Bruch.
Dans la plus grande partie de la rétine, ces capillaires se disposent en deux réseaux:
– un réseau superficiel : il siège dans la couche des fibres optiques,
– un réseau profond : il siège à la limite entre la nucléaire interne et la plexiforme externe.
Système vasculaire choroïdien ;
Le système vasculaire choroïdien apporte les nutriments et l’oxygène à la rétine externe et en particulier aux photorécepteurs de façon indirecte puisque la rétine externe ne comporte pas de réseau capillaire nourricier.
La vascularisation choroïdienne provient de branches de l’artère ophtalmique, elle-même branche de la carotide interne. Les artères irriguant la choroïde sont les artères ciliaires postérieures, lesquelles se divisent en artères ciliaires longues et courtes qui donnent les artères choroïdiennes. Les artères ciliaires postérieures courtes pénètrent dans le globe oculaire plus postérieurement que les artères ciliaires longues. La pénétration sclérale des artères est située en arrière des veines vortiqueuses.
Le Retinoschisis:
Le rétinoschisis est une pathologie rétinienne caractérisée par un clivage de la rétine neurosensorielle [54].
On en distingue deux formes principales :
– le rétinoschisis héréditaire juvénile ou rétinoschisis lié à X.
– le rétinoschisis dégénératif.
Le rétinoschisis dégénératif :
Définition :
Il s’agit d’une lésion dégénérative caractérisée par la séparation de la rétine en deux couches après destruction des couches intermédiaires. Notée par LEBER en 1916, et décrite pour la première fois par BARTELS en 1933, son nom lui a été donné par WILCZEK (1935) [4].
Epidémiologie :
Le rétinoschisis dégénératif, appelé à tort sénile, est surtout rencontré après 40 ans mais peut s’observer bien plus tôt, dès l’âge de 20 ans. Il ne présente pas de prédilection pour un sexe ou pour un trouble quelconque de la réfraction. Sa fréquence a été diversement appréciée : 15% [40], 2,7% [46] et 7% [10] de la population. Cette fréquence augmente avec l’âge [4].
Physiopathologie :
Le rétinoschisis dégénératif est lié à la progression de la dégénérescence micro kystique (DMK). Les mêmes facteurs pathogéniques que dans cette dernière peuvent être évoqués. Il faut en outre y ajouter la rétention du contenu des kystes par une imperméabilité de la barrière de l’épithélium pigmentaire empêchant le drainage vers la choroïde [38].
Aspects cliniques :
Le rétinoschisis dégénératif se présente comme une surélévation bulleuse de la rétine périphérique. Sa paroi interne transparente et immobile, présente souvent des dépôts blanchâtres brillants et des vaisseaux engainés et thrombosés. Sa paroi externe est adhérente à l’épithélium pigmentaire. Sa cavité est optiquement vide.
L’immobilité de la paroi interne est un signe qui permet de le différencier du décollement rétinien. Il siège le plus souvent dans le secteur temporal, spécialement inférieur (Figure 11 et 12). Il est souvent bilatéral et symétrique [4].
On en décrit deux types [51] : le rétinoschisis plat et le rétinoschisis réticulé ou bulleux qui ne seraient que des stades évolutifs [53], le premier de la dégénérescence micro-kystique typique (DMKT) et le second de la dégénérescence micro-kystique réticulée (DMKR)[4].
Evolution et pronostic
Le rétinoschisis dégénératif est souvent une lésion peu évolutive et bénigne [10].
Il peut cependant présenter deux complications majeures :
– une atteinte de la région maculaire par extension postérieure [4].
– un décollement rétinien par apparition de déhiscences dans ses parois interne et externe. Les déhiscences de la paroi interne réalisent des trous ronds ou des déchirures à lambeau. Celles de la paroi externe se manifestent par des trous ronds ou des dialyses parfois géantes. Le risque de décollement rétinien existe surtout lorsqu’il y a des déhiscences simultanées des deux parois [4]. Selon BUCH et al [9], la chirurgie de la cataracte est un facteur de risque probable dans l’avènement du décollement de rétine chez les patients présentant un rétinoschisis.
Aspects thérapeutiques
Le traitement n’est à envisager qu’en présence des deux complications précédentes. Lorsqu’il existe une tendance à l’extension vers la région maculaire, un barrage par photo-coagulation au laser argon a été préconisé, mais l’accord est loin d’être unanime sur l’efficacité et l’innocuité de cette mesure [4].
Lorsqu’il y a décollement rétinien, le traitement chirurgical s’impose avec comme technique type : cryocoagulation-indentation et, le cas échéant, drainage du contenu cavitaire. Le traitement chirurgical du rétinoschisis-décollement est en revanche difficile par voie externe en particulier si le trou du feuillet externe est grand de taille ou très postérieur [33].
Le traitement du rétinoschisis non compliqué est controversé, VELA[58] propose pour le rétinoschisis bulleux non compliqué de décollement de rétine mais englobant la macula une vitrectomie standard, un drainage du liquide intra rétinien, et un tamponnement au perfluorocarbone liquide.
Le rétinoschisis juvénile lié au sexe :
La description clinique du rétinoschisis juvénile lié à l’X (RJX) a été faite pour la première fois par HAAS en 1898 [24] et sa transmission récessive liée à l’X décrite en 1913 par PAGENSTECHER [36].
Il s’agit typiquement de garçons entre 4 et 8 ans présentant une baisse de l’acuité visuelle uni ou bilatérale d’évolution lente. Il s’agit d’une maladie rare dont la fréquence est d’environ de 0,03 % au cours de la consultation d’un service [41].
Epidémiologie
Il a été décrit pour la première fois dans des familles de race blanche mais quelques cas ont été rapportés chez le sujet mélanoderme, indonésien et japonais [16]. Le rétinoschisis juvénile lié à l’X est très souvent rencontré en Finlande et représente l’affection liée à l’X la plus fréquente dans ce pays [22]. Dans le nord de la France, sa fréquence peut être estimée à 1/28 000 habitants [52].
Physiopathologie
La lésion histopathologique du rétinoschisis congénital lié au sexe correspond à une séparation de la rétine neurosensorielle au niveau de la couche des fibres optiques [63].Le clivage des couches internes de la rétine se fait, semble-t-il ,sans accumulation de mucopolysaccharides par opposition au rétinoschisis dégénératif où le clivage se situe au niveau des couches externes avec accumulation intra rétinienne de mucopolysaccharides. Mais la pathogenèse n’est pas complètement comprise. Un composant extracellulaire anormal produit par des cellules de Müller défectives pourrait contribuer à la formation d’une cavité schizoïde et ainsi aboutir à la formation du rétinoschisis périphérique [14].
Aspects cliniques
Le mode de découverte le plus fréquent est la baisse de l’acuité visuelle, rencontrée chez l’enfant ou l’adulte jeune au cours d’un dépistage scolaire (2 à 6/10éme). Cependant, l’âge de début peut être plus précoce en fonction de la gravité des lésions visuelles. On peut également rencontrer un strabisme ou un nystagmus secondaires à l’amblyopie fonctionnelle unilatérale. Plus rarement, une leucocorie secondaire à un rétinoschisis ou un décollement de rétine étendu peuvent conduire au diagnostic. Parfois, l’enquête généalogique après découverte d’un cas dans une famille permet d’en retrouver d’autres [65].
D’autres fois, le diagnostic est posé après une hémorragie du vitré spontanée ou après un léger traumatisme [56].
Au fond d’œil nous retrouvons :
• Lésion maculaire [65]
Le rétinoschisis fovéal est pathognomonique de l’affection car présent dans 100% des cas. Il est bilatéral et symétrique. Il est à rechercher car il peut être la seule manifestation au fond d’œil dans 50 % des cas. (Figure 15)
À l’ophtalmoscope, on retrouve une formation kystique dans l’aire maculaire avec un aspect de logettes disposées en étoile et entourées de fines stries radiaires péri-maculaires comparable à une image en «rayons de roue de chariot». Au biomicroscope en fente fine, cette lésion apparaît comme une zone optiquement vide, délimitée par les deux feuillets rétiniens. Le feuillet le plus superficiel est le plus fin, il présente des plis radiaires typiques qui peuvent légèrement déborder l’aire maculaire.
• Lésions périphériques
-Rétinoschisis vrai périphérique [65]
Il est présent dans 50% des cas et presque toujours bilatéral. Il apparaît sous la forme d’une bulle saillante à paroi interne translucide extrêmement fine alors que la paroi externe adhère à l’épithélium pigmenté. Il correspond à un clivage des couches internes de la rétine neurosensorielle dans le plan des vaisseaux qui sont situés sur le feuillet interne (Figure 16).
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Table des matières
INTRODUCTION
GENERALITES
I-RAPPELS ANATOMO-EMBRYOLOGIQUES
I-1 Embryologie
I-2 Anatomie de la rétine
I-2-1 Anatomie macroscopique (Figure 2)
I-2-1-1 Topographie de la rétine
I-2-1-2 Dimensions de la rétine
I-2-2 Anatomie microscopique : Structure histologique générale
I-3Vascularisation de la rétine
I-3-1 Système vasculaire rétinien
I-3-1-1 Artère centrale de la rétine
I-3-1-2 Veine centrale de la rétine
I-3-1-3 Capillaires
I-3-2 Système vasculaire choroïdien
II -LE Retinoschisis
II-1 Le rétinoschisis dégénératif
II-1-1Définition
II-1-2Epidémiologie
II-1-3 Physiopathologie
II-1-4 Aspects cliniques
II-1-5 Aspects paracliniques
II-1-6 Evolution et pronostic
II-1-7Aspects thérapeutiques
II-2 Le rétinoschisis juvénile lié au sexe
II-2-1 Epidémiologie
II-2-2 Physiopathologie
II-2-3Aspects cliniques
II-2-4 Examens complémentaires
II-2-5Evolution et pronostic
II-2-6 Traitement
I – PATIENTS ET METHODE
I-1 Cas clinique N°1
I-2 Cas clinique N°2
I-3 Cas clinique N°3
I-4 Cas clinique N°4
I-5 Cas clinique N°5
I-6 Cas clinique N°6
I-7 Cas clinique N°7
II-RESULTATS
II-1 Données épidémiologiques
II-1-1 Fréquence
II-1-2Age
II-1-3Sexe
II-2 Données cliniques
II-2-1Réfraction
II-2-2Aspect clinique
II-2-2-1 Selon la latéralité
II-2-2-2 Selon la topographie
II-2-2-3 Selon l’étendue :
II-2-2-4 Selon la présence de déhiscences
II-3 Données paracliniques
II-4Traitement et évolution
DISCUSSION
I-Aspects épidémiologiques
I-1Fréquence
I-2Répartition selon l’âge
I-3 Répartition selon le sexe
II-DONNEES CLINIQUE
II-1Répartition selon la réfraction
II-2 Répartition selon la latéralité
II-3Répartition selon la topographie
II-4Répartition selon l’étendue
II-5Répartition selon la présence de déhiscences
III- Données paracliniques
IV- Complications
V- Traitement et évolution
V-1 Traitement du rétinoschisis
V-2 Traitement du rétinoschisis-décollement compliquant le rétinoschisis
CONCLUSION
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